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第28章 血液系统疾病(3)

(4)胚宝胶囊:每次6岁以下1粒,7~10岁2粒,11~14岁3粒,每日3次。口服。用于脾肾阳虚证。

(5)羊骨粥:羊骨1000g,黄芪20g,党参20g,粳米50g,细盐少许,葱白2茎,生姜3~5片。煮粥食用。用于脾肾阳虚证。

5阴阳两虚证:除血虚症状外,当有自汗盗汗,畏寒肢冷,口渴咽干但不思饮,手足心热,腰膝酸软,神疲乏力气短,皮下紫斑,齿衄鼻衄,纳呆便溏,舌质淡胖,脉细弱。治宜培补阴阳,填精生髓。

基本处方右归丸加减。熟地10g,山药10g,山茱萸10g,枸杞子10g,鹿角胶6g(烊化),制附子5g,肉桂5g,补骨脂6g,龟板胶10g(烊化),甘草10g。加水煎服。

备选处方

(1)益气生髓汤:人参粉3g(另冲),冬虫夏草3g(研末冲服),当归、白芍、淫羊藿各10g,菖蒲、女贞子、鸡血藤各12g,何首乌10g。加水煎服。用于阴阳两虚证。

(2)复方胎盘片:糖衣片,每片0.25g。每次3~7岁1~2片,7岁以上2~3片,每日2次。口服。用于阴阳两虚证。

(3)龟鹿二仙膏(龟鹿参杞膏):每次6~10岁5g,11~14岁10g,每日3次。口服。用于阴阳两虚证。

(4)龟鹿补肾丸:每次6岁以下1/3丸,7~10岁1/2丸,11~14岁1丸,每日2次。口服。用于阴阳两虚证。

(5)神力补:每次6岁以下5ml,7岁以上10ml,每日3次。口服。用于阴阳两虚证。

警示

1严重病例,有贫血和出血倾向的患儿应卧床休息,减少下地活动,以免活动后诱发出血。必要时,采取西医对症和支持疗法,包括输红细胞、血小板和白细胞等。

2本病与免疫有关者,可给予免疫抑制剂治疗。对严重再障,常规治疗效果不理想者,可首选骨髓移植。

§§§第四节葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症是指红细胞内6磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷,因蚕豆、药物或其他因素而诱发之溶血性贫血。以贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要特征。本病经及时发现,立即祛除诱因,经适当治疗后一般预后较好,病程常呈自限性,大多于1~4周内恢复。但当再次服食蚕豆(包括制品)及相关药物时又可发病。重症病例可发生休克、心力衰竭、急性肾功能衰竭或导致死亡。中医古代文献对此病无专门论述,散见于“血虚”、“虚劳”、“黄疸”、“蚕豆黄”等病证中。诊断要点

1有食蚕豆或服药物史,或新生儿期黄疸,有阳性家族史或既往史。

2有溶血性贫血的表现,轻者仅有轻度贫血,不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者表现为迅速贫血、黄疸及血红蛋白尿。极重型者溶血症状加重,神志不清,甚至出现休克,急性肾功能衰竭等,如不及时治疗可导致死亡。

3实验室检查:呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞升高,尿隐血试验阳性,血胆红素升高,高铁血红蛋白还原试验低于正常,G6PD荧光斑点试验阳性,活性降低。

辨治原则

辨证注意辨别轻重缓急。本病正气不足是本,湿热邪毒为标。初起病势急骤者当治其标;后期病势轻缓者当治其本。初期及中期以湿热为主要表现者,清热利湿为主要治则,兼以补益气血。恢复期以补益气血为主,佐以清利湿热。如湿热已除也可单纯补益中气,滋填耗损之阴血。此外,对于病情危重有厥脱之变者,可配合西医补液及输血等措施,在治疗的同时必须去除诱发溶血的原因,否则病必难愈。

