如果有人问：“你觉得最常见的先天畸形是什么？”你很可能会回答：“兔唇”。对了，“兔唇”在医学上称为唇裂，常常和口腔内的腭裂合并，共同称为唇腭裂。唇裂和腭裂是人体面部最常见的先天性缺陷（畸形）。唇裂又称“缺嘴”，是婴儿刚出生时就可以被发现的畸形之一，它也可以和口腔中上腭部裂隙同时存在。但如果只有部分上腭裂开，则在婴儿出生时未能发觉，直到吮吸母亲乳汁时，才发现乳汁从鼻孔中漏溢出来，而且出现咳呛症状，再经医师或家属仔细观察检查，才发现婴儿存在口腔内上腭口盖的先天性裂隙——腭裂，俗称“狼咽”。严重者上腭全部一分为二，从齿槽开始，直到悬雍垂。
唇腭裂可以归纳入整个先天性颅颌面畸形的一部分（按Tessier分类，参考第十二部分），但它的发病率却远较其他颅面部畸形为高。世界各地学者都发表各个国家或地区的唇腭裂发病率，一般说来是1‰上下，就是说，每1000名新生婴儿就有一名患有唇裂、腭裂或唇腭裂同时发生的婴儿。我国的新生儿调查统计中唇腭裂发病率与此也差不多。本人曾在1973年在上海调查一组242047名新生儿中，发现341名婴儿有先天性唇裂和腭裂，发病率为1∶768。而四川地区（1958）的发病率为1∶1151，北京地区（1954）则为1∶616。这说明在各个地区也有一定的差别存在。依此类推，在中国，就有200万的唇腭裂患者，所以唇腭裂的治疗真是一件很重要的大事。
唇腭裂发病的原因和颅面畸形或身体其他畸形一样是多源性的，其中既有包括染色体遗传因子异常在内的因素，也有其他各种因素，如母体妊娠期受药物、辐射损伤、病毒感染、营养不良、生活环境等影响有关。这些病因不仅是医师们关心的，新婚家庭更是十分在意，但至今，医师们还不能简单地给予预测，但随着影像技术的发展，如超声，尤其是三维超声图像等的出现，使我们能在胎儿阶段就明确予以诊断。相信在不久的将来，相关的诊断会大大提前。
先天性唇腭裂可以多种形式出现，大致可以将唇裂和腭裂作为两个单独畸形来进行分类，如同时存在唇裂和腭裂，就把两者合并一起作为诊断命名。这在临床应用上有较实际的应用价值。
唇裂的分类：
（1）单侧：完全、不完全；
（2）双侧：完全、不完全、混合型；
（3）正中裂：极少见。
腭裂的分类：
（1）软腭裂：通常无唇裂同时存在；
（2）软硬腭裂：常同时存在单侧不完全性唇裂；
（3）单侧完全性腭裂：从悬雍垂开始裂开，直抵门牙孔，再斜向一侧；
（4）双侧完全性腭裂：常和双侧完全性唇裂同时存在，裂隙在侧门牙部位各斜向外侧，鼻中膈游离地孤立在中央。这是唇腭裂畸形中最严重的一种，口腔和鼻腔连成一片。
唇腭裂畸形虽然不如其他先天性畸形那么严重，但给其父母带来的烦恼和负担却有着它的特点。一般来说，单纯的唇裂问题虽小，但的确是这个家庭的“面子”问题，因为，唇裂实在是太显眼了。即使是在手术后，如果外观不够理想，仍然也是让家人十分遗憾的事，因为，对每个家庭来说，后代都是实足的“希望之星”，因此，尽管在做了修复手术后，畸形告一段落。但以后上唇依然会留下些有碍外观的线条形瘢痕，或手术效果不够理想，如唇部外形欠佳，鼻翼或鼻孔仍存在歪斜、侧偏、塌陷等缺点。这不但影响了孩子懂事后进入幼儿园、小学时的心理状态，导致孤僻、不合群，或受同学奚落、耻笑等现象，也造成了作为父母亲人的内心隐痛。只得多方设法寻觅良医，再做手术以改善外形。
