（一）病因与发病机制
（1）叶酸缺乏：与叶酸摄入量不足、吸收不良、需求量增加、药物影响等因素有关。
（2）维生素B12缺乏：与内因子缺乏，维生素B12吸收障碍、利用障碍等因素有关。内因子缺乏所致不可逆性贫血称“恶性贫血”。叶酸和维生素Bi是合成DNA的重要辅酶。
（二）临床表现
1.营养性巨幼细胞性贫血一般为中度到重度贫血；消化道症状可有“镜面舌”或称“牛肉舌”及精神神经症状等。
2.恶性贫血除营养性巨幼细胞性贫血的表现外，常有较严重的神经系统改变。
（三）护理措施
1.饮食护理人体需要的叶酸、维生素Bi只能从食物中供给，两者均为水溶性维生素，性质不稳定，尤其是叶酸在光照及煮沸下易分解破坏。应指导患者多食富含叶酸、维生素Bi的食物，如新鲜蔬菜、水果、花生仁，各类动物的肝肾及海产品等。避免不良的饮食习惯及不恰当的烹调方法。对蔬菜摄入量及加工方法进行宣传指导。
2.用药护理
（）肌内注射维生素Bi偶有过敏反应，应注意观察，如发生过敏反应，应立即停药，给予抗过敏治疗。
（2）用药期间定期观察网织红细胞计数，外周血象及临床症状的变化。
（3）严重贫血患者在应用叶酸和维生素Bi治疗后，血钾可大量进入新生成的细胞，从而导致血清钾下降。老年人、有血管疾患和不能进食者，应注意观察有无低血钾表现。
3.预防感染由于巨幼细胞性贫血致白细胞数减少，机体免疫力下降，增加感染的发生率，因此应积极地防治感染，保持病室清洁、空气新鲜、温度适宜，定时开窗通风，病室每天用紫外线照射1～2次。消除液擦拭桌子、墙壁、地面等。限制探视人数和次数，防止交叉感染。
四、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障，是由多种原因引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床主要表现为进行性贫血、出血、感染。各年龄组均可发病，以青壮年多见，男性略多于女性。
（一"）病因和发病机制
原发性再障原因不明。能查出原因者为继发性再障。引起继发性再障的主要原因如下。
1.化学因素包括各类可引起骨髓抑制的药物（如氯霉素、抗肿瘤药物、磺胺类等）和化学物品（如苯），其中药物因素居再障病因的首位，一种和剂量有关，是药物毒性作用，当达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物、苯妥英钠及氯霉素等；另一种与剂量关系不大，多系药物的过敏反应，如氯霉素、磺胺、甲巯咪唑等。药物引起再障最多见为氯霉素，可发生上述两种的药物性再障。许多实验研究证实苯及其衍生物和再障关系密切，苯广泛用于石油化工、油漆、染料、杀虫剂、皮革、化肥、塑料、橡胶等生产。
2.物理因素如X线可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少和破坏骨髓的微环境。
3.生物因素严重的细菌感染（急性血行播散型肺结核、伤寒、白喉等）、各型病毒性肝炎等均能损伤骨髓造血，引起再障。
4.其他亦可发生于长期未经治疗的严重贫血，或继发于慢性肾衰竭、内分泌疾病。
上述病因损伤骨髓的造血干细胞，使骨髓各系造血干细胞明显减少，导致外周血中全血细胞减少。研究发现再障发生可能与免疫机制有关。
（二）临床表现
1.急性型再障（重型再障I型）较少见。起病急、进展快，早期以出血和感染为主，随着病程的延长出现进行性贫血。常见的出血部位为皮肤黏膜，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血及口腔血疱，鼻腔黏膜出血；内脏出血也较常见，如消化道、呼吸道、持续性阴道出血或月经量明显增多；多数病例有眼底出血；约半数患者发生颅内出血，多为死亡的重要原因之一。常见咽部黏膜、皮肤及肺部发生感染，严重者可合并败血症，表现为高热等中毒症状，病原菌多数为大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌及真菌，感染多不易控制。贫血早期较轻，但进展快。本型疗效不佳，若不经治疗，患者多在6～12个月内死亡。
2.慢性型再障较多见，起病缓慢、病程长，贫血为首发和主要表现，出血较轻，以皮肤、黏膜为主，除妇女有月经过多外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染的患者较少。经恰当治疗病情可缓解或治愈，患者可存活多年。少数病例病情恶化可演变为急性再障（又称重型再障n型），预后极差。
（三）护理措施
1.改善缺氧，提高机体活动能力
