葡萄膜自前向后包括虹膜、睫状体和脉络膜3个部分,为眼球壁的中间结构。因为虹膜、睫状体、脉络膜的剖面图呈球形,颜色为棕色,像一株葡萄,所以称为葡萄膜。
因为其有丰富的血管,眼内组织的血液供应主要由葡萄膜提供,又称为血管膜。葡萄膜疾病比较复杂,主要包括先天发育异常、眼内炎症、血管性疾病和肿瘤。此外,某些全身性疾病或肿瘤可以通过血液循环影响或转移到葡萄膜。
第一节 葡萄膜的解剖
一、组织结构
葡萄膜(uvea)的组织发生于神经外胚叶和神经嵴来源的中胚叶或中外胚叶细胞。
1.虹膜
虹膜(iris)位于葡萄膜最前部,起于睫状体前端,向中央延伸至晶状体前,为分隔眼球前、后房的隔膜。其中央有一圆形缺口,称为瞳孔(pupil)。虹膜各部分组织厚薄不一,瞳孔缘最厚,而虹膜根部与睫状体前端连接部最薄,此处为外伤性虹膜断离的好发部位。晶状体的前表面呈凸形,推顶虹膜后表面并支持虹膜,当晶状体摘除或脱位时,虹膜由于失去支撑而发生震颤。
2.睫状体
睫状体(ciliary body)在眼球的矢状切面呈三角形,其前与虹膜相连,其后移行于脉络膜。睫状体前端隆起,称为睫状冠(corona ciliaris)。睫状冠内有长短不一朝向晶状体赤道部的突起称为睫状突(ciliary process),整个眼球有70~80个睫状突。其后方的睫状体逐渐变薄至锯齿缘称为扁平部(pars plana)。扁平部与视网膜和脉络膜相连。
睫状体上腔指睫状体外侧与巩膜连接部的潜在间隙,后方与脉络膜上腔相延续。此处的巩膜与睫状体贴附疏松,睫状血管和神经经此间隙进入睫状体内。
晶状体悬韧带附着在睫状冠和睫状突间隙,也可附着于睫状突平部的视网膜前。睫状肌收缩时,悬韧带张力降低,晶状体依靠自身的弹性回缩变厚,对眼产生调节作用。
睫状体的解剖定位对于眼内手术十分重要,如玻璃体、视网膜手术一般选择角巩膜缘后3.5~6mm的睫状体平部,以免损伤晶状体和视网膜。一般眼科超声诊断仪无法观察此部分结构,仅UBM可观察到。
3.脉络膜
脉络膜(choroid)始于睫状体扁平部后方,止于视盘周围,为葡萄膜分布最广泛的部位。脉络膜在视盘附近与巩膜贴附紧密,其他部位仅有少量结缔组织相连,形成一潜在的组织间隙称为脉络膜上腔。在低眼内压或炎症时可有渗出物和血液存在,导致脉络膜和巩膜分离。脉络膜内侧与视网膜色素上皮层连接紧密。脉络膜的厚度与血管的充盈状态有关,一般前部较薄,为0.1~0.15mm,后极较厚,约0.2mm。
脉络膜为血管膜,主要为眼内组织提供血液供应,包括色素上皮层和视网膜外层组织结构的血供均来自脉络膜。
二、血液供应
葡萄膜的血供主要来自睫状动脉系统,包括睫状后长动脉、睫状后短动脉和前睫状动脉。
虹膜的血液供应主要来自虹膜动脉大环,由睫状后长动脉与前睫状动脉的吻合支组成,静脉血自睫状体回流到涡静脉。
睫状体的血供主要来自睫状后长动脉和前睫状动脉,静脉回流入涡静脉,部分回流至前睫状静脉。
脉络膜的血供比较复杂,赤道部以后的血液供应主要来自睫状后短动脉,赤道部之前的血液供应主要来自睫状后长动脉和前睫状动脉的回返支。静脉主要回流入4~5条涡状静脉,少量经睫状体回流入前睫状静脉。
三、屏障结构
血-眼屏障指体循环与眼内组织或眼内腔隙之间的生理屏障,包括血-房水屏障和血-视网膜屏障。
1.血-房水屏障
(blood aqueous bar-rier)位于虹膜、睫状体部,主要组成包括连续型虹膜血管和睫状体无色素上皮细胞之间的闭锁小带形成的紧密连接。
