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第14章 血液、造血系统疾病

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血多由于物理、化学、生物及其他原因不明的因素,通过不同的发病机理引起骨髓造血干细胞和造血微环境损伤而导致骨髓功能衰竭,全血细胞生成减少的一组综合征。属正细胞正色素性贫血。

全血细胞减少引起的贫血、感染、出血等为本病主要症状,但症状的轻重,病程的缓急,个体之间有很大差异。慢性再障,起病缓慢,病程较长,以贫血为主要表现,感染、出血相对较轻;急性再障,起病急骤,病程较短,贫血呈进行性加剧,常伴有严重感染和内脏出血。往往因感染、出血而导致死亡。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①雄性激素:康力龙2~4毫克,每日3次,口服;大力补25~5毫克,每日3次,口服;丙酸睾丸酮每日03~05毫克/千克,肌注。

②免疫抑制剂:目前常用的免疫抑制剂有抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG),用法及适应证详见有关血液学书籍。

(2)中医药治疗。

①气血两虚:面色苍白无华、眩晕、眼花、心悸、疲乏无力,纳呆少食,唇甲色淡,舌质淡,脉细弱。治宜益气养血。

中成药:人参归脾丸、八珍丸等。

②脾肾阴虚:面色苍白无华,眩晕耳鸣,心悸失眠,疲乏无力,纳呆少食,口干唇燥,腰酸腿软,或有潮热盗汗,大便燥结,舌红少津,脉细数无力。治宜补脾滋肾。

中成药:左归丸、杞菊地黄丸等。

③脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,畏寒肢冷,眩晕耳鸣,心悸失眠,疲乏无力,纳呆少食,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻泄,舌淡黯体胖边有齿痕,脉细数无力。治宜补脾温肾。

中成药:右归丸、金匮肾气丸等。

缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于多种原因致使体内储存铁消耗殆尽,红细胞的成熟受到影响的贫血。其特点是骨髓、肝、脾及其它组织中缺乏可染色铁。缺铁对人体有着广泛的影响,缺铁性贫血是最常见的贫血症状,普遍存在于世界各地、各民族中。

贫血的一般表现为头晕、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花、耳鸣、食欲减退和腹胀等。

儿童、青少年的体格发育迟缓、体重降低、体力下降、智商低、注意力不集中、情绪易波动、烦躁、易怒或淡漠为组织缺铁的表现。异食癖是缺铁的特殊症状。

患者皮肤黏膜苍白,皮肤及毛发干燥,指甲扁平、无光泽、易破碎,部分患者可有反甲。

预防本病提倡母乳喂养和及时添加辅食,妊娠及哺乳期妇女适当补充铁剂。另外,在钩虫流行区应进行大规模的寄生虫防治工作,及时根治各种慢性消化道出血的疾病等。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

铁剂的补充:以口服为宜。硫酸亚铁,每次03克,每日1~3次;富马酸铁,每次02克,每日3次。于进餐时或餐后服用。

(2)中医药治疗。

①脾胃虚弱:面色萎黄,疲乏无力,纳呆腹胀或胃脘疼痛,恶心呕吐,舌淡苔白脉细无力。治宜健脾和胃。

中成药:香砂养胃丸、益中生血片等。

②气血两虚:面色苍白无华,眩晕心悸,乏力气短,纳呆少香,唇甲色淡,舌质淡,脉细无力。治宜益气养血。

中成药:人参归脾丸、当归补血膏、益中生血片等。

③脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,畏寒肢冷,头晕耳鸣,腰膝冷痛,便溏或五更泻泄,舌淡暗、体胖大边有齿痕,脉沉细无力。治宜温补脾肾。

中成药:十全大补丸,杞菊地黄丸。

急性白血病

急性白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤,主要是造血干细胞及祖细胞的恶性病变,致使白血病细胞失去进一步分化、成熟的能力,阻滞在不同阶段,急性白血病是阻滞发生在较早阶段。

临床表现为:

贫血:发病初期即可出现,随病情发展而进行性加重。

出血:症状轻者表现为皮肤黏膜出血,严重者表现为内脏出血,颅内出血为该病常见的致死原因之一。

发热:除代谢亢进引起发热外,感染是引起发热的主要原因。败血症也是常见死亡原因之一。

浸润:肝、脾、淋巴结肿大是急性淋巴细胞白血病中最为常见的症状。皮肤黏膜浸润,如齿龈肿胀和口腔溃疡常见于急性单核细胞白血病。骨、关节疼痛可为局部或全身性,多发生于儿童。白血病细胞浸润脑膜、脑组织、神经根及脑血管,称为脑膜或中枢神经系统白血病,可见于白血病的任何阶段,一般儿童患者多于成人。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①化学药物治疗:急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,以VP(长春新碱+强的松)为最基本方案加用其它药物,如柔红霉素、阿霉素、左旋门冬酰胺酶等;急性非淋巴细胞白血病诱导缓解治疗,一般以阿糖胞苷为主,配合柔红霉素、三尖杉酯碱或高三尖杉酯碱、VP16等药物组成治疗方案。其中,DA(阿糖胞苷+柔红霉素)方案是治疗急性非淋巴细胞白血病的标准方案。

