“定义”过敏性紫癜属于原发性系统性小血管炎,是由于过敏所致的系统性血管炎引起的血液成分或血浆渗入皮下、黏膜及浆膜下而出现的。表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节酸痛、腹痛及肾损害的综合征。主要的诱因有细菌、病毒、寄生虫感染,同食物、药物等致过敏原亦有一定的关系。
“病因”
1.感染:如细胞、病毒及寄生虫感染引起的变态反应。
2.药物:如抗生素、磺胺、异烟肼、柳酸盐、巴比妥、奎宁及碘化物等过敏。
3.食物:如乳、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。
4.其他:如植物花粉或虫咬,寒冷刺激。
“临床特点”本病在任何年龄组均可发病,以儿童和青少年多见,春季发病率最高。经去除诱因和适当的药物治疗,治愈率较高。但病情易复发,出现胃肠道及肾脏表现的患者病情较危重,如伴有严重合并症或并发症,可危及生命。在处理上强调早诊断、早治疗,有助于提高治愈率。
从肾脏病的角度,过敏性紫癜的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。
1.过敏性紫癜的肾外表现
(1)皮肤损害:好发于双下肢,尤以小腿前面为主,针尖或黄豆大小的可触及瘀点、瘀斑,重者有坏死及浅溃疡;
(2)胃肠表现〔腹型过敏性紫癜或亨诺克(Henoch)病〕:多伴有呕吐、腹痛和便血;
(3)关节表现(称为关节型过敏性紫癜或Scholein病)可出现关节肿痛,皮疹常分布于关节周围;
(4)其他表现如低热、头痛、乏力,儿童常表现为烦燥,少数病人有心肌炎表现,此外尚可出现神经系统症状。
2.紫癜性肾炎主要表现为血尿及蛋白尿、管型尿。由于肾功能衰竭是过敏性紫癜的主要致死原因,因此,对其肾损害日渐引起医学界的重视。有1/4~1/3病人出现肉眼血尿,短者数日,长者可达数周。肾炎多发生在皮肤紫癜后1个月内,少数在2个月后才出现。一般认为24小时尿蛋白>2.0克,全身水肿、低蛋白血症及高血压是严重肾病变的证据,预后较差。
根据患者的临床和病理表现不同,紫癜性肾炎可分为轻、中、重3种类型。
轻型:临床表现为镜下血尿,少量24小时尿蛋白<2.0克,通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。
中型:临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎。(1)肉眼血尿或大量镜下血尿;(2)24小时尿蛋白>2.0克;(3)伴有高血压;(4)伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
重型:临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。
“诊断”
1.反复出现以双下肢为主分布的可触及性紫癜;2.伴有腹痛、关节痛或血尿、蛋白尿等;3.血小板计数与凝血时间正常,血沉快;4.嗜酸细胞直接计数增高;5.病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性血管炎;6.免疫学检查IgA特异性升高。
“治疗措施”
治疗原则
1.寻找和去除病因,避免各种诱发因素;
2.非特异性抗过敏治疗;
3.降低毛细血管通透性和脆性;
4.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗;
5.对症支持治疗。
(1)一般治疗:过敏性紫癜急性期或发作期应卧床休息,注意保暖。服用维生素C可改善毛细血管壁的脆性。感染所引起者应查明感染原因,及时采取抗菌治疗。如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停止或避免接触过敏原,这一点至关重要,是避免复发的根源,但很多情况下过敏原难以发现。
(2)抗组织胺药物的使用:常用药物如苯海拉明、扑尔敏、布可利嗪或赛庚啶等。10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,每日2次,连用7~10天。腹痛明显者可用山莨菪碱或阿托品,或者0.5%盐酸普鲁卡因10~20ml,每日1~2次静脉缓慢注射,共10~14天,疗效较好。
(3)止血药的使用:无大出血,一般不用止血药。严重出血者可选用酚磺乙胺或卡巴克络。
(4)糖皮质激素的应用:激素对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显。重症病例或伴有关节、胃肠或肾损害者以静脉予以中等至大剂量糖皮质激素为主,同时注意支持对症治疗。
(5)抗细胞毒药物的应用:对重症紫癜性肾炎,上述治疗无效者可采用环磷酰胺或硫唑嘌呤、霉酚酸酯等治疗。如果血尿突出,并有大量蛋白尿,肾功能有异常,需要警惕急进性肾炎(新月体肾炎)的发生,应及时到医院就诊做肾穿刺并积极治疗。
(6)中西医结合治疗:紫癜性肾炎使用皮质激素及免疫抑制药疗效不理想时,加用中草药雷公藤多甙可使一些病人获得缓解。
“预后”儿童患者预后较好,成年起病的患者预后较差;临床上表现为大量蛋白尿及伴有高血压的患者其预后较差;肾脏病理改变越重,进展为慢性肾功能不全的可能性就越大。
紫癜性肾炎终末期肾衰竭患者可做透析及肾移植治疗。但偶有报道,肾移植后的过敏性紫癜性肾炎患者复发的可能性较高,复发率甚至可达到40%。特别当皮肤及胃肠道呈活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此,应在活动性病变静止一年以后再做肾移植。
“生活指导”
1.日常生活中应注意以下几点
(1)卧床休息,以利于皮肤紫癜消退和减少其复发。
(2)饮食忌食辛、辣、刺激性食物,忌食海鲜,过敏原不明者不吃过去未吃过的食物。
(3)腹痛较重或大便潜血阳性者进食半流食,消化道有明显出血者应禁食。
(4)注意保暖,防止感冒。
(5)防止昆虫叮咬。
(6)皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,修剪指甲,防止擦伤和抓伤。
(7)除去可能存在的过敏原。
2.饮食原则
(1)过敏原若是食物,应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。
(2)高维生素食品,尤其是含维生素C的食物有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。
(3)对有消化道症状的患者,可根据病情给予流质或半流质饮食对有肾脏损害者,应限盐限水。
3.食物选择要点
(1)鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食品,以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏原,这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占10%~15%,应逐一加以排除。
(2)含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果,特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素C来源。
(3)调剂食用动物性优质蛋白质和豆制品。
“门诊指导”
1.重视随访:患者应当尽量避免接触可疑的过敏原(如进食鱼、虾,接触油漆,某些药物),避免感染(呼吸道、肠道)。虽然大多数过敏性紫癜性肾炎患者预后良好,但部分病程迁延,少数可发展至慢性肾功能不全,应当注意随访观察,并按规定的疗程服药,不要因尿检好转而停药。
2.随访方案:患者需定期门诊随访,在最初6个月内每月复诊一次,此后根据病情1~3个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测尿检、血常规、血生化等指标,以评估疗效和治疗的不良反应。治疗初期ANCA为阳性者,更需要定期复查。