（第一节）多发性硬化
多发性硬化（简称ＭＳ）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。在欧洲和北美洲等地区发病率高，可达（５０１００）／１０万。亚洲发病率较低，据统计日本仅为１．４／１０万。但近年来此病在我国并不罕见。其发病机制目前认为可能是在易患人群中，有一种或多种感染因素激发了机体的自身免疫过程，从而导致中枢神经系统髓鞘的脱失。环境和遗传因素在发病过程中也起着重要作用。本病的主要临床特征为反复发作的脑、脊髓和（或）视神经等神经系统多处受损，病情可缓解、复发交替出现，或呈阶梯状进展。好发于青壮年。由于其发病率有上升趋势，并呈慢性病程，年轻人易罹患，因此是最重要的神经系统疾病之一。
ＭＳ病变主要累及中枢神经系统的白质，临床表现为在空间上的多发性（即有２个或２个以上分布于神经系统的、在解剖上肯定的、不连续的病灶）及在时间上的多发性（２次或２次以上的发作，每次持续时间在２４ｈ以上，每次发作间隔在１个月以上）的特征。
神经系统症状和体征复杂多样，起病急骤或隐匿。临床可表现为：
一侧或多个肢体麻木无力等运动、感觉症状，共济失调等小脑症状，视力障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、构音障碍、眩晕等脑干症状，疲劳、大小便失禁、出汗异常等自主神经功能障碍，也可有精神障碍及强直性抽搐、疼痛等发作性症状。实验室为诊断提供的重要证据为：ＣＳＦ中寡克隆带区ＩｇＧ（ｏｌｉｇｏｃｌｏｎａｌｂａｎｄ，ＯＢ）阳性和ＩｇＧ鞘内合成率增高。视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位检查中可有一项或多项异常。影像学检查：头颅ＣＴ可发现脑室周围低密度影，增强后低密度病灶均有强化。ＭＲＩ显示脑室周围、侧脑室前后角和脑白质、脑干、脊髓等相应部位出现长Ｔ１、长Ｔ２信号，大小不一，可多处病灶同时存在。
【诊断要点】
１．临床确诊ＭＳ（ｃｌｉｎｉｃａｌｄｅｆｉｎｉｔｅＭＳ，ＣＤＭＳ），符合下列标准之一：（１）病程中有２次发作和２个独立病灶的临床证据。
（２）病程中有２次发作，１个病灶的临床证据和另一个病灶的亚临床证据（亚临床病灶证据是指ＶＥＰ、ＢＡＥＰ或ＳＥＰ发现异常，或ＭＲＩ的异常病灶）。
２．实验室检查支持确诊ＭＳ（ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｓｕｐｐｏｒｔｅｄｄｅｆｉｎｉｔｅＭＳ，ＬＳＤＭＳ），符合下列标准之一：
（１）病程中有２次发作，１个临床或亚临床病灶证据，ＣＳＦ中ＯＢ阳性和（或）ＩｇＧ鞘内合成率增高。
（２）病程中有１次发作，２个独立病灶的临床证据，ＣＳＦ中ＯＢ阳性和（或）ＩｇＧ鞘内合成率增高。
（３）病程中有１次发作，１个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据，ＣＳＦ中ＯＢ阳性和（或）ＩｇＧ鞘内合成率增高。
３．临床可能ＭＳ（ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｂａｂｌｅＭＳ，ＣＰＭＳ），符合下列标准之一：
（１）病程中有２次发作，１个病灶的临床证据。
（２）病程中有１次发作，２个独立病灶的临床证据。
（３）病程中有１次发作，１个病灶临床证据和另一个病灶亚临床证据。
４．实验室检查支持可能ＭＳ（ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｓｕｐｐｏｒｔｅｄｐｒｏｂａｂｌｅＭＳ，ＬＳＰＭＳ），符合：病程中２次发作，ＣＳＦ中ＯＢ阳性和（或）ＩｇＧ鞘内合成率增高。
【临床分型】
１．复发缓解型临床最常见，约２／３患者疾病早期出现多次复发和缓解，每次复发之后症状和体征可完全恢复或残留不同程度的后遗症，两次复发之间病情稳定。
２．原发进展型约占１０％，起病年龄偏大（４０６０岁），发病后症状和体征呈渐进性恶化，或虽有轻微波动但无明确的缓解。
ＭＲＩ显示造影剂钆（Ｇａｄｏｌｉｎｉｕｍ）增强病灶较继发进展型少，ＣＳＦ也较少炎性改变。
３．继发进展型约５０％复发缓解型患者经过一段时间可转化为此型，进行性加重而不再缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性复发。
４．进展复发型少见，发病后病情逐渐进展，并间有急性复发。
５．良性型约占１０％，发病后病程呈自发缓解。一生中只有１２次轻微发作，可完全或基本恢复，发病后１５年尚无或仅有轻微神经功能障碍。
６．恶性型约占３％，起病急、进展快、病程短、预后差，发病后数周或数月严重残废或死亡。
【治疗要点】
１．一般治疗急性期要保证足够的卧床休息时间，保持情绪稳定、环境安静、室内空气流通、温度适宜。多食蔬菜、水果，保持大小便通畅，保证足够的营养。避免过度疲劳、精神紧张、情绪波动、上呼吸道感染、妊娠分娩、免疫接种、手术外伤等诱发因素。
