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第18章 甲状腺及甲状旁腺疾病(1)

(第一节)单纯性甲状腺肿

单纯性甲状腺肿常见于距海较远的高原山区,亦称地方性甲状腺肿,分为弥漫性和结节性两种,女性多见。有的结节可由于血循环不良而发生退行性变,引起囊肿或纤维化、钙化等。

主诉

一侧或双侧甲状腺肿大最多见,其次是周围器官被压迫的症状,如呼吸困难、吞咽不适感、声音嘶哑、颈部和胸前表浅静脉扩张及Horner综合征(霍纳综合征)等。

病因

单纯性甲状腺肿的病因可分为三类:栙甲状腺素原料(碘)的缺乏;栚甲状腺素需要量增高;栛甲状腺素生物合成和分泌的障碍。

临床特点

(一)主要表现

1.甲状腺肿大甲状腺不同程度的肿大。早期呈对称、弥漫性的肿大,表面光滑,质地柔软,随吞咽上下移动;逐渐出现甲状腺结节性肿大,一般为不对称性、多结节性,结节囊性变并出血时可迅速增大。

2.压迫症状

(1)压迫气管:气管轻度受压通常无症状,受压较重时可引起喘鸣、呼吸困难、咳嗽,开始在活动时出现,以后发展到静息时也出现。

(2)压迫食管:食管位置较靠后,一般不易受压,如甲状腺肿向后生长,可压迫食管,引起吞咽困难。

(3)压迫喉返神经:单侧喉返神经受压可引起声带麻痹、声音嘶哑,双侧喉返神经受压可引起呼吸困难。出现喉返神经受压症状,要高度警惕恶变可能。

(4)压迫血管:巨大甲状腺肿,尤其是胸骨后甲状腺肿,可压迫颈静脉、锁骨下静脉,甚至上腔静脉,引起面部水肿,颈部和上胸部浅静脉曲张。

(5)压迫膈神经:少见,胸骨后甲状腺肿可压迫膈神经,引起呃逆、膈上升。

(6)压迫颈交感神经链:少见,胸骨后甲状腺肿可压迫之,引起Horner综合征。

3.结节性甲状腺肿可继发甲状腺功能亢进症,也可发生恶变。

(二)次要表现1.严重缺碘引起的地方性甲状腺肿常伴有甲状腺功能减退症状,如易疲劳、头发稀疏、皮肤苍白、表情淡漠,严重者有精神症状。

2.有地方性甲状腺肿的新生儿可发生克汀病,如智力低下、生长发育迟缓等。

(三)误诊分析由于单纯性甲状腺肿缺乏特异性症状和体征,临床上可误诊为甲状腺炎、甲状腺癌、甲状腺舌管囊肿、纵隔肿瘤等。常见误诊原因如下。

1.因发生囊肿样变的结节内并发囊内出血时会引起疼痛,而误诊为亚急性甲状腺炎。但亚急性甲状腺炎发病前1~2周曾有上呼吸道感染史;测基础代谢率略增高,血清T3、T4升高,而放射性碘的摄取量显着降低;诊断有困难时,泼尼松实验性治疗有效。

2.因发生囊肿样变的结节并发囊内出血时会引起结节迅速增大,而误诊为甲状腺癌。但甲状腺癌大多呈实性结节,质硬,随吞咽上下移动度减小;彩超示结节不规则,回声不均匀,血流丰富,可伴有钙化及患侧颈淋巴结肿大;针吸细胞学检查有助于确诊。

3.当结节或囊肿位于甲状腺峡部时,可误诊为甲状腺舌管囊肿。但甲状腺舌管囊肿位置偏高,为位于舌骨下的球形无痛性肿物,吞咽或伸舌时随之上下移动;由于囊内分泌物的潴留或受感染,常自行破溃而形成瘘管;超声有助于诊断。

4.当甲状腺肿位于胸骨后或胸内时,可误诊为纵隔肿瘤。但纵隔肿瘤不随吞咽上下移动;除压迫症状外,可出现一些特异性症状,如咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤,伴重症肌无力为胸腺瘤等;胸部影像学检查,如X线、CT、磁共振成像等有助于诊断;必要时做心血管造影、支气管造影等,可提高确诊率。

