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第63章 原发性纵隔肿瘤(2)

1.大多患者无明显的临床症状。

2.体检时发现纵隔肿块。

3.X摄片、断层及CT检查能进一步明确诊断。

[病历记录要点]

1.在病历书写中要详细记录病程中有无胸痛、胸闷、气促、咳嗽、声嘶等一系列压迫症状及出现时间、演变过程。

2.体检中要描写有无气管移位,呼吸音减弱或消失、 叩诊实音等。

3.胸部X线、CT和MRI检查情况。

4.有无肿瘤向肺、支气管穿破而咳出毛发、牙齿、小骨块及豆腐渣样物史,此为本病特有症状。囊肿向支气管破溃,可咯出含毛发、皮脂的胶性液,胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和全身中毒症状。若短期内囊肿迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

[门急诊处理]

手术切除是治疗畸胎瘤的主要方法,一经诊断应住院手术。

(第三节)胸腺瘤

胸腺瘤多位于前纵隔、前上纵隔,亦可位于中纵隔或后纵隔,患者发病年龄多在20—40岁之间。男女发病率相等,女性伴重症肌无力者较为多见。根据术中所见和组织学上有无包膜浸润、有无侵犯邻近器官、胸膜及有无淋巴结转移和扩散是确定其良恶性肿瘤的主要指标之一。

[问诊要点]

1.50%的病人无任何临床症状,偶在查体时发现,50%的病人有胸痛、胸闷、呼吸困难。

2.9%—28%的胸腺瘤病人发生重症肌无力,重症肌无力者胸腺瘤的发生率为9%—59%。

3.少数病人有低热、消瘦、杵状指,亦可合并红细胞发育不全、库欣综合征、低丙种球蛋白血症、巨食管、红斑性狼疮及某些胶原性血管疾病等。

4.当出现上腔静脉综合征时,多为恶性胸腺瘤侵犯周围器官的表现。声嘶、膈肌麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。

5.胸腺瘤转移多局限于胸腔内,最多发生在胸膜腔。胸腺瘤的胸外转移部位以骨骼系统最为常见。

[体检要点]

本病患者仅表现为肿瘤压迫、侵犯周围组织所引起的症状,无特异性的体征。

[辅助检查]

1.X线表现在前纵隔、前上纵隔见圆形、卵圆形或分叶状肿块阴影,密度均匀,边缘光滑,有时可一侧边缘模糊、一侧边缘清楚。亦可呈扁平舌状或薄片状阴影,侧位片常呈典型的上宽下窄之舌状肿块阴影。多向一侧胸腔突出;亦可向两侧胸腔突出。有时肿瘤囊壁可见点状、线样或不规则状的钙化阴影。

2.CT检查CT扫描对胸腺瘤的诊断有重要价值,可检出体积小的、X线不易发现的胸腺瘤,检出率达97%。CT片上,肿瘤位于前纵隔、前上纵隔,呈圆形、卵圆形或分叶状肿块,边缘清楚,多向一侧胸腔突出。实质性者一般为软组织密度,CT值40Hu以上,注射造影剂后,可见中度或均匀增强。肿瘤呈囊性变时,CT值为14—16Hu,25%可见钙化。

3.MRI检查在前纵隔、前上纵隔见圆形、卵圆形或分叶状肿块,边界多清楚,MRI为均匀性、中等强度MRI信号区。在T1窗胸腺瘤密度大于骨骼肌,T2窗密度更高,特别是恶性胸腺瘤。恶性胸腺瘤分叶状特征明显,可能是由于被纤维间隔分隔所至。当肿瘤内出现液化坏死时,可表现不规则的高、低MRI信号区。

4.针吸活检经皮针吸活检可获得细胞学乃至组织学诊断,对鉴别胸腺良恶性肿瘤、制定合理的治疗方案有重要价值,近年应用逐渐增多。

[诊断要点]1.胸腺瘤的诊断主要依靠胸部X线检查。

2.胸腺瘤的良恶性,主要依赖于术中手术所见,单靠病理学诊断有时很难鉴别良性和恶性。

3.由于胸腺瘤的好发部位和畸胎类肿瘤相似,应注意鉴别:后者略低位于胸腺瘤,单侧性较多,阴影中有钙化或骨、齿样增深影可以辨别,而胸腺瘤则极少见,有重症肌无力者就更易于鉴别。

[病历记录要点]

1.详细记录有无胸痛、胸闷、咳嗽等压迫症状及其他特殊症状,如有无重症肌无力表现、有无单纯性红细胞再障、低丙种球蛋白血症、巨食管症等。

2.胸部X线片、CT检查情况。

[门急诊处理]

