②视野改变、视力丧失通常由两颞侧开始并缓慢进展，部分累及两鼻侧视野而呈全盲，也有患者由中心暗点逐渐扩展达整个视野。在黑矇的区域内常出现锯齿状闪光图案，称为闪耀的暗点。视野缺失常是短暂的，个别病例视野缺失可成为永久性的。在罕见的患者中可出现周边视野缺损，而保留“望远镜”型的中心视野。
③视觉感知障碍，视物变形、视物显小症、视物显大症、视物倾斜、视物倒置，复视或多视症，对物体运动、距离、颜色及形状认知障碍或错乱。视觉前驱症状常出现在头痛发作的前几分钟，历时几分钟或几十分钟，当其消退后头痛便根据不同血管的受累部位开始发作。如颈动脉受累时，其疼痛位于颞部或眼上部；椎－基底动脉受累时，其疼痛多位于枕中部；椎动脉受累时，其疼痛位于一侧乳突或颈部。但大多数仍是在前头部、颞部或眼眶周围区域，而且50％以上的患者为偏侧性疼痛。也有的为两侧痛或两侧交替痛，两侧疼痛亦可有不同表现。
④疼痛的性质是以跳动或同步搏动为特征，个别为压迫性痛或刺痛、胀痛、钻痛。疼痛开始后逐渐加重，剧痛者令人难以忍受，痛苦异常，伴烦躁不安。疼痛高峰常在1～2h出现，并持续数小时或十几小时。
⑤头痛发作时常伴有各种各样的自主神经功能紊乱症状，如恶心、呕吐、腹泻、大汗、心动过速、面色苍白或发红，颞动脉有触痛、压痛、扩张和搏动明显。压迫颈动脉或颞动脉时，动脉和静脉扩张减轻，头痛也相应减轻。这也是血管性头痛的明显特点。
2.家族性偏瘫性偏头痛
是以偏瘫为主要伴随体征的一类偏头痛。患者既往有反复发作的其他类型偏头痛史，偏瘫症状可在偏头痛发作的某次或某几次发作中伴随存在，在儿童期较多见。作为前驱期的一个症状，偏瘫多在头痛30min前开始，也可于头痛期发生。在每次发作中，偏瘫可为同一侧，也可为不同侧，偏瘫持续几小时、几天甚至几周。偏瘫多数发生在头痛的对侧，表现为中枢性面瘫、单瘫、偏瘫、腱反射异常和出现病理反射。患者除有肢体运动无力外，50％以上伴有发音困难和失语，约1／3的患者伴有感觉障碍，儿童可伴发惊厥。关于偏头痛伴随偏瘫的原因目前尚不很清楚，有人认为系脑血流量减少所致，而有人则提出系脑水肿引起，但都缺乏令人信服的证据。
3.基底动脉性偏头痛
是突然发作的一种短暂性视觉障碍，伴有眩晕、步态不稳性共济失调、发音困难、肢体感觉异常和伴随呕吐的枕部搏动性头痛，多见于青年女性的月经期。基底动脉性偏头痛的诊断依据是：①有明显发作性头痛或偏头痛家族史；②基底动脉供血范围内的反复性一过性神经功能障碍；③头痛以枕部为主，也可位于双额、双颞侧，一侧头痛较少见，通常全部为搏动性头痛。
4.有偏头痛先兆
指具有各种偏头痛先兆者。它可以是偏头痛发作的唯一形式，也可以在偏头痛发作过程中，某次或数次表现为此型发作。本型的共同特点是阵发性反复出现，用治疗头痛的方法可终止发作。其主要表现有以胃肠道症状为突出表现的发作，如周期性呕吐，良性发作性眩晕等。常表现有视觉先兆的发作，神经、精神症状，发作性心绞痛、心悸、胸痛等。此类型表现多见于儿童，在男孩中约占60％。
（二）没有先兆的偏头痛
没有先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，是偏头痛最常见的一种。其先兆期多不明显。在头痛发作前数小时或数天可有一些非特异性前驱症状，包括精神障碍、胃肠道症状及躯体平衡改变等。头痛可表现为单侧或双侧的额、颞部的发作性、搏动样疼痛。它有着典型偏头痛的呕吐、头痛等许多症状。另外它还具有一些特点：①在偏头痛中最常见；②与典型偏头痛区别是没有明确的前驱症状；③诱发因素相对明确，多在易引起血管扩张的时候发作，如身体疲劳，黎明前，月经来潮前，饮酒、洗澡、发热、空腹时，疼痛多为突然发作；④与典型先兆性偏头痛比较，其发作持续时间长、疼痛广泛但程度较轻。
（三）眼肌麻痹型偏头痛
