1996年4月份,湖北省仙桃市的一名9岁小朋友吴青,在她爸妈陪伴下,不远千里来到上海第九人民医院接受“心脏造屋”手术,一度成为全国,甚至港澳特区、新马泰各国的新闻热点,上海电视台还进行了手术的实况转播。小女孩吴青受到全上海各界人士的关注和爱护。现在她早已恢复正常,重返学校读书,聪明活泼,一如她的同学们自由自在地活跃在操场上了。小吴青的心脏到底怎么啦,是出了什么问题?这里从医学角度来进行说明。
1 艰难度日9年整
9岁的吴青是一个秀美可爱的小姑娘,但不幸的是一出娘胎就患了一种罕见的胸廓部先天性畸形——胸骨裂症。由于在母胎中胸骨发育异常,她的心脏由于胸骨开裂而不像正常人那样长在胸腔里面,而是长在前胸部皮肤下方,仅有一层薄薄的皮肤覆盖着,而没有肋骨和胸骨组成的正常胸廓保护。心脏紧贴皮肤在跳动着。紧接心脏下方,还长有一个如碗口大小的鼓鼓的包裹,里面有正常蠕动着的小肠(医学上称腹壁疝)。这样,她就在爸爸妈妈的细心护理下,好不容易长大到9岁。
心脏长在胸前皮下,没有任何东西遮掩保护,确是一种十分危险的先天性疾病,心脏一旦受到轻微的碰撞,心脏节律就会紊乱,严重的撞击就可能导致心跳骤停或破裂大出血,所以说吴青随时存在生命危险。9年来,她受到爸妈成天提心吊胆小心的呵护。为使小姑娘的心脏免受碰撞或压迫,连夜晚睡觉也不让她翻身俯卧,家中的小桌子、小板凳都做成圆角形的,在学校里坐单人桌,免上体育课,以防止受到同学们无意碰撞,行走时前扶后护,大家都小心地卫护她。
2 心脏怎么会长在胸腔外
通常人们的胸廓(亦称胸腔)是由两旁的肋骨和前方正中的胸骨组合而成的。在母体胚胎期,两侧胸壁的肋骨逐渐向中央靠拢,与中央部的胸骨融合,形成正常完整的胸腔,有效地牢固地保护里面的肺、心脏、气管、食管等重要器官。如果在这个融合过程中,胸骨受到某种迄今未完全明确的因子干扰,就可以出现胸骨缺损,形成胸骨裂症。这时,心脏就会被“挤出”胸腔,造成异位和裸露。
胸骨缺损的程度可有不同,大致可以分成5大类型:
(1)颈型:心脏可异位于颈部,有时却未见存在胸骨裂开;(2)颈胸型:心脏一部分移位于颈部,胸骨上方存在裂隙;(3)胸腔型:胸骨缺损并裂开,心脏部分或全部外置在胸腔外;(4)胸腹型:心脏移位于胸腔外,同时还存在横膈膜缺损和腹壁中缝缺陷而造成心脏部分地嵌入腹腔中;(5)腹腔型:胸骨和横膈膜都有缺损,以致心脏全部落入腹腔中。
在这5种类型中,以胸腔型较为常见,占62.5%。
腹腔型极少发生。除上述分型外,心脏外裸的情况也有各种表现。在胸骨全缺损的婴儿,心脏可以毫无遮盖地全部暴露在体外,连一层薄薄的皮肤也没有,有的连心包膜也不存在。除此之外,心脏本身还可能同时发生各种先天性心脏病,如室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、左心室有憩室等等。同时,由于两侧肋骨下缘开裂,原来附着在肋骨下缘的腹直肌肉亦因此分裂而造成腹壁的畸形,因而发生腹壁疝和脐孔疝,以及横膈裂等。在更为严重的病儿,还可以并发各种颅脑部畸形,如无脑儿、脑积水等等。这类严重的畸形儿,当然出生时或出生后很快就会夭折,特别是经母亲阴道的正常分娩,常可因心脏受压而即时死亡。
患先天性心脏病的孩子发生率很低,约占出生率的1.1‰,而其中并发胸骨裂而造成心脏裸露在体外的则更属罕见。据国外一组文献资料统计,全世界迄今共报道了220例胸骨裂畸形的孩子,但成活者仅有16例(1989)。又依据美国波士顿儿童医院收住一组先天性胸骨裂16例的分析,5例是心脏全部裸露,8例有皮肤覆盖,3例是单纯性胸骨裂。在这16例中,经应用各种手术方法救治,心脏全部裸露者全部死亡,8例有皮肤覆盖,但心脏有异位和脐疝者,只有4例救活,而3例仅有单纯性胸骨裂者均成活了。
3 幸运的小吴青
吴青小朋友应该说是非常幸运的,住院后,我们为她进行了全身检查。她患的是第3型胸骨裂症,心脏异位在胸腔外,但仍有一层菲薄的皮肤覆盖,更为高兴的是,我们发现她的心脏功能是正常的,没有什么先天性心脏病,心脏下方鼓鼓的正是一个腹壁疝,当她平卧时,这个包块就进入腹腔不见了。
胸骨裂的治疗手术方法有好几种,但由于世界上总的病例很少,故此手术方案犹未成熟,常因局部情况和医师的不同构思而有异同。当然,如心脏全部外露,没有皮肤覆盖或同时还有先天性心脏病,则不但要在婴儿出生后很早进行手术,而且由于手术大而复杂,孩子难于经受巨大手术创伤,故此死亡率就极高了。
吴青幸运之处,在于胸骨缺了约2/3,这在三维CT摄片上看得很清晰,心脏外面尚有皮肤覆盖,也无先天性心脏病,再加上出生后,9年来一直受到爸妈、老师和同学们的百倍呵护,故此就能够活到9岁,而未发生任何生命威胁。但毕竟她们全家是无时无刻不在一种提心吊胆的心态下生活。经过吴青爸爸多年的寻医访药,最后才来到我们医院接受整形手术。
胸骨裂和心脏裸露的手术治疗方法文献上有好几种,有进行肋骨移植和皮瓣转移覆盖的,也有人应用人工植入片(高分子材料)来保护心脏等等。经过我院有关科室专家的几次会诊,最后我们采用了修补腹壁脐疝,自体髂骨采取。并劈开成两片及移植,局部胸侧壁皮瓣转移覆盖等步骤进行了修复手术,手术顺利地进行,共用了6小时20分钟的时间,最后成功地完成了胸廓再造术,为这颗裸露的心脏“植骨造房”。如今7年过去了,经过复查,吴青发育不良、残缺不全的胸骨下方,已有两块移植的髂骨植骨片,牢牢地固定在胸前肋软骨上方,强有力地保护着她的心脏,在正常情况下,不怕再受外力碰撞。
现在,吴青早已返回故乡,重新找回了失去的童年欢乐,投入到幸福的家庭和学校生活中,并正在茁壮成长。
可以预见的是,她成年以后,完全可以像正常姑娘一样,恋爱、结婚、生育和工作,而毫无后顾之忧。