人工耳蜗（cochlear implant）是一种为重度、极重度或全聋的成人或小儿恢复或获得听力的高科技电子装置，可以完全代替受损的内耳毛细胞，它可以将外界的声音转化为神经电脉冲信号，绕过听觉系统里坏死的毛细胞，直接刺激听觉神经的螺旋神经节，将信息传递到大脑。在听力损失严重的情况下，人工耳蜗是耳聋患者的唯一希望和选择。
13.1人工耳蜗的部件及工作原理
13.1.1人工耳蜗的组成部件
整个人工耳蜗系统可分为放置体部件及外部装置两个部分。
植入体包括一细长的电极系列，置于内耳耳蜗里。电极系列联系接收/刺激器，这部分植入在耳后的头盖骨上。接收/刺激器负责接收从外部装置传入的信息，并将这些资料传送到电极系列。此外，接收/刺激器上安装了一枚磁铁，把外装部分的传输线圈吸附在头颅适当的位置上，确保数据传送的准确性。
外部装置主要包括传输线圈、言语处理器及全方向性麦克风。传输线圈中心亦安装一磁铁，接收/刺激器上的磁铁相吸。把传输线圈放在适当的位置上，传输线圈将言语处理器的资料传送到电极系列。全方向性麦克风放置在言语处理器的前上方。麦克风收集周边环境的声音，传送到言语处理器。言语处理器将收集来的声音信号进行数码化处理，犹如一台随身携带的计算机。处理好的数据经导线送到传输线圈和接收/刺激器，最后到植入体的电极，刺激听神经。现今言语处理器大多是体配式的，多数人工耳蜗公司也提供耳背式言语处理器，既方便又美观，但对信息的处理能力不如体配式。
13.1.2人工耳蜗的工作原理
1-全方位麦克风收集声音并转换成电流信号传递给言语处理器
2-言语处理器将此电信号“滤波”“编码”（转换成特定模式电流脉冲）
3-脉冲传送至感应线圈，经由无线电波感应至皮下的植入体
4-植入体将此脉冲送至耳蜗内的电极
5-听觉神经拾取这些电流脉冲并传送至大脑
6-大脑确认这些信号为所谓的“声音”。
13.2常用的人工耳蜗装置简介
13.2.1几种常见的人工耳蜗装置
目前全世界有数十个人工耳蜗研究小组，已研制出的装置多达数十种，能够作为临床应用的主要有以下几种。
1.MEDEL装置
该装置为奥地利维也纳科技大学Hochmair小组研制，由MEDEL公司制造。Hochmair小组于1977年研制成功世界上第一个多装置的单位。经过20多年改进、完善发展的多道装置称为COMBIC40＋，其特点是电极采用24线（双面触点）12通道单极刺激模式，以保证电极与可兴奋神经成分有效接触。由于电极制作应用特殊工艺，电极植入耳蜗的深度可达31mm，能使2/3的耳蜗接收电刺激。语音处理采用快速CIS＋方案，速度可达每秒18180个脉冲，是一般装置传递速度的数倍。该装置内设遥控测试系统，可在数秒钟内精确测量出电极的阻抗值。植入者的平均开放式短句识别率可达90%以上。
2.Cochlear装置
该装置是最初由澳大利亚墨尔本大学Clark小组研制的多道装置，并于1982年与Cochlear公司合作进入市场。1985年10月得到美国FDA的许可用于深度聋成人，1989年被FDA许可用于深度聋儿童，1995年8月FDA同意用于重度聋成人。Cochlear装置是世界范围内使用最广的装置。植入电极为22通道环状电极（植入深度25mm）双极刺激，发展为双极和单极两种刺激模式的新一代C24M装置，输入方式为电磁感应。言语处理装置可选择SPFAK、CIS和ACE三种方案。
3.Clarion装置
该装置是在美国加州大学旧金山医学院Schindler小组的研究基础上，经ABC公司与加州大学旧金山医学院、美国Research Tranggle研究所合作研制成的人工耳蜗装置。最新装置的体内植入部分称为CII，电极为16通道预弯电极，可采用双极或单极刺激模式。内部设有存储单元并由一微处理器控制。与外部计算机连接后可任意改变内部参数。根据用户的设想和要求，能够随意进行言语编码。主要采用的编码方案为CIS方案、PPS方案和SAS方案，可输出模拟或脉冲信号。
13.2.2几种不同类型的人工耳蜗电极
1.标准型电极
标准型电极的电极数组拥有最长的电极，它可深入至耳蜗深层刺激耳蜗顶部的听神经。
2.短电极
短电极为耳骨钙化或耳朵畸形的个案特别设计。
3.分离式电极
分离式电极为严重耳骨钙化的个案设计。
13.3人工耳蜗植入手术的适应证与禁忌证