（1）注意观察患者对活动能力的耐受情况，及时指导患者休息或调整活动量。
（2）急性型再障患者应卧床休息，可减少内脏出血；慢性型轻、中度贫血者应适当休息，避免劳累，减低氧耗；病情稳定后，与患者及家属共同制订日常活动计划，指导患者适度活动。
（3）遵医嘱输血或输红细胞，给予促进骨髓造血功能的药物，改善缺氧，提高活动耐力。
2.及时消除各种危险因素，预防或减少出血
（1）血小板低于20xl09/L的患者应卧床休息，禁止头部剧烈活动，以防颅内出血。若出现颅内出血，应置患者于平卧位，头部置冰袋或冰帽，高流量吸氧，保持呼吸道畅通，迅速建立静脉通道，按医嘱用药等。
（2）保持皮肤清洁，避免碰撞和搔抓，禁用手指挖鼻孔，勿用牙签剔牙以免引起出血。
（3）进行各种护理操作时动作要轻柔，进行各种注射时，应延长按压针眼的时间。避免进行直肠操作，如灌肠、试肛表等。
3.采取积极的措施，预防感染
（1）定期对病室进行空气消毒，限制探视，有条件者可使用层流室，以预防医院内感染。
（2）进行各项护理操作时，要严格遵守无菌操作原则。
（3）严密观察体温变化，出现发热时提示患者合并感染，应按医嘱使用有效抗生素，及时控制感染。
4.给予心理护理，增强治疗信心
（1）与患者及家属建立信任关系，了解患者的思想动态，向患者说明雄激素是治疗慢性再障的较好药物，并且病情缓解后逐渐减量，不良反应会消失。针对不同的心理状况做好耐心的解释工作，鼓励患者正确面对疾病，消除不良情绪，积极配合治疗。
（2）鼓励家属关心体贴患者，积极参与患者的治疗与护理，消除悲哀情绪，提高治疗信心。
5.病情观察观察患者皮肤淤点、淤斑的增减情况，有无破损或感染征象，并注意患者生命体征、神志、意识、瞳孔的变化，如患者出现头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血征兆，应立即报告医师。
6.用药护理
（1）急性型患者常用免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）等。不良反应是超敏反应、血清病（猩红热样皮疹、关节痛、发热等）和出血加重。用药期间应密切观察药物不良反应，给予保护性隔离，加强支持疗法，防止出血及感染。
（2）慢性型患者多用雄激素治疗，如丙酸睾酮、司坦唑、达那唑、去羟甲睾酮（美雄酮）等。雄激素治疗3？6个月后见效，故应鼓励患者坚持完成疗程。丙酸睾酮为油剂，注射局部不易吸收而形成硬块，甚至发生无菌性坏死，故需深部缓慢分层注射，并注意轮换注射部位。雄激素长期使用可出现痤疮、须毛增多、女性闭经及男性化、肝损害、水肿等不良反应，应加强观察。
7.骨髓移植护理骨髓移植的目的是将供体正常骨髓中的造血干细胞移植到患者骨髓组织中，以重建正常造血功能。移植后护理如下。
（1）预防感染：感染是最常见的并发症之一，也是移植成败的关键。移植早期，感染率为60%～80%，细菌感染以革兰阴性杆菌感染常见，常可致败血症；真菌感染可致真菌肺炎。移植中期，病毒感染为全身并发症，常见口腔炎、巨细胞病毒性肺炎。移植后期，感染与GVHD有关。
（2）出血的护理：每日监测血小板计数，观察有无出血倾向。
（3）移植物抗宿主病（GVHD）防护：GVHD是异基因HSCT后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致。急性GVHD发生在移植后100天内发生，主要表现为广泛性斑丘疹、持续性厌食和（或）腹泻、肝功能异常等。10天后出现的则为慢性GVHD，临床表现类似自身免疫性疾病，如局限性或全身性硬皮病、皮肌炎、面部皮疹、干燥综合征、关节炎、闭塞性支气管炎、胆管变性和胆汁淤积等。发生GVHD后治疗常较困难，病死率较高，应密切观察及时作相应处理，急性GVHD的首选药物为甲泼尼龙。
（4）化疗药不良反应的护理：移植术后约有50%的受者合并肝功能损害，其主要并发症的护理如下。
肝静脉闭塞病：移植前超大剂量化疗药物的应用可损伤肝细胞和血管内皮细胞，部分凝血物质性能也发生改变，使肝静脉受阻，称肝静脉闭塞病。一般发生在移植后7？12天，肝静脉阻塞后血液不能返回血液循环，在血管内淤积并渗出血管壁，到达腹腔形成腹水，患者可出现腹胀、体重增加，肝静脉淤血可出现肝区胀痛、黄疽。因此，移植后1周内应注意观察患者有无上述改变，并协助医师进行有关检查，如肝功能和凝血功能的检查。