眼肌麻痹型偏头痛是指周期性反复发作，伴有一根或多根眼球神经麻痹的头痛，疼痛呈非搏动性眶部或眶周围疼痛，并放射到偏侧面部，常伴有恶心、呕吐，症状持续数日。眼肌麻痹与头痛并存，或在头痛缓解后仍持续一段时间。此症状首先出现一侧性上睑下垂，在几个小时以内可呈现第Ⅲ对脑神经完全麻痹，有时出现瞳孔散大，偶可累及第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经。通常头痛后眼肌麻痹可恢复，但多次发作之后眼外肌可持续瘫痪。
本病发作大多是少年儿童，在婴儿期亦有此报道。成人可在40～50岁出现第一次眼肌麻痹。基于本病累及动眼神经及三叉神经眼支，常提示病变的解剖部位可能在海绵窦，部分病人颈内动脉血管造影还显示海绵窦段狭窄，用去甲肾上腺素可缩短眼肌麻痹时间，推测可能有颈内动脉的扩张或血管壁的水肿。另外，从理论上推测，滋养血管的供血障碍也能引起脑神经的本身缺血并导致神经麻痹。
1960年Walsh及Doborty提出对本病的诊断标准，一直沿用至今：①多在儿童及青少年期起病；②有进行性加重的偏头痛；③眼肌麻痹通常发生在偏头痛侧；④除头痛及眼肌麻痹外，无其他全身症状；⑤颈动脉造影、CT扫描、手术或尸检，可排除其他原因引起的痛性眼肌麻痹。
（四）视网膜性偏头痛
指偏头痛发作与视网膜血管病合并存在。有些偏头痛患者有暂时或永久性视觉障碍，是由于视网膜动脉缺血所引起，即由视网膜中央动脉或某一分支动脉发生血栓形成，或反复发作的视网膜缺血导致一侧或两侧视神经萎缩、视网膜玻璃体出血的一类头痛。
（五）精神错乱型偏头痛
本型是偏头痛的一个变异型，多在5～16岁发病，伴随有急性偏头痛发作，临床表现为兴奋、激动、坐立不安、恐惧感、定向力障碍、记忆力障碍，并有逆行性遗忘、反应迟钝、意识障碍，偶呈木僵状态。此型偏头痛的发生机制，可能为血管收缩或其通透性增加，血脑屏障功能受到破坏所致。研究发现，在间脑、网状结构及边缘系统等部位，有明显的局限性水肿而致脑功能紊乱。
（六）经期偏头痛
本型偏头痛是与卵巢功能周期变化有关的一种特殊类型的偏头痛，属于妇女的常见病、多发病。女性头痛与月经周期有关者达60％以上，在17、18世纪称为“子宫性偏头痛”。临床上主要根据发作者所具有的偏头痛的特点，偏头痛发作的既往史、家族史和发作规律性与月经有无关系进行诊断。头痛常发生在月经前1周或月经期1周内，经期后的发作者较少（约占15％）。
本型头痛根据发作前有无先兆又分为典型先兆偏头痛和普通偏头痛，以后者居多。本型偏头痛常在青春期出现，妊娠期大多数消失（占80％左右）或改善，产后又复发。口服避孕药可加重头痛，绝经期缓解，预后较好。
经期偏头痛的机制为：①与性激素失衡有关。研究发现，经期偏头痛发作期，血液雌二醇（E2）明显下降，在间歇期又恢复到正常范围。②与前列腺素（PG）有关。研究证明，将前列腺素E注入健康人体内可引起头痛。低浓度的前列腺素E是一种血管收缩剂，高浓度是血管扩张剂。由PG作用于血管，引起血管收缩或扩张，从而激发偏头痛发作。③经期偏头痛与多巴胺－B－羟化酶（DBH）活性在月经周期中过度波动也有关。④文献记载，经期偏头痛有家族史者高达60％，说明本病与遗传有一定关系。
三、偏头痛的诊断与鉴别诊断
（一）偏头痛的诊断
诊断偏头痛，目前尚无确切的实验室及特殊检查指标，主要依靠详细询问病史及尽可能地排除其他疾病。前者包括头痛的前驱症状以及发作起止形式、部位、性质、持续时间、病程及伴随症状等。
诊断依据通常有如下几个方面：①发作为搏动性头痛为主，也可呈胀痛；
②一侧头痛为主，也可为全头部痛；③间歇性反复发作，起止较突然，间歇期如常人，病程较长；④常起病于青春期，女性居多；⑤有（或无）视觉性、感觉性、运动性、精神性等先兆或伴随症状，但多数都伴有恶心、呕吐等明显的自主神经症状；⑥有（或无）偏头痛家族史；⑦其他因素如饮食、月经、情绪波动、过劳等均可诱发，压迫颈总动脉、颞浅动脉、眶上动脉或短时休息、睡眠后，症状可减轻；⑧条纹嫌恶试验（看具有一定图案的条纹布）多为阳性，脑电图检查常有轻度或中度异常，颅脑影像学（包括血管造影）及其他辅助检查均无异常。
（二）鉴别诊断
1.紧张性头痛
