姓名:孙某性别:男年龄:33岁籍贯:吉林
住院号:1582门诊号:4125
以苍白、乏力、反复皮肤出血点两月之主诉于2002年7月11日住我院。患者职业为汽车司机,长期接触汽油,于两月前出现面色苍白,头昏,乏力,活动后心慌,气短,皮肤反复出现瘀点,肢体轻微外伤后出现瘀斑,日久渐消退,但反复出现,且时有鼻衄,出血量多,均填塞止血。在当地医院经查血及骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,后转中国医学科学院天津血液病医院检查诊断同前,给予强的松、新山地明、安雄、丙种球蛋白等治疗,及输血支持治疗,病情减轻但未愈,来我院为进一步治疗。入院体检:T:37.2℃、P:92次/分、R:21次/分、BP:124/90mmHg,发育正常,营养中等,神志清晰,中度贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,睑结膜苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反应好,鼻通气好,未见血性分泌物,两耳听力正常,双乳突无压疼,口唇、口腔黏膜苍白,未见出血点及血肿,咽不红,扁桃体不大。颈部未见颈静脉怒张,甲状腺不大,气管居中。胸廓无畸形,无压疼,两肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,双肺语颤正常,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音,心前区未触及细震颤和心包摩擦感,心界不大,心律齐,92次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平,未见异常蠕动波及肠型,腹软,未触及包块,无压疼,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,脊柱四肢无畸形,无压疼,下肢无水肿,生理反射正常,未查出病理反射,肛门生殖器未查。
入院后实验室检查血象Hb:77.8g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:8×109/L,尿常规正常,粪常规见脂肪球(+),肝肾功正常,乙肝五项(-),三溶血试验呈阴性,血糖正常。骨髓涂片检查,取材、涂片、染色良好,油脂(+),有核细胞增生活跃,粒系占32.5%,红系占41%,粒系增生减低,早幼粒4%,杆状核减少,形态未见异常,红系比例增高,以中晚幼红细胞为主,形态未见异常,成熟红细胞形态正常,淋巴细胞占41%,形态无异常,全片未见巨核细胞,血小板少见,综合分析符合再生障碍性贫血之诊断。曾再次换部位骨髓涂片检查与上次检查结果相似,骨髓病理检查,骨髓增生极度低下,粒红两系细胞少见,未见巨核细胞,淋巴细胞易见,较多含铁血黄素颗粒可见,缺染色(++),骨髓病理检查结果符合再生障碍性贫血之诊断。
结合病史发病两个月、血象三系细胞减少,骨髓涂片及病理检查为低增生骨髓象,三溶血试验为阴性,从临床及细胞形态可排除其他三系血细胞减少类疾病,最后考虑急性再生障碍性贫血之改变,病情较轻也可能与前期升血和支持治疗有关。本病患者为汽车司机,长期开大车,密切接触汽油,我们在临床实践中亦遇到汽车司机患再障病例,为此汽车司机特别是开大车,跑长途司机与汽油接触更加密切,而汽油中含苯及酚类物质,这些有害物质常可损害造血系统,轻则粒细胞减少,重则引起造血功能衰竭,目前还没有进行过专门的调查,故难以确定汽油对造血组织的危害,但无论怎么说,提醒相关职业者进行预防总是应该做的事。
我们采用的治疗方案是复方皂矾丸,再一再二汤加减,配用骨髓重健胶囊,并用司坦唑醇,每两月为一疗程,病人出院后采用通讯治疗方法,以家庭病床的形式,有专门的各级医师进行管理,建立专门的家庭病床病例,患者定期汇报病情,我们组织定期会诊(称为家庭病床查房),经过精心的治疗,从2002年8月19日,开始时血象Hb:77.8g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:8×109/L,至同年10月29日Hb:103g/L、WBC:7.5×109/L、PLT:44×109/L,到2003年1月24日Hb:99g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:104×109/L,血象有波动。2004年2月13日Hb:113g/L、WBC:4.1×109/L、PLT:107×109/L,此后血象一直稳定在正常范围,随访至2007年2月10日Hb:112g/L、WBC:4.3×109/L、PLT:158×109/L,可以宣布本病例经过长期治疗已达治愈标准。单用环孢素无效综合治愈再障
姓名:王某某性别:男年龄:18岁籍贯:山西
住院号:1751门诊号:4477
患者父亲携资料于2003年9月29日来我院门诊,要求对患者进行治疗。所述病情如下:面色苍白,反复鼻衄两年,无明显原因或诱因。于两年前出现鼻衄,量较多,需填塞止血,其后反复发生,未引起重视。几个月后发现面色苍白,乏困无力。去某医大二院查血象发现三系血细胞减少,进一步查骨髓确诊为再障,给予十一酸睾酮,复方皂矾丸及输血支持治疗,病情好转,血红蛋白由62g/L上升至93g/L,后停用如上治疗,换用环孢素治疗一段时间后发现血象明显下降,来我院希望进一步治疗。下面是患者在当地医院出院记录:
2002-3-18
患者:王某某,男,18岁。因间断鼻衄乏力2月余,于2002年3月15日入院。
入院时患者出现咳嗽、全身乏力,四肢皮肤出血点。查血常规:WBC:3.36×109/L,N:36%,L:60%,Hb:62.2g/L,PLT:12.7×109/L,BM髂前:增生活跃,粒系占28.4%,以分叶核为主,红系占2.4%,淋巴系占64.8%,比例偏高,全片见巨核1个,非造血细胞为主,髂后:增生减低,粒系占25.6%,以中性分叶为主,红系缺如,淋巴系占65.5%,未见巨核细胞,骨髓小粒以非造血细胞为主。血网织红细胞大于15×109/L,心肺正常。诊断为慢性再生障碍性贫血,给予雄激素中药及免疫抑制剂治疗。好转出院,出院注意事项:继续治疗。
(1) 十一酸睾酮:250mg,肌注,一周一次。
(2) 复方皂矾丸:7粒,一日三次。
(3) 多抗甲素片:2片,一日三次。
(4) 丽珠环丙:50mg,一日三次。
来我院时所带实验室检查资料,外周血象:Hb:45g/L,WBC:6.4×109/L,PLT:7×109/L。骨髓涂片检查,取材、涂片,染色良好,有核细胞增生减低,粒系占26.2%,比例偏低,淋巴细胞占51.6%,均为成熟淋巴细胞,比例高,红系占16%,可见老核幼浆现象,成熟红细胞大小不等,部分中空区偏大,可见红细胞及大椭圆红细胞,有嗜多染现象,全片未见巨核细胞,血小板少见,未见寄生虫,可见浆细胞及组织细胞,骨髓小粒中以非造血细胞为主。
依据带来资料:我所认为可以确诊为再生障碍性贫血,病后经综合治疗和支持治疗,病情已开始好转。由于当地医生错误指导停用其他药物单用环孢素,使已上升的血象又下降到发病时水平。再生障碍性贫血,多数患者病因不明,就是已知病因的继发性再障,其发病机制损害过程不完全明了,故目前所用治疗药物,一些是有针对性的,另一些并没有针对性,就是前者疗效亦无法预测,且发病常不是单一过程。因此,多数临床医师主张对再障采用综合治疗方法,这也是处于对治疗药物疗效没有一个预测的方法。环孢素属免疫抑制剂,只对免疫机能紊乱患者有使用的适应症,而免疫机能紊乱也没有一个准确的测定方法,同时由于环孢素吸收不好,生物利用率低,故临床疗效不高,尤其单用很难取得疗效。依据这一情况,我们采用以中医中药为主的综合治疗方法:复方皂矾丸每日3次,每次79粒,再一再二汤加减水煎服,骨髓重健胶囊每日3次,每次3粒,并用雄激素。治疗从2003年9月26日开始,当时血象Hb:45 g/L、WBC:6.4×109/L、PLT:7×109/L。经过一年的治疗Hb:77g/L、WBC:2.4×109/L、PLT:22×109/L。治疗至2005年元月13日,Hb:106g/L、WBC:5.4×109/L、PLT:38×109/L,血象才处于稳定状态,至2005年3月2日血象Hb:120g/L、WBC:5.6×109/L、PLT:52×109/L。此后,Hb和WBC正常,血小板迟迟达不到正常标准。直到2005年7月29日,PLT:106×109/L。其后三系血细胞才稳定在正常范围。经过巩固治疗,随访至2007年元月患者血象正常,身体健康。以阴道出血为主血瘀型再障一例
姓名:邱某某性别:女年龄:28岁籍贯:江西
住院号: 门诊号:5018
患者以月经量多3年,乏困无力9个月之主诉来我院门诊。于3年前开始月经量增多,每次月经持续15天,曾去当地妇科检查并取避孕环,同时查血常规Hb:46g/L,WBC和PLT不详,按“缺铁性贫血”给予铁剂口服、输红细胞悬液支持治疗,病情稍好转后又出现鼻衄,皮肤出血点,苍白、乏困无力去当地大医院查血Hb:34g/L、WBC:1.8×109/L、PLT:11×109/L,经骨髓穿刺确诊为再生障碍性贫血,住院用安雄、中药治疗无效来我院门诊。来院体检T、P、R、BP均正常,发育正常,营养中等,神志清醒,重度贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,双下肢可见散在出血点,全身浅表淋巴结未触及。头颅未见异常,五官端正,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏,鼻腔未见血性分泌物,通气良好,双耳道未见分泌物,听力正常,两乳突无压疼,口唇及口腔黏膜苍白,未见溃疡、糜烂及出血点,咽不红,扁桃体不大。颈软,未见颈动脉搏动及颈静脉怒张,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,无畸形,胸骨无压疼,双乳房对称未触及包块,无压疼。双肺呼吸动度一致,双侧语颤无异常,未触及胸膜摩擦感,叩诊清音,呼吸音正常,未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音,未触及细震颤及心包摩擦感,心界不大,心律齐,心率98次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平,未见肠型及异常蠕动波,腹软,未触及包块,肝、脾肋下未触及,叩诊呈鼓音,肠鸣音正常。
来院后实验室检查Hb:45g/L,WBC:1.4×109/L,PLT:13×109/L,Ret:0.8%,尿、粪常规、肝肾功、血糖均正常,三溶血试验呈阴性,骨髓涂片检查,有核细胞增生减低,可见油脂,骨髓小粒少见,粒系占31.5%,红系占19.25%,粒系增生减低,各阶段细胞比例大致正常,形态未见异常,红系增生尚可,以晚幼红细胞为主,细胞个体小,浆量少,核固缩,脱核延缓,淋巴细胞比例占44.5%,均为成熟小淋巴细胞,网状细胞、浆细胞多见,组织嗜碱细胞可见,ALP87%(+),积分305分,骨髓涂片检查意见符合再生障碍性贫血。
结合临床表现确诊为慢性再生障碍性贫血,中医诊断病因认为:由于瘀血内结,过度思虑,损害脾脏,脾失统血,血不归经,血溢经脉之处而成瘀血,或外感寒邪或受热毒邪浸或因热邪迫血妄行血不循经,离经出血未能清除,正虚血瘀发为本病,综合周身证候考虑符合肾阴虚型,由于肾阴虚衰,气血不足,治宜扶正固本,侧重于滋阴补肾,兼以补养气血,以达阴阳平衡,且注意引血归经引血归脾疗法。为此我们为患者制订了治疗方案,按照我们的治疗常规,给予复方皂矾丸、骨髓重健胶囊,以再一再二汤为基础,按照症状进行加减。2005年8月25日开始治疗,血象Hb:45g/L、WBC:1.4×109/L、PLT:13×109/L,至2005年9月25日,血常规为Hb:75g/L、WBC:2.6×109/L、PLT:32×109/L,至2005年12月21日Hb:105g/L、WBC:2.8×109/L、PLT:45×109/L,2006年2月21日Hb:124g/L、WBC:4.2×109/L、PLT:58×109/L,至2006年11月4日Hb:138g/L、WBC:4.6×109/L、PLT:85×109/L,2007年1月18日Hb:161g/L、WBC:5.8×109/L、PLT:131×109/L,并进行骨髓涂片检查,取材,涂片,染色良好,有核细胞增生活跃,粒系占47%,红系占35%,各系统细胞增生活跃,各阶段细胞大致正常,形态未见异常,全片巨核细胞易见,血小板成簇可见,骨髓涂片意见考虑再生障碍性贫血,治疗后骨髓象大致正常,随访至2007年3月31日血象正常,患者身体健康。按气血证治愈再障一例
姓名:李某性别:男年龄:22岁籍贯:江苏
住院号:门诊号:4543
患者以面色苍白、头昏、乏力伴皮肤出血点四个月之主诉于2003年12月10日由患者父亲来本院门诊咨询,并按照通讯治疗的方法接受本院给予的治疗。7个月前无明显原因和诱因,出现面色苍白、头昏、乏困、无力、牙龈出血、皮肤散在出血点及片状瘀斑,在当地医院就诊,查血为三系血细胞减少,进一步骨髓检查确诊为再生障碍性贫血,予以安雄、环孢素、复方皂矾丸、甲基强的松龙、ATG治疗,配合输血支持。每10天输两袋红细胞,每6天输1020个单位血小板进行维持治疗,至2003年12月病情不见好转来我院寻求治疗机会。2003年8月2日至12月5日患者记录外周血常规检查结果及简要的治疗情况。
患者皮肤出血点,脸色苍白已11个月,病后曾在当地医院诊断为再生障碍性贫血,经治疗不见好转,病后11个月于2001年6月9日来我院住院治疗,无明确的发病原因,家族及接触人群中亦未发现类似病人。于11个月前发现皮肤出现小红点,脸色逐渐苍白,乏困无力,活动后心慌,气短,易感冒发烧,体质日渐衰弱。体检T:36.7℃,P:90次/分,R:22次/分,BP:96/64mmHg,慢性病容,重度贫血貌,神志清醒,自动体位。皮肤无黄染,口腔黏膜未见出血点,颈淋巴结未能触及,两肺未见异常,心界不大,心律齐,90次/分,心前区可闻及Ⅱ级吹风性收缩性杂音,腹平软,无压疼,未触及肿块,肝脾未触及,脊柱四肢正常,神经系列未发现异常。
入院实验室检查,Hb:48g/L,WBC:0.9×109/L,PLT:9.0×109/L,Ret:0.2%,骨髓活检,骨髓取材2cm,造血组织几乎全为脂肪组织取代,有核细胞明显增生低下,仅在脂肪组织中见到一些造血细胞,呈簇状或散在分布,红细胞多于粒细胞,细胞形态未见明显异常,巨核细胞未查见,网状纤维不增加,目前骨髓造血细胞增生明显低下,三系均低,结合临床考虑,重型再生障碍性贫血之诊断。
本病例骨髓造血功能重度衰竭,外周血象极低,均在临床重危线以下,病者体质衰竭,反复感染,反复出血随时有生命危险。按照重型再障,我们制订了中西医结合治疗方案,西医主要以支持治疗为主,如定期输血,抗感染止血,使用司坦唑醇加保肝药,中医治疗方案,使用我所研制的复方皂矾丸、再一再二汤剂加减,按照中医辨证施治的原理,每周调整中汤药一次,如以颜面、鼻衄和口腔出血为主引血下行药物,防止颅内出血,配用我所骨髓重健胶囊,连续使用,每两月为一疗程,经过两个疗程的治疗病人病情大有好转Hb:110g/L,WBC:2.2×109/L,PLT:7×109/L。目前红系造血已开始恢复而粒细胞亦缓慢上升,血小板造血功能未见好转。依据再障发病机理,我们将再障治疗、恢复过程分为四期:①造血干细胞修复期,临床表现为外周血不再下降,稳定在发病时水平;② 造血干细胞恢复早期,临床表现Hb缓慢回升,输血间隔延长;③ 造血干细胞恢复期,Hb恢复正常,白细胞亦开始回升,血小板随之恢复,至最后三系造血细胞完全恢复正常;④为维持治疗期,主要是经过维持治疗防止复发。经我们分析,本病例目前处于造血干细胞恢复期,需调整治疗以促进白细胞和血小板生成,经调整中药治疗后,半年时间,白细胞已恢复正常,血小板上升至83×109/L,再经过一个疗程的治疗,PLT达101×109/L,直至2004年8月患者外周三系血细胞稳定在正常范围,达到治愈的标准。
本病例提示:①要坚持治疗,本病例经过三年的治疗最后达到治愈的标准。②及时调整治疗,按照本院对再障治疗、好转、治愈的分期要不断调整治疗方案,使病情向治愈的方向发展。
再障恢复的规律
姓名:方某性别:男年龄:8岁籍贯:安徽
住院号:1237 门诊号:3035
患者因面色苍白、乏困无力来我院门诊确诊为慢性再生障碍性贫血,于1999年3月15日入院治疗,八个月来患者无明显原因出现皮肤苍白,乏困无力,精神差,同时伴有鼻衄。入院体检:T:37.2℃、P:96次/分、R:18次/分、BP:90/60mmHg,发育中等,营养可,神志清醒,重贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,散在出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻无畸形,未见血性分泌物,口唇、口腔黏膜苍白,未见出血点,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓未见异常,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心界不大,心律齐,心率92次/分,未闻及杂音。腹平软,未触及包块,肝脾未触及。脊柱四肢未见异常,下肢无水肿。
入院实验室检查Hb:48g/L、WBC:2.8×109/L、PLT:10×109/L、Ret:1.0%,入院先后曾五次骨髓涂片检查,有核细胞增生减低,全片未见巨核细胞或全片见一个巨核细胞,细胞形态未见异常,造血细胞减少,非造血细胞增多。骨髓活检,造血组织与非造血组织=45∶55,骨髓造血干细胞培养,BFU-E:30/5×104/L,BMNC(正常值44±1),CFU-E:138/5×104/L,BMNC(正常值159±18),CFU-MK:39/5×106/L,BMNC(正常值4060),CUF-GM:31/2×105/L,BMNC(正常值30%70%)。
综合分析,结合临床骨髓涂片、骨髓活检、骨髓培养考虑,本病例属于慢性再生障碍性贫血即轻型再障。诊断确定之后,我们为该患者制订治疗方案,决定采用综合治疗方法,复方皂矾丸、再一再二汤每日一剂,交替服用,配用骨髓重健胶囊,并用司坦唑醇,甲基强的松龙冲击治疗。经过综合治疗,治疗3个疗程后Hb开始回升,达61g/L,再经过两疗程后,Hb:106g/L,且白细胞由3.8×109/L上升至4.5×109/L,PLT:1.7×109/L上升至55×109/L,再经过三个疗程血小板恢复正常。经近一年维持治疗及观察5年,即2007年4月1日一切正常。按照全国第四届再障学会治疗标准分为:基本治愈、缓解、明显进步、无效,基本治愈的标准是贫血和出血症状消失,Hb:100200g/L(男120g/L,女100g/L)以上,白细胞4×109/L左右,PLT接近正常,随访两年没有复发者,本病例已达到基本治愈标准。