２．急性发作期治疗可用免疫抑制剂冲击治疗：大剂量促皮质素及糖皮质激素，如甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）等；干扰素疗法；免疫球蛋白以及其他免疫抑制剂疗法，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等；血浆置换疗法也是一种治疗手段。
３．进展型ＭＳ治疗糖皮质激素和干扰素效果差，常用甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素等免疫抑制剂。
４．对症治疗根据患者不同的症状予以对症处理。
５．康复期治疗指导患者康复锻炼，辅以针灸、饮食调理（如长期服用玉米油、葵花油等不饱和脂肪酸）等。
【处方】
处方１急性发作期治疗：
（１）糖皮质激素，可任选一种：
１）甲泼尼龙５００１０００ｍｇ／ｄ静滴３５ｄ后剂量减半，此后每３５ｄ减量１次，２周左右改为口服泼尼松８０ｍｇ／ｄ，６１０ｄ减量１次，分别至６０ｍｇ／ｄ、４０ｍｇ／ｄ、３０ｍｇ／ｄ、２０ｍｇ／ｄ、１０ｍｇ／ｄ，４６周为一疗程后，再改为泼尼松１０ｍｇ顿服ｑｏｄ，治疗疗程可在３个月以上
２）地塞米松２０３０ｍｇ／ｄ静滴减量方法同上
（２）ＡＣＴＨ８０Ｕ／ｄ静注或肌注共７ｄ，依次减为４０Ｕ／ｄ，４ｄ；２０Ｕ／ｄ，４ｄ；１０Ｕ／ｄ，３ｄ
（３）干扰素２２ｇ或４４ｇ皮下注射２３次／周半个月为一疗程
（４）环磷酰胺２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服共１２周
（５）硫唑嘌呤２３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服共１２周
（６）免疫球蛋白２０ｇ／ｄ或０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ）静注ｑｄ连用５ｄ为一疗程
处方２进展型ＭＳ治疗：
（１）环磷酰胺剂量同上。
（２）硫唑嘌呤剂量同上。
（３）甲氨蝶呤７．５ｍｇ／周口服治疗２年
（４）环孢霉素２．５７ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）２年
处方３对症治疗：
（１）癫痫发作或痛性肌阵挛者：
１）卡马西平（得理多）０．１０．２ｇ口服ｂｉｄ或ｔｉｄ
２）苯妥英钠０．１ｇ口服ｔｉｄ
（２）肌张力增高者：
巴氯芬（脊舒）１０ｍｇ口服ｂｉｄｔｉｄ
【警示】
１．本病目前尚无根治性治疗方法，以上治疗可减轻症状、减少复发。近年来对干细胞移植治疗本病的研究取得了一定进展。
２．应用ＡＣＴＨ及糖皮质激素治疗时要注意防止消化道出血、血糖升高、精神异常、骨质疏松等并发症，同时要给予补钾。
３．注意免疫抑制剂的副作用，应定期监测血常规、肝功能和肾功能。
（第二节）视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是指临床上和病理上主要表现为视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。目前认为可能是多发性硬化的一个亚型，在我国较常见。发病机制与多发性硬化相似，可能与病毒感染和自身免疫学说有关。
【诊断要点】
１．临床表现多见于青壮年，男女均可发病。急性或亚急性起病，首发症状常为同时或相继出现的视力减退（球后视神经炎或视神经炎的表现）和脊髓横贯性损伤（急性横贯性脊髓炎和上升性脊髓炎的表现），病情缓解、复发交替，两组临床事件发生的间隔时间可为数天、数月，甚至数年。
２．辅助检查眼底检查可发现视乳头水肿或苍白，视力减退或失明；急性期脑脊液中白细胞计数增多、蛋白质增高，恢复期患者脑脊液中细胞数正常，但ＩｇＧ持续增高。ＩｇＧ指数增高、寡克隆区带阳性可提供重要的诊断依据。
３．影像学检查脊髓ＭＲＩ表现与多发性硬化相似。
【治疗要点】
１．一般治疗同多发性硬化。
２．主要采取甲泼尼龙等糖皮质激素冲击疗法，以期尽快控制症状、防止复发。
３．对症治疗，有尿潴留者给予保留导尿；控制肺部、泌尿系统感染，目的是防止并发症。给予维生素辅助治疗，镇静、止痛等对症处理，以助于病情恢复，减少患者痛苦。
４．糖皮质激素治疗无效的患者可行血浆置换疗法以及其他免疫抑制剂治疗（参照多发性硬化）。
【处方】
处方１糖皮质激素，同多发性硬化。
处方２维生素辅助治疗：
（１）维生素Ｂ１１００ｍｇ肌注ｑｄ连用７１４ｄ后改为口服１０２０ｍｇｔｉｄ
（２）维生素Ｂ１２５００ｇ肌注ｑｄ或ｂｉｄ连用７１４ｄ后改为口服５００ｇｔｉｄ
【警示】
１．为明确诊断，询问病史要详细，特别是对于病程间隔时间较长的患者（如在球后视神经炎发生数年或数十年后才出现脊髓损伤症状者）。
２．单独口服泼尼松，可能增加视神经炎新的发作危险，故专家提醒要慎重。
３．对于脊髓损伤平面位置较高的患者（如在胸颈段时），要注意呼吸等其他相关生命体征。
（第三节）急性播散性脑脊髓炎