较偏头痛更为常见，是由精神因素等导致的自主神经功能紊乱，使血管收缩、组织缺血、代谢异常、致痛物质释放等各种原因导致的肌肉收缩所致。本型头痛的主要特点是疼痛呈持续性发作，时轻时重，常无缓解，性质为钝痛，或患者诉头部有重压、紧箍感，部位多在顶、颞或（和）枕、顶部，常伴有睡眠障碍、精神衰退、焦虑、易疲倦等症状。应用抗抑郁药和镇静药，常能减轻头痛。
2.丛集性头痛
相对于偏头痛，丛集性头痛相当少见。长期以来，此病的命名相当混乱，先后被称为周期性偏头痛样神经痛、睫状神经痛、组胺性头痛、Reador综合征、Vidian神经痛等。1989年国际头痛学会将此型疼痛分类为独立的头痛疾病。
丛集性头痛的主要临床特征为：以男性发病为多，20～50岁较常见，疼痛呈阵发性或爆炸样痛，或呈现一侧性眶周疼痛，多在夜间发作。丛集期（持续几周）伴疼痛间歇期（几个月）。表现为疼痛侧眼睛流泪、结膜充血、鼻塞、流鼻涕以及不完全的Horner征。疼痛侧上睑下垂、瞳孔缩小，但没有流汗症状及泌汗增加，且本病丛集期对酒精过敏。治疗时，在发作期可吸入麦角胺，并吸氧15min，约为7L；预防性治疗中用麦角胺片，加锂盐及泼尼松（强的松）则治疗效果较好。
3.牵拉性头痛
多由颅内占位性病变引起，男女发病率基本相同。头痛时常伴有恶心、呕吐，部位较弥漫，起病比较缓慢，持续时间可达数周至数月。给予抗抑郁药及镇静类药物效果并不理想，而给予脱水药物治疗，其头痛症状多有明显改善。
4.颈动脉瘤
可呈阵发性偏头痛样发作，每日发作数次或每周数次，每次持续几分钟到几个小时，疼痛性质类似偏头痛，但有以下特点：①症状多样、广泛，即除头痛外尚有头晕、步履不稳，颜面、咽、颈及肩胛疼痛；②单侧或双侧颈动脉触痛是其突出特点，此综合征主要应用激素治疗，也可应用麦角新碱、甲基麦角酰胺、普萘洛尔（心得安）等药物治疗。
5.颈动脉炎
颈动脉炎引起颞部及眼眶周围的疼痛，可波及额部及枕部。早期呈搏动样剧痛，并反复发作，多伴有眼部症状等，因而常与偏头痛相混淆。但颞动脉炎有以下几个特点：①多发病于中老年人，以60～75岁最常见；②除疼痛外还伴有烧灼感，这在其他血管性头痛中较为罕见；③伴有发热、乏力，游走性多发性肌肉痛等全身症状；④颞动脉可有明显的病理改变，早期为血管壁肿胀，且搏动增强，有明显的压痛，活检时少见管壁内有巨细胞性单核细胞和中性粒细胞；⑤血沉快，白细胞增多，a2－球蛋白增加；⑥应用激素治疗效果较明显。
6.偏瘫性或基底动脉性偏头痛与短暂性脑缺血发作（TIA）的鉴别
TIA是某一脑动脉供血范围内发生的一过性缺血而造成的短暂性脑功能障碍，常反复发作，合并头痛的发生率为25％～44％。
颈内动脉系TIA时可为全头痛或局限于额部或眶后部；椎－基动脉系TIA时，头痛常位于枕部、枕下部，神经缺失症状多持续数分钟或几小时。TIA与偏瘫性或椎－基动脉性偏头痛有许多相同之处，但TIA者多发生于中年以后，常有高血压、动脉硬化、糖尿病、高黏血症、颈椎病等病史，一次发作持续时间不超过24h，压迫颈总动脉或转颈有时可诱发症状出现；偏瘫性或椎－基底动脉性偏头痛则多发生在青少年，有其他型偏头痛发作史和偏头痛家族史，部分患者一次发作神经体征持续时间可长达几天或数周。
7.眼肌麻痹性偏头痛与Tolosa Hunt综合征的鉴别
由于可表现为发作性眼眶内疼痛伴眼肌麻痹症状，故特别要与无明显病因或由海绵窦、眶上裂的非特异性肉芽肿或其他炎性病变引起的典型Tolosa Hunt综合征相鉴别。二者的鉴别有时较困难，以下特点则有助于区别：①眼肌麻痹性偏头痛多在儿童及青少年期起病；有偏头痛史，通常以普通头痛居先；眼肌麻痹多在一次较往常剧烈的头痛发作之后发生，且以动眼神经麻痹最多，持续时间一般较短；除眼肌麻痹外，无其他全身症状；颈动脉造影等影像学检查罕有异常。②TolosaHunt综合征在中年人多见，常以感染居先，上呼吸道感染最多；疼痛不是搏动性的，而是眼球后“咬痛”或“钻痛”样发作；眼肌麻痹以全部眼球运动神经麻痹较多，视神经也常受侵，持续时间较长；影像学检查或脑血管造影部分患者有异常；激素治疗疗效较好。
