2.心脏听诊：第一心音延迟，第二心音明显分裂，肺动脉关闭音减弱。有时可听到第三心音，心前区常可听到柔和的收缩期和舒张期杂音。
［辅助检查］
1.X线胸片显示心脏显著扩大，但搏动减弱；侧位片可发现右心房极度扩大。
2.心电图典型表现为右心房肥大、P波高尖、电轴右偏、P R间期延长，常显示完全性右束支传导阻滞。
3.超声心动图具有决定性诊断价值，已作为常规检查可替代心导管和右心造影检查。可显示三尖瓣前叶增大，活动幅度大，舒张期呈风帆样前向运动，隔瓣、后瓣发育不良位置有不同程度的下移，活动度差。右心房高度增大，功能性右心室缩短，并可显示房化右心室室壁的厚度及其后壁的反常活动。
4.Ebstein畸形心脏的应激性增加，右心导管检查过程中易发生心律失常，甚至引起死亡，故应谨慎。
［诊断要点］
1.有心悸、气急、紫绀等症状。
2.杵状指是常见体征，心脏听诊所见符合本病特征。
3.辅助检查的结果符合本病特征。
［病历记录要点］
1.病历书写中紫绀、发育差等症状的记载有助于疾病诊断。
2.心脏杂音的描述和体检发现杵状指对与其他先心的鉴别诊断有重要的意义。
3.X线胸片所见、心脏超声、心导管和心血管选择性造影结果是诊断的重要依据，也是与其他紫绀型先心相鉴别的重要依据。
［门急诊处理］具有病理解剖畸形并出现紫绀者或伴有预激综合征的患者，应先择手术治疗。
（第二节）后天性心脏病
一、风湿性心脏病
（一）风湿性二尖瓣狭窄
风湿性心脏病是我国最常见的一种心脏病，97.5%—100%累及二尖瓣，女性多见，占二尖瓣狭窄患者的66.67%。
［问诊要点］
1.既往有或无明确的风湿病史。
2.主要症状是阵发性呼吸困难，严重时出现端坐呼吸、咯血和咳嗽，早期仅在劳累后出现。
3.病程早期，可有阵发性咯血，如出现急性肺水肿，可有粉红色泡沫痰，随病情的加重，出现下肢浮肿。
4.咳嗽也是常见症状，多发生于夜间睡眠时或劳动后。
5.可有胸痛、心悸、头昏和倦乏等常见症状。
［体检要点］
1.常有二尖瓣狭窄淤血面容，口唇的轻度发绀。
2.心脏叩诊发现心界明显扩大，扪诊可有舒张期震颤，听诊在心尖部可闻及第一心音亢进、开放拍击音和舒张期滚筒样杂音。
3.肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第二心音亢进、分裂。
4.晚期病例发生右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝脾肿大和坠积性水肿等体征。
［辅助检查］
1.链球菌溶血素“O”（抗“O”）和红细胞沉降率及C反应蛋白的检查对是否有风湿活动有重要的诊断价值，链球菌溶血素“O”大于750单位，C反应蛋白阳性，与临床表现（是否有全身关节的疼痛、发热、风湿结节）结合，可判别是否有风湿活动。对手术时机的选择也有重要的参考价值。
2.X线胸片提示轻度狭窄者仅有左心房扩大，肺部轻度淤血。
中度以上狭窄者显示主动脉弓缩小，肺动脉圆锥突出，左心房扩大和右心室扩大，在心脏右缘常可见到左右心房的双重阴影。钡剂食管摄影，右前斜位片中可发现左心房扩大，压迫食管下段；左前斜位片中可发现心后三角消失，对判断左心室扩大，有一定的参考价值。
3.心电图常显示P波间期增宽，有切迹（二尖瓣型P波），双峰型P波，提示左心房增大，合并肺动脉高压时，显示电轴右偏，表明右心室增大。病程晚期常合并房颤。