②支持疗法:预防和治疗感染,改善贫血症状,积极治疗出血等。

③免疫治疗:以调动机体的特异性或非特异性防御机能,消灭体内残存的白血病细胞。如:卡介苗、转移因子、左旋咪唑等。

(2)中医药治疗。

①气血亏虚:面色苍白无华,气短乏力,眩晕心悸,失眠多梦,唇甲色淡,舌淡苔白,脉细无力。治宜益气补血、扶正祛邪。

中成药:人参归脾丸,八珍丸。

②脾肾阳虚:面色苍白无华,神疲嗜睡,气短乏力,心悸失眠,纳少形寒,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泄泻,舌淡体胖边有齿痕,脉沉迟无力。治宜补脾温肾、扶正祛邪。

中成药:金匮肾气丸、五子补肾丸等。

③肝肾精亏:面色无华,气短乏力,耳鸣耳聋,口干唇燥,腰酸腿软,潮热盗汗,大便秘结,舌红少津,脉沉细数无力。治宜滋补肝肾、扶正祛邪。

中成药:六味地黄丸、杞菊地黄丸、知柏地黄丸等。

慢性白血病

慢性白血病以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病较为常见,此外还有慢性单核细胞白血病、慢性红白血病等。

慢性粒细胞白血病系白血病细胞恶性增殖所致,可累及各系细胞,但各种成熟细胞常没有明显成熟障碍,所以增殖的白血病细胞,一部分尚保持正常的细胞形态和细胞功能,慢性淋巴细胞白血病系淋巴细胞在体内增生与积蓄的结果。此类淋巴细胞形态较小,常具正常特征。本病多侵犯淋巴结、脾脏与骨髓,除有血液形态学的改变之外,还常伴有免疫球蛋白缺乏。被认为是一种“免疫功能淋巴细胞蓄积病”。

慢性白血病发病比较缓慢,早期贫血现象并不明显或者正常,以肝、脾及淋巴结肿大为主要特征。

慢性粒细胞白血病,早期一般没有明显的症状,多数患者常因查体或其他疾病就诊时被发现。此时,病人自觉乏力、消瘦、或低热、轻度贫血,甚至有出血倾向,脾脏中度至极度肿大,胸骨压痛较为常见。可转化成急性白血病,此时贫血进行性加重出血加剧,脾脏迅速增大、压痛,并可见到其它急性白血病的症状。

慢性淋巴细胞白血病,多发生于中老年人,起病缓慢,症状较微,不少患者是在偶然血液检查时被发现。常见症状是全身淋巴结肿大,部分病人有皮肤浸润。贫血及出血症状常出现于疾病后期。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①慢性粒细胞白血病:

化学治疗:马利兰、羟基脲、靛玉红等。

脾切除:选择性脾切除有可能延缓急性变的发生和延长存活期。

骨髓移植:包括异体骨髓移植和自体骨髓移植。

②慢性淋巴细胞白血病:因病程比较长,发展缓慢,故病情无急骤变化,一般不主张用化学疗法、激素、放射等治疗,但有下列情况出现时,则须进行治疗。

淋巴结明显增大,产生压迫症状,可用深度X线局部照射。

并发溶血性贫血,用激素治疗。

白细胞数上升较高并有全身症状时,可给予苯丁酸氮芥治疗。

(2)中医药治疗。

①淤血内结:肝、脾、淋巴结肿大,舌紫黯或有淤点、淤斑,脉涩。治宜活血化淤、软坚散结。

中成药:鳖甲煎丸。

②气虚血淤:面色萎黄无华,气短乏力,眩晕,心悸,失眠,纳呆腹胀,肝、脾、淋巴结肿大,舌紫黯或有淤点、淤斑,脉涩无力。治宜益气生血、化淤散结。

中成药:八珍丸,气血双补丸。

③肝肾亏虚:面色苍白,气短乏力,耳鸣耳聋,腰膝酸软,关节疼痛,神疲嗜睡,畏寒肢冷,五更泄泻,舌淡暗体胖大或有齿痕,脉沉细无力。治宜补益肝肾。

中成药:右归丸,金匮肾气丸,五子补肾丸。

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