§§§第一节概述
一、血液系统解剖和生理功能
血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。主要包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病。其共同特点多表现为骨髓、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞和血浆成分的病理性改变、免疫功能障碍以及出凝血功能紊乱。
（一）造血器官及血细胞的生成
1.造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核一巨细胞组织。
2.血细胞的生成骨髓造血干细胞又称多能干细胞包括多能祖细胞和淋巴系祖细胞。多能祖细胞进一步分化为原粒细胞、原单核细胞、原红细胞和巨核细胞，淋巴祖细胞在骨髓内分为T、B淋巴细胞。
（二）血液系统疾病
血液及造血系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液病常表现血细胞数量和质量的改变及出凝血机制的障碍，大致分为以下几类。
1.红细胞疾病红细胞数量的改变如各类贫血，质的改变如遗传性球形红细胞增多症等。
2.白细胞疾病白细胞数量的改变如粒细胞缺乏症，质的改变如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。
3.出血性疾病血小板数量或质量的异常如原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症，凝血功能障碍如血友病、播散性血管内凝血，血管壁的异常如过敏性紫癜。
4.其他如血栓形成常与血液成分、血管壁、血流、血液高凝状态等多种因素有关。
二、血液系统疾病常见症状和体征的护理
（一）贫血
贫血（anemia）是指外周血液中单位容积内血红蛋白（Hb）含量、红细胞（RBC）计数和红细胞压积（HCT）低于同性别、同年龄正常的最低值。其中血红蛋白的含量最为重要。病因及护理措施详见本章第二节。
（二）出血倾向
出血倾向（bleeding tendency）指止血和凝血机能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。
1.病因出血倾向是血液病的常见表现，发生的原因为：①血管壁的功能异常：如过敏性紫癜。②血小板异常：血小板减少如特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等；血小板增多如原发性血小板增多症；血小板功能缺陷如先天性血小板无力症及继发于尿毒症、药物等。③凝血因子减少或缺乏：如血友病、慢性肝脏疾病等。
2.护理措施
（1）促进身心休息：限制活动，多休息，以防再出血。被血迹污染的物品应及时清理，以缓解紧张情绪。保持环境的安静、温暖，床单平整、被褥轻软。进行护理操作时动作轻柔，避免皮肤摩擦及肢体受压。
（2）饮食护理：预防出血引起的营养不足，应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣的饮食，避免口腔黏膜的损伤。进餐前后可用冷的苏打水含漱。
（3）病情观察：监测血压、脉搏、心率的变化，注意意识状态的改变及有关检查的结果，如血红蛋白、出凝血时间等。观察皮肤黏膜出血的部位、大小、时间、数目，有无消化道出血的表现，如头晕、头痛、呕血、黑便等。如有突然视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐，甚至昏迷，提示有颅内出血的可能。
（4）皮肤出血的护理：定期检查皮肤出血部位的范围，剪短指甲，避免搔抓皮肤。定期用刺激性小的肥皂擦洗沐浴，保持皮肤的清洁，擦洗时不可用力，以防皮肤出血。肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血。深部组织血肿也可应用局部压迫的方法，促进止血。尽量少用注射药物，必须用药时，在注射的前后需用消毒棉球充分压迫止血。
（5）鼻出血的护理：少量出血时，用消毒棉球或1：1000肾上腺素棉球填塞鼻腔止血和局部冷敷，使用冰袋放在前额部，使血管收缩促进止血。若出血不止，请医生用油纱条做后鼻孔填塞术，压迫出血部位，促进止血，术后保持鼻腔黏膜湿润，定时用无菌液状石蜡油滴入。3天后取出油纱条，若仍有出血，需更换油纱条再填塞。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止鼻黏膜干裂出血。