处方

1邪毒湿阻证:发热恶寒,头身疼痛,恶心呕吐,胃纳较差,腹痛腹泻,皮肤巩膜黄染,舌质红,苔黄腻,脉滑数。治宜清热利湿,解毒退黄。

基本处方柴胡白头翁汤加减。柴胡6g,白头翁10g,车前草10g,凤尾草10g,虎杖15g,黄芩6g,大青叶10g,生甘草3g。加水煎服。

备选处方

(1)茵陈黄花汤:茵陈10g,黄花草(鼠曲草)10g,生地10g,狗脊9g,槐角9g。加水煎服。用于素体湿热较盛,气血亏损未著者。

(2)柴胡桂枝汤加茵陈:柴胡6g,茵陈10g,桂枝6g,黄芩6g,甘草3g,白芍10g,大枣6枚。加水煎服。用于邪毒湿阻证。

(3)黄芪建中汤加茵陈:黄芪10g,桂枝6g,茵陈10g,甘草3g,大枣6枚,白芍10g,生姜3片。加水煎服。用于素体虚寒,湿从寒化者。

(4)复方白头翁汤:白头翁50g,凤尾草、车前草各20g,茵陈10g,虎杖15g。水煎当茶饮。用于肝胆湿热者。

(5)龙胆泻肝丸:每次1~3岁1g,4~6岁2g,7~9岁3g,10~14岁4g,每日2次。口服。用于肝胆湿热者。

(6)肝福冲剂:每次1~3岁1/3袋,4~6岁1/2袋,7~14岁1袋,每日3~4次。口服。用于湿热蕴结者。

(7)柴茵肝炎冲剂:每次6岁以内1/2袋,7岁以上1袋,每日2次。口服。用于肝胆湿热者。

(8)小儿肝炎颗粒:每次1~3岁5~10g,4~7岁10~15g,8~10岁15g,11岁以上酌增,每日3次。口服。用于肝胆湿热者。

(9)茵栀黄注射液:每次10~20ml,用10%葡萄糖注射液250~500ml稀释后静脉滴注。新生儿每日2~4ml,葡萄糖注射液稀释后静脉滴注。症状缓解后可改用肌内注射,每日2~4ml。用于肝胆湿热者。

2邪伤气血证:面色苍白,全身无力,精神困倦,皮肤巩膜发黄,尿如酱色,或见肝脾大,舌质淡,脉濡缓。重证可见神昏惊厥,水肿尿闭等。治宜清热利湿,养血益气。

基本处方归地茅根汤加减。当归10g,生地10g,白芍10g,白茅根15g,仙鹤草10g,茵陈10g,马尾松针10g,大枣6枚。加水煎服。

备选处方

(1)当归10g,黄芪15g,党参10g,阿胶10g(烊化),白芍10g。加水煎服。用于湿热已尽,气血损伤者。

(2)当归10g,白茅根10g,仙鹤草10g,茵陈15g,平地木10g,虎杖10g,焦山栀6g。加水煎服。用于湿热邪毒未尽、小便未清、巩膜尚黄者。

(3)安宫牛黄散(胶囊):散剂:每次1~3岁0.4g,4~6岁0.8g,7岁以上1.6g,每日2次。胶囊:每次1~3岁1粒,4~6岁2粒,7~9岁3粒,10~14岁4粒,每日2次。口服。用于合并嗜睡神昏者。

(4)紫雪丹(散):每次1岁0.3g,每增1岁递增0.3g,5~10岁1.5~2g,11~14岁2.5~3g,每日2次。口服。用于合并惊厥者。

(5)参附注射液:每次3岁以下2ml,4~6岁4ml,7~9岁6~8ml,10~14岁10ml,加入5~10%的葡萄糖液或生理盐水中,静脉滴注。用于大汗淋漓、四肢厥冷、血压下降,脉微欲绝者。

3气血虚衰证:面色苍白,唇口爪甲淡白,头晕,视物不清,心悸怔忡,少气乏力,精神疲惫,纳谷不香,或左胁下有癥块,生长发育迟缓,舌淡红,苔薄白,脉细弱。治宜益气养血,补虚培本。

基本处方人参养荣汤加减。人参10g(另炖),黄芪10g,白术10g,当归10g,白芍10g,茯苓10g,熟地10g,桂心3g,炙甘草6g,大枣6枚。加水煎服。

备选处方

(1)当归补血汤:当归10g,黄芪15g,女贞子10g,枸杞子10g,炙甘草6g。加水煎服。用于气血两虚者。

(2)阿胶补血膏:每次6岁以下10g,7~9岁15g,10~14岁20g,每日2次。口服。用于气血两虚者。

(3)八珍冲剂:每次6岁以下1/2袋,7岁以上1袋,每日2~3次。口服。用于气血两虚者。

(4)血宝胶囊:每次6岁以下1粒,7岁以上2粒,每日3次。口服。用于气血两虚者。

(5)人参归脾丸(膏剂):蜜丸:每次6岁以下1/3丸,7~9岁1/2丸,10~14岁1丸,每日2次。膏剂:每次6岁以下3~5g,7~9岁6~9g,10~14岁9~12g,每日2次。口服。用于气血两虚者。

警示

1一旦发病,应立即去除导致溶血的诱因。

2重症病例应配合西医治疗,主要采取输血及补液、碱化尿液疗法。

§§§第五节急性白血病

白血病是造血系统的恶性增生性疾病,是小儿时期最常见的恶性肿瘤。其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生,并浸润至其他组织与器官,从而产生一系列临床表现,主要有发热、贫血、出血、肝、脾和淋巴结肿大。根据自然病程的缓急,细胞的分化程度,分为急性和慢性两大类。白血病是西医病名,但根据其临床表现属于中医学“虚劳”、“温病”、“血证”、“癥积”、“痰核”等病范畴。