辅助检查

1.首要检查

(1)彩超:诊断甲状腺肿最可靠的方法。能检测出2~4mm的小结节。能测量甲状腺体积,观察有无结节,区别单发或多发结节、囊性或实性、高回声还是低回声、有无钙化、边界是否清晰等。借助B超定位还可进行细针穿刺细胞学检查。

(2)放射性核素扫描:对于结节性甲状腺肿患者应作放射性核素(131I或99mTc)显像检查,当发现一侧或双侧甲状腺内有多发、大小不等、功能状况不一的结节时大多可做出诊断。

(3)颈部X线检查:除可发现不规则的胸骨后甲状腺肿及钙化的结节外,还能了解有无气管受压、移位及软化。

2.次要检查(1)针吸细胞学检查:B超显示为低回声的实质性结节、钙化结节、直径曒3cm的结节、质地较硬结节或生长迅速的结节应行细针穿刺细胞学检查。细针穿刺细胞学检查是目前评价甲状腺结节性质最有效的方法,敏感性为65%~98%,特异性为72%~100%。

(2)甲状腺功能:甲状腺功能一般正常,也可以伴有临床或亚临床甲状腺功能亢进或减退。

3.检查注意事项(1)放射性核素扫描示冷结节时,可能是甲状腺囊肿,不一定都是甲状腺癌。

(2)考虑胸骨后甲状腺肿时,应作颈部X线正侧位片,并让患者同时咽下显影剂,以确定气管和食管的受压程度,并可确定甲状腺肿在胸骨后的范围。如有严重压迫气管症状时,应在X线透视下检查气管壁有无软化,以预告患者术后有无窒息的危险。

治疗要点(一)治疗原则对于生理性甲状腺肿和20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者,一般采用非手术治疗;手术治疗应严格掌握适应证。

(二)具体治疗方法1.非手术治疗(1)生理性甲状腺肿,宜多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等,不需用药。

(2)对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者,可给予小剂量甲状腺素30~60mg,每日2次,3~6个月为一疗程。

2.手术治疗(1)适应证:栙因气管、食管或喉返神经受压引起临床症状者;栚胸骨后甲状腺肿;栛巨大甲状腺肿影响生活和工作者;栜结节性甲状腺肿继发功能亢进者;栞结节性甲状腺肿疑有恶变者。

(2)手术方式:依病变不同,可选择甲状腺大部切除术或甲状腺腺叶切除术等,目前大多不主张行甲状腺结节摘除术。

(三)治疗注意事项1.接受非手术治疗者,应每隔3~6个月复查,有手术指征时及时改行手术治疗。

2.为减少复发和二次手术,目前大多不主张行甲状腺结节摘除术。

3.当术中疑有结节恶变时,应作快速冷冻,以决定术式。

4.术后口服甲状腺素对预防复发有一定作用。

(第二节)甲状腺功能亢进症

甲状腺功能亢进症(简称甲亢)是由各种原因引起循环中甲状腺素异常增多而出现以全身代谢亢进为主要特征的疾病总称。

女性患者较男性为多,男女之比约为1暶4,原发性甲亢患者,近70%为20~40岁;继发性甲亢和高功能腺瘤的患者多在40岁以上。

主诉

典型患者有颈部肿大;心悸、气促;食欲亢进,但消瘦、体重减轻;多汗、怕热、手震颤、手心温湿;情绪易激动、多言;少数患者以突眼就诊。

分类

按引起甲亢的原因可分为以下三类。

1.原发性甲亢最常见,腺体的肿大和功能亢进的综合征同时出现,腺肿多为弥漫性、对称,患者多有眼球突出,亦称“突眼性甲状腺肿暠。有时伴有胫前黏液性水肿。

2.继发性甲亢较少见,结节性甲状腺肿已存在多年,以后才继发功能亢进的综合征。患者多无眼球突出,也无胫前黏液性水肿。

3.高功能腺瘤是继发性甲亢的一种特殊型,较少见,腺体内有单个的自主性高功能结节,放射性碘扫描检查显示为热结节。患者无眼球突出,也无胫前黏液性水肿。

临床特点

1.主要表现

(1)甲状腺方面:甲状腺体积略增大,一般不引起压迫症状。由于腺体的血管扩张和血流加速,扪诊时可有震颤,听诊时可有杂音,尤其在甲状腺上动脉进入上极处更为明显。

(2)自主神经系统方面:表现为交感神经功能的过度兴奋,在原发性甲亢更为显着。患者多言,性情急躁,易激动,常失眠。两手常有细而速的颤动;在严重病例,舌和足亦有颤动。患者常有热感,容易出汗,皮肤常较温暖,这都说明血管舒缩功能异常兴奋。