本病例的治疗过程清晰地说明造血组织恢复造血功能的过程是Hb先回升。当Hb接近正常或正常后WBC开始回升,当WBC接近正常或正常后PLT开始恢复正常,不管再障发病原因是什么,不管病情轻重急慢,其造血功能恢复的程序是不变的,一旦造血功能受到损伤均按Hb→WBC→PLT的恢复模式进行造血组织的修复,也完全符合本院提出的造血组织恢复的四个阶段,也就是造血干细胞修复期,造血干细胞恢复早期,造血干细胞恢复期和巩固治疗期,也就是说造血干细胞一旦受到损伤或者多能造血干细胞数量减少10%时,就可出现造血干细胞分化停滞,临床即出现再生障碍性贫血的表现,先出现WBC和PLT减少,再出现Hb减少,经过治疗调整,造血干细胞恢复的过程,反过来从Hb开始最后是PLT恢复,当然造血干细胞损伤也决定发病原因及损害机理。这就是再障和它恢复的全过程,医生和患者必须遵循这一规律,治疗过程中且不可心急。
本病例提示:①再障恢复的规律是Hb→WBC→PLT,这就是规律;②医生、患者都必须遵循这一规律;③无论病情轻重,骨髓造血功能的恢复规律不变。
肾阴虚阳亢型再障一例
姓名:李某某性别:男年龄:8岁 籍贯:陕西
住院号:1463门诊号:3686
患者于十个月前发现皮肤出血点,时有鼻衄,脸色苍白,去西安某大医院就诊,经验血和骨髓检查诊断为急性再生障碍性贫血,经司坦唑醇,强的松等治疗未见明显疗效。于2001年4月18日来我院就诊,遂住院治疗,入院体检:T:37.3℃、P:50次/分、R:20次/分、BP:108/84mmHg,发育正常,营养中等,重度贫血貌,神志清醒,自动体位,查体合作,皮肤无黄染,散在出血点及瘀斑,颈部可触及数个肿大淋巴结,质软,无压痛。头颅无畸形,眼球不突出,瞳孔等大等圆,光反应灵敏,鼻通气好,未见血迹,口腔黏膜苍白未见血泡,咽不红,扁桃体不大,气管居中,甲状腺不大,胸廓对称,两肺未见异常,心界不大,心律齐,心率90次/分,未闻及杂音,腹平软未触及包块,肝脾不大,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿。
入院血常规Hb:40g/L、WBC:2.5×109/L、PLT:9×109/L、Ret:0.3%,经骨髓涂片检查,有核细胞增生Ⅰ级,粒红比=1.4:1,粒红两系各阶段细胞均见形态大致正常,全片未见巨核细胞,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓涂片检查符合急性再生障碍性贫血之诊断,确诊后我们为患者制订了符合其病情的治疗方案,除服用复方皂矾丸和骨髓重健胶囊之外,还依据病情,采用辨证施治的方略制订中药汤剂。在中医古籍中并无再生障碍性贫血专有名词,但在古人的医案中有和再障极其相似的报告,在《医门法律》中有关于贫血、出血、感染三大表现的病例,喻氏在《医门法律》中说:“虚劳之证,金匮叙于血痹之下,可见劳则必劳其精血,营血伤,则内热起,五心常热,目中昏花见火,耳内蛙鸣,口舌糜烂,不知五味,鼻孔干燥,呼吸不利,乃至饮食不生肌肤,怠惰嗜卧,骨软足疲。由于营血为卫气所迫,不能内热而脱出体外,或吐或衄或出二阴之窍,血出既多,火热进入,逼迫煎熬,漫无休止,营血有立尽而已,不死何待耶。”这段文字与现代医学中关于再生障碍性贫血之描述何等相似。按照古人的描述,结合病人的具体情况,我们决定采用补肾阴,扶肾阳之治法,使用淫羊藿、菟丝子、巴戟、川断、肉桂及其他升血药组成方剂以补肾阴,扶肾阳,使用磁石、牡蛎等以镇潜浮阳,经过4个月的治疗Hb由40g/L上升至71g/L,再经两个月治疗Hb上升至93103g/L,白细胞和血小板亦缓慢回升,经近两年的治疗,三系血细胞已恢复正常并稳定在正常范围,停药观察三年仍处于治愈之中。
本病例提示:①要按照中医关于贫血之分类,确定为肾阴虚阳亢型,采用滋肾阴扶肾阳,并镇潜浮阳之方法,就是分型要准,治法要有针对性;②要坚持治疗,不断调整治疗方略。
急性再障血象、髓象不符一例
姓名:刘某某性别:男年龄:45岁籍贯:山东
住院号:1341门诊号:3347
于2000年2月23日患者以面色苍白,头昏伴心慌三个月来我院,当日即住院治疗。自述无明确发病原因,感疲乏无力,体力活动后明显不支,发现脸色苍白,皮肤未见出血点,也不常感冒发烧,后去当地医院检查发现贫血,给一般治疗和输血,不见好转。于一个月后去临沂医院做骨髓检查,诊断为急性再生障碍性贫血,经介绍来我院住院治疗。入院体检T、P、R、BP均正常,重度贫血貌,体质尚可,自动体位查体合作,全身皮肤苍白,无黄染,未见出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,鼻无畸形,通气好,未见出血迹,口唇苍白,口腔黏膜苍白未见出血点、糜烂及溃疡,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,两肺呼吸动度无异常,语颤正常,两肺听诊清音,呼吸音正常,未闻及摩擦音及干湿性啰音,心前区无隆起,心尖搏动在左锁骨中线第四肋间,心律齐,95次/分,未闻及杂音,腹平软,无压疼,未触及包块,肝脾肋下未触及,脊柱、四肢未见异常,下肢无水肿,神经反射正常。
入院实验室检查:Hb:62g/L、WBC:2.1×109/L、PLT:56×109/L、Ret:1.2%,多部位两次髂骨髓检查,有核细胞增生重度减低,粒:红=2.8:1,粒、红两系均重度减低,以红系为甚,均可见少许晚幼红细胞,形态未见异常,全片未见巨核细胞,非造血细胞占75%73%。结合如上检查及病史综合分析,符合急性再生障碍性贫血之诊断。按照外周血象看不符合重型再障之标准,且血象与髓象不符,对此,必须做出解释,当代理论研究已知,再障的发病与骨髓造血干细胞的损伤有关,即化学、药物、射线、病毒感染均可引起造血干细胞的损伤。急性再障常使多能造血干细胞损伤,慢性再障常使非淋巴系造血干细胞受损,前者发病急、病情重,骨髓损害重,外周血细胞损伤重;后者相对较轻,且体内常保留多少不等的造血岛,这些造血灶可代偿血细胞生成不足,有些病例,发病时呈慢性状态,但在发展过程中损害加重,形成急重型再障的表现。本病发病时间短,但损害骨髓范围可能不大,故外周血细胞减少并不严重,而骨髓损害表现严重可能与穿刺点有关,正好选择在非造血部位,本病发病后来诊及时也可能是骨髓损害的早期阶段,经以上分析,就可解释,临床、血象和骨髓象之间不符合的原因。
病情确定后要针对病情制订治疗方案,我们认为即就是早期病例,血象包括网织红细胞减少,并不严重但治疗必须要重视,必须有强有力的治疗方案,必须尽快阻止病情发展,治疗在萌芽阶段,这样才能减轻病人的痛苦,使病人少花钱,治大病。治疗方案除复方皂矾丸、骨髓重健胶囊之外,还是在汤药上下工夫,并伴用司坦唑醇和甲基强的松龙静脉冲击。经过14个月的治疗,三系血细胞恢复正常,随访至今未见复发,在我院治疗过程中病人未输过血。
本病例提示:①早期病例要早期治疗,对重型病例要强化治疗,对轻型病例治疗亦不能放松,这样才能够有力地阻止病情发展;②对骨髓和外周血象不符时,必须尽早做骨髓活检,并做锝99骨髓扫描,以便确定骨髓损害的范围,可以估计预后或指导治疗;③再障临床分型和治疗方法的选择相关,急性再障不一定都是重型,而慢性再障不一定都是轻型,故建议以轻重型分类较好。
肾阴虚型再障一例
姓名:李某性别:男年龄:29籍贯:湖南
住院号:1112门诊号:2786
于1997年10月27日以面色苍白、乏困无力二月之主诉住我院。二月前由于感冒高烧,体温达40℃,用青霉素和抗病毒冲剂治疗后体温正常。2个月后疲乏无力,脸色苍白,皮肤出红点,活动后感心慌气短,当地医院检为贫血,转入湖南医大诊断为再生障碍性贫血,给安雄等药物治疗随后转入我院。入院体检:T:36.8℃、P:72次/分、R:16次/分、BP:120/80mmHg。发育正常,营养中等,神志清晰,重度贫血外貌,自动体位,查体合作,皮肤苍白无黄染,未见出血点,浅表淋巴结未触及,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻通气好,未见血性分泌物,口唇、口腔黏膜苍白,未见出血点及血肿,咽不红扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓形状未见异常,两肺呼吸匀称,未闻及干湿性啰音,心尖搏动位于左锁骨中线内第四肋间,未触及震颤,心界不大,心律齐,72次/分,未闻及杂音。腹平软,未触及包块,肝脾未触及,全腹无压疼,脊柱无压痛,下肢无水肿,神经系统未见异常。
入院实验室检查:Hb:63g/L、WBC:2.1×109/L、PLT:23×109/L、Ret:0.5%,尿、粪、肝、肾功、乙肝检查均未见异常,骨髓涂片比检查呈油性骨髓液,有核细胞增生减低,粒、红系增生减低,全片未见巨核细胞,非造血细胞占65%,未见骨髓小粒,骨髓涂片检查符合再生障碍性贫血之诊断。本病属中医肾阴虚型,即按照我所治疗常规给复方皂矾丸、骨髓重健胶囊并给予再一再二汤剂加升血药,加用丹参、三七等药物治疗。两个疗程后血象回升缓慢,反复呼吸道感染,考虑由热毒炽盛引起咽喉肿疼,且因肾水不足肾阳虚故加用牛黄以清热解毒。加用牛黄治疗一疗程后病情平稳,Hb回升至100g/L、WBC:5.0×109/L、PLT:100×109/L。经维持治疗至2000年4月22日Hb:150g/L、WBC:6.3×109/L、PLT:210×109/L,随访至2007年4月病情未见复发,处于治愈状态。再生障碍性贫血的治疗以综合治疗为主,以中西医结合治疗治愈好转率高,在中医治疗过程中不只是使用中药治疗就了事,必须结合中医辨证施治,要依据病症来调整治疗,中医认为再障发生的原因可由于先天禀赋不足,或由于后天外感六淫,由于外感寒邪,肺津于涸,肾精亏耗,或由于烦劳过度,毒邪内浸均可引起“血虚”。本病例由于上呼吸道感染两周后发病,西医认为可能与变态反应有关,这就是再障发病的免疫机制。按中医证候分类,可分为肾阴虚型,肾阳虚型,肾阴阳双虚型。本病例表现为发热,热迫阴液而盗汗,热灼阴液而口渴,热伤血络而出血,腰酸腿软为阴虚不足,且尿黄脉细舌质淡,按照中医辨证施治结合我们治疗再障常规给予复方皂矾丸、再一再二汤加滋阴补肾中汤药,病情得以缓解,最终治愈。
两次骨髓差异的再障一例
姓名:韩某某性别:男年龄:15岁籍贯:陕西
住院号:1544 门诊号:3993
患儿于11个月前不明原因出现面色苍白,头昏,乏困无力,牙龈出血,鼻衄,血量多不易止,当时未引起注意,于病后4个月病情加重且出现心慌、气短。在当地医院查血,三系血细胞减少,经骨髓穿刺诊断为再生障碍性贫血,给予输血及药物治疗未见好转,遂去天津血液病研究所血液病医院诊断同上,给予司坦唑醇、益血生、环孢霉素A及支持治疗无效,于2002年3月4日来我院住院治疗。入院体检:T:37℃、P:96次/分、R:20次/分、BP:112/60mmHg,发育正常,营养中等,神志清,呈贫血面貌,自动体位,查体合作。头颅无畸形,双眼裂等大,巩膜无黄染,睑结膜苍白,双瞳孔等大,光反应好,鼻无畸形,鼻腔未见血性分泌物,鼻通气好,外耳道未见分泌液,听力正常,双乳突无压疼,口唇及口腔黏膜苍白,未见出血点及糜烂、溃疡,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,双肺呼吸动度一致,节律均匀,双肺语颤正常,未触及胸膜摩擦感,叩诊两肺清音,未闻及摩擦音及干湿性啰音,心前区未触及震颤,心界不大,心律齐,96次/分,未闻及杂音。腹平软、未见肠型及蠕动波,未触及包块,肝脾肋下未触及,未叩及移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射存在,未引出病理反射。
病后实验室检查,血常规检查Hb:46g/L、WBC:2.6×109/L、PLT:16×109/L、Ret:0.8%,尿、粪常规,肝、肾功、血糖正常,三溶血试验(-),骨髓涂片检查,取材,涂片,染色良好,有核细胞增生活跃,粒细胞系占16%,红细胞系占6%,全片未见巨核细胞,淋巴细胞76%,浆细胞2%(2001年12月19日),再次骨髓涂片检查,取材,涂片,染色良好,有核细胞明显增生活跃,粒细胞系30%,红细胞系46.8%,其中原始粒细胞1.6%,早幼粒细胞3.6%,原始红细胞0.8%,早幼红细胞2.4%,非造血细胞22.4%,巨核细胞全片见22个,未见病态造血现象,(2002年7月15日)第一次骨髓涂片检查,造血细胞减少,非造血细胞增多,诊断为再生障碍性贫血,第二次骨髓涂片检查诊断为增生性贫血。
对这一病例,综合分析治疗,外周血象未见变化,而时隔7个月,骨髓涂片出现显著变化,前者造血细胞减少,非造血细胞增多。而后者刚好相反,造血细胞增多,特别是幼稚前体细胞显著增多,但未见病态造血象。在做系统治疗前,在制订治疗方案前必须对患儿相关实验检查做出具体分析,做出合理的解释才能得出正确的诊断。一种解释是重型再障损害在多能干细胞,发病急、病情严重,而轻型再障骨髓造血组织损害定位在定向造血干细胞,且损害不是均一性,中心骨髓常保留造血组织或在骨髓造血组织中保留若干岛性造血,这些造血岛的造血功能常呈代偿状态,造血细胞异常活跃;另一种解释就是增生减低的骨髓在中医中药,雄激素或/和环孢素有效治疗后造血功能的恢复也不是均一的,常出现若干造血岛,这种造血岛可不断扩大,联结起来也是一种“农村包围城市”的恢复过程,我们的穿刺点可能正好选择在造血岛上。按照这种想法,我们最终还是确诊为再生障碍性贫血的恢复过程。按照这种思路,我们为患儿制订了治疗方案,确定环孢素治疗无效故停用,方案以中医中药为主,包括复方皂矾丸、再一再二汤加减,仍以滋阴补肾、调理脾胃为主。并配用甲基强的松龙冲击治疗,自2002年3月4日开始治疗至2002年7月患者自己中断治疗,期间血象稳定,自2005年6月再次开始服药至同年9月份Hb:106g/L、WBC:3.2×109/L、PLT:83×109/L。同年11月Hb:140g/L、WBC:4.2×109/L、PLT:126×109/L,血象已完全恢复正常,随访至2007年2月16日,患者身体健康,一切正常。
再障干细胞移植失败中药治愈一例
姓名:张某性别:男年龄:9岁半籍贯:陕西
住院号:1392 门诊号:3444
患儿无明显原因皮肤出血点,脸色苍白,乏困无力,在当地医院按“血小板减少症”使用强的松治疗无效,后再次骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,进行常规药物治疗无效,并进行自体干细胞移植,病情无好转,于2000年8月16日至2001年先后三次在我院住院治疗,现将在我院治疗情况叙述如下:
于2000年8月16日来我院,入院体检T:37℃、P:92次/分、R:20次/分、BP:108/60mmHg,发育正常,营养中等,神志清,重度贫血貌,自动体位,查体合作,皮肤无黄染,重度苍白,可见散在皮肤出血点和瘀斑,无痒感,无脱屑,不高出皮面,压之不褪。颈部可触及米粒大小之淋巴结数个,无压疼。头颅大小正常,五官端正,两眼裂等大,睑结膜苍白,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏,鼻腔未见血性分泌物,鼻孔通气好,口唇及口腔黏膜苍白,未见出血点,咽稍红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,双耳道未见分泌物,无压痛,双乳突无压痛。胸壁无凹陷,胸廓对称,胸骨下段压疼(±),双肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,双侧语颤正常,叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻及摩擦音及干湿性啰音,心界不大,心律齐,92次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平坦,未见肠型及蠕动波,腹软,肝脾未触及,叩诊呈鼓音,未叩及移动性浊音。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射存在,未引出病理反射。
入院后实验室检查结果:WBC:1.5×109/L、Hb:40g/L、PLT:10×109/L、Ret:2.0%,尿、粪常规未见异常,肝、肾功正常,血糖正常,三溶血试验(-),骨髓涂片检查,取材、涂片、染色良好,有核细胞明显增生活跃Ⅱ级,粒∶红=0.78∶1,粒系增生减低,各阶段细胞均见,形态大致正常,红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞增多,成熟红细胞大小不等,中心淡染区扩大,淋巴细胞占17%,形态大致正常,巨核细胞全片共见24个,未见产板巨核细胞。外周血淋巴细胞占73%,单核细胞5%。综合分析,骨髓涂片分类结果难下结论,必须结合临床。
再障发病原因大致可分为化学、药物性如苯、砷、氯霉素等,物理性如各种射线,生物性如β19微小病毒等,其公认的发病机理有三种:造血干细胞学说,造血微环境学说及免疫紊乱学说。本例可能属于后者,因为免疫机能紊乱可能造成造血干细胞分化障碍,亦可能伴血细胞成熟障碍,有时外周血细胞减少严重与骨髓损害不符。本例即属于此型,当然轻型再障人体骨髓造血组织损害不是均一的,常在骨髓中保留部分造血组织称为造血岛,患儿也可能由于此种原因。不管怎么说都是为了解释外周血象的损害与骨髓损害不相一致的原因,是否合理有待总结更多病例和实验室的深入研究,中医对再障的认识与分型已于前述。
患者诊断确定之后,我们制订了中西医结合的治疗方案,中医以滋阴补肾调理脾胃为主,使用复方皂矾丸和再一再二汤等,西医主要使用免疫抑制剂如甲基强的松龙冲击和环孢素治疗,并同时使用了一些调节免疫机能的药物,2000年8月16日开始采用综合治疗方案至8月24日,Hb上升到60g/L,白细胞和血小板没有变化,至9月7日血象Hb:79.8g/L,9月14日Hb:91.5g/L,至9月28日Hb:104.3g/L,WBC:2.2×109/L、PLT:14×109/L,至10月26日Hb:111.2g/L、WBC:3.0×109/L、PLT:22×109/L,网织红细胞由2.1%降至1.8%。治疗至2001年5月4日Hb:130g/L、WBC:6.6×109/L、PLT:45×109/L,此后Hb和WBC一直保持在正常范围,直至2002年8月5日PLT才上升至94×109/L,免疫性再生障碍性贫血经中西医综合治疗后Hb可以快速回升,接着白细胞回升,但血小板的回升和其他原因所引起的再障一样需很长周期的治疗。当然免疫发病机理也是依据临床及骨髓损害与血象降低等改变推论而定,可作为患者和同道在临床上参考。总之,这是一个治疗成功的案例,随访至2007年4月,患者已从一个9岁半的儿童成长为一个16岁的小伙子,他的身高、体重各项发育指标均处于同龄儿童之中,治疗所有用药对他没有产生任何副影响。