13.3.1人工耳蜗植入手术的适应证
对于双耳重度或极重度聋患者，不能受益于特大功率助听器，诊断病变位于耳蜗，可以选择人工耳蜗植入。
1.小儿患者选择标准
①双耳重度或极重度感音性聋（PTA3＞ 80dB）。
②年龄在10个月（美国FDA通过）至9岁。
③佩戴3～6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效：即5岁以下患儿，不能建立有效的听觉交流能力；5岁以上患儿，开放式言语认识＜50%；2000Hz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外。
④无手术禁忌证。如急慢性中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。
⑤父母及家人对小儿改善听力具有强烈愿望。
⑥良好家庭支持和良好家庭聆听环境。
⑦对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
⑧针对小儿患者需要一套完整的听力语言康复教育计划。
2.青少年患者选择标准
一般指9～20岁的语前聋患者。语前聋是指具有口语和语言学习经验之前发生的耳聋。
①双耳重度或极重度感音性聋（PTA3Fs＞80dB）。
②自幼有助听器佩戴史、听力或言语训练史。
③助听器无效或效果很差，在最好聆听环境下言语识别率测试得分＜40%。
④可利用口语／听交流或唇读交流。
⑤无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。
⑥对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
3.成人患者选择标准
一般指20岁以上的语后聋患者。语后聋是指已经有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。
①双耳重度或极重度感音性聋（PTA3Fs＞80dB）。
②助听器无效或效果很差，最佳助听的聆听环境下，句子认知测试得分＜40%。
③无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。
④对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
⑤有适当的心理素质和主观能动性。
13.3.2人工耳蜗植入手术的禁忌证
人工耳蜗是通过电刺激听神经而使病人感知声音，主要适合耳蜗性聋，而不适合蜗后性聋；听力损失的程度为重度和极重度聋。
①耳蜗及听神经因素。从影像学角度认为，人工耳蜗手术的相对禁忌证应该为耳蜗完全缺失和内听道严重狭窄。一般认为内听道直径不足2mm时是对人工耳蜗植入的禁忌证，这是因为内听道内缺乏听神经和前庭神经。
②中耳感染因素。对于化脓性中耳炎病人，植入电极会把感染灶带入内耳，这是非常危险的。如果要植入人工耳蜗，首先要将中耳炎病灶彻底清除。因此，化脓性中耳炎发作期是人工耳蜗手术的禁忌证之一。
③耳蜗骨折。耳蜗骨折很可能损失前庭耳蜗神经，使人工耳蜗植入无效。因此，耳蜗骨折导致听神经损害是人工耳蜗植入手术的禁忌证。
④精神病。电刺激可能会刺激大脑皮层，因此精神病是人工耳蜗植入手术的禁忌证。
⑤其他外壳常规手术禁忌证，也不考虑人工耳蜗植入。
13.4人工耳蜗植入手术简介
13.4.1人工耳蜗植入手术选择标准和评估
在整个人工耳蜗植入活动过程中，术前患者的选择和评估是至关重要的步骤，其主要目的是从医学、听力学等多方面综合评价和决定患者是否适合实施人工耳蜗植入手术。
1.医学和影像学评估
通过术前的医学评估，可以确定患者目前的身体情况是否可以做手术等。术后病人定期检查，以便观察是否有继发其他耳科疾病的可能。术前影像学评估也是术前检查的一项重要内容，对耳蜗发育和结构进行计算机辅助断层成像（CT）或磁共振成像（MRI），了解耳蜗结构发育的完整性以及有无畸形，为选择合适手术方案或手术侧别提供依据。
2.电生理评估
电生理检查可以验证其他听力学检查结果，尤其对幼儿患者十分有益，并且可以排除功能性耳聋存在的可能。
3.听力学评估