但如患有腭裂畸形，则问题就愈加复杂。不但在哺乳进食时带来更多麻烦，而且在进行手术，将裂开的上腭拉拢缝合后，由于腭咽部闭合不全，常在幼儿咿呀学语时，就会出现鼻音浓重的口音，教人难以听懂。孩子长大入学后，更易成为同伴们的讥讽对象，从而给患儿造成心理和生理，甚至学习上的障碍。但由于现代外科医学修复技术以及相关学科的发展，唇腭裂修复治疗已达到一个新的水平，不但容貌可以较好或很好的恢复正常，而且在术后的语言训练和发音功能方面，也可以恢复到和正常人一样口齿清晰、发音准确的程度。所以，对已经出生的唇腭裂宝宝来说，如果爸爸妈妈能合理安排，选择好的医院和医师，那么，许多烦忧与痛苦将会慢慢解脱。
1 唇腭裂婴儿出生后如何喂养
当妈妈生出患有唇裂或合并腭裂的小宝宝，特别是患有单侧或双侧完全性腭裂的小宝宝时，第一件发生的麻烦就是喂养问题。由于上唇部的吮吸肌肉——口轮匝肌发育不全，以及上腭和悬雍垂的裂开，因此当吮吸妈妈乳头时就会发生困难，难以吮吸乳汁；或当吞咽乳汁时，因腭咽部闭合不全，部分乳汁就会从鼻孔中流出，难以下咽，甚至引起呛咳。在这种情况下，人工喂饲是最妥善的方式，可把婴儿抱成半坐式，用小匙定时缓慢喂饲母乳或奶粉汁。这样当然在抚养过程中花费了家长们大量的辛勤劳动和呵护，但这并非是无效劳动，婴儿同样可以养得白白胖胖，与正常的小宝宝发育相比毫无逊色。故此，做爸爸妈妈尽可安心，不用太多顾虑和烦恼。
2 婴儿多大年龄可以进行修复手术
家长们当然十分关心什么时候可以为他们的唇腭裂孩子做修补手术。按医学规律和原则来讲，唇腭裂既有各种类型，那么手术修复的年龄也就各不相同。
如果就诊时，孩子已超过上述年龄，则可随时依据患儿的健康情况而进行修补手术。过去，曾有人主张如婴儿患有单侧唇裂，可在出生后立即进行修复手术，这样可以使家长的痛苦时期大大缩短。但这时孩子过小，唇部解剖标志不甚明确，手术时间宜短不宜长，故此常匆匆完成手术，术后效果多不理想，需待长大后再行二期修补，故现已很少采用。应该补充地说一句，这种手术都需在全身麻醉下进行。故此，有较丰富经验的麻醉科医师的密切配合是十分重要的。
3 唇腭裂的修复原则
（1）唇裂修复原则：如今，一个优秀的整形外科医师，可以几乎“天衣无缝”地使一个唇裂的孩子恢复其应有的外观，这是一个全人类长时间努力的结果。唇裂修复手术方法从20世纪30年代迄今，根据世界各国专家依据各自的经验和研究成果，在文献上发表的手术方法可达数十种之多。经过历史筛选，目前公认的有几种原则和方法，如三角瓣法、矩形瓣法、旋转推进法等等。
总的来说，不管选用何种方法修复，修复后上唇最佳标准应该是重新获得上唇形态丰满，唇弓对称美观，唇珠显着，双侧鼻翼对称，鼻孔两侧等大等等。但要达到上述诸点并非易事，主要还是与手术医师采用方法的正确选择、熟练程度和经验有关，俗称“熟能生巧”。唇裂的修复既是一个外科手术，也可以说是医师的一件艺术作品，这对整形外科医师的要求来说，并不过分。当然，手术的难度与唇裂本身的严重程度也是有紧密关系的。相对说来，单侧不完全唇裂与双侧完全性唇裂合并腭裂的孩子来相比，手术难度和所期望的术后效果就大不相同了。家属对此也应该有足够的认识和理解。
