急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎、出疹后脑脊髓炎，系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍而引起的，广泛累及中枢神经系统内（主要为脑和脊髓白质）的急性炎症性脱髓鞘疾病。主要临床特征为弥漫性脑、脊髓和脑膜损害的神经症状。
【诊断要点】
１．发病之前均有感染、出疹、预防接种等病史。
２．儿童和青壮年多见，多呈散发，四季均可发病，病情较严重。
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。
（１）预防接种后脑脊髓炎接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。一般于接种后２１５ｄ多见。急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。
（２）感染后脑脊髓炎发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后７１４ｄ或出疹后２４ｄ多见。急性起病，一般为患者病毒感染退热后或皮疹消退后，突然出现发热、剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和脑神经损害、可有锥体外系不自主运动、小脑损害性共济失调、脊髓损害等。
３．脑电图描记多呈广泛性中度以上异常，常见波和波，亦可见棘波和棘慢综合波。
４．以上两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加。
５．头颅ＣＴ可显示白质内多灶性斑片状或大片状低密度区，ＭＲＩ可发现脑和脊髓白质内有散在、多发的长Ｔ１、长Ｔ２信号病灶。
【治疗要点】
１．急性期大剂量糖皮质激素治疗可抑制本病的发展，改善神经系统症状。
２．降颅内压治疗有明显颅内高压症状者需予甘露醇等降颅内压治疗。
３．对症治疗对于昏迷、抽搐、行为异常者给予相应的对症处理。
【处方】
处方１糖皮质激素，用法参见多发性硬化。
处方２降颅内压药物：
（１）２０％甘露醇１２５２５０ｍｌ静滴或静推ｑ１２ｈ或ｑ８ｈ根据颅高压症状而定
（２）甘油果糖２５０ｍｌ静滴ｑｄｑ６ｈ
（３）呋塞米２０４０ｍｇ静注ｑｄｑ６ｈ
处方３抗癫痫治疗，参见癫痫。
【警示】
１．为防止本病的发生，应改进预防接种疫苗的剂型和疫苗的制备方法。预防接种要正规。
２．糖皮质激素效果不佳时，血浆置换法和静脉注射免疫球蛋白对一些爆发型病例有效。
３．激素减量不宜太快，以免诱发病情波动。
４．注意支持、对症治疗，尽早开始体疗、理疗、针灸等辅助治疗，以最大限度地减少后遗症。
（第四节）弥漫性硬化和同心圆性硬化
弥漫性硬化（亦称弥漫性轴周性脑炎，Ｓｃｈｉｌｄｅｒ病）和同心圆性硬化，均为少见的大脑半球白质广泛的脱髓鞘性疾病。临床表现相似，但病理特征各不相同。发病原因目前不明确，有人认为与遗传有关。
【诊断要点】
１．起病年龄及方式可发生于任何年龄，但弥漫性硬化多见于儿童和青少年，平均年龄３０岁左右，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，多数患者在数月至数年内死亡；同心圆性硬化多发于青壮年，急性起病，病例存活仅数周至数月。
２．临床表现人格改变和行为障碍往往早于神经系统症状的出现。表现为反应迟钝、情绪不稳、智能减退、幻觉，妄想、语词新作、被动体验、情感淡漠等类似精神分裂症的症状等精神障碍，并有视力丧失、眼外肌麻痹、皮质性盲、同向偏盲、皮质耳聋，抽搐发作和肢体感觉及运动障碍等症状。通常弥漫性硬化症视力障碍出现最早，而同心圆性硬化精神障碍往往是首发症状。
３．辅助检查脑电图常有改变，但特异性不强。弥漫性硬化症视觉诱发电位多有异常，ＣＴ和ＭＲＩ检查可见大脑半球，特别是枕、顶、颞区白质中大片边界清楚的脱髓鞘病灶；同心圆性硬化患者ＭＲＩ可显示大脑白质区洋葱头样或树木年轮样黑白相间的类圆形脱髓鞘和正常髓鞘交替病灶。
【治疗要点】
１．目前尚无有效治疗方法，肾上腺皮质激素和环磷酰胺可能有效。
２．对症处理。
３．防止并发症及并发症的治疗。
４．加强护理，注意饮食。
【处方】
无特异性处方可提供。