4.超声心动图是一种非创伤检查，对二尖瓣狭窄的诊断有特殊意义。它不仅能显示出二尖瓣狭窄的程度，而且能表达大瓣、小瓣和瓣下结构的病理形态以及其活动受限的功能状态，为二尖瓣狭窄的诊断和功能估计提供定性和定量的客观依据。可有二尖瓣回声增粗，反光增强，或有钙化和赘生物，二尖瓣开放面积缩小。并可计算出瓣口面积。
5.一般的二尖瓣狭窄患者不必施行右心导管检查，只在下列情况时可考虑右心导管检查：（1）患者的自觉症状和客观检查不符合时。只要肺动脉平均压在30mmHg以上，均需行右心导管检查。
（2）多瓣膜病变时，确定二尖瓣狭窄是否为主要病变。（3）行分离术后症状未见好转或又恶化，帮助确定是否再度狭窄。
［诊断要点］
1.有呼吸困难、咯血和咳嗽等症状。
2.常有二尖瓣狭窄淤血面容，心尖部可闻及第一心音亢进、开放拍击音和舒张期滚筒样杂音。
3.抗“O”、X线胸片、超声心动图对二尖瓣狭窄的诊断有意义。
［病历记录要点］
1.病历书写中全身关节的疼痛、发热、风湿结节等症状的记载有助于判别是否有风湿活动，对手术时机的选择有指导意义。
2.有无心功能不全症状可帮助判别病情严重程度，心脏杂音的描述对于其他瓣膜病变的鉴别诊断有一定的意义。
3.超声心动图显示出二尖瓣狭窄的程度，而且能表达大瓣、小瓣和瓣下结构的病理形态以及其活动受限的功能状态，为二尖瓣狭窄的诊断和功能估计提供了定性和定量的客观依据。
［门急诊处理］
1.对于有风湿活动的患者，需行抗风湿治疗。处方如下：
苄星青霉素G，120万U，用法：120万U，每月肌内注射1次（用前皮试）
2.凡是诊断明确而且出现临床症状，即心脏功能受到一定损害；所有临床症状一定都是由于二尖瓣狭窄引起，而不是由于心肌或其他病变引起的患者，均应建议手术治疗。有风湿活动或怀疑有风湿活动者，需抗风湿治疗，待病情控制后6周再行手术治疗。
（二）风湿性二尖瓣关闭不全风湿性二尖瓣关闭不全也是风湿热的后遗症，其病理过程与狭窄相似，但病变较重。通常情况下，从初次风湿性心肌炎到出现明显的二尖瓣关闭不全的症状可长达20年，一旦发生心力衰竭，则进展迅速。
［问诊要点］
1.轻度二尖瓣关闭不全多无自觉症状，中度以上关闭不全者，可出现倦怠、乏力和心悸和活动后气急。
2.劳累后的呼吸困难、急性肺水肿、咯血和右心衰竭是较晚期出现的症状，发生率较二尖瓣狭窄低。
［体检要点］
1.心尖区向左下方移动，听诊在心尖部可闻及第一心音沉闷或减弱，有III级以上的全收缩期吹风样杂音，向腋部传导。
2.肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第二心音亢进、分裂。
3.晚期病例发生右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝脾肿大和下肢水肿等体征。
［辅助检查］
1.X线胸片提示左心房显著扩大是二尖瓣关闭不全的特有体征。主动脉弓缩小，肺动脉圆锥突出，左心房扩大和右心室扩大，在心脏右缘常可见到左右心房的双重阴影。肺淤血征象：肺透明度下降，肺静脉影增宽，肺间质水肿，KerleyB线和肺泡水肿；钡剂食管摄影，右前斜位片中可发现左心房扩大，压迫食管下段；左前斜位片中可发现心后三角消失，对判断左心室扩大有一定的参考价值。
2.心电图常显示P波间期增宽、有切迹（二尖瓣型P波），部分病例可有左心室肥大。可发现心房颤动和传导阻滞以及偶发室早。