再生障碍性贫血的误诊过程
姓名:李某性别:男年龄:38岁 籍贯:甘肃
住院号:1620门诊号:4243
临床诊断:再生障碍性贫血骨髓涂片诊断:纯红再障
骨髓活检诊断:再生障碍性贫血初诊日期:2002年12月3日
2001年12月,感头昏眼花,乏困无力,心慌气乱,活动后加重,同时大便呈柏油状黑色,每天34次,量较多,遂去当地医院检查血,血象Hb:56g/L,WBC和PLT正常,做胃镜检查未发现出血原因,诊断为失血性贫血,按消化道出血给予输血、止血治疗,数日后黑便消失,但贫血不见好转,转西安某大医院骨髓涂片检查,诊断为纯红细胞再生障碍性贫血,曾用强的松片,环孢素等治疗,到2002年12月病情未见明显好转,转入我院。体检T:36.5℃、P:110次/分、R:24次/分、BP:110/70mmHg,呈重度贫血貌,自动体位,活动自如,皮肤黏膜苍白,未见出血点、瘀斑,头颈部未见异常,浅表淋巴结未触及,两肺未见异常,心界不大,心率110次,心律齐,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,腹平未见包块,肝脾未触及,脊柱无畸形,下肢无水肿。实验室检查血象Hb:56g/L、WBC:9.0×109/L、PLT:43×109/L,参照骨髓活检:骨髓增生低下,脂肪细胞增生明显,间质中以粒细胞增生为主,各阶段细胞均可见到,分布未见异常,红系及巨核细胞少见,基质明显水肿,纤维组织未见增生,综合分析我们考虑诊断为再生障碍性贫血Ⅱ型。
经讨论我们认为:典型再障,表现为外周血三系血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓涂片或活检,有核细胞增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,一般治疗贫血药物无效,肝脾不大,要除外其他三系细胞减少性疾病,这种描述指的是典型再障,是发展到一定阶段的再障或是骨髓造血组织损害严重的再障,然而由于再障发病原因不同,损害骨髓机理不同,损害细胞系不同,疾病所处阶段不同,故临床表现不同,可能是一系细胞减少,二系细胞减少或三系细胞减少,就是后者三系细胞减少程度也不同,有的病人以粒细胞减少为主,有的则以红细胞损害为主,本病的粒细胞损害极轻,且病程发展较慢。依据这种理论来解释本病例,我们确认为慢性再障是可以理解的,至于本病消化道出血原因未明。决定从2002年12月起按照再生障碍性贫血进行治疗,我们采用以中医中药为主,使用我所研制的复方皂矾丸、再一再二汤剂加减以升血药为主,如淫羊藿、菟丝子、巴戟、川断、鸡血藤等,经过16个月的治疗,Hb:160g/L,WBC和PLT均正常,经过7个月治疗后,PLT开始上升,经过14个月的治疗后Hb和PLT明显升至正常,维持治疗4个月,停药随访至今一切正常。
本病例的提示是:①血细胞减少后尽快进行骨髓涂片检查,不能确诊时必须进行骨髓活检;②再障患者外周血三系血细胞的改变,特别是一系或两系减少,要做综合分析,准确判断;③要坚持治疗,观察血细胞的动态变化,一般情况呈现波浪式改变,但这种波动是逐步上升,说明治疗有效;④要进行维持治疗,以防病情复发。Hb、WBC正常再障一例
姓名:翟某某性别:男年龄:19岁籍贯:内蒙
住院号: 门诊号:3673
以反复皮肤散在瘀点7月余于2001年4月2日来我院门诊检查与治疗,患者父亲述7个月前无明显诱发原因出现皮肤出血点和瘀斑,未发现鼻衄龈血,亦未发生过咯血、黑便及尿血,病后脸色红润,不经常感冒发烧,在当地医院查血小板减少,随转某军区总院查Hb和WBC正常,唯血小板16×109/L,诊断为再生障碍性贫血,经治疗无效,故来我院。来院体检:T、P、R、BP正常,发育正常,营养好,意识清醒,无贫血面容,自动体位,查体合作。肤色无苍白、黄染,未见出血点,全身浅表淋巴结未触及。头颅大小正常,颅骨未见包块及凹陷,双眼裂对称,睑结膜无苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻通气畅,未见血性分泌物,双耳道未见分泌物,两乳突无压疼,口唇及口腔黏膜未见苍白,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,胸骨无压疼,双肺呼吸动度一致,语颤无异常,未触及胸膜摩擦感,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音,心界不大,心律齐,80次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平,未见肠型及异常蠕动波,全腹无触疼,未触及包块,肝脾肋下未触及,未叩及移动性浊音,震水音(-)。脊柱、四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射存在,未查出病理反射。
病后实验室检查,于2000年8月7日在内蒙古呼和浩特市首诊时血象Hb:150g/L、WBC:7.1×109/L、PLT:16×109/L,于8月17日转北京军区总院外周血象Hb:136g/L、WBC:8.2×109/L、PLT:13×109/L。骨髓涂片检查,粒系增生活跃,占42.2%,各期细胞分类数值基本正常,形态未见异常,红系增生良好,占28.6%,以中晚幼红细胞为主,比例、形态大致正常,成熟红细胞形态正常,全片见巨核细胞3个,未见产板巨核细胞,成熟淋巴细胞占25.2%,单核细胞可见,外周血中淋巴占65%,比值增高。两次骨髓活检,病理诊断:①造血组织占10%,脂肪组织90%,骨髓增生重度低下;②各系增生均极度低下,成熟细胞及晚幼红细胞偶见;③巨核系未见;④纤维组织(-)。意见:骨髓增生极低下,考虑为再障(2000年8月23日,北京军区总院病理科)。再次骨髓活检,病理诊断:①造血组织5%,脂肪组织95%,骨髓增生极度低下。②各系增生均极度低下,成熟粒细胞可见,晚幼红细胞偶见,巨核系未见。③纤维组织(-)。意见:再障(2000年8月28日北京军区总院病理科)。ECT检查结果,静脉注射示踪剂30分钟后显像,中央骨髓的脊柱、骨盆显影较差,颅骨、胸骨、肋骨显像模糊,外周骨髓双股骨上段仍可见,双肱骨未见显影,印象:中央及外周骨髓增生中度抑制,按照再障进行中医结合治疗后,Hb:160g/L、WBC:5.4×109/L、PLT:49×109/L,并经过近一年的观察,患者病情稳定,虽经治疗但血小板未恢复正常。于2001年4月2日来我院,来院血象Hb:126×109/L、WBC:5.0×109/L、PLT:30×109/L、Ret:0.6%,由于家属不愿再做检查,故参照以上检查,确诊为再生障碍性贫血。
这是一个特殊病例,临床偶可遇到,骨髓涂片与骨髓病理检查及ECT检查结果不符,本例即属于此类,按照临床诊断规范,涂片检查和活检不符时,常以活检为准,但怎样解释这种不符呢?涂片检查常采用抽吸的方式,可能由于抽吸负压过大将细胞抽出,而活检是看组织象,结果更可供参考,按照这种思路,我们最后确诊为再生障碍性贫血,并按照再障的治疗常规进行治疗。具体用药:复方皂矾丸、再一再二汤交替服,并按照辨证施治进行加减,从2001年4月2日开始治疗至2002年4月19日Hb:185g/L,WBC:4.6×109/L,PLT:103×109/L,至2002年8月10日终止治疗,血象正常,随访至2007年2月血象仍正常。重型再障顺利完成治愈一例
姓名:李某某性别:男年龄:42岁籍贯:内蒙
住院号:1246门诊号:3119
以面色苍白、头昏、乏力一年之主诉于1999年4月12日入住我院。一年前无明显原因出现面色苍白、头昏、乏困无力,活动后心慌气短,耳鸣,不能从事正常工作、生活,反复皮肤出血点。病后无感冒发烧,无咯血、吐血、黑便、尿血史,曾在当地医院查血常规三系血细胞减少,经骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,在当地曾输血,服中西药治疗病情不见好转,来我院住院治疗。入院体检:T:37℃、P:80次/分、R:20次/分、BP:84/60mmHg,发育正常,营养中等,神志清醒,贫血外貌,查体合作,皮肤重度苍白,散在出血点,以双下肢更为密集,全身浅表淋巴结未触及。头颅大小正常,五官端正,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻腔未见血性分泌物,双鼻孔通气好,双耳听力好,双乳突无压疼,口唇、口腔黏膜苍白,未见出血点,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称未见畸形,胸骨无压疼,双侧呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,双侧语颤正常,叩呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音,心界不大,心律齐,80次/分,各瓣膜区未闻及杂音。腹平,未见蠕动波和肠型,未触及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。脊柱四肢无异常,下肢无水肿,生理反射正常,未引出病理反射。
入院后实验室检查Hb:50g/L、WBC:2.4×109/L、PLT:21×109/L、Ret:1.0%,尿、粪常规,肝,肾功,血糖正常。骨髓涂片检查,取材为油滴样,涂片欠佳,染色良好,有核细胞重度增生减低,粒∶红=3.3∶1,粒红两系显著受抑,形态未见异常,全片未见巨核细胞,淋巴细胞增多占33%,可见浆细胞及组织嗜细胞,综合分析符合再生障碍性贫血之诊断,结合临床符合重型再生障碍性贫血之诊断。
我们为病人制订了以中医中药为主的治疗方案:复方皂矾丸每次9粒,每日3次,饭后服用,再一再二汤加升血补肾壮阳药、莬丝子、淫羊藿、巴戟、川断及健脾醒胃药,骨髓重健胶囊每次3粒,每日3次,并用司坦唑醇片及保肝药,立方原理还是滋阴补肾,按肾阴虚型治疗。西医则给予输血支持,为促进病情尽快好转,曾使用甲基强的松龙冲击治疗。由1999年4月12日开始治疗至同年6月25日,Hb上升为69g/L,WBC:3.9×109/L、PLT:40×109/L,继续治疗至同年8月7日Hb:118g/L、WBC:4.3×109/L、PLT:140×109/L,维持治疗至2000年4月3日终止治疗。随访至2007年4月10日血象正常,身体健康,与常人无异。患者病情虽重,由于治疗得法,治疗措施到位,仅用12个月时间治愈,随访7年一切正常,属治愈病例。难治病例治疗介绍
姓名:唐某性别:男年龄:31岁籍贯:吉林
住院号: 门诊号:5328
复诊日期:2006年9月14日来医院复查(血象正常后停服药10年)。
系1990年来我院初诊患者。
患者于1988年(时年13岁)开始无明显诱因出现鼻出血、反复发热、间断牙龈渗血,在当地吉林大安市医院治疗10余天效差,诊断未能明确,即转往长春其亲戚所在的一家大型综合医院血液科,诊断为重型再障,治疗一月仍无效,病情逐渐加重。其亲戚系血液科医生,私下找唐某父亲谈话,告知其病情治疗难度大,劝其放弃治疗,否则将人财两空。无奈的唐父只好带着儿子转向中药。先后服当地中药半年,蒙药一年,均无明显效果。不愿放弃的父子两人又奔往中科院天津血研所,经西药治疗仍无显效且副作用大,仍不甘心的唐父准备携病儿向北京进发,偶然听到一位同病相怜的病人言及自己在陕西省血液病防治研究所治愈顽疾的经历,看到他像正常人一样谈笑风生,面色红润,唐父毫不犹豫地将自己和儿子的下一步就医行程押在了西安。在陕西省血液病医院,在这里专家、教授一整套以中药为主中西医结合的行之有效的方案治疗下,病情危重的唐某逐渐好转,血象恢复到最后基本正常,并开起了小货车、大卡车,做起了货运生意。10年来,身体健康,摆脱了血液病的伤害和干扰。再障合并出血的诊疗病例
姓名:赵某性别:女年龄:32岁籍贯:上海
住院号:1294门诊号:3214
临床诊断:急性再生障碍性贫血骨髓诊断:符合再障
初诊日期:1999年7月19日
赵某,上海女性,普通职员。如同成千上万穿梭在这座城市的白领女性一样,仪态整洁,朝九晚五,为家庭、为孩子辛劳打拼,撑起半边天。
如果没有那场大雨,也许一切还会照旧有条不紊地进行下去,波澜不惊,而天不遂人愿。这天早上她把孩子送到幼儿园,挤公车赶去上班,在路上天色不断阴沉,等车到站已经下起了大雨,她一路小跑淋着雨跑到单位,头发已经全然湿透。但工作是不能耽误的,擦干了头发,就开始忙着处理案头堆积如山的文件,等到中午吃饭的时候,开始流鼻涕、打喷嚏,看来是受凉感冒,她吃了一片安乃近,一直坚持到下班,就觉得头痛身重,脸颊发热,回到家一量体温,居然接近39℃,没想到这次病得这么厉害。上小区里的卫生服务站打了消炎针,又吃了两片退热的安乃近,请了两天病假在家里休息,三天以后病慢慢地好转了。可是想不到,看似一场普通的感冒,竟然会诱发一场大病。半个月以后,她觉得疲乏无力、头晕。有一天早晨起来她发现镜子里的自己脸色苍白,流露着病态,更糟糕的是身上的皮肤从颜面到四肢,逐渐出现片状的小红疹,稍一碰撞,皮肤就会出现青紫色的瘀斑,牙龈也出现渗血的情况。而且这个月到了月经期,经量比平日明显地增多,时间也延长了一个星期,于是很快就来到某某市第一人民医院,经过一系列检查,最终被诊断为“再生障碍性贫血”,医生要求住院治疗。在住院过程中,口服达那唑及环孢素胶囊,并反复输血支持治疗纠正贫血。在此期间,她反复出现发热、头痛、恶心、呕吐,还被查出肝功能损害而被停用达那唑和环孢素,本身的病痛再加上治疗的痛苦,还有来自经济上的压力与内心的无望,使她几乎失去了求生的希望,想放弃治疗,放弃自己。这时,她的父亲天天在病房看护着她,开导、鼓励,怕她一时想不开干出傻事,并且跑遍了上海各大医院,咨询了很多血液病领域的专家教授,而结果却是一次次的失望,所有的医生都告诉他,这个病治好的机会非常少,在全世界都属于疑难杂症的范畴,最后的结果大都是人财两空。虽然得到这样的答案,但父亲却并不气馁。皇天不负有心人,他无意中发现同病房的一个病人每天都在吃一种黑色丸状中成药,叫“复方皂矾丸”,而且那个病人说刚吃了一个月,反映还不错,精神、食纳都有好转,父亲赵某某拿着这瓶药看来看去,突然想到何不问问这药的生产厂家,有没有办法能治病呢?他顿时激动了起来,电话打过去了,也得到了好消息,生产“复方皂矾丸”的厂家陕西省郝其军制药有限公司的创始人郝其军大夫还创办有一所血液病研究所附属医院,运用中西医结合的方法已经让不少走投无路被疾病折磨的血液病患者找到了生机。真是天无绝人之路,他很快和院方交换了意见,传真了所有病历资料,经过院方研究安排后,从上海来到西安,来到了陕西省血液病防治研究所。
入院后,患者自觉乏力、头晕,体力活动受到影响,上楼梯也觉气促,皮肤有散在出血点,同时自病后就出现月经量增多,月经周期延长的情况,病前每次行经一般四、五天左右,现在为每次十来天,淋漓不尽,其中夹杂小血块,色红、不伴腹痛,周期延长至45天。因为经量增多,更加重了贫血的程度,头晕乏力逐渐加重,食纳也受影响。倦怠乏力,不思饮食,大小便尚正常。查体T:37.4℃、P:84/分、R:16次/分、BP:108/68mmHg,神清,精神欠佳,重度贫血貌,皮肤苍白无黄染,有散在细小出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜苍白无水肿,巩膜无黄染,双朣孔等大等圆,对光反应灵敏。耳鼻无畸形,未见异常分泌物。口唇苍白,口腔黏膜未见溃疡及出血点,咽不红,扁桃体不大,颈软、气管居中,甲状腺不大,胸廓对称无畸形,胸壁无隆起、包块,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心尖搏动位于左锁骨中线与第五肋间隙交界内侧0.5cm,心率84次/分,律齐、心音可,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。血常规Hb:54g/L、WBC:1.8×109/L、PLT:10×109/L,尿、粪常规未见异常,肝肾功能正常,空腹血糖4.8mmol/L,三溶血试验(-),骨髓检查粒系、红系明显减少,巨核细胞偶见,血小板明显减少。提示急性再生低下性贫血之骨髓变化。“急性再生障碍性贫血”的诊断成立。患者此时处于行经期,月经量明显增多,所以目前治疗以中止阴道出血为主,给予止血敏、止血芳酸静点,立止血1ku静推,深部肌肉注射三合激素,每日一次,三天后经量无明显减少,白天用纸七包,晚间还需用纸两包,随着阴道出血不止,会导致病情出现危重情况。于是立即输注血小板一个治疗量,同时口服妇康片(炔诺酮)以形成人工周期,经过上述治疗后月经出血得到了较好的控制,出血量明显减少。同时配合输注新鲜全血纠正贫血,改善机体因贫血而造成的一系列症状。另一方面口服中成药“复方皂矾丸”、“再一、再二汤剂”治疗原发病,改善骨髓造血功能。一周后阴道出血完全停止,两周后头晕、乏力症状改善,血红蛋白升到6g/L,病情得到稳定控制,但血小板计数仍然不上升,加用“血小板减少Ⅱ号”方,配合间断必要的输注血小板及红细胞悬液,二月后查血常规Hb:77g/L、WBC:3.0×109/L、PLT:25×109/L,患者对中药反应较好,继续用药一年后,血红蛋白和白细胞计数恢复正常。两年后,也就是2001年10月,血小板计数恢复正常,达到100×109/L,至2002年4月,完全停止用药,血常规恢复正常,患者未再出现月经量增多的症状。加速治疗生活困难再障
姓名:王某某性别:女年龄:32岁籍贯:北京
住院号: 门诊号:4599
2004年春节刚过,北京市通川区张家湾镇上店村57号村民王某某家中气氛悲凉,竟无一线生机,根本不像刚过完节的样子,夫妻俩看着床上熟睡的孩子,无言以对。2003年年底,王某某因着凉“感冒”便倒床不起,经北京几家大医院确诊为“再生障碍性贫血”,亦曾在解放军某医院住院治疗过,但疗效不佳,且花了不少钱,现家中积蓄已所剩无几。回想一年前的生活,小日子虽不富裕,但也还算是幸福家庭,尤其是几年前增添孩子以后。可近来生活状况急剧直下,小夫妻不时闹矛盾,全是为医好王某某的病,因为王某某有放弃治疗的念头,想着自己的病反正治不好,还不如留点钱给家人,也是自己最后所能做的事,可丈夫郭某某坚决不同意,他们无意中得知邻村的一个“再障”患者在陕西血研所治疗后,现已痊愈,现在正决定是否去西安看病,夫妻俩进行激烈的争吵,丈夫郭某某还是决定去西安看病,他说:“钱是为人服务的,人不能做钱的奴隶,钱花完,我们可以再挣,但是如果你有个三长两短,那我可怎么办,留得青山在,不怕没柴烧。”他的话深深地打动了妻子,第二天,他们便乘上了开往西安的火车。