(3)循环系统方面:由于代谢的全面增高及交感神经的过度兴奋,以致心脏搏动强而有力,心率加速,脉率每分钟常达100次以上,睡觉时亦然。

多数患者诉有心悸及胸部不适感。左心逐渐扩张并肥大,且伴有收缩期杂音。在严重病例(多为继发性甲亢)出现心律失常,而以心房颤动为最常见。

最后发生心力衰竭。

此外,由于心排血量增多及周围血管舒张,导致脉压增大。

(4)眼睛方面:典型的是双侧眼球突出、眼裂增宽和瞳孔增大。个别患者突眼严重,上下眼睑闭合困难,甚至不能盖住角膜;患者视力减退,畏光、复视,眼部胀痛、流泪。但突眼的严重程度与甲亢的严重程度并无关系。

(5)基础代谢方面:患者多消瘦、疲乏,但食欲亢进。基础代谢率显着升高,其程度与临床症状的严重程度平行。轻度甲亢基础代谢率多为20%~30%;中度为30%~60%;重度为60%以上。

2.次要表现除上述主要症状外,有时出现停经、阳痿(内分泌紊乱)和腹泻(肠蠕动增加)等症状。个别患者伴有周期性肌麻痹(钾代谢障碍)。

极个别患者伴有局限性胫前黏液性水肿,常与严重突眼同时或先后发生。

3.误诊分析对于甲状腺不肿大、无突眼症状的早期或轻度的病例,则心悸、多汗等症状常被误诊为心血管系统神经综合征。在后者,脉率在睡眠时不加速,基础代谢率正常。

辅助检查1.首要检查(1)甲状腺功能:对诊断有肯定价值的,是测定血清中的T3和T4的含量。甲亢发生的早期,T3的上升较早而快,约4倍于正常值;而T4则上升较缓,仅2.5倍,故T3的测定是诊断甲亢的敏感依据。

(2)基础代谢率:基础代谢率可根据脉压和脉率计算,在清晨空腹静卧时反复进行测定。

基础代谢率(%)=(脉率+脉压)-111基础代谢率(%)=0.75暳[脉率+(0.74暳脉压)-72(3)放射性碘摄取试验:给正常人131I,则在24小时内能被甲状腺摄取30%~40%,其他的60%~70%在48小时内经尿排出。功能亢进的甲状腺能摄取70%~80%的131I;而功能减退的甲状腺,其摄取量多低于20%。

一般都用示踪量,在口服后2小时及24小时进行测定。如果在2小时甲状腺所摄取的131I为人体总量的25%以上,或在24小时为人体总量的50%以上,且吸131I高峰提前出现,都表示甲状腺功能亢进症。但需要说明,摄取的速度和积累的程度并不能反映甲亢的严重程度。

2.次要检查(1)促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验:如果为阴性,也就是在静脉注射TRH后,促甲状腺激素不增高(垂体分泌受抑制),则更有诊断意义。

(2)彩色多普勒超声显像:对诊断有一定价值,甲状腺腺体呈弥漫性肿大、局灶性回声减低,可见典型的“火海征暠,甲状腺动脉、特别是上动脉的血流速度明显加快,血管阻力减低。

(3)X线检查:X线平片检查可以帮助确定气管有无受压,甲状腺的腺体有无坠入胸腔内。

(4)CT扫描:有助于了解甲状腺位置、甲状腺与食管及气管的关系。

3.检查注意事项(1)基础代谢率的测定必须满足三个条件,即清晨、空腹、静卧。按脉率和脉压公式计算的结果在半数以上的患者有误差,误差率可达10%,也不适用于心律失常的患者。