（6）口腔、齿龈出血的护理：保持口腔清洁，定时用苏打液、氯己定、生理盐水漱口液漱口。齿龈有渗血时，局部用肾上腺素棉片或吸收性明胶海绵贴敷止血，也可局部涂抹三七粉、云南白药。平时不可用牙签剔牙，少吃坚硬食物。
（）用药护理：护理人员应熟悉常用止血药物（如卡巴克洛血、维生素K、酚磺乙胺、6-氨基己酸等）的作用原理、剂型、剂量、使用方法、注意事项及不良反应等。
（8）输血及血制品的护理：遵医嘱输入浓缩血小板、新鲜血、新鲜血浆时，输注前应严格进行查对，输注后注意观察有无输血反应及过敏反应的发生。
（三）继发感染
继发感染（secondary infection）是指血液病患者由于成熟白细胞量及体质下降，使机体免疫力降低，或因进食不佳导致营养不良使机体抵抗力下降等，易致病原体侵袭而引起感染，是血液病患者的常见死亡原因之一。
1.常见病因主要由白血病、淋巴瘤、粒细胞缺乏症、严重贫血、多发性骨髓瘤等引起，常见的病原体是细菌、病毒和真菌。
2.护理措施
（）增强患者的防护意识：向患者及家属解释发生感染的危险因素、易感染的部位及防护措施，如尽量少去公共场所，注意皮肤、口腔、泌尿生殖道和肛周的卫生，居住环境定期进行消毒等。在病情允许的情况下，锻炼身体，增加免疫力，防止感染的发生。
（2）加强营养，提高机体抵抗力：鼓励患者进食高蛋白、高热量、富含维生素的食物，饮食应清洁、新鲜、易消化，合理的补充营养，增加机体的抵抗力。如高热的患者，应少食多餐，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，以保证入量，发热时每日的液量应在3000ml左右。
（3）病情观察：注意监测生命体征、意识状态变化，了解相关检查的结果，记录出入量。
（4）防止交叉感染：保持病室的清洁，室内应保持空气清新，定期开窗换气和消毒，限制探视人员等。
（5）降温护理：体温在38.5°C以上，可采用物理降温。
经物理降温无效者，按医嘱给予药物降温，药物用量不宜过大，以免引起大量出汗、血压下降甚至虚脱，尤其对年老体弱者更应注意。
（6）相关检查及用药的护理：及时配合做好各项检查如痰培养、血培养等，检查前向患者说明检查的目的及标本采集的方法。按医嘱应用药物，了解药物的不良反应，出现不良反应及时向医生汇报。
§§§第二节贫血
一、概述
贫血（anemia）是指外周血液中单位容积内血红蛋白（Hb）含量、红细胞（RBC）计数和红细胞压积（HCT）低于同性别、同年龄正常的最低值。其中血红蛋白的含量最为重要。
（一"）病因和发病机制
微环境：造血细胞是增殖过程，必须在正常的造血微环境中。当受射线、重金属、药物、微生物的毒性作用时，可破坏造血微环境，发生于造血干细胞可引起全血细胞减少一再生障碍性贫血。
红细胞生成所需要的营养物质：铁、铜、钴、维生素B12、维生素C、维生素Bi、维生素B6、维生素E、叶酸等，当缺乏这些物质时，可引起红细胞的分化障碍，多见于缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血。
（二）分类
按细胞形态学分类：①大细胞性贫血，主要有巨幼红细胞性贫血、甲状腺功能减退症的贫血。②正常细胞性贫血，主要有再生障碍性贫血、急性失血性贫血及溶血性贫血等。③小细胞低色素性贫血，常见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼红细胞性贫血等。
按贫血的病因和发病机制分类：①红细胞生成减少，如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血。②红细胞破坏过多，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、免疫性溶血性贫血。③失血性贫血，如急性失血性贫血和慢性失血性贫血。
（三）临床表现
1.皮肤、黏膜苍白是贫血共同及最突出的体征。
2.神经肌肉系统疲乏无力、头痛、头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退、注意力不集中等。
3.循环系统轻度贫血不明显；中度贫血可出现体力活动后心悸、气短；重度贫血在休息时出现呼吸困难。
4.消化系统因缺氧引起消化液分泌减少和功能紊乱，出现食欲降低、恶心、腹胀、腹泻或便秘、舌炎和口腔炎等。
5.泌尿生殖系统由于缺氧，出现多尿、轻度蛋白尿和肾功能障碍；男性性功能减退，女性月经失调。
二、缺铁性贫血
缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是体内用来制造血红蛋白的储存铁耗尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。是贫血中最常见的类型，各年龄组均可发病，以婴幼儿及育龄期妇女发病率较高。