患者王某某,女,32岁,主因反复头晕、乏力、气短、心慌三月余,于2004年3月来院治疗,患者于2003年12月底因受凉后出现鼻塞、流涕、畏寒、发热(T:39℃),咳嗽伴头晕,全身乏力,在当地诊所给予静滴先锋霉素,体温降至正常,但人感头晕乏力,偶有心慌气短,且渐较前加重,即到解放军三六二医院诊治,经骨髓诊查,确认为再障,给予司坦唑醇、强的松等对症治疗,疗效不佳。经熟人介绍来我院治疗、查体,T:36.4℃,P:98次/分,R:20次/分,BP:110/60mmHg,神志清、精神欠佳,轻度贫血貌,全身皮肤黏膜苍白、无黄染、出血点及瘀斑,浅表淋巴结不肿大,口唇色淡,口腔黏膜无溃疡,咽不红扁桃体不大,颈软无抵抗,胸骨无压痛,两肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心率98次/分,律齐,各瓣膜听诊区未扪及病理性杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未扪及。血常规Hb:114g/L、WBC:5.3×109/L、PLT:73×109/L,其粪尿常规未见异常,骨髓涂片检测报告符合“再障”之诊断,肝、肾功,血糖及三溶血试验均未见异常,综合分析符合慢性再生障碍性贫血之诊断,据病情制订如下综合治疗方案,司坦唑醇2mg,每日3次,复方皂矾丸9粒,每日3次。辅以养血生髓为主中药血Ⅱ方加炒白术30g、茯苓35g、砂仁12g、鸡内金12g、焦山楂12g、参三七20g、苦参15g,连服30付,1月后患者自觉精神明显好转,无心慌、气短,重活动后稍感乏力、头晕,复查血常规:Hb:137g/L、WBC:4.2×109/L、PLT:83×109/L,上药维持,用4月后,血常规Hb:121.8g/L、WBC:3.2×109/L、PLT:70×109/L,给予调整中药,血Ⅱ方加巴戟天15g、菟丝子30g、苦参15g、参三七20g、炒白术30g、茯苓15g、砂仁12g、焦山楂12g,继续用药3月后,患者无不适,能从事一般体力劳动,复查血常规Hb:132g/L、WBC:4.0×109/L、PLT:94×109/L,随访至2005年4月8日血象Hb:138g/L、WBC:4.7×109/L、PLT:113×109/L,病情痊愈未复发。老年再障痊愈
姓名:周某某性别:男年龄:60岁籍贯:四川
住院号:1110 门诊号:2133
1995年9月21日陕西省血液病防治研究所附属医院迎来了一位饱经风霜、步履蹒跚的老者。他看上去面色苍白,但两眼炯炯有神,仔细询问后才知老者是为医自己的病而来。老者名叫周某某,是四川省大竹县第三监狱的退休职工,自从2月初因感冒发热后,即出现四肢困乏无力,面色苍白、头晕、活动后加重,曾到大竹县医院求治,做2次骨髓检查,诊断均为“纯红再障”,这可急坏了周老。一家人到处打听看哪儿能医好周老的病,其中一些朋友、亲戚都参与其中,他们有的在成都,有的在北京、湖南,因此有朋友便推荐他到京、津、沪及山东淄博去治疗,周老一时拿不定主意。一次偶然的机会,他碰到了曾经在陕西省血液病防治研究所附属医院医治好病的刘某某,其患的也是“再生障碍性贫血”,经陕西省血液病防治研究所附属医院治疗后,现已痊愈。两人相遇后真是一见如故,刘某某给讲了他的医治经过,说他亦走了不少弯路,劝他直接去西安,其他地方都不去,于是周老在家人的陪同下在大竹县医院急诊输了800ml的血后急匆匆地赶来。
患者周某某,男,60岁,主因面色苍白,乏力一月余于1995年9月来我院治疗,患者缘于1月前感冒低热,自行服感冒药,后病情好转,随后出现面色苍白,四肢乏困无力、头晕,活动后上述症状加重,无头痛、无关节痛,即到大竹县医院就诊,查血象“贫血”(具体数值不详)。经骨髓穿刺诊断为“纯红再障”,以后又做两次骨穿诊断同前,给予司坦唑醇、叶酸、B12等药物口服,疗效不佳,见上述症状渐加重,来院前查血常规示:Hb:56g/L,WBC:5.3×109/L,PLT:135×109/L,Ret:0.8%,在当地医院输血800ml后急来我院,查体温T:36.5℃,P:93次/分,R:21次/分,BP:100/60mmHg,神志清、精神差,中度贫血貌,发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜苍白,无黄染、出血点及瘀斑,浅表淋巴结不肿大,口唇色淡,口腔黏膜无溃疡,咽不红,扁桃体不大,颈软无抵抗,胸骨无压痛,两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心率93次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未扪及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。血常规Hb:110g/L,WBC:5.3×109/L,PLT:135×109/L,Ret:0.8%(前日输血800ml),尿粪常规均未见异常,骨髓涂片示有核细胞增生减低,粒细胞增生比例略低,以成熟粒细胞为著,嗜酸粒细胞增多,红系增生减低,可见中、早幼红细胞、晚幼红细胞以期多,较小,浆少,浓淋巴细胞比例稍增高,以微淋巴细胞为著,考虑符合“纯红再障”之诊断,检查肝、肾功均正常,三溶血试验正常,综合分析病情及相关检查,符合“纯红再障”之诊断,随即给予司坦唑醇、维C、联苯双酯配合研制的复方皂矾丸以及滋阴补肾为主的再一方剂,1付/日,水煎服每日2次,连用2周后,患者自觉头晕、乏力有所减轻,轻微体力劳动后亦无心慌气短,精神、食纳良好,继续用药4周,复查血常规Hb:98g/L,WBC:2.0×109/L,PLT:83×109/L、Ret:0.4%,期间未感冒,亦无发热,无鼻衄及龈血,自诉无不适感觉,继续服中药2疗程(4月)复查血常规Hb:100g/L,WBC:5.4×109/L,PLT:114×109/L(服药期间未输血治疗),身体状况恢复病前,日常活动已不受限制,随访3年患者病情一直未复发,身体状况良好。
血象恢复早于骨髓恢复再障
姓名:鲜某某性别:女年龄:42岁籍贯:四川
住院号: 门诊号:2051
2005年7月中旬,西安的天气炎热,陕西省血液病防治研究所的工作人员在紧张而有序地工作着。护士办公室里,护士们正忙着配制静脉液体,突然电话铃声短促地响着,护士长像往常一样拿起话筒“喂,陕西省血液病防治研究所,请讲”。“喂,是陕西省血液病防治研究所吗?你好,我是四川大竹县的一位患者家属。我听亲戚说,你们那儿治血液病治得好,想咨询一下。”“好的,请慢说。”“我爱人从1992年开始出现肚子胀、胃部不适,经县医院胃镜检查诊断为浅表性胃炎,服了许多西药,胃部症状好转,但后来渐出现头晕、乏力、活动后加重,渐不能劳动,到医院检查血常规,大夫说三系均低,曾用维生素B12、当归片等药治疗,基本无效。一年前查出贫血,我们县医院诊断为‘再障’,在县医院住院治疗过,用丙睾、维生素B12、654-2等无明显疗效,又到天津、北京等地医治过,但疗效均不满意,近2月来乏力、头晕明显加重,不能上楼,想请教一下贵所几个问题?①怎么治疗?②此病能不能治好?③治疗费用是多少?④如去西安治疗,具体地址及行车路线如何?”“喂,听您大概诉说的病情,我们这儿治疗‘再障’是以中西药结合治疗:①以中药为主辅以必要的西药,病人需长时间坚持口服中药;②如果骨髓损伤不太严重,我们一般都能治疗,但亦有个别病例不理想;③我们的中药口服2月为一疗程,一般需4500元左右;④我们的具体地址是西安市胡家庙十字长缨西路11号,火车站坐某某路车到胡家庙站下车即到,也可直接打车,费用大概10元左右。”“好的,谢谢你,我们准备明天乘车去,你哪儿有床位没,给我预订一位。”“有,您随时来,我们24小时有人值班,请您放心。请问您叫什么名字,以便我们登记。”“我是鲜某某的家人。”“好的,我记下了。”“感谢您。”“不客气。”护士长放下电话,把这一信息很快报告给各部门,以便方便准时接待患者,3天后陕西省血液病防治研究所迎来了从四川大竹县赶来的鲜某某夫妇。
鲜某某,女,42岁,主因头晕、乏力、面色苍白3年,伴皮肤瘀斑1年,加重2月,于1995年7月来我院诊治,患者于3年前无明显原因出现头晕、腹胀、腹部不适,无腹痛、腹泻,经胃镜检查显示:浅表性胃炎。服用多种中西药(具体药物不详)腹胀减轻,而头晕加重,渐出现疲乏无力,面色苍白,在当地查血象三系均低,曾服用维生素B12、当归片等药治疗无效,一年前渐出现双下肢皮肤瘀点、瘀斑,经常性的出现牙龈渗血,在当地县医院诊治,经检查确诊为“再障”,予丙睾、维生素B12、654-Ⅱ等药物治疗无效,后又在京、津等地治疗,疗效均不佳,近2月来上述症状渐加重,经熟人介绍来我院治疗,查体:T:36.4℃,P:93次分,R:20次/分,BP:90/60mmHg,中度贫血貌,神志清,精神欠佳,全身皮肤黏膜苍白,未见黄染,双下肢可见陈旧性瘀斑,约数个1×0.5cm2大小,浅表淋巴结不肿大,颈软,无抵抗,胸骨无压痛,两肺呼吸音清晰,未闻及病理性杂音,腹平软,剑突下有压痛,无反跳痛,莫非氏征阴性,肝脾肋下未扪及,血常规示Hb:93.5g/L、WBC:4.5×109/L、PLT:62×109/L,粪尿常规无异常,骨髓涂片检查示:骨髓增生不良,淋巴细胞增多,考虑再障。肝、肾功能,三溶血试验、血糖均正常,经综合分析,符合慢性再障之诊断,用我所研制的复方皂矾丸每次9粒,3次/天,以健髓生血丸为主的血Ⅱ方1付/日,分2次水煎服用,同时加用司坦唑醇、联苯双酯、维生素C片、服用一疗程后,患者自觉精神较前好转,一般活动无头晕、乏力、气短,皮肤瘀斑渐消失,再未出现牙龈渗血。复查血常规Hb:146g/L、WBC:5.2×109/L、PLT:124×109/L。再连用一疗程,患者已无不适,能进行一般体力劳动,复查血常规示:Hb:130g/L、WBC:6.7×109/L、PLT:165×109/L,再巩固治疗一疗程,患者已完全恢复正常,复查骨髓示增生良好,2005年随诊患者仍体健。
再障合并严重感染治疗病例
姓名:夏某性别:女年龄:6岁 籍贯:上海浦东
住院号: 门诊号:3155
1999年4月中旬,6岁的小女孩夏某无明显诱因出现发热,时烧时退,最高体温达39.5℃,伴咳嗽,不剧烈,干咳无痰,已持续3天,同时头晕、乏力,精神明显变差,家长带其到上海医科大学儿童医院就诊检查,查体发现咽红充血,扁桃体Ⅱ°肿大,有少许白色分泌物,心肺腹查体正常,双侧腹股沟可触及0.5cm×0.5cm淋巴结一个,质软无压痛,边缘清楚,查血常规结果Hb:100g/L,WBC:3.3×109/L,中性0.38%,淋巴0.62%,PLT:85×109/L,白细胞和血小板计数低于正常,治疗给予青霉素、氧哌嗪青霉素静点,入院第五天热退,又多次复查血常规,白细胞和血小板计数仍然低于正常,且有逐渐下降的趋势。于4月23日使用血细胞集落因子150单位,四天,白细胞上升至正常,患儿家长拒绝做骨穿检查,但患儿出院后又反复出现发热、咳嗽,并出现鼻出血一次,出血量约100ml左右,经专科填塞后血止,面色也逐渐苍白,全身皮肤出现散在瘀点瘀斑。于5月6日再次到某某医科大学儿童医院入院治疗,查血常规Hb:83g/L,WBC:1.8×109/L,PLT:26×109/L,三系细胞明显减少,立即行骨穿,进行骨髓细胞涂片检查,结果示骨髓增生减低,红系减低为主,并作骨髓活检明确诊断“再生障碍性贫血”,立即给予大力补、环孢素治疗,服用后病情有所好转,症状减轻,血象也有所改善,但服用大力补后出现明显男性化倾向,于6月29日停服大力补。在此住院期间,做过多项检查,包括骨髓涂片,干细胞培养,同时还进行了多种病毒抗体检查,均未查找到病因。此后,患儿反复发生上呼吸道感染,于7月份第三次入院治疗。在此住院期间,通过同病房的一位病友了解到位于陕西省西安市的陕西省血液病研究所是一所专门从事血液病的研究、治疗工作,以中医药为主的医疗机构,对再障、MDS、白血病等病种的治疗取得了很好的效果,有病友正在服用该所研发的中药“复方皂矾丸”,而且服用后已见疗效。于是,夏某的父亲写信到陕西省血研所,把所有的病历资料、检查报告单传真过去,血研所回信建议采用综合治疗。①中医中药:配合复方皂矾丸和再障Ⅰ、Ⅱ号方剂交替使用,骨髓重健胶囊每疗程两个月,有协同升血作用,且能避免很多西药的不良反应,疗效显著而稳定;②继服环孢素至足够疗程,换用雄激素类型如安雄胶囊,再加上支持对症治疗。
患儿夏某于1999年8月来到陕西省血研所。患儿精神、食纳尚可,发热已退,上呼吸感染基本得到控制,无咳嗽、咯痰,无咽痛、流涕,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无鼻衄、龈血,无尿血、便血等症。查体:生命体征平稳,发育正常,营养中等,神清,精神可,轻度贫血貌,下肢皮肤有少许散在出血点,浅表淋巴结未及,头颅未见畸形,耳鼻无畸形,外耳道及鼻腔未见分泌物流出,口唇苍白,口腔黏膜未见溃疡及出血点,牙龈轻度肿胀,增生。咽红,两侧扁桃体Ⅰ°肿大,色暗红,表面有少许分泌物。颈软,气管居中,甲状腺不大。胸骨无压痛,双肺呼吸动度一致,语颤相等,听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率90次/分,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平坦,质软,无压痛,反跳痛,肝脾肋下未及,叩诊鼓音,肠鸣音正常,5次/分,脊柱四肢未见畸形,双下肢无水肿,生理反射存在,病理反射未引出。血常规检查Hb:74.0g/L、WBC:3.3×109/L、PLT:70×109/L,尿、粪常规未见异常,肝、肾功结果正常,乙肝系列HbsAg(+),空腹血糖4.1mmol/L,入院后给予中西医结合治疗,口服再一汤剂、复方皂矾丸、骨髓重健胶囊,西药方面继用环孢素及保肝治疗。入院第五天无明显诱因出现咳嗽,较剧烈,有痰,白色黏稠,不易咳出,并且寒战,高热,发热达39.5℃,不断上升,两小时后,升至40℃,觉口渴,精神欠佳,无胸痛、气喘,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急,无鼻衄、龈血,无尿血、便血。查体:咽腔充血,扁桃体不大,胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,右下肺呼吸音减低,未闻及干湿性啰音。心率120次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未及。拍胸片示双肺纹理增多,右下肺感染。血常规WBC:12×109/L,中性粒细胞92%,患儿并发严重肺部感染,立即给予紧急降温处理,物理降温冰枕冰袋冷敷,地塞米松3mg入壶,抗生素升级,将先锋V换成罗氏芬1.0,8小时1次,室内保持良好通风,严密观测生命体征1小时1次,适量低流量吸氧,1小时后寒战消失,开始出汗,2小时后出汗明显增多,体温逐渐下降,于4小时后降至37.4℃,患儿暂时脱离危险。此后罗氏芬继用至体温完全正常后3天,咳嗽渐好转,精神恢复,由于治疗及时,未出现其他并发症,肺部感染控制后给予丙种球血白5g静注,每周一次,以提高免疫力,平时注意保暖、饮食,房间定期消毒,以避免感染再度发生。入院两月后患儿家长要求带药回家治疗,一直口服本院再一、再二汤剂及复方皂矾丸,至2000年5月17日电话告知血常规Hb:110g/L、WBC:4.5×109/L、PLT:92×109/L,三系细胞基本正常,患儿未出现反复感染情况,继续服药三个月后停药,至今已痊愈。再障血象恢复中血小板难治
姓名:王某某性别:男 年龄:13岁籍贯:甘肃
住院号:1899 门诊号:5241
2006年6月初,陕西省血液病防治研究所迎来了一位来自甘肃逐村的患者,详细询问后才知道患者名叫王某某,父母是当地农民,以务农为生,家中姐弟7人,4个姐均已为人母,一个正在上学,一个在外打工补贴家用。去年底王某某患“黄疸性肝炎”住院治疗一月余,已花了家中不少积蓄,病愈后其身体素质明显下降。2006年4月份,病灾再次降临,使得本已平静的家庭再次掀起波澜。王某某是家中唯一的男孩,要是治不好病,全家人都过不好,众姐妹七嘴八舌地议论着。他父亲一言不发,坐在门旁不停地抽烟,不知该怎么办?上次在县医院治病已花了不少钱,现又添新病,县医院肯定看不好,只能到省城大医院去,尽管现在钱少,但他的病必须得看。他父亲终于开口说话了:“我准备带他到西安看病,你们把家里的事情安排好。”他们忙启程。2006年5月15日安排好家人后,父母亲带着王某某来到西安西京医院,经骨髓检查诊断为AA,随即入住西京医院血液科,住院一周后高昂的医疗费用让本已贫穷的家庭不堪重负,王某某的母亲整日以泪洗面,不知如何是好。父亲在外面闲转,无意中听见一卖水果的摊贩说,西安有个血液病研究所,专门治疗各种血液病,疗效好且费用低,还离西京医院不远,让他可以去打听一下。他父亲听说后就像抓住唯一的一根救命稻草一样,赶忙乘车到血研所想看个究竟。来血研所后他向院长咨询病情,又向住院患者打听费用及治疗效果,直到满意后方才离去。第二天在西京医院办了出院手续直接来陕西血研所住院治疗。