2.血-视网膜屏障
(blood retina bar-rier)位于视网膜内和视网膜无色素上皮细胞之间,主要组成结构包括连续型视网膜血管和色素上皮细胞间紧密连接。
血-视网膜屏障的主要功能是维持血液和眼内液之间、眼内液和眼内组织直接正常的物质交换,阻止血液中大分子物质或血液进入眼内腔隙或眼内组织。一旦血-眼屏障受到破坏则导致血管异常渗漏。一些血液中大分子物质如蛋白、抗体或细胞成分进入眼内组织间,就会引起前房内蛋白性物质增多和眼内炎性改变。因此,血-眼屏障的完整性对维持眼球内环境的稳定非常重要。任何眼内炎症、缺血性病变、眼内肿瘤等均可造成血-眼屏障的破坏。
第二节 葡萄膜疾病
一、脉络膜脱离
脉络膜血管内皮细胞结合疏松,仅靠少量结缔组织和单层内皮细胞的窦腔连接,在外界因素的作用下,血管外压力可突然下降,导致血浆大量渗出,积聚于脉络膜上腔发生脉络膜脱离(choroidal detachment)。脉络膜脱离多见于外伤性眼病或眼内手术后,也可见于巩膜炎、葡萄膜炎等炎症疾病和眼局部血循环障碍性疾病。
【临床特点】
视力下降多不显着,眼底检查在眼底周边部可发现灰褐色或棕黑色环形隆起,边缘清晰,表面的视网膜正常无脱离。脉络膜脱离受涡静脉的影响可以被分割为大小、形态各不相同的多个局限性球形隆起。严重的脉络膜脱离可以越过涡静脉向眼球后极部发展甚至到达视神经周围。
脉络膜脱离通常在1~2周可以自行消退,且消退后不留痕迹。但如果脉络膜脱离时间长,痊愈后眼底检查可见斑驳状或颗粒状色素改变。
【超声表现】
1.B型超声表现
轴位切面上可以探及至少2个条带状回声,一般在眼球的周边部,与眼球赤道附近的球壁回声相连。带状回声的凸面相对,其下为无回声区。类冠状切面上可以探及多个弧形带状回声,有多个点与眼球壁回声相连,形态类似“花瓣”状,即花瓣征阳性。横切面上脱离的脉络膜呈双带状回声,但可能不与球壁回声相连。
2.CDFI表现
脱离的脉络膜上有较丰富的血流信号,但血流信号不与视网膜中央动脉的血流信号相延续,血流频谱呈低速动脉型血流频谱,与睫状后短动脉的血流频谱特征相同。但应注意的是,在脱离的脉络膜表面有视网膜被覆,由于视网膜上有视网膜中央动脉通过,所以取样时很可能将视网膜中央动脉一同取样,则频谱表现为动脉、静脉伴行的血流频谱。
3.UBM表现
由于睫状体、脉络膜与巩膜之间存在一潜在的间隙,即睫状体上腔和脉络膜上腔,且两腔相通。所以当脉络膜上腔有液体存在导致脉络膜脱离时,睫状体一般同时脱离。UBM检查可以发现睫状体与巩膜之间的无回声区,且360°全周均可探及。
【鉴别诊断】
本病需与其他表现为眼内膜状回声的疾病相鉴别,如视网膜脱离、增生性玻璃体视网膜病变、玻璃体后脱离等。
二、葡萄膜恶性黑色素瘤
葡萄膜恶性黑色素瘤为成年人眼内最常见的恶性肿瘤。在国内其发生率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤,居眼内恶性肿瘤的第2位。本病好发于40~50岁的成年人,无明显性别差异,无显着遗传倾向。通常为单眼发病,以单病灶为多,极少数可呈弥漫性生长累及整个葡萄膜。
葡萄膜恶性黑色素瘤主要发生在眼球后极部,约85%为脉络膜黑色素瘤,睫状体黑色素瘤约占10%,虹膜黑色素瘤约占5%。
越接近眼球后极部黑色素瘤的发生率越高。
(一)虹膜黑色素瘤(iris melanoma)