（2）腭裂修复原则：腭裂修复较唇裂修复更为复杂，难度更高。如手术所需时间较长，术中出血较多，创伤较大，后果并发症亦较多等。手术相应推迟到孩子1.5～2岁健康情况良好时才能进行。手术修复原则和目的是将裂开的两侧上腭组织瓣松解后向中央部拉拢缝合，从前方的齿槽骨部分直到悬雍垂末端，从而使口腔和鼻腔重新获得分隔，为恢复正常吞咽和发育奠定基础。
但图示的几个手术步骤通常还难以获得软腭的足够长度，完成正常发育时的腭咽闭合。故此，后来就出现了不少改进的手术方法，以增加软腭长度和改善腭咽闭合。
常用的手术方法有多瓣手术、犁骨瓣手术、岛状瓣手术、逆向双Ｚ形瓣手术、咽后壁瓣手术等等。其中有些手术常需要在患儿成长过程中，依据发音改善情况而补充进行。
4 腭裂手术后的语音训练
所有腭裂手术的方法最终目的除了分隔鼻口腔原有解剖形态外，更重要的是要使孩子重新获得恢复正常发音的条件，故此较单纯唇裂畸形，只求恢复容貌而言，有着更高层次的目的。正常人发音时，软腭与咽后壁肌肉收缩，使气流与声能分流至口鼻腔。如发鼻辅音时（如m，n）腭咽腔开放，使气流声能进入鼻腔，以发生鼻腔共鸣，而发口音时（元音和除鼻辅音外的辅音），软腭与咽壁分隔口、鼻腔，使气流和声能进入口腔，再由舌、唇、齿等口腔器官的配合，而发出各种清晰流利的语音。正常人讲话时软腭与咽壁必须快速活动，开启和关闭鼻咽通道，以发出鼻辅音及口音。但在腭裂病孩，由于出生后上腭存在裂隙，以上功能基本上完全丧失，故发音讲话时，大部分气流和声能从鼻腔漏出，故此发生浓重鼻音，甚至口齿不清，令人难懂。如果你不是个了解这些知识的人，可能对他奇特的发音十分费解，而对于他来说，不仅是费解的问题，更重要的是完全失去公平的社会交流机会。
腭裂经手术修补后，如手术效果良好，软腭长度和活动都得到改善，那么，经过一个阶段后，孩子也就逐步适应新的发音条件，而重新获得正常的发音，这在早期手术（指2岁以前手术）的病孩中通常是可以获得的手术效果。但一般来说，对于这些患儿，手术后都需要进行语音训练来使他们的发音得到逐步改善而恢复正常。特别从语音发展的生理基础上来看，手术年龄愈大，由于病孩已保持了一定模式的语音习惯，矫正也就愈困难。因此如能在2岁左右进行腭裂修复手术，这时孩子犹在学语阶段，如手术能够达到上述理想要求，则术后再进行科学的语言矫治，并在家长良好的配合下，腭裂患者均可最后获得和正常人同样的发音功能。作者曾有一名女孩病例，在4岁时来院进行腭裂手术，后进行短期语音训练，患儿母亲为大专教师，对女儿的发音问题十分关心，亲自在家给予矫正，患儿亦认真学习国语及英语发音，中学毕业后考入师范学院就读，毕业时已经能够发出纯正的中英文发音。后曾去新加坡工作3年，现已赴美国作进一步深造，她的成长故事说明手术的成功，配合术后的语音矫治再加上自己积极主动的学习，是腭裂患儿恢复正常发音的关键，二者不可缺一。语音矫正现已日益受到医患双方的重视，加上科学技术的日益发展，对发音的效果提供了各种检查、观察仪器和辅助设备，语音矫治专业已在国内外纷纷建立，为腭裂患者带来了福音。
读完这一部分，您有什么感受呢？整形外科是一个十分特殊的外科专业，只要你用一颗爱人的心去体会，去实践，你就会觉得其中无穷的魅力，如果你是一个整形外科医师，当你看到一个唇腭裂的孩子经过自己的手术之后，与健康人一样到社会上平等“放飞”，你一定会有一种至深的幸福感。另一方面，如果你们家中有了这种畸形的孩子出生，你们一定不要发愁，你可以去找一位有经验的整形外科医师，他是会伸出援助之手的。