王某某,男,13岁,以“苍白、乏力、伴反复鼻衄、龈血三月余”之主诉入院,患者于2006年2月底突然出现头晕、乏力、双下肢酸困无力、面色苍白、伴有鼻衄、龈血量不多,不易止,同时双下肢皮肤发现细小出血点及瘀斑,无尿血及黑便,即到当地县医院就诊,经检查考虑“再障”,给予司坦唑醇、肌苷及输血支持治疗,疗效不明显,之后即到西京医院就诊,经骨穿后诊断同前,给予司坦唑醇、环孢素及输血支持治疗,后又合并带状疱疹、上呼吸道感染,予以抗感染等对症治疗,仅住院一周,后经人介绍来我院。查体:神志清、精神尚可,重度贫血貌,皮肤偶见细小出血点,未见瘀斑,左腰际可见绿豆大小疱疹呈带状分布,渐已结痂。浅表淋巴结不肿大,咽不红,扁桃体不大,颈软无抵抗,胸骨无压痛,两肺呼吸度清,未闻及干湿性啰音,心率84次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软无压痛,肝脾肋下未扪及,化验血常规:Hb:44.0g/L、WBC:1.6×109/L、PLT:8×109/L、Ret:0.2%,骨髓检查符合AA,肾功、血糖、三溶血试验均正常,肝功能检查,黄疸指数8W,谷草转氨酶60U/L,综合临床分析,诊断为急性再障I型,仍继续用司坦唑醇、环孢素口服,再加用我所研制的复方皂矾丸,以健髓生血为主的再一方剂1付/日,分两次服用。服用4周后,患者皮肤出血点渐减少,精神、食纳较前好转,后又配合甲基强的松龙冲击治疗一疗程,患者输血时间明显延长,且皮肤未见出血点及瘀斑,网织红细胞从0.2%升到0.5%,血小板从8×109/L升至11×109/L,继续用原方剂1疗程,化验血象,血红蛋白稳定到60g/L左右,白细胞、血小板及网织红细胞均渐上升,2疗程中药服完后查血常规示:Hb:60g/L、WBC:1.2×109/L、PLT:13×109/L、Ret:0.6%,且患者自觉精神、食纳好,轻活动后无明显不适,无鼻衄及龈血,期间上呼吸道感染两次,均用抗生素后体温降至正常,随后再次用甲基强的松龙冲击一疗程,疗程结束时血象三系均渐上升,查血常规:Hb:65g/L、WBC:2.3×109/L、PLT:15×109/L、Ret:0.9%,后再连服中药汤剂3疗程,血常规Hb:109.0g/L、WBC:3.5×109/L、PLT:54×109/L、Ret:5%,随访3月,患者体健。幼儿再障治愈一例
姓名:樊某某性别:男年龄:3岁籍贯:山西
住院号: 门诊号:5135
父亲携资料来我院请求对患儿进行治疗。叙述病情如下:家属无意中发现患者四肢皮肤有出血点,已有十个月之久,并且反复发生,且间断性发烧,每服阿莫西林热不退时使用小儿退热栓,并去当地医院检查告知外周血三系血细胞减少,作骨穿诊断为再生障碍性贫血。给司坦唑醇,环孢素及输血支持治疗,病情未见好转,发热不断,皮肤出血点增多,贫血加重。后到北京儿童医院、中国医学科学院血液学研究所血液病医院,均诊断为再生障碍性贫血,来我院寻求进一步治疗。
患儿是二胎二产,足月顺产,家族中无传染疾病,患儿生后体健。
病后实验室检查血象,Hb:40g/L,WBC:3.3×109/L,PLT:12×109/L,Ret:0%。骨髓涂片检查:骨髓取材、涂片、染色良好,有核细胞增生减低,粒红两系增生抑制,成熟淋巴细胞明显增高占90%,涂片未见巨核细胞,血小板少见,片尾可见脂肪滴和纤维团,其中见少量浆细胞和组织嗜碱细胞。北京儿童医院两次骨髓涂片检查结果相似,中国医学科学院血液学研究所天津血液病医院骨髓活检结果:骨髓增生低下,粒系比例减小,粒系各阶段细胞均见,红系中以晚幼红细胞为主,未见巨核细胞,淋巴细胞,浆细胞多见,散在分布,多见含铁血黄素沉着,铁染色++,骨髓活检意见:符合再生障碍性贫血之诊断,血液病医院骨髓涂片检查,骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,全片未见巨核细胞。骨髓涂片诊断:符合再生障碍性贫血之改变。
对带来的资料进行分析,患儿有贫血、出血、感染等表现,外周血三系血细胞减少,网织红细胞0%。三次骨髓涂片检查,一次骨髓活检均为有核细胞增生减低,造血细胞减少,淋巴细胞增多,均符合再生障碍性贫血之诊断。发病后已做了些治疗,曾使用雄激素,环孢素治疗8个月病情未见好转。我院决定在此基础上进行中西医综合治疗。采用我所常规用药,复方皂矾丸,再一再二汤加减,配用骨髓重健胶囊,治疗从2006年元月16日开始,当时外周血象Hb:46g/L,WBC:3.3×109/L,PLT:17×109/L,Ret:0%。一个疗程结束后,Hb:57g/L,WBC:4.9×109/L,PLT:41 ×109/L。又一个疗程后Hb:82g/L,WBC:3.6×109/L,PLT:35×109/L,治疗至2007年元月15日,用一年时间使外周血象基本正常,Hb:108g/L,WBC:3.2×109/L,PLT:127×109/L,并进行维持治疗。随访至2007年6月20日,患者血象Hb:128g/L,WBC:4.0×109/L,PLT:247×109/L,目前正在观察期。
§§二、血小板减少症有效病例展示
医案集·血小板减少症有效病例展示中医药治疗疑难血液病PAIgG增高ITP治愈一例
姓名:张某某性别:男年龄:12岁籍贯:江苏
住院号:门诊号:3516
父亲携患儿于2000年9月12日来我院门诊。反复鼻衄伴皮肤瘀点七月之主诉来院。七个月前患儿无明显原因和诱因发生鼻衄,次数较频,有时数日一次,量不多,同时皮肤出现散在瘀点或瘀斑,遍布全身。在当地医院查血象,血小板减少,给予对症处理无明显疗效,转当地市医院进一步检查并诊治。骨髓检查诊断为特发性血小板减少性紫癜。口服强的松、地塞米松并用长春新碱静脉注射,血小板上升,但减量停药下降,疗效不稳定,转苏州某医院,口服复方皂矾丸、再障生血片,但血小板仍达不到正常水平,来我院寻求中医治疗。
来门诊后体检:T、P、R、BP,均正常,发育正常,营养中等,神志清晰,无慢性病容。自动体位,查体合作。皮肤无苍白、黄染,未见出血点,颈部、颌下淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反射正常,口唇及口腔黏膜粉红润,未见出血点、血泡及糜烂溃疡,咽不红,扁桃体不大,鼻通气好,未见血性分泌物,副鼻窦无压疼,双耳听力可,双乳突无压疼。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,胸骨无压疼,心肺未见异常,腹(-),脊柱四肢正常。
来院后实验室检查,血象Hb:135g/L、WBC:7.5×109/L、PLT:74×109/L,骨髓涂片检查:有核细胞增生明显活跃,粒系增生活跃,各阶段细胞均见,中幼粒细胞占17.5%,有左移现象,红系增生活跃,各阶段细胞比例,形态大致正常,淋巴细胞比例,形态大致正常,巨核细胞全片找到298个,分类100个,其中原始巨核细胞7个,幼巨核细胞20个,颗粒巨核细胞72个,祼核巨核细胞1个,呈现成熟障碍,血小板少见,骨髓涂片检查意见:符合特发性血小板减少性紫癜之诊断。血小板抗体检查:PAIgG 105.5ng/107PL(正常值<60ng/107 PL),PAIgA 8.3ng/107PL(正常值<12ng/107PL),PAIgE 31.5ng/107PL(正常值<40ng/107PL),检查结果PAIgG显著升高。
来院后我们对患者检查资料进行了分析,临床有反复出血表现,血小板减少,骨髓中巨核细胞增多,成熟障碍,PAIgG显著升高,符合特发性血小板减少性紫癜之诊断,属慢性型,巨核细胞增多型。慢性型病例,临床出血症状不重,血小板维持在中等水平,对任何药物治疗无快速反应,影响患者学习和就业,我们认为应加强对这类患者的临床研究,使他们尽快摆脱疾病的折磨,走出疾病的阴影,自立于健康人之中。按照我们的治疗方案,治疗从2000年9月15日开始,当时血象Hb:135g/L、WBC:7.5×109/L、PLT:75×109/L,使用复方皂矾丸、升血小板汤Ⅰ号,加青黛4g,到2001年2月5日近两个疗程用药,血小板上升到92×109/L,再经两周治疗血小板上升到122×109/L,其后血小板稳定在正常范围,至2007年4月8日随访时患者血象正常,身体健康。在临床上我们发现,血小板病在治疗初期血小板很难上升,但血小板稳定在一个低水平,到治疗中期血小板小幅上升,到近治愈阶段血小板大幅上升,这说明人体免疫状况的改善是逐步的,包括抗体的产生量,被覆抗体血小板量,血小板破坏量均在逐步改善后才能显现出临床治疗效果。
老年难治性ITP治愈一例
姓名:周某某性别:男年龄:56岁籍贯:福建
住院号:门诊号:4665
患者托朋友带来病情资料,于2004年6月9日来我院门诊,要求治疗,主诉:反复皮肤出血点、瘀斑20天,发病急,除皮肤出血点,大片瘀斑,还发生口腔血泡,尿血等严重表现,治疗用药较多,未见明显疗效,现患者带来病情介绍全文如下:
患者,周某某,男,56岁,古田籍,以“反复四肢、躯干皮肤出血点2周,血尿2天”为主诉入院。入院前2周,无明显诱因出现四肢及躯干散在出血点,瘀斑,伴牙龈出血,始症轻,未引起重视,此后2周来,上症反复发作,呈进行性加重趋势,尤其近2天来,舌头、口腔血泡,血尿明显,广泛而严重的皮肤出血点,伴乏力、嗜睡明显,诊于我院门诊,予以查血常规示:PLT 17×109/L,门诊拟“血小板减少原因待查”收住本科。发病前20天,出现鼻衄、咳嗽,腰背酸痛不适,考虑上呼吸道感染,经治疗痊愈。入院时查体:神清,全身皮肤尤其四肢及躯干可见散在出血点、瘀点、瘀斑,压之不褪,颈软,心肺(-),腹平软,肝脾肋下未及,墨菲氏征阴性,双下肢无水肿,NS(-)。入院后予以糖皮质激素、长春新碱等药物治疗,及时查骨髓象示:巨核细胞全片9个,血小板罕见,幼巨3/9,颗粒巨5/9,产板巨0/9,祼巨1/9.示:血小板减少,考虑急性型原发性血小板减少性紫癜。经治疗后,血小板恢复至31×109/L,但效果欠佳,为进一步治疗,请协和医院陈志哲教授会诊示:予以甲基强的松龙500mg冲击3天,环孢素免疫抑制治疗,经治疗后反复查血常规示:PLT:29×109/L,效果欠佳,并且血糖高,肝肾功能受损,予以激素减量,停用环孢素,改用长春新碱及氨甲喋呤,但治疗后血小板恢复至37×109/L,复查骨髓象示:巨核细胞全片15个,血小板少见,幼巨3/15,颗粒巨11/15,产板巨0/15,祼巨1/15.示:血小板减少,产板巨未见。且肝功能未见好转,予以小剂量强的松和长春新碱治疗,停用氨甲喋呤。目前病人皮肤无出血点,但尿常规示:WBC(-) RBC(++),ECG示:部分ST段改变。结合既往史平板运动试验阳性,考虑冠心病,予以贝康亭营养心肌治疗。
当地医院住院病情小结:周某某,男,56岁,反复四肢出血点2周,血尿为主诉于2004年5月22日入院,入院后检查血小板17×109/L,尿常规示:红细胞(+++),骨髓检查:有核细胞增生活跃,巨核细胞715个,伴成熟障碍(详见骨髓检验单),入院后诊断:特发性血小板减少性紫癜,予甲基强的松龙80mg静滴及长春新碱治疗,病情明显好转。于5月29日予大剂量甲基强的松龙500mg/日冲击治疗,病人血尿、出血症状缓解,但血小板波动在30×109/L左右。于2004年6月14日开始服用升血小板胶囊,复方皂矾丸,配合强的松15mg/天及大剂量肌苷等治疗。目前无出血症状,血尿消失,血小板在50×109/L左右,继续治疗方案。
近期血象及检查情况:
血常规:
6月7日:WBC5.3×109/L,N80%,L16%,Hb 118×109/L,PLT29×109/L。
6月14日:WBC5.1×109/L,N75%,L19%,Hb 107×109/L,PLT31×109/L。
6月22日:WBC7.2×109/L,N75%,L20%,Hb 129×109/L,PLT29×109/L。
6月25日:WBC5.4×109/L,N68%,L28%,Hb 129×109/L,PLT34×109/L。
7月2日:WBC8.5×109/L,N59%,L36%,Hb 126×109/L,PLT53×109/L。
生化:
6月14日:ALT 116 IU/L,GBT 78 IU/L,溶血:正常,肾功:正常。
6月21日:ALT 116 IU/L,GBT 73 IU/L,溶血:正常,肾功:正常。
6月28日:ALT 94 IU/L,GBT 61 IU/L,溶血:正常,肾功:正常。
6月2日:骨髓象:有核细胞增生活跃。
红系:淋巴系统分类正常。
巨核细胞15个,幼巨3个,颗粒巨11个,产板巨1个,祼核1个。
我们对患者病情资料进行分析讨论,首先是诊断问题,特发性血小板减少性紫癜,大部分病例与人体免疫机能紊乱有关,属自身免疫性疾病的一个类型,其常见表现为血小板寿命缩短,破坏增多,脾扣留增多,数量减少,骨髓涂片中巨核细胞数量增多,成熟障碍,血小板周转率加快,嗜酸细胞常增多,单核细胞增多,血小板抗体在急性病例中常呈阳性,激素类等免疫抑制治疗常有效,而本例巨核细胞不增多,但伴成熟障碍,血小板抗体未查,巨核细胞不增多型ITP的诊断目前还没有一个新的诊断方法,一个是巨核细胞成熟障碍,一个是血小板抗体阳性,另一个就是嗜酸细胞、单核细胞增多,肾上腺皮质激素的疗效也有诊断意义。综合分析,我们认为本例属巨核细胞不增多型特发性血小板减少性紫癜,按照我们对本型的治疗常规,使用升血小板胶囊,复方皂矾丸,升血小板汤Ⅱ号加减治疗。从2004年6月9日开始,血象Hb:120g/L,WBC:5.0×109/L,PLT:25×109/L,2004年7月14日查血象PLT:81×109/L,其后上下波动,直至2006年4月12日PLT:101×109/L,同年6月12日PLT:200×109/L,随访至2007年2月2日血象正常,身体健康。
ITP治愈者献血讨论
姓名:王某某性别:男年龄:22岁籍贯:北京
住院号: 门诊号:4823
患者朋友带病情资料来我所要求治疗,皮肤瘀点瘀斑9个月,无任何诱因或原因患者皮肤出现瘀点瘀斑,无牙龈出血或鼻衄,无血尿、黑便史,在当地医院检查血小板3×109/L,骨髓检查诊断为ITP,给予丙种球蛋白,激素及中药治疗,病情好转,血小板上升,但停用“丙球”和激素减量后,病情复发,血小板下降,治疗已9个月久久不得治愈,为探讨进一步治疗,请朋友将资料带来,希望带药在家治疗。
带来病情资料,血常规Hb:152g/L、WBC:8.2×109/L、PLT:74×109/L,血液生化,肝、肾功、血糖、血脂均正常,骨髓涂片检查:取材、涂片、染色可,骨髓增生Ⅲ级,G/E = 1.41∶1,粒系统:原粒细胞占4%,比例偏高,杆状核细胞比例稍低,其余各阶段细胞比例、形态大致正常,嗜酸粒细胞易见。红系统:原红细胞以下可见,中幼红比例偏高,余各阶段细胞比例,形态大致正常。单核细胞可见。全片共见巨核细胞356个,其中颗粒巨核细胞345个,祼核巨核细胞11个,血小板可见单个散在量少,未见特殊细胞和寄生虫,骨髓涂片检查意见:巨核细胞成熟障碍,血小板少,请结合临床考虑。
我们对患者病情资料进行了分析,患者出血的临床表现其出血类型属于血小板血管型出血,即以紫癜、瘀点、瘀斑形成为主,全身分布,消失后反复出现,不遗留色素斑,同时血小板减少,经治疗后血小板上升,后出血现象消失。骨髓涂片中巨核细胞增多,伴严重的成熟障碍,骨髓涂片中原始粒细胞4%,比值偏高可能与病后服用肾上腺皮质激素可促进粒细胞生成和释放有关,患者在外院经治疗病情好转,但血小板达不到正常水平。经我们综合分析,可确认为特发性血小板减少性紫癜,属慢性型(巨核细胞增多型)。按照我们的治疗常规使用复方皂矾丸、升血小板Ⅰ号汤和升血小板胶囊,治疗从2004年12月14日开始。当时血小板为74×109/L,治疗至2005年6月15日血小板上升为107×109/L,其后一直在正常范围,直至2007年2月随访时血小板仍在正常范围。其父告诉我们儿子前段时间还义务献血,从此又引起了我们的话题。ITP患者是否可义务献血?在什么情况下献血不适宜?在什么情况下献血适宜?这要结合ITP的发病机理来讨论,ITP最早由wolf报告,他做了一个很简单的实验,将患者血浆输注给正常人后,正常人亦发生和患者同样的出血表现,说明患者血浆中存在出血的因素,这一点已被证实,即在患者血浆中已查出血小板抗体,已知血小板抗体与血小板表面抗原相结合而引起血小板寿命缩短,破坏增多,因为在ITP患者血浆中会有血小板抗体,其血液输给正常人后又引起同样的病症,必须在ITP被完全治愈,抗体消失后再献血才是合适的,而ITP,特别是慢性ITP,久久不得治愈,就是治愈了也会复发,关于ITP患者献血是一个值得关注的问题。
急重性ITP治疗累积效应一例
姓名:朱某某性别:男年龄:3岁半籍贯:河南
住院号:门诊号:3732
其母携朱某某于2001年6月19日来我院门诊就诊,诉患儿反复皮肤瘀点、瘀斑二月余。二个月前因感冒、咳嗽两周后出现红色尿液,呈血色,连排数次均呈红色尿,皮肤散在数个瘀点,急去漯河市某医院就诊,查血示血小板10×109/L,查尿证实为泌尿道出血。按照血小板减少症服用强的松每日3片,半月后病情未见好转,反而加重,皮肤出血点增多,出现鼻衄,查血小板14×109/L,进一步查骨髓诊断为ITP,加大强的松用量,每天6片,并用大剂量丙种球蛋白静脉滴注,服用达那唑等支持治疗,血小板上升到51×109/L,停用丙球后血小板再次下降,靠激素维持,为进一步治疗来我院门诊。
来院后体检:T、P、R、BP均正常,发育正常,营养中等,意识清晰,未见慢性病容。自动体位,查体合作。皮肤无苍白及黄染,皮肤散在出血点,全身分布。颈部、颌下淋巴结未触及,头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,结膜无苍白,双瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,鼻通气好,未见血性分泌物,副鼻窦无压疼,口唇及口腔黏膜粉红色,未见出血点及血肿。咽不红,扁桃体不肿大,双耳未见异常,乳突无压疼。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓无畸形,胸骨无压疼,双肺、心脏、腹部未发现异常改变,脊柱四肢无畸形,下肢无浮肿。
来院及病后实验室检查,外周血象Hb:140g/L、WBC:11.3×109/L、PLT:6×109/L,先后共做过四次骨髓涂片检查,各次检查取材、涂片、染色均良好,有核细胞增生活跃,粒、红两系增生活跃,各阶段细胞比例及形态未见异常,淋巴细胞、单核细胞计数均在正常范围。巨核细胞计数,髓膜大小基本相似,分别为307个、568个、371个和545个,四次涂片结果均以颗粒形巨核细胞为主,极少见产血小板巨核细胞,血小板均罕见。四次骨髓涂片结论:符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
来院后我们结合患儿感冒两周后血尿,皮肤出血点,鼻衄等出血症状,外周血小板计数减少,四次骨髓涂片检查巨核细胞增多,我们认为可以诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,巨核细胞明显增多型。ITP为特发性血小板减少性紫癜之简称(Idopathic Thrombocytopenia Purpura),而免疫性为Immune,也称ITP。不少儿童ITP常由上呼吸道感染而发病,一般情况,上呼吸道感染后常发生免疫机能紊乱,免疫性抗体形成需两周时间,所生成的抗血小板抗体与自身血小板膜抗原相结合,称为被覆抗体血小板,大多被脾脏扣留,被吞噬或破坏。本例感冒后两周出现血尿或皮肤出血点正好符合自身免疫病免疫周期,这是第一点。第二点就是ITP发病常表现为皮肤散在出血点,而本例以血尿为首发表现,较为少见,针对这种情况,我们为患者制订了以凉血、止血、清热、解毒和引血归脾的治疗方案,服用升血小板汤Ⅰ号加减,加用青黛、地骨皮等凉血药物及仙鹤草等止血药,并用复方皂矾丸。治疗从2001年6月19日开始,当时血象Hb:140g/L、WBC:11.3×109/L、PLT:6×109/L,一直服药到2001年8月31日PLT仍为15×109/L,再服一个疗程到2001年10月12日血小板升为121×109/L,其后血小板维持在(200240)×109/L,经一段维持治疗后停药,随访至2007年2月2日血小板仍在正常范围,患儿身体健康。我们的医案曾有一例,慢性难治型ITP,治疗累积效应病例,治疗了32个月血小板突然上升,本例为急性重型ITP病例,治疗过程血小板一直不上升,直至4个月后血小板突然上升,且至目前已5年未复发,至于为什么会出现这种治疗累积效应,即治疗到一定时间才突然出现血小板上升,我们还没有一个满意的解释,敬请同道们一起研究。
