2.激期年龄在7~8个月至2岁左右。上述神经症状更为明显,并出现骨骼改变:颅骨软化(6个月以内)、方颅、囟门大或闭合延迟(1岁以上)、出牙迟、呈现肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、手脚镯征、脊柱后突或侧突、“O”型腿、“X”型腿等,甚至发生骨折。X 线示长骨钙化带更加明显,呈杯口状或毛絮状,骨质疏松,骨皮质变薄,血钙低于正常,碱性磷酸酶升高。
3.恢复期经治疗和日光照射后,病情可得到控制,仅遗留不同程度的骨骼畸形。
【治疗】
1.首选药物
(1)补充维生素D,突击疗法:适用于重症和无法口服的患儿。维生素D3:30万U,肌注1次,1个月后改为预防量(400~800U/d)口服。维生素D2:2000~4000U/d,口服,连服1个月后改为预防量400~800U/d。
(2)钙剂治疗:在维生素D 应用期间应补充钙剂,3个月内小婴儿在采用突击疗法前,宜先服用钙剂3d,再肌内注射维生素D。2.预防用药足月新生儿出生后2周起可给予维生素D400~800U/d。
双胎或早产儿出生后即给予。一般不加钙或加钙不超过0.5g。常用维生素D 剂胶丸有:
(1)依可饮(含量400U):1丸,每日1次。
(2)倍特令(含量400U):1丸,每日1次。
十一、锌缺乏病
锌是人体必需的微量元素,其含量仅次于铁。缺乏时可影响多种酶的活性,影响机体的生理功能。
【病因】
1.锌摄入不足生长发育期儿童长期摄入精品食物过多或挑食、偏食、厌食。
2.锌吸收障碍各种原因引起的腹泻、肠吸收不良综合征。
3.需要量增加快速生长期、组织损伤修复期和营养不良恢复期,锌需要量增加,容易发生锌缺乏。
【临床表现】
消化功能减退:味觉减退、食欲不振、厌食或异食癖等。
1.生长发育落后长期缺锌时使生长速度缓慢,身体矮小,青春期性发育迟滞。
2.免疫功能低下易反复发生感染。
3.其他有反复发作的口腔溃疡、地图舌、各种皮损、伤口愈合缓慢、视觉暗适应能力下降等。
4.实验室检查血清锌<10.0μmol/L 以下,发锌<110ppm。
【治疗】
口服锌盐,每日补充元素锌0.5~1mg/(kg·d),相当于:①葡萄糖酸锌3.5~7mg/(kg·d)。②硫酸锌1.5~3mg/(kg·d)。
③醋酸锌2.8mg/(kg·d)。
上述3种药物用法:饭后服用,疗效2~3个月,轻者可较短,根据血锌复查结果确定疗程较为客观。
十二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内铁不足,影响血红蛋白合成而形成的一种低色素小细胞性贫血。多见于6~24个月婴幼儿。
【诊断标准】
1.病因有明确缺铁病因,如供铁不足,需要增加,吸收障碍,储铁不足或慢性失血等。
2.临床表现面色苍白,无力,食欲差,不爱活动,烦躁,智力及动作发育落后,异食癖,重者心脏扩大,出现杂音,反甲。
3.实验室检查
(1)细胞形态有明显小细胞低色素表现:MCV<80fl,MCH<27pg或MCHC<0.31。
(2)血清铁蛋白<16μg/L。
(3)总铁结合力>62.7μmol/L,运铁蛋白饱和度<0.15~0.10。
(4)血清铁<10.7μmol/L。
(5)FEP>0.65μmol/L。
(6)骨髓细胞外铁明显减少或消失,铁粒幼细胞<0.15。
注:贫血诊断标准:生后10d内新生儿血红蛋白<14.5g/L,3个月~6岁<11.0g/L;6~14岁<12.0g/L。
【治疗】
1.首选药物
(1)口服铁剂:元素铁4~6mg/(kg·d),1~3次/d服用。
①硫酸亚铁(含铁20%):0.3~0.6g/d。
②富马酸铁(含铁30%):0.2~0.4g/d。
③葡萄糖酸亚铁(含铁11%):0.3~0.6g/d。
④多糖铁复合物(力蛮能含铁46%)。
注意事项:
①口服药最好在两餐之间或饭后服,可减少对胃黏膜的刺激。
②维生素C、维生素E 可使Fe3+还原成Fe2+使其易于吸收,服药时禁饮茶水。
③血红素铁的吸收率高。
④铁剂治疗要求达到使红细胞和血红蛋白上升至正常水平后至少6~8周,以补足被消耗的储存铁。
⑤及时供给其他元素,如锌、钙等。
⑥过量补铁有害。治疗反应:
网织红细胞于用药48~72h开始上升,4~11天达高峰,一般治疗3~4周后可纠正贫血。用药1~3个月铁储存达正常值。
(2)注射铁剂,应用指征如下。
①口服铁剂无效者。
②口服后胃肠反应重者。
③因种种原因不能口服铁剂者。药物及方法:
①右旋糖酐铁复合物:含铁50mg/ml,深部肌注,每日1ml。
②山梨醇枸橼酸铁复合物:含铁50mg/ml,深部肌注,每日1ml。
剂量用以下公式计算:
该年龄Hb正常值(g/dl)-患儿Hb值(g/dl)铁剂总量(mg)=100×80×体重×3.4×1.2(式中80为每kg体重的血ml数,3.4为每克血红蛋白铁元素量,1.2为额外补充铁量)将总量分成数次,每次剂量不超过0.1μg/kg(每次最大量2ml),在2~3周内分数次给完(一般每2~3d 1次)深部肌注。
2.病因治疗
(1)饮食:多数发病的原因是饮食不当,故必须改善饮食,合理喂养。
(2)输血:血红蛋白≤60g/L 伴营养不良或感染者可酌情应用。
十三、铅中毒
铅是一种具有毒性的重金属元素,铅进入人体后可对人体内的许多器官造成侵害,铅对人体的毒性主要为抑制细胞内硫基酶的活性,引起小动脉痉挛,毛细血管内皮损伤,卟啉代谢紊乱,血红蛋白合成障碍,脑功能障碍等。血铅在低水平时,虽不产生明显的临床表现,但已经能对儿童的智力发育、体格生长和全身各系统产生肯定的损害,而且即使脱离了污染环境或经治疗使血铅水平明显下降,受损的器官和组织亦不能修复。
【病因】
铅的致病因素,主要来源于下列渠道:
1.含铅汽油、油漆和涂料。
2.冶金、蓄电池、医药、化工和燃煤等含铅工业污染。
3.家庭装修,含铅学习用品、玩具、餐具、化妆品。
4.包装材料、食品、饮水铅污染。
5.孕妇高血铅对胎儿的垂直传播。
【临床表现】
1.安全状态血铅<10μg/dl。
2.轻度铅中毒血铅10~19μg/dl,影响造血、神经传导和认知能力,出现头晕、烦躁、注意力涣散、多动、厌食、腹胀、轻度贫血。
3.中度铅中毒血铅20~44μg/dl,引起缺钙、缺铁、免疫力低下,运动不协调,视力和听力受损,学习困难,智商下降,生长发育迟缓,贫血,腹绞痛,反应迟钝。
4.重度铅中毒血铅45~69μg/dl,性格改变,易激怒,攻击性行为,运动失调,贫血,腹绞痛,高血压,心律失常和痴呆。
5.极重度铅中毒血铅>70μg/dl,可导致脏器损害,铅性脑病,瘫痪,昏迷,甚至死亡。
【治疗】
1.首选药物
(1)力德希:6岁以下2~4片/次,每日2次,口服;6岁以上4片/次,每日2次,口服,根据血铅浓度连续服用2~3个月。
(2)千果花:1支/次,每日2次,口服。15d 为1个疗程,连服2个疗程。
2.次选药物食疗驱铅,下列食疗方可交替食用,通常服用1~2个月或更长。
(1)胡萝卜牛奶:胡萝卜50g,煮熟后取出压烂,调入牛奶200ml中服用。
(2)金菇虾皮饺:金针菇100g,煮熟去汤,虾皮50g,瘦猪肉200g,共剁成泥加调味品做成馅,包成饺子、馄饨食用。
(3)蒜泥海带粥:大米50g,海带15g,切碎,大蒜两瓣捣烂,大米海带加适量水先煮,待成粥后再加入蒜泥和调味品,少煮片刻即成,可分数次食用。
(4)金梅饮:金钱草10g,乌梅10g,甘草10g,煎汤去渣,约300ml,分3次服用。
(5)甘草绿豆汤:甘草10g,绿豆50g,煮汤,使绿豆酥烂,不加糖,喝汤吃绿豆。
3.对于重度、极重度铅中毒的患儿首选药物如下。
(1)依地酸二钠钙:5~25mg/kg,加入5%葡萄糖溶液内配成0.3%~0.5%溶液,在6~12h 内静脉滴注或分2次静脉缓注,持续2~3d,间歇5~7d为1个疗程,一般可持续应用3~5个疗程。
以后根据病情,间隔3~6个月再进行驱铅治疗。用药期间注意查尿常规,有肾脏病者慎用。
(2)二巯基丙醇(BAL):每次4mg/kg,每4h1次,肌注,同时或稍后用依他酸二钠钙,每次12.5mg/kg(最大剂量每日75mg/kg),静脉或肌内注射(上述二药在不同部位肌注),能口服的患儿尽快口服青酶胺,每日20~25mg/kg,分4次口服,最大日用量1g,用药前应做青霉素过敏试验,联合治疗3~5d,血铅浓度降至正常,停用2d后再用下1个疗程。以上两药在应用过程中,均须注意其不良反应。