【警示】
本病较罕见，诊断需结合临床及辅助检查，脑活检病理形态学检查对诊断有特异性帮助。因预后差、无有效治疗方法，故对症、支持治疗和良好的护理是延长生命的重要措施。
（第五节）脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症（ＣＰＭ）是一种少见的继发性脱髓鞘疾病。由于本病的病变部位在桥脑基底中央部分，病理变化为受侵部位所有神经纤维均有髓鞘脱失，溶体破坏，而神经元和轴突以及血管不受侵犯，亦无炎性改变等特点，故称为脑桥中央髓鞘溶解症。本病病因不明。多数学者认为酒精中毒和营养不良是发病的原因，低钠血症，特别是过快过度纠正低钠常为易患因素或诱发因素。
【诊断要点】
１．突然起病，主要表现为迅速发生下肢瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，如构音障碍，吞咽困难。
２．一般呈散在发病，男女发病率之比为３∶２，发病年龄在７７２岁间，以３５６０岁发病较高。
３．常合并或并发一些严重的疾病，如营养不良、恶病质、肝硬化、胃肠疾患、大面积褥疮或烧伤、Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病、各种感染，以及脏器移植手术和严重的酒精中毒病史，可伴有Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病、多发性周围神经炎、谵忘性震颤及肺炎等。
４．经过几天的发展，即出现桥脑损害症状及体征：反射变化及病理反射出现；四肢轻瘫或完全瘫；眼外肌麻痹及瞳孔改变；抽搐或震颤；吞咽困难及构音障碍等。
５．ＣＴ平扫诊断的灵敏度低，ＭＲＩ是目前最有效的检查方法：
Ｔ１加权像上桥脑基底部呈现低信号，Ｔ２加权像上表现为均匀高信号强度；在发病２３周时异常信号区达到高峰。
【治疗要点】
１．本症无特殊治疗，急性期予以脱水剂抗脑水肿治疗。
２．早期应用激素治疗可能抑制本病的发展。
３．对症治疗：纠正电解质紊乱等。
【处方】
脱水治疗，参照脑血管病。
【警示】
１．本病预后极差，常于发病后数天至数周内死亡。
２．纠正低钠血症时，应用生理盐水慢速纠正，２４ｈ内血钠升高不要超过２５ｍｍｏｌ，更不能造成高钠血症，同时限制液体入量。
（第六节）肾上腺脑白质营养不良
又称肾上腺弥漫性轴周性脑炎。本病是常染色体隐性或Ｘ性链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。
【诊断要点】
１．本病分为常染色体隐性或Ｘ性链隐性遗传两型，前者为新生儿期发病，后者为儿童或少年期发病。
２．病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过９年。
３．首发症状可有行为障碍、精神分裂症、智能低下、步态障碍及视听力减退等。患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为，普遍伴记忆力逐渐降低，学习成绩差，情绪不稳，不守纪律，痉挛性偏瘫及四肢瘫，小脑性和（或）感性共济失调，构音障碍及吞咽困难，无下运动神经元瘫痪。少数病例早期及大部分晚期出现全身性及局灶性癫痫。
４．部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如疲劳、间断呕吐、皮肤变黑、色素沉着及低血压、全身乏力、电解质紊乱等。
５．实验室检查：２４ｈ尿中１７羟皮质类固醇、１７酮类固醇减少，ＡＶＴＨ升高。测定血浆和活检组织中的极长链饱和脂肪酸含量，尤其是Ｃ２６水平及Ｃ２６／Ｃ２２比值可予以确诊。
６．头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查可见分布于大脑顶枕区皮质、侧脑室周围、丘脑、内囊、脑干、小脑等部位弥漫性低密度病灶。或Ｔ２加权像上高信号病灶。
【治疗要点】
１．限制饱和脂肪酸的摄入可能有效。
２．骨髓移植可减轻临床症状。
３．防止并发症发生。
４．以对症和支持治疗为主。
【处方】
本病无特殊处方。
【警示】
预后差，目前无特效的治疗方法。常染色体隐性遗传型者大多在１岁左右死亡。Ｘ性链隐性遗传型患者病程也只有３５年。
（王岚黄嵘朱文斌）