【临床概述】
虹膜黑色素瘤是一类发生在虹膜基质内黑色素细胞的恶性黑色素肿瘤。临床分为局限性和弥漫性黑色素瘤两种,但后者极为罕见。局限性黑色素瘤病变境界清晰,形状不规则的黑色素性肿物,直径一般>3mm,厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均。
【超声表现】
虹膜黑色素瘤可侵及整个虹膜基质,UBM表现为病变虹膜基质完全增厚,病变边界清晰,形态不规则,内回声均匀,为中低回声,声衰减不明显。病变前表面不整齐,可伴有局限性凹陷。病变内有无血管的腔隙样无回声区。部分病例可伴有前房出血或在病变的边缘可探及囊样无回声区。发生在虹膜根部的病变由于病变隆起遮挡巩膜突,可能是继发青光眼的原因之一。
【鉴别诊断】
1.虹膜色素痣
虹膜黑色素瘤体积较大,但生长缓慢,隆起度高,病变常明显突出虹膜表面,且内回声较均匀。临床检查病变表面可见血管,且色素不均匀,伴有自发前房出血等。虹膜色素痣相对病变较小,隆起度低,内回声不均匀。临床检查病变孤立,色素较多,无血管等亦可鉴别之。
2.先天性虹膜异色症为一种先天性
病变,发生于出生后儿童,表现为限局性或弥漫性黑色素沉着。与黑色素瘤的区别在于先天性虹膜异色症病变虹膜表面光滑而非结节状,病变稳定,一般无进行性扩大。
【临床意义】
虹膜黑色素瘤为低度恶性肿瘤,预后好,文献报道其病死率在1%~4%。局限性虹膜黑色素瘤一般不影响视力,必要时可手术局部切除之。UBM检查可以明确探查病变的大小、范围以及病变与周围组织的关系,如病变是否侵及房角结构,是否侵及睫状体等,可为手术切除肿瘤提供依据。此外,手术后可应用UBM检查观察手术效果,如切除是否完全,有无并发症,房角情况、睫状体情况等。
(二)睫状体黑色素瘤(ciliary body melanoma)
【临床概述】
睫状体黑色素瘤指恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物,其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。
位于睫状体的病变早期由于部位隐蔽且肿瘤体积小一般无明显临床症状,故早期诊断比较困难。多数病例由于虹膜形态发生改变经充分散瞳后,可在睫状体区发现黑色素性肿物,并可突向虹膜根部或前房内。少数睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长,表现为整个睫状体区弥漫性不规则增厚。肿瘤相应部位表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着,这些通常是睫状体黑色素瘤的重要体征。
由于位于睫状体的肿瘤体积不断增大,可以引起晶状体悬韧带松弛,导致晶状体脱位或屈光状态的改变。此外,由于瘤体对晶状体赤道的压迫,可引起晶状体形状的轻度变化,导致晶状体性散光和局限性晶状体混浊。因此,临床上对于原因不明的晶状体性散光应注意排除睫状体肿瘤。
睫状体肿瘤早期可以累及睫状体上皮,引起色素上皮与无色素上皮分离或崩解,导致房水分泌功能下降。故临床上常出现患眼较健眼眼压偏低的现象。但随着肿瘤体积的增大,推挤虹膜根部向前或直接侵及小梁组织,反而导致眼压升高,引起继发性青光眼。
个别病例由于肿瘤侵及前房角,可引起虹膜大环血管破裂或由于瘤体内血管自发破裂引起前房出血。