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第94章 你听说过白塞氏综合征吗

溃疡先后侵犯眼、口、生殖器3个器官者,称为白塞氏综合征,又称为眼、口、生殖器三联征,本病男性较为多见,病程呈周期性加剧和缓解,女性患者往往在月经前期症状加重。一般情况下病情发展缓慢,可伴皮肤损害。在同一机体不一定同时出现3个器官的损害,可能三联征中的一个损害出现数年后才见到另一个损害。有的患者终身只出现两项损害,有的学者称此类型为本病的不全型。各项损害的临床表现如下。

(1)口腔损害。在唇部、颊部、舌部、软腭以及咽侧壁发生单个或多个溃疡,少数病损可能发生在扁桃体、鼻腔。溃疡的直径约5mm,其形状与口疮溃疡相似,反复发作,多数患者口腔损害先于眼或生殖器的损害,有的口腔损害出现数年后才见到口腔以外部位的损害。

(2)眼部损害。早期多表现为结膜炎,角膜炎,晚期则表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、视网膜脉络膜炎等,症状反复发作可造成视神经萎缩或继发青光眼而导致患者失明。

(3)生殖器损害。男性在阴囊、阴茎、阴茎头发生类似口疮的小溃疡;女性在阴唇、阴道及宫颈部发生小溃疡。损害可在男女患者的腹股沟、会阴及肛门周围等处发生,损害处的组织坏死,愈合后会留下瘢痕,有些患者还可表现为结节性毛囊炎、脓疮等。

(4)皮肤损害。除以上3个器官的主要症状外,损害还常见于皮肤,表现为毛囊炎、痤疮、结节性红斑等,若用无菌针头刺入消毒后的皮肤,常在24~48小时内出现疥疮,并有化脓倾向,这称为皮肤的非特异性反应性刺激反应,且有显著的敏感性。本综合征除上述主要特征外,损害常可涉及多个系统,心血管系统如出现栓塞性静脉炎,上腔静脉血栓导致心包炎等。消化系统可并发溃疡性结肠炎。中枢神经系统损害表现为脑膜炎,器质性神经错乱症等。白塞氏综合征的治疗可参照复发性口疮的治疗。

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