人工耳蜗植入术前听力学评估的主要目的是，确定听力损失的程度及类型，常规应包括裸耳电测听、声阻抗、声反射、耳声发射和脑干诱发电位等。
13.4.2人工耳蜗植入手术
1.手术方法
耳蜗电极系统的接收装置放置在耳后区乳突骨皮质表面，电极部分植入耳蜗骨阶内。手术一般采用全麻。手术方式以面隐窝进路术式为主。大致步骤为：耳后沟做一切口，切口分为两层，表层为皮肤皮下，深层为颞筋膜。整个皮瓣向后翻开，暴露乳突区骨皮质。用电钻于颞骨鳞部和乳突部磨出一与电极接收装置形状、大小相同的骨槽，深大约2～3mm。将接收装置放入骨槽内。植入物在乳突的位置要选择好，使之离开耳后沟，而且要在切口缘内侧2cm，以免日后脱出。用切割钻开放乳突腔但保留完整外耳道后壁，用金刚石钻（或切割钻）从面隐窝处进入后鼓室，此时可见圆窗。去除圆窗龛前缘，使电极易于植入。用特制小叉将电极由圆窗慢慢植入鼓阶。需要参考电极者，将其置于骨膜下。
2.手术并发症
人工耳蜗手术并发症较常见的有伤口感染、皮瓣坏死、面瘫、脑膜炎和电极脱出。中耳的感染一般不会影响植入装置，用常规方法可以得到控制。少数耳蜗内埋植电极者手术后有轻度眩晕感，数日内多自行消失。长期观察前庭功能无明显改变。
13.5人工耳蜗植入手术后的听觉言语康复训练
近几年人工耳蜗技术在我国发展很快，给重度聋、极重度聋甚至全聋患者带来了福音，许多经过康复训练的小儿取得了很好的效果，已进入普通幼儿园和小学学习。成功的手术是使这些聋儿回到有声世界的基础，术后长期科学的康复训练是使他们回归和参与社会的必备条件。
聋儿的听觉言语训练，应符合小儿语言发展规律，按聋儿“听力年龄”分阶段从浅到深逐步进行。大体可分为三个阶段，即听觉训练阶段、词汇积累阶段和语言训练阶段。
听觉训练阶段主要是利用聋儿的残余听力去倾听各种声响，唤醒其“沉睡状态”，并经常给予刺激，反复训练，反复强化，使聋儿逐渐适应日常各种声音，步入有声社会。
术后听觉训练过程大致遵循声音察觉、分辨、确认和理解几个阶段。
声音察觉是指让小儿感觉声音是否存在，即声音的“有”与“无”。在开机后的最初一个星期，家长开始注意小儿对环境中声音的反应。分辨是指分辨两组声音是否相同，“一样”与“不一样”。
在有选择或无选择的情况下，确认是什么声音，如封闭项测试和开放项测试。可在有选择的情况下确认数目（一、二、三）、形状、颜色、大小、长短、多少、高低、方位等，以后逐渐过渡到在无选择的情况下进行开放式训练。中国聋儿康复研究中心总结多年语训的经验，得出听觉训练阶段基本遵循的过程：察觉声音的存在，即有声无声；分辨声音；确认，能说出所听到的生字、句子；理解，即能明白所确认生字或句子的意思，理解是听觉学习的核心，是基础，不管如何分解、组合，对听觉进行研究，没有理解是无意义的。理解能力的训练包括聆听和思考能力的训练，包括有交往形式的对答、增加听力记忆等。
词汇的积累阶段是在听觉训练的基础上辅助以视觉和其他感觉，使他们知道更多的社会事物，把看到、触到的东西与声音信号结合在脑子里形成信号，使他们逐渐理解语言含义。
语言训练阶段是在词汇积累的基础上，训练聋儿多说，由单字到短句，由简到繁，有少到多，逐渐做到能听懂别人的语言，使别人能听懂自己的语言。
人工耳蜗在未来的十年孕育着数方面的突破。首先，目前最紧迫的问题是解释和预测人工耳蜗存在的大量个体差异，尤其是如何能在术前预测术后的效果，以减轻植入者的心理压力和对植入效果有个理性的期待。除了对耳聋病因、年龄和时间等因素的分析外，使用术前的蜗外电极刺激测量到的电生理和心理物理参数也能帮助预测术后的植入效果。其次，未来的十年里，语音处理器的设计将会因人而异，着重于如何提高效果不好病人的语音识别率，以及对效果好的病人如何增进在噪声中的语音识别率和如何提高声音的质量，包括欣赏音乐在内。未来的人工耳蜗调配，首先是决定每个病人所能承受的最大通道数目，然后针对个体特征再决定语音处理器和刺激蜗内电极的数目。未来的十年里，大规模集成电路的发展将导致人工耳蜗的微型化，使全植入式的人工耳蜗成为可能。全植入式的人工耳蜗可能使用病人本身的鼓膜作为麦克风，利用人体的生物电或体内埋藏电池作为转运体内语音处理器的动力。听觉系统可分为外周和中枢处理两部分，人工耳蜗绕过外周系统，直接刺激连接中枢的听神经。未来人工耳蜗可作为一项极有效的工具帮助理解正常听觉功能。