激素治疗ITP复发中药治愈一例
姓名:张某某性别:女年龄:11岁籍贯:山东
住院号:门诊号:4732
家属传真资料诉患者以反复皮肤瘀点、瘀斑两年之主诉于2004年8月25日,要求我们按照传真资料对患儿进行治疗。传真资料显示2003年12月患儿无明显原因或诱因出现鼻出血,量较多,填塞止血,并发现皮肤出现紫癜或片状瘀斑,在当地医院就诊,查血象血小板减少,查骨髓诊断为特发性血小板减少性紫癜,当时用强的松和丙种球蛋白,服用升血小板胶囊,血小板上升,出院时PLT为110×109/L。至2004年3月血小板一直正常,也没发现皮肤出血点。于2004年4月又出现牙龈渗血,皮肤出血点或瘀斑,以双下肢多见,查血小板49×109/L,给丙种球蛋白静滴,停用后血小板下降,传真资料要求我们进一步治疗。
传真资料,实验室检查:Hb:139g/L、WBC:3.5×109/L、PLT:47×109/L,骨髓涂片检查:取材、涂片、染色良好,骨髓有核细胞增生明显活跃,粒细胞系增生活跃,各阶段细胞比例,形态大致正常,红系增生活跃,原红以下细胞比例均增高,形态未见异常,全片见巨核细胞63个,以颗粒型巨核细胞为主,血小板少见,淋巴细胞、单核细胞比例,形态大致正常,骨髓涂片诊断意见:特发性血小板减少性紫癜。
按照传真资料,我们分析病情,本病例属于我院分类之反复发作型(巨核细胞增多型),有可能经过治疗后血小板恢复,但要在复发问题上下工夫。于是按照我们治疗常规及本病例分型制订适合病情的治疗方案,复方皂矾丸和升血小板汤Ⅰ号,从2004年8月25日开始治疗,治疗前PLT:47×109/L,治疗至2005年3月24日查PLT:226×109/L,其间一直未查血小板,其后血小板维持在230×109/L(2005年5月27日),210×109/L(2007年1月23日)。随访至2007年2月2日血小板仍在正常范围,本病例单用中药很顺利治愈,我们为防止复发进行了较长时间的维持治疗,自血小板恢复正常起,至今已近两年血小板数仍正常,对这种病例我们还会严密观察,以防复发。难治型ITP治疗累积效应一例
姓名:苏某某性别:男年龄:11岁籍贯:广东
住院号:1715 门诊号:4649
患儿母亲携患儿于2004年5月24日来我院住院治疗,反复皮肤瘀点4年余之主诉入院。2000年9月无明显诱因或原因发生鼻衄,量少,可自止,并伴有皮肤出血点及片状瘀斑,在当地医院查血小板50×109/L,并做骨髓检查确诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP),曾给予大剂量强的松口服,达那唑口服,滴注长春新碱、丙种球蛋白等药物治疗,开始使用后血小板上升,有时甚至达160×109/L,但减量或停药后血小板很快下降,到后来所有西药治疗均无反应,于是来我院寻求中医治疗。
入院体检:T:36.5℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/60mmHg。发育正常,营养良好,神志清晰,面色红润,自动体位,查体合作。皮肤未见黄染,肤色正常,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,无斜视,睑结膜无苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反射正常,鼻通气好,鼻腔未见血性分泌物,口唇、口腔黏膜色正常,未见血泡,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸动度一致,双侧语颤正常,未触及摩擦感,叩诊呈清音,双肺呼吸音清,未闻哮鸣及干湿性啰音,心尖搏动在左锁骨中线第五肋间,未触及细震颤及心包摩擦感,心界不大,心律齐,90次/分,未闻及心包摩擦音,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平,未见肠型及异常蠕动波,未触及包块,肝、脾肋下未触及,叩诊呈鼓音,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常,未见病理反射。
入院后实验室检查Hb:130g/L,WBC:8.8×109/L,PLT:40×109/L,骨髓涂片检查:取材、涂片、染色良好,有核细胞增生明显活跃,粒系占63%,红系占50%,粒∶红=2∶65,粒系增生活跃,各阶段细胞比例、形态大致正常,淋巴细胞、单核细胞、浆细胞比例大致正常,巨核细胞,全片共见1282个,分类25个,其中幼稚巨核细胞6个,过渡巨核细胞8个,成熟无血小板形成巨核细胞11个,未见产血小板巨核细胞,血小板少见。骨髓涂片检查符合特发性血小板减少性紫癜之诊断(ITP)。
入院后组织会诊一致认为对本病例的治疗要高度重视,制订适合病情的治疗方案,病程已4年,几乎所有西药均治疗无效,由于患儿年龄不足15岁,无法进行脾脏切除,治疗方案是否有效的基础是必须摸清病情,国内外将ITP分为急性和慢性两种类型,我们总结几十年的治疗经验将本病按临床表现分为急性型、反复发作型、慢性型和难治型。急性型发病急,表现常严重,治愈率高;反复发作型发病急,治愈后常反复;慢性型病情轻,较难治愈;难治型常对各种治疗效果不好,这些分型不能完全反映患者的预后。为此,我们按照骨髓巨核细胞数又分为巨核细胞显著增多型(巨核细胞数>1000个/片),巨核细胞明显增多型(1000>巨核细胞数>300个/片),巨核细胞增多型(300>巨核细胞数>70个/片),巨核细胞正常型(70>巨核细胞数>9个/片)。按照我们发现的规律,巨核细胞愈多,治愈周期愈长,但治愈率愈高。本病例属于难治型,治愈机会很低,但又属于巨核细胞显著增多型,这样分型对治愈该病例带来了希望。于是我们制订了治疗方案,开始用复方皂矾丸加升血小板汤Ⅰ号,配用骨髓重健胶囊,服用6周后,血小板纹丝不动,后又改为升血小板Ⅱ号汤,又服用了9个月血小板还是原地踏步,又改用杂方进行治疗,配用升血小板胶囊直至2006年1月2日,共治疗了32个月,血小板由初治疗时40×109/L至32个月后仍维持在46×109/L,家属心急如焚,而我们也坐卧不宁,是我们总结病例分型有误,还是该病例确实难治,在很无奈的情况下我们和家属一条心,那就是坚持治疗,直到2006年4月9日血小板计数突然上升到190×109/L,家属和我们简直不敢相信,经过反复查对数据无误,是否能经住时间的考验呢?于2006年4月17日查血小板数268×109/L,2006年11月12日血小板数313×109/L,直至2007年2月2日随访时血小板数为200×109/L,这也许是量变到质变的哲学原理,一切自然科学和社会科学都不可逾越这条定律,对疾病来说这就是累积效应。
慢性ITP治愈一例
姓名:张某某性别:男年龄:2岁籍贯:江苏
住院号:门诊号:3190
反复皮肤散在瘀点、瘀斑两年之主诉于1999年6月30日来我院门诊治疗,患儿母亲代述,于1997年7月无明显诱因发现患儿全身皮肤散在反复出现出血点及瘀点、瘀斑,但未发生过牙龈出血,偶然出现鼻衄,出血量不多,填塞止血,无尿血、便血等症状。去当地医院查血小板50×109/L,经骨髓检查诊断为特发性血小板减少紫癜,在当地儿童医院治疗,给予强的松、氨肽素等治疗,病情好转,但停用强的松后病情加重,经多次服用强的松,病情不断反复,先后持续两年时间,随着孩子年龄增长,家人忧心忡忡,没有良好的解决之方,正在急不可耐之时,经人介绍来到我所,希望得到有效治疗,使患儿恢复健康,这种急切之情我们可以理解。为此,我们接受了患者母亲的要求,决定进一步检查并进行治疗。
门诊查体:T、P、R、BP,均正常,发育正常,营养中等,神志清醒,未发现慢性病容,自动体位,查体合作。皮肤黏膜无苍白,未见黄染,可见散在瘀点,瘀斑。颌下淋巴结可触及,头颅无畸形,五官端正,双眼睑无浮肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反应好,鼻孔未见血性分泌物,通气良好,耳道未见异常,听力好,双乳突无压痛。口唇、口腔黏膜色正常,未见出血点及糜烂、溃疡,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓无畸形,胸壁无压疼,心肺未见异常,腹平软,肝脾肋下未触及。脊柱、四肢无畸形,下肢无水肿。
门诊实验室检查,外周血象,Hb:122.0g/L,WBC:5.4×109/L,PLT:43×109/L,Ret:0.8%。骨髓涂片检查:取材、涂片、染色良好,有核细胞增生明显活跃Ⅰ级,粒系占42.5%,红系占27%,粒∶红=1.57∶1,粒系增生活跃,原粒以下各阶段细胞均见增生、分化,形态大致正常,红系增生活跃,各阶段细胞比例、形态大致正常,淋巴细胞正常可见,全片1.8×2.0cm2,见巨核细胞254个,多为成熟型巨核细胞,未见产板巨核细胞,血小板少见,未见寄生虫,骨髓涂片检查符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)之诊断。
依据临床有出血的表现,外周血血小板减少,骨髓涂片检查巨核细胞数增多,伴成熟障碍,综合分析符合特发性血小板减少性紫癜之诊断。本病大部分病例由于人体免疫功能失调致血小板寿命缩短,破坏增多,数量减少,治本的方法是调整人体免疫功能,减少血小板抗体生成,减少血小板表面膜抗原和血小板抗体的结合,从而减少血小板的破坏,这样血小板数量就会增加,并可反馈地抑制巨核细胞的生成数量和血小板过量产生,使病情向好的方向发展。现代医学研究发现,大部分ITP患者常由于上呼吸道感染后引起血小板膜抗原发生变异,从而自身产生一种抗血小板抗体,用来排斥自身血小板,生成的抗体和血小板表面抗原相结合称为被覆抗体的血小板,这种带有标志的血小板>1/3的数量被脾脏扣留,部分被吞噬细胞吞噬,部分分解破坏,使血小板数量减少。身体为代偿血小板减少,大量生成巨核细胞,产生更多的血小板,不断地加强生产还赶不上血小板的破坏,最终还是造成血小板减少性紫癜。本病大多数病例均治愈或自限,少数病例发展成慢性型或难治性血小板减少性紫癜,由于人体免疫异常所形成的锁链没有被打破,特别是咽部反复感染常加重病情。基于现代医学研究结果,我们为该患者制订了一套治疗方案,中医认为本病主要是外感风热邪毒,致脾不统血使血热妄行,治则为清热凉血,活血止血,我院治疗本病的方案为复方皂矾丸、升血小板汤Ⅰ号,同时配用升血小板胶囊,治疗从1999年6月30日开始,当时外周血象Hb:11.2g/L,WBC:5.3×109/L,PLT:35×109/L,至同年11月2日Hb和WBC正常,PLT:80×109/L,至12月27日PLT:95×109/L,其后一直保持在正常范围内,随访至2007年2月2日病情未见复发,患者身体健康。
急性ITP治愈一例
姓名:王某某性别:男年龄:2岁籍贯:陕西
住院号:门诊号:3582
患儿家属携患儿于2000年11月20日来我院门诊,代诉患儿皮肤反复瘀点20天,无明确原因及诱因于20天前发现皮肤散在出血点,并反复出现,无鼻衄、龈血、咯血、呕血、黑便史,去儿童医院查血小板减少,30×109/L,后去某军医大学附院,查血小板21×109/L,查骨髓后诊断为ITP,给予丙球静滴、强的松每日14片,口服,血小板上升,但减量后又下降,来我院要求进一步治疗,入院体检除皮肤散在出血点外,余未发现异常。
入院实验室检查:Hb:122g/L,WBC:6.2×109/L,PLT:72×109/L,骨髓涂片检查:取材、涂片、染色良好,骨髓有核细胞增生明显活跃Ⅱ级,粒系占46%,红系占35.5%,粒∶红=1.3∶1,粒系增生活跃,原粒以下各阶段细胞均见,比例大致正常,形态未见异常改变,红系增生活跃,各阶段细胞均见,晚红细胞多见,形态未见异常,巨核细胞1.2×1.8cm2,共见巨核细胞462个,以成熟颗粒型巨核细胞多见,个别细胞可见有血小板相伴,血小板散在少见,淋巴细胞数量及形态未见异常。骨髓意见:特发性血小板减少性紫癜。
我所将特发性血小板减少性紫癜按发病情况分为急性型、反复发作型、慢性型和难治型四种,另按巨核细胞数分为显著增多型(巨核细胞数>1000个/片),巨核细胞明显增多型(1000>巨核细胞数>300个/片),巨核细胞增多型(300>巨核细胞数>70个/片),巨核细胞正常型(70>巨核细胞数>9个/片)。本病例属于急性特发性血小板减少性紫癜(巨核细胞明显增多型),按国内教科书描写,急性ITP发病急,出血症状重,常伴随脏器出血,而在临床上不完全如此,一些病例出血症状并不严重。我所的分类:急性型,发病突然,表现严重,但常可一次性治愈,不再复发;反复发作型,发病急,出血不严重,治疗易好转,常反复发作;慢性型,病程迁延,出血不重,血小板减少程度不重;难治型,即对激素、免疫抑制剂、脾切除均表现为无效。按巨核细胞数分型是想探讨本病的预后,我们发现巨核细胞数越多,治疗时间越长,但治愈率越高。本病例发病后PLT:21×109/L,于2000年11月20日在我院开始治疗时PLT:72×109/L,我们按照我院分型采用常规治疗,使用复方皂矾丸、升血小板汤Ⅰ号,配用骨髓重健胶囊,治疗至2001年1月2日血小板上升至110×109/L,其后维持治疗过程血小板一直在100×109/L以上,随访至2007年2月2日患儿血象一直正常,身体健康。儿童ITP的中医治疗
姓名:王某某性别:女年龄:12岁籍贯:陕西
住院号: 门诊号:5089
于半年前无感冒、发烧、口服药史,突然发现皮肤出血点,次日发生鼻衄,出血量极多,经填塞止血,就诊于本市某大医院,发现血小板减少,同时做骨髓涂片检查诊断为特发性血小板减少性紫癜,给予强的松口服,并使用丙种球蛋白静脉滴注均,未取得稳定疗效。于2005年11月7日来我院,入院体检:T、P、R、BP均正常,发育正常,营养良好,身体肥胖,呈满月脸,自动体位,皮肤未见苍白,黄染,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜无苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反应好,鼻腔未见血性分泌物,口唇无苍白,口腔黏膜未见出血点及血肿,咽无充血,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓未见异常,两肺(-),心律齐,心率90次/分,各瓣膜区未闻及杂音,腹软,肝脾未触及。
入院实验室检查,Hb:122g/L、WBC:8.2×109/L、PLT:29×109/L,骨髓涂片检查,有核细胞增生活跃,退化细胞可见,粒红两系未见异常,全片可见巨核细胞351个,分类20个,其中颗粒型15个,产板型3个,幼稚型2个,血小板散在少见。综合分析,符合特发性血小板减少性紫癜之诊断,两次骨髓涂片检查结果相似。
儿童患特发性血小板减少性紫癜,常由于上呼吸道感染而引起人体免疫机能紊乱致血小板寿命缩短,破坏增多,数量减少。治本的方法是调整人体免疫机能,延长血小板寿命,减少血小板破坏,并且要阻断上呼吸道感染,防止加重免疫功能失调。中医认为其发病原因与毒有关,即“阳毒之为病,阴毒之为病”,《灵枢?百病始生篇》:“……阳络伤则血外溢,血外溢则衄血,阴经伤则血内溢,血内溢则后血。”多数学者认为现代医学所述的特发性血小板减少性紫癜属血证、发斑、肌衄、葡萄疫、虚劳等范畴,病因病机概括为血热妄行,气不摄血,瘀血阻络。据中医基本理论,我们为该患者制订了清热、凉血、滋阴补肾、补气的治疗原则,使用我所研制的升血小板汤Ⅰ号和升血小板胶囊及复方皂矾丸为主的综合治疗方案,经4周的治疗,血小板由26×109/L上升为52×109/L,再经过一个月治疗,血小板上升为72×109/L,治疗至2006年5月13日,血小板已上升到100×109/L,随访至2007年4月14日血小板上升至142×109/L。在治疗过程中还是一帆风顺,直线上升,患者虽数次感冒但血小板基本波动在正常范围,当然这和我们在中药中加入中药抗菌药是分不开的。
本病例提示:①对特发性血小板减少性紫癜必须按照中西医现有研究成果,特别是中医相关证候进行辨病辨证,针对性选择治法,并在固定中药汤剂中依辨证施治原理和证候变化调整治疗用药;②阻断上呼吸道感染是避免复发和根治本病的重要环节,西药抗生素毒副作用大,不宜久服,而中药抗菌药应为首选。
一例血小板减少症的治愈经过
患者王某某,女,19岁,因反复皮肤、口腔黏膜出血点半年于1992年元月来我院住院治疗,病前无上呼吸道感染史,半年来发现皮肤和口腔黏膜出血点,常伴有牙龈出血,月经量多、时间延长,病后三个月脸色苍白,活动后心慌气短,在当地医院检查血小板减少,经过骨髓检查诊断为特发性血小板减少性紫癜,用大剂量强的松治疗无明显效果。后使用长春新碱等药物,血小板未见上升,病情日渐加重。经介绍来我院住院治疗,入院体检T:36.8℃,P:112次/分,R:20次/分,BP:110/50mmHg,中度贫血貌,神志清醒,全身皮肤、黏膜苍白,未见黄染。头颈部、四肢可见散在出血点0.2cm×0.2cm,大小不等,不高出皮面,压之不褪色,无脱屑。口腔黏膜可见0.8cm×0.8cm之血肿两个,色暗红。下肢皮肤可见数个皮下瘀斑,未能触及肿大淋巴结,双睑结膜、口唇、口腔黏膜苍白。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率113次/分,律齐,心尖部可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音。腹平软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾未触及。血常规Hb:74g/L,WBC:6.4×109/L,PLT:8×109/L,粪尿常规未见异常,骨髓涂片检查:有核细胞增生活跃,粒细胞系未见异常,红细胞系以中晚幼红细胞增多,成熟红细胞大小不等,中心淡染区扩大, 2cm×1.2cm髓膜见巨核细胞310个,伴成熟障碍,畸形血小板占30%,考虑特发性血小板减少性紫癜之诊断。肝、肾功检查未见异常,出血时间稍延长,凝血时间正常。综合分析符合特发性血小板减少性紫癜之诊断,随用大剂量地塞米松静脉滴注,每次2mg/kg,每天一次,共用10天,血小板未见上升。后用长春新碱、大剂量维生素C静脉推注均无显著疗效。改用中医治疗,复方皂矾丸每次7粒,每日3次,配用我所研制的以清热凉血为主的升血小板汤,每日一剂煎服,两周后出血逐渐减轻,口腔血泡消失,皮肤、黏膜出血点明显减少,精神好转,活动后心慌气短减轻。血常规Hb:94g/L,PLT:20.0×109/L,继续治疗至4周时Hb:110g/L,PLT:60.0×109/L,骨髓涂片检查髓膜2cm×1.2cm,见巨核细胞36个,血小板数100×109/L,形态恢复正常,随访至2006年5月,病情未复发,且已平安生孩子两个。
