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第22章 眼外肌疾病

正常人眼外肌(extraocular muscles)的巩膜附着点又称肌肉止端,是由与眼外肌长轴平行的肌腱纤维组成的。此纤维为弹性纤维组织,在附着点处与巩膜融合。两者之间为疏松的眼球筋膜。4条直肌的附着点处肌腱的长度为3.7~8.8mm,宽度为9.2~12.3mm。整个眼外肌的长度约为40mm。对眼外肌的影像学检查有B超、CT 及MRI,这些检查可以清晰地显示眼外肌的位置和形态。

眼肌分眼内肌和眼外肌两组。眼内肌在眼球内,包括瞳孔括约肌、瞳孔开大肌和睫状肌。眼外肌(extraocular muscles)共有6条,即4条直肌和2条斜肌。

4条直肌是内直肌(medial rectus)、外直肌(lateral rectus)、上直肌(superior rec-tus)和下直肌(inferior rectus);2条斜肌分别是下斜肌(inferior oblique muscle)和上斜肌(superior oblique muscle)。除下斜肌外,其余眼外肌均起自视神经孔周围的总腱环,向前附着于赤道部附近的巩膜上。

内直肌起自总腱环内下方,沿眼眶内壁向前走行止于角膜缘内侧5.5mm,司眼球内转;下直肌起自视神经下方的总腱环,沿眼眶下壁向前外方走行,止于角膜缘下6.5mm,司眼球下转、内转和外旋;外直肌起自总腱环上、下两处,沿眼眶外壁向前走行,止于角膜缘外6.9mm,司眼球外转;上直肌起自总腱环上部,向前走行于上睑提肌下,止于角膜缘上7.7mm,司眼球上转、内转和内旋。

上斜肌起自总腱环,沿眼眶上方向前至眶内上缘,穿过滑车向后外转折,经过上直肌的下面到眼球赤道部后方附着于眼球外上方,司眼球下转、外转和内旋。下斜肌起自眶壁内下缘后方的骨壁,经下直肌下面向外上方延展,在赤道部后穿过眼球筋膜止于眼球后外侧,司眼球上转、外转和外旋。

上直肌、内直肌、下直肌和下斜肌由动眼神经支配,外直肌由外展神经支配,上斜肌由滑车神经支配。眼外肌血液供应来源于眼动脉的肌支。

超声检查通常能将4条直肌清晰地显示,超声生物显微镜可明确判断肌肉与眼球壁的附着点。肌肉上的血管可被彩色超声多普勒所显示,但不能清晰地分辨。

眼外肌肥厚是超声检查中最常见的征象,虽然其他影像学检查对诊断眼外肌肥厚价值很大,但超声诊断有其独特性,尤其在鉴别眼外肌肥厚的性质上非常重要。临床上CT或MRI可能因为扫描位置的不对称而造成双侧眼外肌不一致,这在超声检查中较少见,因为检查者可不断调整探头位置,保证其准确性。但超声扫描的解释尤其是A 超对眼外肌的判断确实较困难,需要经过一段时间的训练和实际操作,方可增加诊断的可靠性。临床常见的眼外肌肥厚原因主要包括甲状腺相关眼病、肌炎、颈动脉海绵窦瘘、转移癌、寄生虫等病变。

眼外肌被光滑的肌鞘包绕,从而产生较高的反射。而肌纤维相对较致密且呈同质性,故在A 超上呈中低反射和B超上低于正常球后脂肪的回声。B超在显示肌肉的大小和轮廓上优于A 超,A 超优势在于精确测量肌肉的厚度和鉴别诊断。

超声扫描中应双侧比较,并在相同的增益上检查。检查过程中应尽量保证眼球原在位上。在扫描过程中应将直肌的肌腹和眼球附点仔细检查。斜肌的扫描较困难。

眼外肌B超检查技术:常规使用中等增益检查眼外肌,也可开始使用高增益检查,而后再使用中等增益,以利发现和鉴别病变。病人保持眼球的原位或偏向被检查的肌肉10°,以横扫和纵扫两种方法检查肌肉。

1.横扫描

横扫描肌肉是扫描眼外肌切面即冠状面。此时探头置于眼球的赤道部,被检查肌肉的对侧。声速横扫肌肉,呈现一椭圆形稍低回声影。眼球附点处肌肉显示为一扁平低回声影。然后,探头逐渐自附点向肥厚的肌腹扫描。探头标志始终向上(垂直扫描时,显示内外直肌)和鼻侧(水平扫描时显示上、下直肌)。

2.纵扫描

纵扫描是将探头置于被检查肌肉的眼球对侧,探头标志向角膜中央和被检查的肌肉。声速垂直于角膜缘而前后来回扫描,因此呈现肌肉的长轴切面图像。临床上常以此来估计肌肉的厚度,而且肌肉附点始终在荧光屏的上部,肌腹在下方。

