（3）归脾丸（适用于血友病之缓解期，脾气虚弱者）。
（4）知柏地黄丸（适用于血友病属阴虚火旺者）。
（5）犀角地黄丸（适用于血热妄行所致之出血者）。
2．验方
（1）白及、生蒲黄、白僵蚕、三七各30g，广地龙40g，小蓟、甘草各20g。共研细粉。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次3～4g，9～12岁每次4～5g。每日3次（适用于长期自发性出血者）。
（2）黄连、黄芩各6g，生石膏、白茅根各30g，知母、仙鹤草各15g，石斛、茜草炭各12g，甘草9g。水煎服（适用于血热出血不止者）。
（3）水蛭6g，地龙10g，丹参15g，红花10g，黄芪15g，党参10g，三七（冲服）5g。水煎服（适用于长期自发性出血，关节肿痛者）。
（4）生地30g，仙鹤草20g，茜草20g，藕节20g，黄芩15g，川牛膝10g，红花5g。日1剂，水煎，3次分服。
（5）白及10g，阿胶10g，乳香2g，没药2g。白及煎水，阿胶烊化，乳香、没药研面冲服，日1剂（适用于长期关节出血肿痛者）。
3．局部止血治疗方
包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
五、调护
（1）做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
（2）避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
（3）尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。
（4）有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。
（5）对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。
（6）关节出血时的护理：①卧床休息，停止活动；②局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置；③抬高患肢；④按医嘱及时补充凝血因子；⑤出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作；⑥肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。
（7）其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子做急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因和不同机制引起骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞生成减少的一种综合病证。再障的发病机理较复杂，至今尚未完全明了，近年来国内外进行了大量研究，认为本病的发病与造血干细胞受损，造血微环境缺陷，以及免疫介导因素有关。我国将再障分为：①急性型（又称重型再障-Ⅰ型）；②慢性型；③重型（再障-Ⅱ型）。
中医认为本病属中医学“虚劳”、“血证”、“亡血”之范畴。是虚证，病在脾、肾。小儿再障临床表现多为气血两虚，尤以脾气虚较为突出。
一、病因病机
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。
（1）原发性再生障碍性贫血发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52％～88％。
（2）临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫血。
能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素。
①化学因素：如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲状腺药（甲巯咪唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪等。
②物理因素：各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。
③感染因素：严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等）。
二、临床表现与诊断
1．主要表现
再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染及发热，但病情的严重程度有很大区别。
（1）急性型
①多发病急，进展迅速。
②贫血多较严重，常进行性加重，虽经大量输血，往往也不能改善。
③发热，半数病人体温在38℃以上，每次发热的持续时间也较长。
④出血，均有体表及内脏出血，体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑，口腔黏膜有小血肿，此外，有鼻衄，牙龈出血，眼结合膜出血点。内脏出血常见为呕吐、便血、尿血，咯血虽可发生但少见。
⑤感染，常发生败血症，感染难控制。
⑥皮肤苍白，有出血点，大片瘀斑和血肿，四肢及躯干均可见。
⑦球结膜出血多见，眼底可有视网膜出血，鼻出血反复填塞止血导致鼻黏膜出现糜烂面并继发感染。
⑧肝、脾、淋巴结一般不大，个别病人，肝在肋下可及。
⑨心率增快，可出现贫血性心血管杂音。
（2）慢性型
①起病和进展缓慢，病程长。
②贫血，多不十分严重，经输血可改善，血红蛋白可升高，但短时间后又下降。
③发热，可有发热，以中度发热多见，每次发热时间短。
④较少合并感染，如有感染，以上呼吸道感染及难以发现的感染灶最为常见，感染较急性型者易控制。