提示:特发性血小板减少性紫癜发病原因未完全明了,一些研究发现与免疫机能紊乱相关,而我们的临床观察和研究发现在ITP病例中约30%的病例可能属非免疫原因所致,免疫性血小板减少性紫癜中85%病例使用免疫抑制剂可奏效,但并无稳定疗效,以强的松为例,在85%的有效病例中复发率可达85%。中医中药治疗出现疗效所需时间较长,但疗效稳定。对于慢性、耐药性ITP特别是对非免疫性ITP常可收到意想不到的疗效,值得临床推广使用。血小板减少病人治疗经过
1月15日下午,血研所郝其军所长和叶教授等一行数人驱车前往陕西省兴平县,应邀参加一次不同寻常的家宴。邀请人是一位曾饱经血液病折磨幸遇郝其军所长得到正确治疗而康复的患者,她名叫小媛,现年32岁,是兴平某厂的管理人员。
在小媛家中我们一边叙谈,一边听小媛父母讲述女儿从小得病看病的经过和这些年生活家境的变迁。回首往事,两位年过古稀的老人感慨良多,欷歔不已。小媛小时候经常不明原因口鼻出血,多次在兴平、咸阳、西安求治,疗效不好。9岁时因出血不止,在某儿童医院住院,诊断为血小板减少性紫癜。医院建议切除脾脏,家人无力接受。时任儿童医院院长的外科专家刘来泉教授建议并陪同小媛父母前往郝其军医师家求治,经过郝所长中西医结合辨证施治,小媛病情逐渐缓解,血小板由几千恢复到正常,出血症状消失,贫血得到纠正。女儿病情缓解,全家喜上眉梢。然而,几年来为给女儿看病使家中积蓄消耗殆尽,为了一家生计,不得已而中断了有效的治疗。让小媛父母始料不及的是女儿中断治疗使郝所长放心不下,竟然找到家中。看到小媛家因病致贫的惨淡景象和中断治疗后病情可能复发的危险,郝所长断然表示:从此对小媛的治疗给予减免和资助。这种大义的救助一直延续至小媛的病情痊愈,完成了学业,有了理想的工作,并建立起了幸福的家庭。小媛家境从此也一天天好了起来,两位老人也过起了幸福的晚年生活。从女儿得病、看病受到救助中得到感悟,小媛父母从此虔心向佛,要在佛的面前为世人祈求平等,为郝所长这样的好人祈求平安。郝所长的救助不只是治好了女儿的病,还使一家人的生活得到转机。两位老人还萌发一个心愿,想把郝所长救助小媛的这种爱心传承下去,扩展开来,使那些贫病交加的血液病患者早日得到救治,使血研所经济、实效的治疗方法得到推广。
饭后,告别了小媛一家,踏上归途。一路上我们默默地祝福小媛一家幸福、安康,祈盼着如果真的有佛应当帮助两位老人实现他们那传递爱心的愿望。
§§三、其他血液病有效病例展示
医案集·其他血液病有效病例展示中医药治疗疑难血液病幼儿MDS-RAEB治愈一例
姓名:吴某性别:男年龄:8个月籍贯:广东
住院号:1255 门诊号:3138
患儿生后两个月无明显原因发现面色苍白,精神疲惫,食奶量下降,即在当地医院以“营养性贫血”给铁剂和叶酸治疗并输血100ml,病情暂时好转。两个月后,面色再度苍白,去中山医大附院做骨髓检查诊断为MDS-RAEB,经小剂量阿糖胞苷,输血支持治疗,上述症状稍减轻。于1999年5月6日至7月24日和2001年4月16日至5月8日两次在我院以中医中药为主的综合治疗方法住院及长期门诊治疗,最终治愈,随访至2007年4月患儿发育、营养、体格、智力均同正常儿童,血象正常。现将治疗经过叙述如下:
于1999年5月6日入院时体检T:36.5℃、P:102次/分、R:22次/分,发育正常,营养良好,神志清晰,轻贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤轻度苍白,散在细小丘疹,如小米粒大,呈片状分布,无分泌物,全身浅表淋巴结未触及。头颅大小正常,五官端正,枕后头发稀少,前囟未闭合,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,口唇稍苍白,口腔黏膜未见出血点及溃疡,两侧黏膜可见少量白斑,咽稍红,扁桃体不大,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,未见畸形,两肺呼吸动度一致,未触及摩擦感,两肺呈清音,双肺呼吸音清未闻及干湿性啰音及摩擦音。心界不大,心律齐,102次/分,各瓣膜区未闻及杂音。腹膨隆,未见肠型及蠕动波,腹软,肝肋下刚可触及,脾肋下1cm,叩诊呈鼓音,无移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱无畸形,无压疼,双下肢无浮肿,生理反射存在,病理反射未引出。
入院实验检查:Hb:95.5g/L、WBC:5.4×109/L、PLT:233×109/L,Ret:0.1%,骨髓涂片检查增生活跃Ⅰ级,粒∶红=4∶1,粒细胞系增生活跃,原始粒细胞4%,早幼细胞11.5%,形态大致正常,红细胞系受抑,仅见少许晚幼红细胞,全片见巨核细胞29个,多为成熟型,血小板成簇多见,淋巴细胞、单核细胞未见异常,综合分析符合MDS-RAEB之改变,其他检查如血、尿、粪常规,肝、肾功,口腔霉菌检查等均未见异常。
经我们组织专家会诊,排除先天性血液系疾病之可能,考虑MDS-RAEB,有人认为MDS属白血病前期,是由于本病1/3病例有染色体异常,指示染色体异常者更易转变成急性白血病,MDS病因和发病机理不详,临床分为五型:MDS-RA、MDS-RAS、MDS-RAEB、MDS-RAEB-t、慢性粒单细胞白血病。RAEB、RAEB-t已处于急性白血病边缘,多数病例均转变成急性髓性白血病,亦可转变成急性淋巴细胞白血病及其他类型白血病,本例早幼粒细胞显著升高,故有可能发展成急性非淋巴细胞白血病M3型。目前治疗的当务之急是尽快阻止病情发展,一旦发展成急性白血病,治疗取得完全缓解的可能性非常小,中医认为本病由于胎毒内伏,由父母感受毒邪,潜伏于内遗传下代而发生急性白血病,治方认为扶正祛邪并举,以补气养血,调整阴阳,清热解毒,活血化瘀,化痰散结。由于原始粒细胞及早幼细胞增高,必须采用小剂量化疗,我们为该患儿制订了以中医中药为主的治疗方案,中药以补气补血散结为主,使用黄芪、熟地、元参、西洋参、当归、土贝母等并配服复方皂矾丸和牛黄丸,西医给阿糖胞苷10mg每日一次皮下注射,并给输血,保肝等支持疗法,经一阶段治疗,再次骨髓涂片检查,原粒、早幼细胞基本恢复正常,受抑的红细胞系亦恢复造血功能,在漫长的治疗过程不断调整中医治疗,期间Hb时高时低,但白细胞和血小板基本正常,先后经过近18个月的治疗,患儿最终恢复了健康,至今一切正常。MDS-RA的治疗
姓名:赵某某性别:女年龄:11岁职业:学生
住院号:883 门诊号:1843
患儿一年前无明显原因反复出现鼻衄,每次均经鼻腔填塞而止血,其后感头昏,乏困无力,皮肤苍白,皮肤未见出血点,曾在北京市某医院诊断为MDS-RA,经治疗病情不见好转来我院门诊及住院治疗。来我院体检T、P、R、BP,均正常,发育正常,营养中等,贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤无黄染,中度苍白,未见出血点,颈淋巴结可触及,活动无压痛,余部位淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,双眼球无突出,睑结膜苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反射灵敏,双鼻孔未见分泌物,鼻通气好,双耳听力正常,双乳突无压疼,口腔黏膜苍白,未见出血点,牙齿排列整齐,咽不红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不肿大,气管居中。胸廓对称无畸形,两肺呼吸动度一致,语颤正常,叩诊清音,未闻摩擦音及干湿性啰音,心界不大,心律齐,90次/分,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风性杂音,未闻及摩擦音。腹平坦,未触及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。脊柱无畸形及压疼,双下肢无浮肿,神经反射正常,未引出病理性反射。
来我院实验室检查,血常规Hb:48g/L、WBC:3.0×109/L、PLT:43×109/L,Ret:3.6%,尿粪常规未见异常,肝肾功正常,相关溶血检查未发现异常。骨髓涂片检查:有核细胞增生活跃,粒∶红=1.65∶1,髓片可见成堆存在的原始粒细胞和早幼粒细胞,红系呈增生象,可见巨幼样变,全片见巨核细胞7个,血小板少见,综合分析符合MDS-RA之诊断。
MDS可分为原发性和继发性两种,前者发病原因不详,后者可发生于慢性肝病、肾病、结核病等,临床表现:贫血、出血、感染。外周血:多数患者三系血细胞减少,亦可表现为一系或两系血细胞减少。骨髓涂片检查和活检常表现为增生活跃,以出现病态造血为特征,骨髓病理检查可表现为幼稚前体细胞异常定位和聚集,生化检查可发现幼稚前体细胞核抗原阳性。MDS患者可发生髓内溶血,亦称无效红细胞生成。本病例虽未做骨髓活检,但在骨髓涂片中发现成簇存在的幼稚前体细胞,网织红细胞增高可能与髓内溶血有关,MDS-RA型可稳定10年,其中大约1/3病例可变成急性白血病。研究发现本病患者免疫功能,细胞代谢均发生异常改变,特别是造血细胞摄入造血因子功能障碍,这与细胞形态改变或称病态造血相关。从西医角度看可采用中药进行调理,使细胞代谢恢复正常,中医论著中没有关于骨髓增生异常综合征的记述,也很难查到相关病案记录,多分散在“血虚”“血劳”之中。实用中医血液病学将MDS分为四型,其中面色萎黄、气血乏力、四肢倦怠、头目眩晕、五心烦热、口干咽燥、身有瘀斑,舌质淡暗,脉细弱,本病属气血两虚,心肝血亏证,血不能上荣于面,血不能养肝,血不能养心,治法为益血养阴,养血活血,西医主要是用升血药,促进骨髓恢复正常造血功能。据此,我们为患者制订了以中医中药为主的治疗方案,使用复方皂矾丸、升血小板汤Ⅱ号方加滋阴补肾、平肝息火药,如西洋参、淫羊藿、菟丝子、巴戟、川断等,并给予雄激素类药物,经过两个疗程的治疗Hb由48g/L上升为109/L,WBC由3.0×109/L上升为3.7×109/L,PLT由43×109/L上升为60×109/L,Ret由3.6%降至2.7%,随访至2005年10月25日血象已完全恢复正常。黑热病三系血细胞减少的误诊
姓名:穆某某性别:男年龄:20岁籍贯:新疆
住院号:1382 门诊号:3352
患者以反复发热一年,苍白乏力八个月加重一月之主诉于2000年7月3日住我院。一年前患者因淋雨受凉后出现发热,体温高达40℃以上,夜间发热为主,晨起后体温消退,使用退热药后正常。此后反复发热,伴有鼻血,抗感染治疗后无明显好转,后在新疆某大医院检查,先后按“风湿热”类风湿病给予地塞米松,每天20mg,热退,停药后体温再度上升,后考虑“恶性组织细胞病”,但始终未能确诊。曾使用多种强力抗菌药如泰能、万古霉素等治疗,但发烧未好转,病后发现皮肤苍白、乏困无力,近一月来加重,先后六次输血,不见好转,来我院住院治疗。该患者原籍在南疆,服役三年、抽烟,父母均健,无不良嗜好,无任何传染病。
入院后体检:T:37.6℃、P:次/分、R:20次/分、BP:104/74mmHg。发育正常,营养中等,神志清晰,重度贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤重度苍白、无黄染、未见出血点。眼睑无浮肿,睑结膜苍白、巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,口唇、口腔黏膜重度苍白,未见糜烂及溃疡,咽稍红,扁桃体不大,颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称、无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸动度一致,未触及胸膜摩擦感,双肺语颤正常,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音和干湿性啰音,心尖搏动在左锁骨中线第五肋间,未触及心包摩擦感和细震颤,心界不大,心律齐,92次/分,未闻及心包摩擦音,各瓣膜区未闻病理性杂音。腹平,未见肠型及异常蠕动波,腹软未触及包块,肝肋下5cm,中等硬度,无压痛,脾肋下8cm,中等硬度,无压痛,呈鼓音,未叩及移动性浊音,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,双下肢浮肿(++),生理反射存在,未见病理反射。
入院后实验室检查:Hb:50g/L,WBC:0.4×109/L,PLT:32×109/L,Ret:1.5%。尿粪常规正常,肝功检查黄疸指数12单位,总蛋白4.5g%,白蛋白3g%,球蛋白1.5g%,肾功正常,血糖正常,三溶血试验呈阴性。骨髓涂片检查:骨髓取材、涂片、染色良好,有核细胞增生活跃Ⅱ级。粒系占27.5%,红系占55.5%,粒∶红=0.49∶1,粒系受抑增生减低,晚幼粒细胞以下见巨幼样变,核肿胀分叶增多,嗜酸粒细胞可见,红系增生活跃,以晚幼红细胞多见,并可见核碎裂,各阶段巨幼红细胞可见,成熟红细胞大小不等,并可见异形红细胞,部分中央淡染区扩大,淋巴细胞数减少,形态未见异常,巨核细胞全片见38个,血小板少见,可见杜氏-利什曼小体。外周血白细胞少见,粒细胞比例降低,可见退化粒细胞,单核细胞增多,成熟红细胞大小不等,形态异常,血小板少见。骨髓涂片检查意见:①找见杜氏-利化曼氏小体;②粒红两系显示巨幼变;③巨核细胞产板障碍。
入院后对患者病情进行了分析,以发烧、肝脾大、外周血三系细胞减少为主,网织红细胞正常,低蛋白血症,必须进行鉴别诊断。首先可以确定患者为慢性发热性疾病,这要和伤寒、疟疾,结核病和布氏杆菌病区别。伤寒:初期57天,后体温快速上升至3940℃,高热持续不退,呈稽留热型,713天出皮疹,相对缓脉,肝脾肿大,常较软,有触疼。疟疾:西北地区多为间日疟或三日疟,常有规律的发热。结核病:有不规律的发热,但随着病程延长病人体质很快下降。布氏杆菌病发热呈明显的周期性。本例为不规律性发热,但病人体质尚好,脾大与病程相关,皮肤色素沉着。恶性组织细胞病,病人很快衰竭,出现恶病变。所有临床表现均考虑黑热病之可能,但在当地两次骨髓涂片检查均未发现黑热病小体,为此我院组织多位实验室专家在骨髓涂片上下工夫,最后终于发现杜氏-利什曼氏小体,这一发现使病情明朗化,可以确诊为黑热病,至于血象三系血细胞减少均与黑热病相符。粒红两系出现巨幼细胞可能由于患者摄入叶酸和/或维生素B12减少有关,低蛋白血症亦与营养不良相关。给予病人输血和支持治疗后开始抗黑热病的治疗,病情很快得到了控制,病人很快恢复了健康。随访至2007年2月病人身体健康,血象正常。
§§四、患者询医经历
医案集·患者询医经历中医药治疗疑难血液病金杯银杯不如患者口碑
姓名:朱某某性别:男年龄:18岁籍贯:河南
住院号:1473 门诊号:3715
病名:骨髓增生异常综合征采访时间:4月26日
口述:患者的爷爷
“医术精湛,妙手回春”。今天早上,一位满脸慈祥的老爷爷拿着绣有这八个大字的锦旗走进医院。见到所长的那一刻,老爷爷异常激动,他说:“郝所长,太谢谢你了,要是没有你,就没有我孙子的今天!没有你,就不会有我们一家人现在的幸福!今天我们全家特意从家乡赶过来感谢您,您是我们全家的救命恩人啊!”
这位老人就是患者朱某某的爷爷朱太安,采访的时候,他跟我讲起了孙子坎坷的求医经历。
1999年,在朱某某上小学三年级的时候,便时不时会出现头晕,流鼻血等症状。当时,他父母都在郑州打工,家里只有爷爷和奶奶,老人家也没有特别在意,以为只是平常的贫血,买了些补品给他。后来发现他胸部、腰部以及臀部相继出现片状瘀血紫斑,老人家那时才觉得有点不对劲,于是就拉着朱某某去郑州找他父母,一家人坐在一起吃饭的时候,朱某某再次流起了鼻血。他父母嘴上安慰着朱某某,其实心里比谁都急。吃完晚饭就把朱某某带到郑州市人民医院做了血常规,结果显示三系均很低,随后又做了骨穿,基本确定为血液方面的疾病,由于当时条件受限,医院也没能做出确诊。无奈之下,在医院开了些中药,但两个月过去了,药是吃完了,可再次化验结果仍为三系均低。明知道自己儿子有病,却不知道如何医治,朱某某父母心急如焚,看到《人民日报》上的介绍,便决定带儿子去上海第二军医大学附属长海医院,在医院先后做了骨穿,胸穿以及血常规化验,最后确诊为MDS(骨髓增生异常综合征)。当时对于MDS还没有很好的治疗方法,长海医院制订的方案是注射球蛋白,服用强的松,两个疗程后,朱某某出现了身体发胖的情况,而且饭量大增,最重要的是身体抵抗力明显下降,浑身乏力,经常感冒。看情况不对,无奈之下,在花费了两万多医疗费用后,朱某某又转到了郸城县城关镇医院,医院用输液打针的老办法治疗了两个月,还是不见效,而且中间有一周出现连续高烧不退的情况,好不容易高烧退下去,身体抵抗力又急剧下降,不敢见风,怕感冒,身体发汗。看到这种情况,朱某某的家人伤心至极却又无可奈何,那种感觉甚至要比患病的朱某某本人还痛苦。看着受尽折磨的孙子,朱某某的爷爷老泪纵横,用他的话说:“老天如果要惩罚我们家的话,就冲着我老头子来吧,我孙子还小,他以后的路还很长,他受不起啊!”
俗话说,天无绝人之路。2001年5月,经再障患者刘艳芳介绍,朱某某来到了我院治疗,检查后,医院依据病人情况给予一天一付中成药,包括骨髓重健胶囊、复方皂矾丸、升血小板胶囊,并且每周定期作血常规。几个月后,朱某某细胞三系除血小板偏低外,其他两项均恢复正常,病情稳中见好。朱某某带药回家继续巩固一年左右,彻底停药。到现在为止,五六年过去了,朱某某仍病情稳定没有复发。
如果你没有哀伤至心死,就不会懂得什么是重生的快乐;如果你没有久病,就不会体会到康复后的喜悦。看着朱某某一家人脸上洋溢着的喜悦,我们感到无比欣慰,衷心祝愿朱某某全家身体健康、万事顺利!也衷心祝愿患者朱某某能早日康复!
