（4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
（5）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
（6）婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
二、临床表现与诊断
1．临床表现
白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或黏膜溃疡等；若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛；若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部黏膜溃疡，稍后可见坏死、水肿，黏膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征。因其病因不同，临床表现亦不同。
2．诊断
（1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于4．0×109／L时，称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4．5×109／L；＜10岁低于5．0×109／L。且无出血时，称白细胞减少症。
（2）中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2．0×109／L时，称中性粒细胞减少症。在儿童≥10岁低于1．5×109／L，<；10岁低于1．5×109／L，称中性粒细胞减少症。
（3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0．5×109／L时，称粒细胞缺乏症。
（4）鉴别诊断：应与低增生性白血病、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症相鉴别。
三、辨证施治
1．气虚型
【辨证】血液中白细胞下降，伴面色苍白，胸闷气促，心慌肢软，纳呆泛恶，口渴不欲饮，便溏，时有面浮肢肿，自汗。脉细小，舌胖或有齿印，苔薄白或白腻。
【施治】益气和胃，温补脾肾。
【方药】益气煎：党参、白术、白芍、茯苓、当归、生地、熟地、补骨脂、木香、鹿角胶、龙眼肉、枸杞子、陈皮各9g，黄芪12g。
2．气虚血弱型
【辨证】血液中白细胞下降，伴头晕目眩，神疲乏力，面色萎黄或灰滞，纳谷不香，小便频长，大便不实。舌淡不华，苔薄，脉细软。
【施治】益气养血。
【方药】当归补血汤合补中益气汤加减：当归、人参、白术各10g，甘草、陈皮、升麻、柴胡各6g，黄芪15g。
3．阴虚内热型
【辨证】血液中自细胞下降，伴头晕失眠，心烦口渴喜冷饮，时有牙龈出血，鼻衄，尿赤，便结，燥热盗汗，纳少。脉细小，舌红绛，苔薄或光剥。
【施治】养阴生津，清热安神。
【方药】育阴煎：生地、白芍、天冬、麦冬、玄参、当归、丹皮、枸杞子、沙参、地骨皮、党参各9g，天花粉、旱莲草各15g，五味子5g。
4．肝肾亏损型
【辨证】血液中白细胞下降，伴头晕耳鸣，腰脊酸楚，心烦易怒，夜寐不安，口干欲饮。舌红少津，脉细涩。
【施治】滋补肝肾，益气养血。
【方药】当归补血汤合六味地黄丸加减：熟地、山药、山茱萸、茯苓、泽泻、丹皮、当归各10g，黄芪15g，甘草6g。
5．脾肾阳虚型
【辨证】血液中自细胞下降，伴腰膝痛软，形寒肢冷，面白神疲，便溏纳少。舌淡胖或有齿印，脉沉弱。
【施治】补肾健脾，益精养血。
【方药】附子5g，鹿角胶、巴戟天、仙灵脾、茜草各9g，补骨脂12g，肉桂3g，黄芪15g，当归、鸡血藤、桑椹子各12g，甘草6g。
四、辅助治疗
1．成药方
康血宁、自立升、黄芪注射液、血美安胶囊、升白宝。
2．验方
（1）鸡血藤、炙黄芪各30g，大熟地、枸杞子、山萸肉各24g，杭芍18g，当归、巴戟天、补骨脂各12g，锁阳9g。水煎服，日1剂早、晚分服。
（2）生黄芪、党参、柏子仁、狗脊、当归、白术各15g，山药30g，茯苓、砂仁、远志、枸杞子各12g，炒酸枣仁、菟丝子各25g，丹参18g。水煎服，日1剂早、晚分服。
（3）大黄（先下）6g，地鳖虫4．5～6g，黄芪、白术、甘草、茯苓各15g，香附10g，生地30g，红参（嚼碎吞服）3g，水煎服。
（4）淫羊藿、补骨脂、淮山药、鸡血藤、黄芪各30g，茯苓18g，菟丝子、枸杞各12g，当归9g，官桂6g，炙甘草12g，水煎服。
（5）女贞子、旱莲草、制首乌、鸡血藤、淮山药各30g，当归9g，生地、丹参各15g，陈皮、炙甘草各12g，水煎服。
五、调护
（1）注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。
（2）慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。
（3）避免过度劳累。
（4）饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。
（5）临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。
血友病
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括以下几种。
（1）血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。
（2）血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。
（3）血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
一、病因病机
血友病甲和乙均为X染色体连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复合物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病因子所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核一巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机制尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板黏附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
二、临床表现与诊断
1．临床表现
出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙的出血症状及轻重分型与血友病甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
2．诊断
（1）发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
（2）轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
（3）出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等黏膜出血等。
（4）关节病变：急性期以肿痛为主。
（5）实验室检查
①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
（6）鉴别诊断：应与血管性假性血友病鉴别。
三、辨证施治
1．气不摄血型
【辨证】反复出血，出血不止，皮肤瘀斑，肌肉血肿，吐血衄血，伴头晕自汗，心悸气短，四肢倦怠，食少纳呆，面色无华。舌质淡，苔白厚，脉沉细无力。
【施治】健脾益气，摄血养血。
【方药】归脾汤加减：党参、黄芪、茯苓各15g，当归、白术、阿胶、鸡血藤各10g，紫草、地榆炭各6g。
【加减】脾胃虚寒加炮姜、艾叶；血肿不消加丹参、广地龙；皮肤瘀斑不退加白茅根。
2．阴虚火旺型
【辨证】反复出血，出血不止，血色鲜红，时发鼻衄，皮肤紫斑，伴手足心热，颧红盗汗，头晕耳鸣，咽干口渴，便干尿黄。舌红少苔，脉细数。
【施治】滋补肝肾，益阴降火。
【方药】知柏地黄汤加减：生地、丹皮、知母、旱莲草、女贞子各15g，山药、山萸肉、白芍各12g，黄柏6g。
【加减】出血重加白茅根、仙鹤草；虚热症状明显加青蒿、鳖甲；瘀血加丹参。
3．瘀血阻络型
【辨证】反复自发出血，皮肤瘀斑，斑色紫暗，关节肿痛，屈伸不利，痛有定处，肌肉血肿，甚则肌肉萎缩，肌肤不泽。舌质紫暗，或有瘀点，脉细涩。
【施治】益气活血，化瘀通络。
【方药】桃红四物汤加减：红花、赤芍、川芎、当归各12g，丹参、黄芪、生地各10g，炮山甲、地龙各6g。
【加减】上肢血肿加桑枝；下肢血肿加牛膝；肌肉萎缩者加大活血药剂量。
四、辅助治疗
1．成药方
（1）十灰丸（适用于血友病之出血期，有虚热症状者）。
（2）云南白药（适用于血友病长期慢性出血，关节肿痛者）。