⑤出血，较轻，以表浅出血为主，内脏出血少见。
⑥皮肤苍白，皮下出血以散在的小出血点为主，四肢、躯干均可见。
⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血，较易止血，眼底视网膜也可有点状或片状出血。
⑧晚期病人有心脏扩大、心率增快，大部分病人可出现贫血性心血管杂音。
⑨少数病例可有轻度肝大，脾及淋巴结无肿大。
（3）重型（再障-Ⅱ型）：慢性再障在病程中病情恶化，其临床表现与急性型相同。
2．诊断
再生障碍性贫血根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
（1）急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急，多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显，但随着病程的延长出现进行性贫血；起病原因为感染，发热占绝大多数；出血均为皮肤和黏膜，表现为皮肤出血点、大片瘀斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等，约半数患者可出现颅内出血，预后不佳。
（2）慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢，多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少；以皮肤出血点多见，预后较好。
（3）再生障碍性贫血的实验室检查特点有下面几方面。
①血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0．01，绝对值＜15×109／L；中性粒细胞绝对值＜0．5×109／L；血小板数＜20×109／L。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞0．01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。
②骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。
骨髓活检其病理改变为红髓脂肪病变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
③其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值降低；T细胞量减少等。
三、辨证施治
1．肾阴虚型
【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有低热，足心热，盗汗，口渴思饮，出血明显，便结，脉细稍数。舌质淡，舌苔薄，或有舌尖红等。
【施治】滋阴补肾。
【方药】归芍地黄汤加减：生地12g，当归、白芍、枸杞子、地骨皮各10g，知母、人参、丹皮各6g，甘草3g。
【加减】阴虚重者，可再选加玄参、黄精、龟版胶、鳖甲、天门冬等。
2．肾阳虚型
【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷凉，腰酸，夜尿频，大便稀溏，面浮肢肿，多无出血，既有亦轻，脉细无力。舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白。
【施治】补肾助阳。
【方药】十四味建中汤加减：当归、白芍、白术、甘草9g，人参3g，麦冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地各10g。
【加减】阳虚重者，可选加仙灵脾、仙茅、补骨脂、菟丝子、海马、鹿角制剂（如鹿茸、鹿角胶、鹿角霜）、巴戟天、锁阳等。
3．肾阴阳两虚型
【辨证】既有阴虚，又有阳虚，证候错综复杂，或阴阳两虚症状均不明显。
【施治】滋阴助阳。
【方药】右归饮加减：熟地、黄芪各20g，炒白术、山药、枸杞子、杜仲各10g，肉桂、附子（先煎）各3g。
【加减】病情重者，可增加龟版胶等补肾阴及仙灵脾等补肾阳药。
四、辅助治疗
1．成药方
银翘散、普济消毒饮、锡类散、养阴生肌散。
2．验方
（1）鹿茸40g，入黄酒2000g，浸1周后，每日100ml，分2～3口服；20日后，每日50ml，早、晚分服，服完为止。
（2）鲜藕节120g，鲜茅根120g。把藕洗净、切薄片，茅根淘净、切碎，同入锅，加水适量。把锅放于武火上烧沸，用文火熬30分钟，稍放凉，装入罐中即成。不拘时，当茶喝。
（3）阿胶30g，黄酒、赤砂糖适量。把阿胶、黄酒放入锅中，加水适量，放火上炖融化后，调入赤砂糖。每日2次分服。7日为1个疗程。
（4）鲜白茅根不拘多少。把白茅根洗净泥沙，用干净布包好，绞成汁液，再冲入少量的冰糖水和匀饮服。每次10～20ml，每日2次。
五、调护
（1）再生障碍性贫血病人应尽量避免与可能引起骨髓损害或骨髓抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。
（2）饮食方面应注意营养，少食辛辣助热食物，以避免血管扩张引起出血。
（3）病重者则须卧床休息，病轻者亦需要注意休息，同时要有适当的室内外活动。
（4）应重视个人和周围环境的卫生。
（5）注意口腔卫生，饭后、睡前须漱口，宜用软牙刷刷牙，防止牙龈损伤出血。
（6）保持皮肤清洁，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。
（7）预防感冒及其他感染，不去人多的场所，以免交叉感染。
（8）秋、冬季节气候干燥，可用甘油类润滑剂涂鼻，以防鼻出血。根据病情轻重、缓急而选择适宜的运动。