诊断要点

1多有药物、化学物质、放射线等接触史。

2急性白血病起病较急,常以发热、出血、贫血为主,肝、脾、淋巴结多数轻、中度肿大。轻者起病较缓,症状较轻,肝、脾、淋巴结肿大不明显或轻度肿大,合并症少或无,周围血白细胞数正常,白血病细胞比例低,骨髓增生活跃或明显活跃,细胞免疫学分型类型较好,染色体异常较少,在西医危险程度评分时,常评为标危。重者起病急,症状重,肝、脾、淋巴结明显肿大,兼合并症,周围血白细胞数明显增高,白血病细胞比例增多,骨髓增生极度活跃,免疫学类型较差,染色体明显异常,此类常评为高危。标危易缓解复发率低,预后较好,而高危则相反。

3周围血白细胞质和量的改变,白细胞在诊断时可高可低,总数可高于100×109/L,亦可低于1×109/L。大多数在(10~30)×109/L。原始和幼稚细胞在分类中所占的比例可因诊断早晚和白细胞数目而异。白细胞总数低者,白血病细胞多不易发现;贫血程度轻重不等,为正常红细胞型。血小板大多减少。骨髓象多呈有核细胞增生活跃或极度活跃,有关系列的原始和幼稚细胞>30%,大多数超过50%。红细胞系增生受抑。

辨治原则

辨证首先要辨别病情的轻重。轻重的辨识,当根据全身情况如起病的缓急,症状的轻重,肝、脾、淋巴结肿大的程度以及客观指标的变化,进行综合判断。另外要辨别证候,分期证治,根据不同的临床表现,白血病分发病期和缓解期。发病期症状明显,除不同程度的发热、出血、贫血、癥积、痰核之外,还常兼高热、汗出热不退,烦躁、脓肿等感染迹象。属热证者多,故常按卫、气、营、血来辨证;缓解期则无明显的临床表现,此时辨证常从阴阳、气血、津液的变化来分证。此外,化疗期在采用联合化疗后,由于化疗药物的副作用,会出现许多严重的合并症即兼证,应根据具体情况辨证。由于本病属“邪毒为患”,故治疗时,清热解毒为其基本原则。因本病症情凶险,发病过程变化复杂,故常常出现虚实夹杂,因此治疗时又当根据病情分标本虚实。如发病期或合并感染时,邪毒炽盛,应以清热解毒祛邪为主,扶正为辅;缓解期邪却正虚,则以调补气血津液为主,清热解毒祛邪为辅;当出现邪盛正衰之危候时,应祛邪扶正同时并重。由于本病邪毒深伏,遍及全身,不易荡尽,且易复发,实属顽难之症,故应长期坚持治疗。治疗总则攻补兼施。

处方

1热入营血证:高热不退,烦乱不安,或有谵语,或头痛如裂,或关节疼痛,或有鼻衄、肌衄,舌绛,脉数。治宜清热凉血,解毒祛邪。

基本处方清瘟败毒饮加减。水牛角15g(先煎),生地10g,玄参10g,丹皮10g,赤芍10g,黄芩6g,黄连5g,连翘10g,甘草5g。加水煎服。

备选处方

(1)清营汤加减:水牛角20g(先煎),生地10g,玄参10g,麦冬10g,连翘10g,莲子10g,黄连6g,竹叶10g,甘草5g。加水煎服。用于热入营血,偏营分者。

(2)犀角地黄丸:每次1~3岁1/2丸,4~6岁1丸,7~9岁1.5丸,10~14岁2丸,每日2次。口服。用于热入营血,血热妄行者。

(3)小儿羚羊散:每次1岁0.3g,2岁0.375g,3岁0.5g,每日3次。口服。用于热入营血证。

(4)紫草丸:每次1~3岁1/4丸,4~6岁1/3丸,7~9岁1/2丸,10~14岁1丸,每日2次。口服。用于热入营血,血热妄行者。

(5)复方大青叶合剂:每次0.5~1ml/kg(一次不超过30ml),每日2~3次。口服。用于热入营血,血热妄行者。

2阴虚火旺证:持续发热,骨蒸自汗,五心烦热,午后加重,头晕神烦,咽干气粗,舌红,无苔,脉细数。治宜育阴潜阳,除秽解毒。

基本处方青蒿鳖甲汤加减。生地10g,麦冬10g,丹皮10g,白芍10g,青蒿10g,鳖甲15g(先煎),知母10g,地骨皮10g,甘草6g。加水煎服。

备选处方

(1)六味地黄丸(片):片剂:每次6岁以下1片,7~10岁2片,11~14岁3~4片,每日2次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,7岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于肝肾阴虚者。

(2)知柏地黄丸(片):片剂:6岁以下每次1~2片,7~10岁3~4片,11~14岁5~6片,每日3次。浓缩丸:每次6岁以下1~4丸,7岁以上5~8丸,每日2次。口服。用于肝肾阴虚,阴虚火旺者。

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