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第21章 眼眶血管性肿瘤和血管畸形

血管性肿瘤是眼眶最常见的肿瘤,如海绵状血管瘤、毛细血管瘤、静脉血管瘤和淋巴管瘤,还有少见的血管外皮瘤等。

一、海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是成年时期最常见的眼眶原发性良性肿瘤。

由于肿瘤由充满血液的管腔构成这样一种特殊的组织结构,间隔为纤维结缔组织,从而在超声上显示出一种较特殊的征象。

【组织病理学改变】

海绵状血管瘤瘤体多呈圆形、椭圆形、肾形,偶尔呈分叶状,紫红色,包膜完整,但肿瘤表面有较小的突起。镜下肿瘤主要由大小不等、形状不同的血窦构成,间质为纤维组织。海绵状血管瘤体积较大,多在2cm 以上,大者可达4cm。

肿瘤以单发为主,偶尔可见一眶多发肿瘤。

【临床表现】

海绵状血管瘤主要见于成年人,平均发病年龄近40岁。主要临床表现为轴位眼球突出,无自发性疼痛。晚期可引起视力下降和眼球运动障碍。肿瘤长期压迫可致视神经萎缩、脉络膜皱褶。如肿瘤原发于眶尖早期可出现视力下降;肿瘤位于眶前部时可触及有弹性肿物,表面光滑。

【超声表现】

1.B型超声表现

海绵状血管瘤主要位于肌锥内,呈圆形或椭圆形,边界清楚、光滑,一般不与眶内正常结构粘连,除非肿瘤原发于眶尖。由于肿瘤包膜完整,B超显示为边界清晰的占位病变,内回声较多,且分布均匀。因为肿瘤有一定的弹性,超声检查用探头压迫眼球时可致肿瘤体积变小(图12-1)。但临床确实可见肿瘤原发于眶尖,且体积较小,所以超声可能出现假阴性。

2.CDFI 表现

多数肿瘤内缺乏血流,可能是因为血流较慢的原因。

【鉴别诊断】

临床上最容易和海绵状血管瘤相混淆的是神经鞘瘤,两者均发生于肌锥内,但后者发病率稍低。在超声诊断上,海绵状血管瘤是多回声或高反射性肿瘤,而神经鞘瘤是低回声、弱回声,低反射性肿瘤,尤其在A 超上鉴别更容易。另外,在A、B超上更像海绵状血管瘤的是泪腺良性多形性腺瘤,后者主要发生于眼眶外上方的泪腺区,因肿瘤质地较硬,常引起局部骨质凹陷,而在B超上显示出肿瘤后界向后突出,这是海绵状血管瘤所不具备的超声特征。

【临床意义】

超声诊断眼眶海绵状血管瘤其定性准确性可高达96%以上,尤其A超对性质的判断更可靠。其意义在于手术治疗中时,手术入路的选择非常重要。

二、静脉曲张

静脉曲张(varix)是发生于眼眶内的静脉畸形扩张,可为囊状或多腔性。此种病变多认为是先天所致,但多在青年时期发病。

【组织病理学改变】

病变为1条或多条或囊状扩张的静脉构成,病变常包绕眼眶正常结构,如视神经、眼外肌等。血管腔大而壁薄,较大血管含有弹性纤维。畸形血管内可见血栓形成,导致血栓,然后钙化,最终形成静脉石(phleboliths)。

【临床表现】

典型的体征为体位性眼球突出,即直立时眼球内陷(enophthalmos)或无突出,当头低位、Valsalva法等动作时,眼球即突出。随即出现一系列急性眶压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐、视力下降,严重者因短期眼球不复位致视力丧失。一般当头高位或直立后、或压迫眼球数秒后,眼球恢复原位。长期病变不断压迫球后脂肪引起脂肪萎缩,眼球内陷。

【超声表现】

1.B型超声表现

当向颈部加压或病人低头时,眶内畸形血管充血,可见球后脂肪随之变大,正常球后脂肪内出现1个或多个低回声占位,呈圆形、椭圆形或不规则形;眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现,对诊断非常有帮助。B超不仅发现病变的范围、形状,还要注意病变与眶内正常结构的关系。偶尔静脉性血管瘤,尤其是儿童时期发病,病变本身也有一定的体位性,即颈部加压后病变稍有扩大。

2.CDFI表现

CDFI可提供血液动态图像彩色多普勒,对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义。由于颈部加压后,血液向眶内充盈,可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号,即朝向探头;当压力消失时,血液向颅内回流,血流信号由红色变为蓝色。

检查时需要耐心操作,以发现病变的导血管。

【鉴别诊断】

静脉曲张有典型的体位性眼球突出,一般容易诊断,但在超声上和静脉血管瘤等病变类似。

【临床意义】

此病诊断仅靠体位性眼球突出后眶内出现的占位病变即可诊断,超声的意义在于定位病变范围、是单囊性还是多腔性、与眼眶正常结构的关系,为手术提供依据。

三、颈动脉海绵窦瘘

颈动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous sinus fistula,CCF)是海绵窦内颈动脉因外伤或其他原因引起的瘘,导致眼眶静脉扩张,眼眶软组织充血。虽然颈动脉海绵窦瘘多为单侧,但双侧也可见。临床上常将病变分为高流瘘(流速快)和低流瘘(流速慢)。

一般讲,流速快者多由颈内动脉海绵窦瘘所致,而流速慢者常合并硬脑膜海绵窦交通。

【组织病理学改变】

颈内动脉海绵窦段的血管壁常有较薄弱区或病变,如动脉硬化、动脉瘤等,当某些原因(多为外伤后)引起动脉破裂时,动脉血向静脉系统流入,致邻近血管高度扩张,而后致静脉动脉化,引起一系列眼科症状,如搏动性眼球突出、眼部杂音、结膜血管扩张等。

【临床表现】

常为严重头外伤引起,部分可自发于动脉瘤的破裂,根据特征性的临床表现较容易诊断。体征包括:浅层巩膜静脉扩张,搏动性眼球突出,结膜水肿,眼部听诊有杂音,部分病例合并眼压增高。长期者可引起眼底静脉压增高、出血。

【超声表现】

1.B型超声表现

作者目前临床使用的眼科专用超声一般很难发现正常眼上静脉,所以眼上静脉扩张是本病的特征表现。

眼上静脉位于上直肌与视神经之间,呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时,用探头压迫可见扩张的血管明显搏动,压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉依瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中、高度扩张,严重时可扩张至10mm以上。

部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他超声所见有眼外肌增厚、视神经增粗及少见的脉络膜脱离。

2.CDFI表现

彩色多普勒则显示眼上静脉扩张并呈动脉频谱,并显示低阻力动脉化频谱,根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘。

【鉴别诊断】

临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外,还有许多病变,但扩张程度较低,如硬脑膜海绵窦瘘、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病比较只是程度较轻而各种表现均很类似外,其他病变均有相关超声发现,如眶内肿块、眼外肌肥厚等。

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