输血后肝炎和一过性肝损害：①充足的休息、营养、预防并发症。向患者说明营养与疾病的关系，鼓励患者尽量多进食，有针对性地向患者做饮食宣教。予以高糖类、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的饮食，并注意饮食的色、香、味。指导患者少食多餐，以增加全天摄入量。恶心、呕吐严重者，遵医嘱给患者在饭前使用止吐药。告诉患者不饮酒及含酒精饮料。②遵医嘱静脉补充能量、维生素。每周测体重1次。定期抽血监测血清白蛋白水平。急性期应卧床休息，待黄疸消退、肝功能恢复正常后可逐渐恢复活动。提供良好的休息环境。卧床期间保证患者日常生活所需。与患者共同制订活动计划，循序渐进地增加活动量，以患者不感到疲劳为度。遵医嘱给予甘利欣、肝得健、维生素B族、维生素C等护肝药物。
8.健康指导
C1）向患者和家属介绍本病的病因，如因职业关系接触造血毒物如X线、放射性物质、农药、苯等，应做好防护工作，严格遵守操作规程，定期体检，注意血象变化。
（2）向患者及家属解释本病的治疗措施，说明坚持用药的重要性，让患者认识到疾病治疗的长期性、艰苦性，坚持按医嘱用药。
（3）指导患者不能随便用药，滥用药物常是引起再障重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要时应在医生指导下使用。
（4）患者出院后要坚持治疗，学会自我护理，如预防出血、感染，定期门诊复查。
五、溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。主要特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。
（一）病因与发病机制
1.病因按红细胞破坏原因分为遗传性溶血性贫血和获得性溶血性贫血；按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血；按溶血发病机制分为红细胞内异常所致溶血性贫血和红细胞外异常所致溶血性贫血。
2.发病机制
（）溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。
（2）红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏，依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常，三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受破坏而溶血。
（二）临床表现
1.急性溶血起病急，多见于血管内溶血。全身表现重，可有血红蛋白尿，小便呈酱油色。突然寒战、高热、头痛、腰背四肢酸痛，血红蛋白尿，贫血、黄疸，严重者可发生循环衰竭。由于溶血产物发生肾小管腔阻塞，可导致急性肾衰竭。
2.慢性溶血起病缓慢，多见于血管外溶血。症状轻，可有不同程度贫血、黄疸、脾大。
（三）护理措施
1.病情观察密切观察患者贫血进展程度；皮肤黏膜有无黄疸，尿色、尿量的变化；倾听患者的主诉，发现患者出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等表现，及时报告医生。慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。此种状态的失衡若由于过度破坏的加剧，则发生“溶血危象”，此时脾大更甚，黄疸加深，应警惕溶血危象的发生。
2.心理护理患者过度焦虑、紧张、戒备，对事件的意义常产生歪曲的判断，护士对患者加以正确引导，给予鼓励和安慰，通过对疾病有关知识的讲解，帮助患者了解、认识疾病，对应用现代医疗技术治疗疾病有正确的看法，帮助患者认识疾病的发生、发展，掌握配合治疗、护理的要点，以建立良好的心理状态。
3.药物不良反应的观察及护理皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的不良反应，如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖，观察有无上消化道出血征象，以上症状一般在减药或停药后可逐渐消失。
4.健康教育向患者说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使患者能做到主动预防，以减少疾病的发生。指导患者学会自我护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加重时应及时带尿液到医院检查。指导患者根据贫血程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，饮食需要高蛋白、高维生素食物。对遗传性溶血患者在婚前婚后应进行遗传咨询，以减少溶血疾病的发生。
