急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤,蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化,出现少尿、无尿、肾功能衰竭,预后恶劣的一组肾小球肾炎的总称,由于病理类型为新月体性肾小球肾炎,故又常称为新月体肾炎。
“病因”
1.原发性肾小球疾病:原因不明,半数以上的病人有上呼吸道感染的前驱病史,其中少数为链球菌感染,其他多为病毒感染。按其免疫病理分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体(GBM抗体、阳性)型;Ⅱ型为免疫复合型;Ⅲ型为少免疫复合型(CANCA阳性)。
2.继发于其他原发性肾小球疾病:如系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、IgA肾病等可以发生病理类型转化,成为新月体性肾小球肾炎。
3.继发于其他系统疾病:系统性红斑狼疮、肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜、弥漫性血管炎,如坏死性肉芽肿、混合性凝球蛋白血症等。
“临床表现”病人可有前驱上呼吸道感染史,多为急骤起病,主要表现为进行性少尿或无尿、尿检示血尿、蛋白尿、红细胞管型,伴或不伴水肿和高血压,病程迅速进展,病情持续加重,致使肾功能损害进行性恶化,可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期(尿毒症)。病人常伴有中度贫血。总之,“进展快、病情重”是该病最突出的临床特点。
“实验室检查”
1.尿常规:可出现蛋白尿、血尿、管型尿。
2.血常规:血色素下降,出现轻度至中度贫血。
3.血生化:肾功能短期内可持续进展至尿毒症。
4.免疫学检查:主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)、ANCA阳性(Ⅲ型)。此外,Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴有血清C3降低。
5.B超:双肾增大。
“诊断”多数病例根据急性起病、病情进展迅速、短期内进行性少尿或无尿、肾功能损害等典型临床表现,肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成,即可明确诊断。但要注意不典型病例。凡是短期内出现血尿、蛋白尿、水肿伴有肾功能急剧恶化,均应疑及本病,早期行肾穿刺活检,争取及时治疗的机会。
本病明确诊断后,还应区别原发性还是继发性,明确病因甚为重要,因为不同疾病引起的急进性肾炎,且治疗方法和预后也不同。
“治疗”对于本症特别强调早期作出病因诊断和病理分型,才能针对病因及时治疗。
1.强化治疗
(1)使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂冲击治疗,以抑制炎症反应,减少抗体生成。用500~1000mg甲基强的松龙静脉点滴,每日或隔日一次,3次为一疗程,必要时间隔3~5天可进行下一疗程,一般不超过3个疗程。冲击治疗后需辅以口服强的松及环磷酰胺。
(2)强化血浆置换疗法:应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆,以等量正常人的血浆或血浆白蛋白与患者的血细胞一起重新输入体内,以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天或隔日置换血浆2~4L,直到血清抗体或免疫复合物转为阴性。同时联合应用糖皮质激素及细胞毒药物治疗,防止“反跳”。该方法主要适用于Ⅰ型和Ⅲ型。
2.透析治疗凡急性肾衰竭达到透析指征者均应及时透析,以使病人症状得以缓解,生命得以延长,争取到进一步治疗的机会。对于强化治疗无效或肾功能已无法挽回、出现终末期肾功能衰竭者应采用长期透析治疗,包括腹膜透析或血液透析,可以在医生的建议下选择。
3.对症治疗包括降压、消肿利尿、抗感染等,用药时尽可能选用对肾功能影响小的药物。
“预后”急进性肾小球肾炎如不治疗,短则数周或数月,长则1~2年内死于尿毒症。若能得到早期诊断和及时强化治疗,预后可以得到显著地改善。部分患者可以得到缓解,避免或脱离透析,甚至少数病人肾功能得到完全恢复。
影响患者预后的主要因素:①免疫病理类型:Ⅲ型较好,Ⅰ型差,Ⅱ型居中。本病的预后与纤维性新月体的数量、肾小球硬化比例和新月体纤维化程度关系极为密切,不可逆的病理损害程度越重,病情预后越差;②强化治疗是否及时;③老年患者预后相对较差。
本病缓解后的长期转归,以逐渐转为慢性病变至慢性肾衰竭为最常见,所以要特别注意采取措施保护残存肾功能。
“生活指导”
1.卧床休息。
2.低盐、低蛋白饮食(1)对于水肿明显,血压高的病人,应采取低盐饮食,并限制水的摄入;(2)蛋白质类的食物包括肉(鸡、鸭、猪、牛、羊、鱼、虾、肉)、蛋、奶,蛋白质的种类可以多样化,但总量要控制,因为过多的蛋白质会增加肾脏负担。
“门诊指导”本病一旦在门诊发现,须立即住院行肾穿刺活检及相关检查明确诊断,一旦确诊,需尽早行强化治疗,以免贻误病情。出院后,应每2~4周到门诊复查一次血、尿常规、肾功能全套,注意保存并携带住院期间的病例,以供医生参考。