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第46章 狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是SLE最常见的临床表现,主要是由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管、肾间质所引起。其临床以及病理改变多种多样,临床表现与病理分型有关,而后者又是判断狼疮性肾炎预后和指导治疗的主要依据。

“病理表现”狼疮性肾炎可以累及肾小球、肾小管、肾间质和小血管,其中以肾小球为主。2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会将狼疮性肾炎分为6型:I型系膜轻微病变型狼疮性肾炎;Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎;Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎;Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎;Ⅴ型膜性狼疮性肾炎;Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎。狼疮性肾炎各型之间可发生转型,可由轻型转为重型,也可由重型转为轻型。上述分型主要由专科医生掌握,您只需要了解就可以了。

“临床表现”临床表现主要与病理分型有关。

Ⅰ型狼疮性肾炎:临床上常无明显的肾脏损害。

Ⅱ型狼疮性肾炎:可表现为镜下血尿、轻至中度的蛋白尿。

Ⅲ型狼疮性肾炎:除血尿以外,可表现为肾病综合征,可伴有高血压,部分病人可有肾功能异常。

Ⅳ型狼疮性肾炎:此型血尿明显,高血压多见,有一半以上病人表现为肾病综合征和肾功能损害。

Ⅴ型狼疮性肾炎:主要表现为肾病综合征,肾功能损害少见。

Ⅵ型狼疮性肾炎:多表现为慢性肾衰竭。

“诊断”临床确诊系统性红斑狼疮的患者伴有肾脏病变时,很容易确诊。肾活检病理检查有助于进一步确诊狼疮性肾炎,评估临床活动性,指导治疗,判断预后。

确诊狼疮性肾炎后,应综合评估病情的活动性,包括肾脏和肾外表现。反映病情活动的肾脏临床表现:明显的血尿、红细胞管型、大量蛋白尿、急性肾衰竭或者肾脏病理存在活动性表现;肾外表现有发热、新出现皮疹、狼疮性脑病等。

“治疗”狼疮性肾炎治疗方案的选择主要根据病情的活动性和肾脏的病理表现,后者尤为重要。因此,狼疮性肾炎治疗方案的选择,必须以肾穿刺活检的病理类型为基础。不同的病理类型,治疗方法也不一样,并且狼疮性肾炎不同病理类型之间可以相互转换和重叠。因此,如果治疗效果不佳或病情加重时,必要时还需重复肾穿刺活检。

1.Ⅰ型和Ⅱ型狼疮性肾炎:可仅对症治疗,存在血尿、蛋白尿者,可予以小剂量激素治疗(强的松每天10~15mg)口服治疗,临床观察有无病情活动。

2.Ⅲ型和Ⅳ型狼疮性肾炎:以糖皮质激素作为基本用药,联合免疫抑制剂治疗,分为诱导治疗和维持治疗。具体治疗方案参照中、重型系统性红斑狼疮的治疗。

3.Ⅴ型狼疮性肾炎:约有一半的病人可以自行缓解,但如果病人存在大量蛋白尿或病理提示伴有明显的增殖性病变,则治疗方案与Ⅳ型狼疮性肾炎相似。

“预后”狼疮性肾炎病人的预后与其病理类型、病理活动性、治疗以及其他脏器受累情况等有关。血肌酐升高、长期大量蛋白尿、肾脏病理提示慢性指数高等提示狼疮性肾炎预后不良。

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