目前,尚无正常中国人采用标准化A 超测量的眼外肌厚度,国外眼外肌厚度标准。

应该说明的是所谓正常值并不代表所有年龄组的眼外肌厚度。

具体眼外肌的检查方法如下:

1.内直肌

病人眼球原在位时将A或B探头置于眼球赤道部颞侧,内直肌是最容易检查的眼外肌,因为颞侧较宽,易于操作。

内直肌也最厚。

2.外直肌

检查外直肌时将A或B探头置于眼球内侧,但病人鼻梁部对检查稍有妨碍,可让病人眼球向外侧转动10°。

3.下直肌

由于眶上缘较突出,下直肌检查最困难。让病人将眼球向下转动10°以方便检查。

4.上直肌和上睑提肌复合体

在正常情况下,这两条肌肉在超声上显示在一起,但B超显示为两个低回声结构。如两条肌肉合在一起,显示此肌肉较粗。

5.上、下斜肌

此两条肌肉检查较困难,可于眼眶内上方和内下方发现此肌肉,尤其较粗时。

甲状腺相关性免疫眼眶病

【临床概述】

甲状腺相关性免疫眼眶病(thyroid-related immune orbitopathy,TRIO)又称内分泌性眼外肌肌病(endocrinic external myopathy)、格雷夫斯(Graves)病,为甲状腺功能异常引起的以眼球突出、上睑退缩、迟落、复视和眼球运动障碍为特征的一组综合征。以往认为本病与甲状腺激素和垂体分泌的促甲状腺素水平升高有关。

近年来发现本病为一种原因不明的、与甲状腺相关的自身免疫性疾病。眼眶组织及眼外肌与甲状腺自身抗原之间有交叉免疫反应。

免疫反应的靶组织是球后成纤维细胞。某些自身抗体及细胞因子有刺激成纤维细胞增生的作用,导致球后组织间质水肿与纤维组织增生,引起本病的临床表现。

TRIO可发生于甲状腺功能亢进或正常人,患者有单侧或双侧眼球突出,结膜充血水肿,上睑退缩。B超或CT 常可发现眼外肌肥大,以肌腹部为主。病变最常累及下直肌和内直肌,其他肌肉也可受累。在疾病的早期由于眼眶组织和眼外肌的水肿、炎症,眼球向各方向运动均可受限,并出现复视。

在疾病的晚期眼外肌水肿消退,但纤维化改变使之失去弹性,因而向拮抗肌方向运动受限。严重者肿大的眼外肌在眶尖肌锥部压迫视神经和血管,造成恶性突眼,视力下降。

组织学检查眼外肌的间质水肿,淋巴细胞浸润。牵拉试验呈阳性,手术时可见肌肉纤维化而失去弹性。在疾病的炎症期应用皮质类固醇激素及免疫抑制药治疗有效。但肥大的眼外肌多不能恢复正常的形态及运动功能。

在B超和CT扫描中显示眼外肌肥大,以肌腹为主,呈梭形肿大。常在眶尖部挤压视神经和血管。受累肌肉依次为下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。眼球突出明显的患者4条眼外肌甚至上睑提肌都显着肥大。

【超声表现】

1.UBM表现

以往报道称水肿炎症一般不侵犯肌肉止端。北京同仁医院对10例TRIO 患者的UBM检查证实,眼外肌的肌止端在疾病的不同阶段有不同程度的受累。

一些患者的肌止端厚度是正常人的2倍。眼球突出严重,眼部充血越明显的患者肌止端越厚。其中1例甲状腺功能亢进合并双眼球突出的患者,表现为双眼各条直肌均肥厚。

肌止端厚度测量分别为:下直肌0.497~0.649mm,内直肌0.445~0.598mm,上直肌0.380~0.538mm,外直肌0.604~0.611mm。

2.B型超声表现

典型的甲状腺相关眼病眼外肌增粗的内反射为中高波,不规则。

正因如此,经验不多时甚至不能发现增粗的眼外肌,这是因为增粗肌肉其内肌纤维因炎症或水肿而增加了反射。但此时B超显示较好,A 超显示困难。必要时先做B超,再行A超检查。甲状腺相关眼病除可显示眼外肌增粗外,还可显示眼上静脉增粗、眼球筋膜囊水肿(急性期),甚至视神经增粗。甲状腺相关眼病眼外肌增粗以下直肌和内直肌多。

【临床意义】

上述表现说明TRIO是累及全眼外肌的病变。病变的程度、病程的长短不同,眼外肌受累的程度也不同。肌肉止端的改变与肌腹的肥大程度是一致的。在疾病的炎症期,肌腹和肌止端的水肿肥大程度较恢复期更为明显。超声检查可以作为评价眼外肌病变程度和疾病过程的方法之一。

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