3.超声心动图能显示出二尖瓣前后瓣叶在收缩期对拢错位或呈分层改变，同时显示二尖瓣瓣叶增厚、钙化斑块、挛缩和瓣膜下结构畸形，甚至可见瓣叶脱垂、腱索松弛或断裂。M超可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大，左心房扩大，收缩期过度扩张。
4.左心室造影可发现造影剂从左心室回流入左心房，而且能显示出瓣环的大小、回流量的多少以及其充盈范围和浓度，从而可以估计关闭不全程度。
［诊断要点］
1.倦怠、乏力、心悸和活动后气急等症状较为常见。
2.心脏听诊在心尖部可闻及第一心音沉闷或减弱，有III级以上的全收缩期吹风样杂音，向腋中线传导。
3.X线胸片、超声心动图对诊断有重要意义。
［病历记录要点］
1.有无心功能不全症状可帮助判别病情严重程度，需仔细描述症状出现的时间。
2.心脏杂音的描述对与其他瓣膜病变的鉴别诊断有一定的意义。
3.X线胸片提示左心房显著扩大是二尖瓣关闭不全的特有体征。
4.超声心动图检查可以为二尖瓣关闭不全的诊断提供客观依据。
［门急诊处理］
二尖瓣关闭不全的患者由于左心室代偿功能较强，早期多无症状。症状一旦出现，即提示左心室代偿功能或储备力已受到相当损害，甚至衰退，病情可迅速发展，趋向恶化，预后很差。
故在症状出现的早期，应争取手术治疗。凡有症状的二尖瓣关闭不全患者，均应建议病人手术治疗。门诊治疗以纠正心功能不全和严重心律失常为主。
（三）风湿性主动脉瓣狭窄
风湿性主动脉瓣狭窄是慢性风湿性主动脉瓣炎的后果。正常主动脉瓣口面积＞3.0cm2。当瓣口面积减小，但仍＞1.0cm2 时为轻度狭窄；0.75—1.0cm2 时为中度狭窄；＜0.75cm2 时为重度狭窄。
主动脉瓣狭窄，患者中男性占80%。
［问诊要点］
1.早期往往无症状，后出现运动时呼吸困难、头晕目眩，一旦出现运动后晕厥、心绞痛等症状，则表示病情恶化，如果症状加重或频繁发作、出现肺水肿等，都是病情危重的征兆。
2.1/3的中晚期病例有典型的心绞痛，发作的时间和疼痛的性质与冠心病不易鉴别。可有咳嗽，多为干咳。并发支气管炎或肺部感染时，咯黏液样痰或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管时亦可引起咳嗽。
［体检要点］
1.在主动脉瓣听诊区常可听到III—IV级全收缩期喷射性杂音向左颈部传导，并能触及收缩期震颤。
2.血压往往偏低，严重的狭窄脉压差减小，可＜30mmHg。
［辅助检查］
1.X线胸片显示有心脏的扩大，以左心室扩大为主。如合并心力衰竭可有肺间质水肿、肺淤血的征象。
2.心电图常显示左心室肥大、劳损，电轴左偏。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。常有左束支传导阻滞。
3.超声心动图可见主动脉瓣增厚、钙化，即回声增强、增粗的改变。凡显示主动脉瓣开口幅度变小，同时瓣的开口面积＜2.0cm2 即为主动脉狭窄。连续多普勒可查到高速的主动脉湍流，并可计算出瓣口面积，推算出最大跨瓣压力阶差，从而判别主动脉瓣狭窄的程度。
4.有典型心绞痛的患者，发作的时间和疼痛的性质与冠心病不易鉴别，故年龄较大的患者，应做心导管检查和左心室及冠状动脉造影，以排除冠状动脉硬化性心脏病的存在。
［诊断要点］
1.出现运动时呼吸困难、头目眩晕、晕厥和心绞痛等症状。
2.在主动脉瓣听诊区常有喷射性III—IV级全收缩期杂音并向左颈部传导，能触及收缩期震颤。血压往往偏低，主要为收缩压降低，脉压差减小。
3.X线胸片、心电图、超声心动图明确诊断。
［病历记录要点］