1.应尽可能行胸腺扩大切除或减瘤手术。

2.胸腺瘤对放疗较为敏感,放疗剂量在12—45Gy之间,可作为单独治疗,术后辅助治疗、补救治疗及最近流行的新辅助综合治疗。

3.目前对于纵隔等局部病灶较为明显的胸腺瘤,先初的治疗效果已经得到肯定,并且副作用小,病人痛苦少,属于高科技治疗手段。

(第四节)神经源性肿瘤

神经源性肿瘤是纵隔最常见的肿瘤之一,肿瘤多位于后纵隔的中1/3部分,亦可位于中纵隔或上纵隔。女性多于男性,大多数为良性肿瘤。儿童的神经元肿瘤恶性者占50%,成人的恶性肿瘤发生率在10%以下。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有神经母细胞瘤和神经纤维肉瘤。

[问诊要点]

1.神经源性肿瘤的病人大多数无症状,病变是在体检中为胸部透视或照片所发现。

2.当肿瘤增大,压迫或侵蚀周围器官时,可出现各种症状。压迫肋间神经可出现胸背痛、节段性感觉过敏;压迫臂丛神经时,可出现上皮麻木及放射性疼痛;压迫脊髓或破坏椎体时可出现下肢感觉、运动障碍,甚至截瘫;压迫肺、气管时可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难或咯血等症状;压迫食管可出现吞咽困难。

3.少数病人有特殊的临床表现,如神经纤维瘤病人可伴发全身多发性神经纤维瘤病;节细胞神经瘤、神经母细胞瘤可合并腹泻、腹胀综合征或高血压、脸红、出汗综合征;节细胞神经瘤病人尿中香草基扁桃酸可以升高,以及节细胞神经瘤和神经纤维瘤的病人血浆和瘤体内的血管活性肠多肽激素(VIP)水平增高等。

[体检要点]

本病患者仅表现为肿瘤压迫、侵犯周围组织所引起的症状,无特异性的体征。

[辅助检查]

1.X线表现多为在后纵隔脊柱旁沟位置见圆形或卵圆形肿块阴影,边缘光滑、密度高,向一侧胸腔突出。常伴有邻近肋骨的受压性骨质破坏。如起源于脊柱附近肋间神经的肿瘤,局部肋骨受压,其下缘可出现边缘光滑的弧状骨质缺损。肿瘤较大时,下方肋骨上缘亦受压,肋间隙变宽。向椎管内呈哑铃状生长的肿瘤可引起椎间孔增大,椎体、椎弓和邻近肋骨破坏。如为恶性肿瘤可见较广泛的骨质侵蚀,肿块边缘不甚清楚。

2.CT检查在后纵隔脊柱旁沟处可见圆形、卵圆形、边缘锐利的软组织肿块,可见骨骼侵蚀、破坏,哑铃样肿瘤及椎间孔扩大等改变。

3.MRI检查在脊柱旁沟内可见圆形、卵圆形边缘锐利的肿块,MRI信号呈中等偏高的信号强度者居多(较肌肉组织的信号强度略高)。MRI冠状、矢状切面图像可精确显示哑铃型肿瘤椎管内部分纵向伸展的程度及与邻近结构的关系,对选择手术径路有很重要的价值。

[诊断要点]

1.神经源性肿瘤的诊断主要靠X线检查,在胸部正位相上表现为一脊柱旁块影,侧位相上与脊柱重叠,可呈圆形、半圆形或轮廓边缘不清楚,同时伴有相应的骨质改变。

2.CT扫描或MRI检查是必要的。对于椎间孔扩大,疑有哑铃型肿瘤可能的病人,还需做脊髓造影,以使诊断更为准确。

[病历记录要点]

1.详细记录有无胸背部疼痛和咳嗽等症状。

2.胸部X线、CT检查结果。

3.有无腹泻、腹胀、高血压、脸红、出汗综合征等特殊表现。

[门急诊处理]

1.神经源性肿瘤的有效治疗为手术摘除。按肿瘤大小及部位选择手术途径,一般均采用后外侧开胸。

2.如为哑铃形肿瘤,有脊髓压迫症状时,可先行椎管内探查,从椎体开窗取出椎管内肿瘤,而后再次开胸摘除纵隔肿瘤。对于包膜不完整的神经纤维瘤,切除范围应扩大,瘤体巨大时穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。

3.恶性神经源性肿瘤术后应放射治疗或化疗。

(沈振亚劳伟杰)

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