（一"）病因和发病机制
任何原因导致体内铁缺乏，均可引起缺铁性贫血。
1.铁摄入不足需要量增加而摄入不足，如婴幼儿、青少年，生长越快，需铁量愈多，尤其人工喂养的婴儿以含铁较少的牛乳为主要食物，应较早增加蛋黄、肝、痩肉等辅食，以供给足够的铁。
月经期或妊娠、哺乳期妇女需铁量都增加，若饮食中供给铁不足易发生缺铁性贫血。胃切除术后或因胃空肠吻合术后，由于胃酸不足及食物在肠内蠕动过快，使铁的吸收受到影响。
肠道功能紊乱、小肠黏膜病变、胃酸缺乏等原因均可引起铁的吸收不良。
2.慢性失血缺铁性贫血的主要原因为慢性失血，如消化道出血、钩虫病、痔出血、月经过多等。
（二）临床表现
缺铁性贫血起病缓慢，早期可没有症状或仅有原发病的表现，如消化性溃疡、萎缩性胃炎、月经过多、痔出血、钩虫病等。贫血引起的常见症状为面色苍白、头晕、乏力、耳鸣、眼花、心悸、活动后气促、心前区不适、胸闷等。部分患者可有如下表现。
（）上皮组织损害引起的变化：口腔炎、舌炎，萎缩性胃炎，皮肤干燥、毛发干枯脱落，指甲扁平、薄脆易裂和反甲，严重者甚至出现吞咽困难等。由于缺铁时细胞内含铁酶或含铁蛋白减少，使上皮组织的结构和功能改变所致。
（2）组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低。神经精神系统症状，如易激动、头痛、烦躁、注意力不集中等。少数患者有异食癖，喜吃泥土、石子、生米等，与脑组织中单氨氧化酶活性降低有关。
（三）护理措施
1.病情观察观察皮肤黏膜苍白及活动无力的程度，有无头晕头痛、耳鸣、记忆力减退、食欲缺乏等；监测心率、呼吸频率；了解相关的辅助检查结果，以判断病情变化。
2.休息与活动休息可减少氧的消耗。根据贫血程度、发生速度及既往身体状况，帮助患者制订活动计划，随病情变化，增减活动量。教会患者在活动中自测脉搏，若脉搏為100次/分钟，应停止活动。重度贫血的患者应卧床休息，以减轻心脏负荷。
3.饮食护理应进食高蛋白、高维生素、含铁丰富的食物，如动物肝、痩肉、动物血、紫菜、海带、香菇、木耳、豆类等，动物食物中的铁较易吸收。含铁较低的食物有谷类、部分蔬菜、水果，含铁量最低的是乳类如牛奶等。食用含维生素C丰富的食物，有助于铁的吸收。
4.用药护理治疗缺铁性贫血的主要药物是铁剂。首选口服铁剂，常用的有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等。消化道吸收障碍、妊娠晚期的患者可给予注射铁剂，严格掌握注射剂量，防止过量引起中毒。一般口服铁剂后网织红细胞计数上升，7天达到高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复。
用药注意事项：
（1）口服铁剂易引起胃肠道反应，如恶心、呕吐等，故应从小剂量开始并在饭后服用，以减轻对胃肠道的刺激。口服液体铁剂时，用吸管服用，避免损伤牙釉质。
（2）避免与浓茶、牛奶、咖啡、磷酸盐等同服，以免影响铁剂的吸收。因茶中含有鞣酸，易与铁形成不易吸收的物质随粪便排出；牛奶含磷较高影响铁的吸收。此外，应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂等，这些药物均可抑制铁的吸收。
（3）注射铁剂会产生局部无菌性脓肿、发热、荨麻疹、头痛、肌肉和关节痛、低血压及过敏性休克等。故注射铁剂剂量要准确，宜做深部肌肉注射，经常更换注射部位，减少疼痛，促进吸收；注射时应准备肾上腺素，注射后10分钟至6小时之内注意观察局部和全身反应。
（4）向患者解释服用铁剂后，由于铁与肠道硫化氢作用，生成黑色的硫化铁，使大便会变成黑色，以免患者出现不必要的紧张。
5.健康指导
（1）向患者介绍缺铁性贫血的基本知识，说明贫血的病因及积极根治的重要意义，预防肠道钩虫感染，注意个人卫生。及时治疗慢性出血、肠道的慢性炎症等是防治缺铁性贫血的有效措施，本病预后取决于原发病根治情况，若能根治，则贫血可彻底治愈。
（2）在易患人群中开展预防缺铁性贫血的卫生知识教育，合理搭配膳食，妊娠期、哺乳期妇女除多食用含铁丰富的食物外，必要时可每日口服少量的硫酸亚铁0.2g。
（3）注意保暖，预防感染。建议患者和家属用铁锅炒菜、煮饭，可增加一定量的无机铁。
三、巨幼细胞贫血
巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素Bi缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。