(2)甲状腺对放射性碘摄取的速度和积累的程度仅对甲亢具有诊断价值,并不能反映甲亢的严重程度。

治疗要点(一)治疗原则首先应使患者充分安静,避免情绪激动。并发有心力衰竭时需卧床休息。饮食方面应给予高热能和富含维生素的食物。烟、酒、茶等刺激品均属禁忌。应根据患者年龄、病情轻重、属原发性或继发性、有无并发症或妊娠,以及各种疗法本身的特点,审慎选择治疗方法。

(二)具体治疗方法1.抗甲状腺药物治疗(1)适应证:栙病程较短、病情较轻的原发性甲亢;栚20岁以下青少年和儿童;栛伴有其他严重疾病而不宜施行手术者;栜手术后复发者;栞做术前准备。

(2)禁忌证:栙有压迫气管症状或是胸骨后甲状腺肿的患者;栚高度突眼者;栛妊娠和哺乳期的妇女。

(3)药物治疗:主要有丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑或卡比马唑等。初用剂量为丙硫氧嘧啶200~400mg/d,甲巯咪唑或卡比马唑20~40mg/d。3~4周后,如果疗效显着,即基础代谢率下降、体重增加,剂量可以减少。维持剂量为丙硫氧嘧啶100~200mg/d,甲巯咪唑或卡比马唑10~20mg/d,继续服用6~18个月。对原发性甲亢,有效的病例占50%~60%;对继发性甲亢和高功能腺瘤,有效率约为33%。

2.放射性碘治疗(1)适应证:栙伴有其他严重疾病而不宜施行手术者;栚手术后复发者;栛年龄在40岁以上的原发性甲亢。

(2)禁忌证:栙妊娠和哺乳期的妇女;栚轻度甲亢患者;栛青春期前后的年轻患者。

(3)药物治疗:应用半衰期为8日的131I。通常剂量为每克甲状腺组织投131I3700kBq,空腹一次口服。60%~70%的患者在一次服药后4~6周内都有明显缓解,而30%~40%的患者需要在3~4个月后第二次用药。

3.手术治疗为目前有效的治疗方法,尤其对于较严重的病例。据统计,甲亢患者手术治愈率可达90%~95%,而手术死亡率已降至1%以下。

其缺点是有一定的并发症和4%~5%的患者术后复发,也有少数患者术后发生甲状腺功能减退症。

(1)适应证:栙继发性甲亢和高功能腺瘤;栚中度以上的原发性甲亢;栛腺体较大,伴有压迫症状,或胸骨后甲状腺肿等类型甲亢;栜抗甲状腺药或放射性碘治疗后复发者或坚持长期用药有困难者;栞妊娠早期、中期,鉴于甲亢对妊娠的不良影响(流产、早产),而妊娠又可加重甲亢,应考虑手术治疗;栟疑有恶变者(原发性甲亢出现局限性结节,或扫描发现“冷结节暠)。

(2)禁忌证:栙青少年患者;栚病情较轻者;栛伴有其他严重疾病而不宜施行手术者。

(3)手术方式:甲状腺大部切除术。应按甲状腺功能情况来决定切除腺体的多少,一般要切除70%~90%。必须保留腺体的背面部分,每侧残留部分约如患者拇指末节大小,这样既可避免复发,又不致发生黏液性水肿,并能避免损伤喉返神经和甲状旁腺。近年来,亦有主张行一侧腺叶全切,另一侧部分切除者。

(三)治疗注意事项1.抗甲状腺药物服用较久后,由于垂体前叶的代偿作用,增加了促甲状腺激素的分泌,会发生甲状腺的肿大和动脉性充血。故宜同时给予干甲状腺片,每日30~60mg,以避免甲状腺的肿大和充血。

2.在服用抗甲状腺药物时,每周需检查白细胞计数,如白细胞计数降至3暳109/L以下,中性粒细胞降至45%以下,要立即停药。

3.需要提出,应用大量碘剂对亢进的甲状腺功能亦有抑制作用。患者服碘剂2~3周后,基础代谢率下降,症状减轻,甲状腺缩小变硬,血管震颤减小。但碘剂只能抑制甲状腺激素的释放,而不能抑制其合成,用碘剂后甲状腺体内激素的储量增加,因而一旦停服碘剂后,储存于腺体滤泡内的甲状腺球蛋白分解,以致甲亢症状又复出现,且常加重,因此,碘剂不能用于治疗甲亢,仅可作手术前准备用。

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