患者张某调查情况
姓名:张某性别:女年龄:13岁籍贯:陕西
住院号:2054门诊号:5635
病名:血小板减少性紫癜
患者于2006年8月无明显诱因出现皮肤瘙痒,而且一抓便出现片状红印,伴有瘀斑,在当地诊所诊断为皮肤过敏,开了一些药膏进行涂抹治疗,就此维持一两个月,感觉无效而停药。随后到县医院进行血化验,确诊为血小板减少性紫癜,但院方以该院不具备治疗条件拒绝接受病人,建议去西安市儿童医院作进一步治疗。患者当天就在母亲的陪同下赶赴西安市儿童医院,经血化验及骨髓穿刺再次确诊为血小板减少性紫癜。当时,患者血小板数仅为五千,院方遂采取输血治疗。一周后,考虑到家庭经济因素,患者家属征得医院同意带药回家治疗,院方认为红印、瘀斑都是由于病毒引起的,遂开了一些相应的激素药(不详)给予治疗。服用激素药一个月后,患者脸部开始出现虚胖,考虑到激素药的副作用,患者家属在征得医院意见后停药。之后三个月中,虚胖症状逐渐减退,但腿上等部位开始出现红点,且症状日益加重,再次住进西安市儿童医院,化验血小板仅为5×109/L,给予注射球蛋白支持治疗,一星期后,病情有所控制,患者家属要求出院,医院便开出中药(不详)以及维生素C、强的松加以治疗。之后,每月一次的验血常规显示血小板在逐次降低,这证明这种中药是无效的,而在此期间患者花费达两万以上,这对一个普通家庭来说是难以承受的。就在举家无可奈何、不知所措的时候,听一亲属(患者的舅舅)介绍说他一朋友的女儿几年前患有再生障碍性贫血,是在陕西血液病防治研究所附属医院接受治疗的,现在已经基本痊愈了,这无疑给这个将近绝望的家庭带来一丝生的希望。于是,患者及其母亲于2007年10月22日径直来到陕西血液病防治研究所附属医院进行诊治。当时,患者血小板数仅为2×109/L,医院给予中药汤剂及中成药(复方皂矾丸、骨髓重健胶囊及升血小板胶囊)治疗方案,一个月后,患者血小板升至68×109/L万,半个月后升至77×109/L万,之后一月一次的常规验血显示血小板数改善显著,五个月后,血小板升到93×109/L万,基本达到正常水平,所服激素也由先前的六片减少至一片。
目前患者病情正处于良好的恢复状态。
调查快结束的时候,患者家属提到,他们由衷感谢郝所长以及这儿的所有医生和护士,是他们救了女儿的命,还提到生病最重要的就是不要病急乱投医,反而耽误了病情,陕西血液病防治研究所附属医院在治疗血液病方面是相对专业的,而且花费也不多(患者在该院接受治疗的半年中所有费用不到两万元)。真诚推荐患有跟她女儿同样病以及其他血液方面疾病的患者尽早到该医院就诊,争取早日康复!
张某调查情况
姓名:张某性别:男年龄:12岁籍贯:湖北
住院号:1529门诊号:3946
张某,现年12岁,湖北钟祥市官庄湖一分场人,4岁时(2001年)脸色发青,十天后脸颊部位开始出现紫癜,时有时无,并伴有感冒,随后在职工医院,县市医院做血常规检查,血小板只有20×109/L多,在县市医院服用强的松、维生素C片,注射丙球,住院一个多月,花费五万余元仍未见好转遂转入武汉市协和医院,做了血常规,活检及骨穿确诊为MDS,服用强的松、复方皂矾丸、叶酸、安雄,服用一段时间仍未见效,后增加长春新碱,血象未见上升反倒持续往下掉,血小板曾一度掉至4×109/L,不得不输血小板。病人体质大不如前,频频感冒发烧,8个月下来,病情未见好转,债倒欠了不少(花费3万多),患者家属实在无力承受,患者母亲依据复方皂矾丸的地址找到陕西省血液病防治研究所附属医院,血研所依据患儿情况给予复方皂矾丸配合以再一再二中药汤剂,一个疗程下来,患儿血象得到较大改善,白细胞和红细胞均恢复正常,血小板也稳定在(1213)×109/L。后因2007年患儿家乡发水灾,家庭经济愈发紧张,遂停药半年。半年后,患儿脸色、嘴唇苍白,身体也有散在出血点,经检查得知MDS复发,血小板掉至9×109/L,遂及时跟陕西血研所取得联系,通过邮购药坚持服用至今,现除血小板没恢复正常外,其他两项均已恢复正常。
临床验证复方皂矾丸可增加骨髓有核细胞总数,同时可促进红系粒系及巨核细胞系三系造血细胞恢复造血功能,配合中药汤剂,治疗血液病疗效显著。
几度艰辛换来的
姓名:蔺某某性别:男年龄:13岁籍贯:陕西省
住院号:门诊号:5580
病名:再生障碍性贫血口述:蔺某某的父亲
我的孩子是在2006年3月开始无缘无故、断断续续流鼻血,当时因为我在外面做生意比较忙,就只给孩子买了一些止血、下火的药,后来发展到面色总是苍白,全身乏力,好长一段时间一直没有好转,我开始有点担心,于是就赶紧带他到西京医院查血象,具体情况我记不大清楚,只记得细胞三系均很低,随后做了骨髓穿刺,确诊为轻型再障。这个时候我才知道孩子是由于贫血,血小板低,鼻子才止不住地出血,根本不是上火,孩子已经进入贫血阶段,如果再往下发展将是重型贫血。重型再障我还是知道的,它一向被人们称为绝症,要想治疗除了输血、西药维持,没别的办法,最后就是人财两空!
我的儿子才十几岁,我不能看着他受病魔的折磨,不管怎样,我都要尽心尽力地治疗,于是在医生的安排下,孩子开始了第一次住院治疗。孩子每天都要口服司坦唑醇,而且一周左右就得输一次血及血小板来维持治疗,可能是西药的副作用,孩子出现严重的呕吐,有时还高烧不退,看着孩子受折磨,我跟他妈不止一次地掉眼泪,但在孩子面前还要硬忍着,鼓励孩子与病魔坚决斗争到底,然而住了二十多天院,血象只有输血后才能维持得很好,只要不输血就开始往下掉。我当时跟孩子他妈商量说,这样下去光靠维持总不是办法,孩子要彻底恢复健康才是我们的真正目的。于是转入西安交大一附院住院治疗,给予输球蛋白,聚活力,并口服环孢素一天150毫克,一周后还是没见好转,经过来回地折腾,孩子病不但没好,而且很快发展到严重贫血,身体状况已经很差:没有食欲、晚上睡不着觉还老做噩梦、严重贫血(嘴唇和手都是白的,没有一点血色)、体重也直线下降,浑身一点劲都没有,走路还直晃,再也吃不下什么药了。我们当时真是特别绝望,都做好了透析的准备。情急之下,听大夫说天津血液病医院采用生物制剂ATG,也医好了不少病人。经过多次打击的我在听到这句话后简直快要疯了!我决定再赌一把,于2007年4月份在当时住的医院办了出院手续,然后直接坐上去往天津的火车,住院治疗4个月,给予ATG治疗方案,并口服环孢素,当时一支ATG要2400元,单此项花费就二十多万,病情有所好转后我们就出院回家了。但在家孩子病情还是出现多次反复,20天左右输一次血,这始终成为困扰我们的一片阴云,不知道彻底治愈的路到底还有多长……后来偶尔听也是再障患者的刘某某提到陕西血液病防治研究所附属医院,说她在该院服用皂矾丸、骨髓重健胶囊,病情控制得相当稳定,建议我们也来试试,当时我们也没听说过这个医院,怀疑在治疗血液病方面权威的天津血液病医院都没办法根治的疑难病这个没有名气的医院能治好吗?但也没有别的办法,就想着来试试也没什么大碍。当来到医院,看到这个医院时,说实话,我们是比较失望的,医院环境、设备都比较陈旧,但经过一段时间服用郝大夫开的中药,以及中成药,我们看到孩子跟这个医院很投缘,病情基本上稳定了,血象也有明显改善,更重要的是孩子以前20天就要输一次血,现在已经完全脱离输血维持生命的历史了。我们很感激郝院长及这儿的医护人员,他们研制的这种中药配方很神奇,竟然救了我儿子的命,也救了我们全家。
后来了解到这个医院是郝院长他们创办的,属于民营企业,政府不给予扶持,发展到现在这个程度也相当不容易,而且像再障这种病是要经过长时间治疗和更长时间巩固的,花费也不少, 郝所长还经常送药给一些看不起病的人,我们在这里看病真正能体会到大医无魂的真正气魄!
现在我介绍好几个再障患者来这个医院治疗,好多是孩子在天津血液病的病友,只希望他们不要像我们一样,走了不少弯路,希望更多的病友在这儿看到希望,能够早日得到治疗,少走弯路,少受折磨,早日康复!
很难想象这几年父母带着儿子辗转几大医院求医的艰辛,可想而知他们是如何一天天、一次次地面对,如何一步步走过来的。
人生中常常会遇到这样或那样的不尽如人意的地方,比起上述的境遇真的不算什么了,患者父亲的那份执著精神值得我们敬佩和学习。日子还在继续,人间的真情故事仍在不断地演绎着,同时亦在不断地感动着生活中的你我,让我们拥有一颗感恩的心吧!相信它会使我们的生活永远快乐!
爷爷把孙女从死亡线上拉了回来
——神奇的中药救了孙女也救了我们的家
姓名:申某某性别:女年龄:8岁籍贯:四川
住院号:1896门诊号:5179
病名:再生障碍性贫血采访时间:4月16日
口述:患者的爷爷
见到申某某时,她正在医院院子里玩,那么健康,那么有活力,根本看不出曾经是一个靠输血维持生命的孩子。
回想起这几年带孩子求医看病的磨难,我真是百感交集,过去的一幕幕仿佛仍在眼前。孩子眼睛是先天性白内障,2004年孩子4岁的时候,就带她去华西医科大学眼科医院做了手术。手术后,孩子全身开始发紫,到处可以看到出血点,并且浑身无力,动都不想动,这把我们全家都吓坏了,就赶紧带她到市中心医院血液科作了骨髓穿刺,确诊为再生障碍性贫血。市中心医院是三级甲等医院,技术含量高、设备先进都是相当有口碑的,可我们始终没办法相信孩子会得这么严重的病,怀疑是不是搞错了,于是带着化验报告单到华西医科大学进行确诊,我们不得不接受这个事实。在我们当地,这种病是无法治愈的,诊断结果就意味着给患者宣判了死刑,缓期执行。大夫委婉地说可以申请生第二胎……就在这个时候,我儿子、儿媳妇开始出现了矛盾,而且愈演愈烈,最终两人放弃给孩子治疗,同时也因为感情问题分道扬镳了。我儿子也有点自暴自弃,勉强上班维持自己的生活,我当时就一个念头,不管怎样,我要尽全力救我的孙女,她也是一条命哪,我们得尊重生命哪,再说,申某某从小就跟着我们生活,她父母工作忙,基本上就是我们带大的,孩子从小很听话,我们不忍心看着自己的亲孙女受病魔的煎熬,我打定主意不管付出多大代价,一定要治好孩子的病。那时,我们已经花费三万多了,我们也是电力部门的普通职工,退休后,我在成都打工赚点钱也花完了,为救孩子,我们把房子卖了,又向亲戚凑了点钱。当时市中心医院给我们开了几瓶复方皂矾丸,提示我们说这是陕西血液病防治研究所研发的药,在治疗血液病方面有奇效。随后,我们又在网上搜集这方面信息。2006年6月,就来到陕西血研所,开始四个月的艰难治疗。刚入院时,孩子血色素只有35g/L,只能靠输血维持,其间孩子体质差,不得不用一些抗生素,一用血色素就下降,而且,鼻子、口腔也不时出血,那时候真是性命攸关,孩子就靠一周一次输血顽强生存,服用中药维持一段时间后,孩子血色素升到50g/L,体质也明显增强了。2007年元旦过后,带她洗了一次澡,之后,孩子莫名地发高烧,41℃一周不退,带她到市医院注射西药总算退了烧,但短短几天就花费一万多元。
两年来服用血研所的中药,孩子病情稳中见好,这次过来复查,细胞三系指标均达到或将近正常,元月份到现在四个多月,都没有输过一次血,孩子总算摆脱了靠输血维持生命的日子,真的打心底感谢郝所长及全体医护人员,郝所长研制的复方皂矾丸及中药配方很出名,也很独特。这回带孩子过来一是让所长看看孩子,二是再带几个月的药回家巩固,让孩子的病彻底治愈。
采访中,申某某一直爬到采访本上看我写字,由于生病,申某某就没能像别的孩子在校园读书,看着她对学习的渴望,我们真诚为她祈祷,祝她早日康复,早日回到学校!
辛酸苦楚两年寻医路
——漫长寻医路蓦然回首根除顽疾却在陕西血研所附属医院
姓名:陈某某性别:男年龄:30岁籍贯:四川
住院号:门诊号:1391
病名:再生障碍性贫血口述:陈某某
1993年10月,那时候我上高一,军训期间一直感觉浑身无力,脸色苍白到几乎看不到血色,而且皮肤经常出现一些出血点,牙齿也时不时有出血现象,持续半个月左右,严重到走二十米路就必须得停下来休息。因为当时我在学校住宿,等星期六回到家,父亲见我脸色苍白,便立即带我到县医院检查。因为我姑妈全家都在县医院工作,医院还特意为我开通了绿色通道。由于当时血色素只有28g/L,严重缺血,我甚至好几次出现休克状态,医院立即给我输血,两三天后,我做了血常规检查和骨髓穿刺,院方怀疑是白血病或者是再生障碍性贫血,但没办法确诊,以后的半年也一直靠打针、吃药维持,症状一直没有得到缓解。大概在1994年上半年,父亲带我转入重庆西南医院做了骨髓穿刺,确诊为再生障碍性贫血,医生要求住院观察治疗,当时我的血小板8×109/L,白细胞也只有1.0×109/L,血色素更是偏低,只能靠输血来维持。当时一天光住院费就要两百,两个月下来就花费近一万元,这对于我们家来说,已经是一笔很大的数字。我姊妹四个,全家人仅靠父亲经营小生意的一点收入来维持,在我患病之前,家境在当地还算是比较富裕,但接二连三花费也使经济入不敷出。当时我的心情低落到极点,但看到父亲母亲因为这个病已经变得憔悴不堪了,却依然没放弃一点希望,依然鼓励我鼓起勇气与病魔斗争到底,父亲说,就算砸锅卖铁不吃饭也要把我的病治好,受父亲的影响,我也有意识地慢慢调整自己,让自己变得乐观起来……一天姑妈在《健康报》上看到有关陕西血液病防治研究所附属医院成功治疗血液病方面的消息,建议我去试试。当时我的血小板很低,抵抗力太差,经不起颠簸,父亲便拿着在西南医院开的骨髓报告来到陕西血液病防治研究所附属医院门诊,记得郝叔叔给我开的是一些中药汤剂和复方皂矾丸、骨髓重健胶囊这两种中成药。回来后,我遵照医嘱按时服药,一个月后效果不怎么明显,但我坚信我能好起来,又坚持一个月后,作血常规化验,惊喜地看到血色素指标在没输血的情况下竟然跟上个月相同,这说明我的骨髓开始有造血现象,这让我们全家对治疗充满了信心。1994年9月份除血小板偏低(5060)×109/L外,其他指标都恢复正常。我随下一届同学重新返校,高中三年来,父亲为我送药三年,来回路程就要两个小时,我心里真的很感激我的父亲,他是一个非常伟大的父亲。期间郝叔叔经常询问我的治疗情况,还送药给我,也十分感谢郝叔叔对我的厚爱。1997年,我顺利考取辽宁的一所大学,在大学吃中药不太方便,而且我感觉自己已经痊愈,于是就不再喝中药,只吃中成药。1998年彻底停药,至今十年来一直没有复发。
今天,我作为病友会的发起人,是因为当时在西南医院亲眼目睹几个病友由于没有得到对症、及时的治疗,相继痛苦地离去,如果他们能像我一样,能在对症治疗的话,也许他们现在也能像我一样健康地活着,我希望通过宣传,让更多的血液病患者知道这个医院,这样他们可能会少走一些弯路,少花一些冤枉钱。
我于1978年4月出生在四川省渠县,于1993年10月份生病后住院,那时候我正好上高一上学期,因为生病不得不停学。当时住院的时候,血色素是28g/L,白细胞好像是1.0×109/L左右,血小板10×109/L万左右,经过检查,基本确诊为重型再生障碍性贫血。一听到这个病,所有医生都表示没有办法治疗,我姑妈家都是医生,她们也认为这个病几乎不可能治愈,基本就等于判了死刑,而且随时有生命危险。听到医生和我姑妈家人这么说,我父母受到了沉重的打击,尤其是我妈,整天都哭,他们受到的心理打击比我自己还要大很多。
检查出来我的病后,我在县医院住了大概半年,是我一生中最痛苦最难熬的半年,期间每天都吃药,打针。当时医生开的针剂有一个是丙酸睾丸酮,这个针剂像油一样,很黏稠,打进肌肉后很难吸收,每天打两次,一打就是半年,结果我的臀部因为无法吸收导致出现了肿块,必须动手术,当时医生一看我的病是再障,没有医生敢给我动手术,怕我出血不止出现生命危险,最后还是我姑父冒着危险给我动的手术,幸亏我命大,一切还比较顺利。最后臀部上的伤口恢复得还比较好,期间还打了很多其他的针剂,因为臀部没有地方可以打针了,就改为打肩膀,肩膀被针扎的也非常惨。当时吃的药中有司坦唑醇,吃了后全身都发肿,还有其他类的西药,每次都得吃20粒左右的药丸。
我们家住在农村,巨额的医药费让我们家一筹莫展。在我们县医院住了半年,钱也花了很多,但是我的病情根本没有一点好转,县医院的医生建议我们去当时西南最好的医院——重庆西南医院再去检查确诊并治疗。
重庆西南医院最后确诊是再障,但专家也说基本治疗不了,我住院治疗了约两个疗程,根本没有一点效果。西南医院的费用比我们小县城的费用高多了,大约住了2个月左右,医生建议我父母带我回家修养,因为他们无法治疗,而且觉得我们家也无法支付高昂的住院治疗费用。
在西南医院住院期间,我遇到了几个病友,同我住一个病房的一共有5个人,一个是西南政法的老教授,70多岁,他得的是纯红细胞再障。一个是黄埔军校的老军人,得的是皮肤癌。一个是当时21岁左右的小伙,得的是白血病。还有一个是40多岁的一个中年人,也是白血病。大家都说,来西南医院血液科住院的病人都是属于被判了死刑的人,感觉大家都很绝望,尤其是我右边的21岁的白血病小伙,他特别消极,整天都说一些消极的话,而且还老说吓我的话,他告诉我说,我的病非常难治疗,几乎没有任何希望,而且比他白血病更可怕。我说为什么呢?他说,他虽然是白血病,但他的红细胞和血小板是正常的,他能活动,他也不会经常出血,相对比较安全,但我就不一样了,因为我的三种血细胞都几乎没有,没有任何抵抗能力,而且我可能经常出血,很有可能因为出血不止而死亡。在西南医院的时候,我的血小板降到了生病以来的最低值——8×109/L。听医生说,如果血小板低于5×109/L,很有可能爆发内脏或大脑出血不止而死亡,幸运的是,虽然我那时候那么严重,但没有出现过大出血。
我是一个比较开朗的人,而且意志力确实比较坚强。也是在西南医院,跟一些病友我学会了气功,我记得一个病友跟我说,心理治疗也非常重要,要有坚强的意志力、生存的欲望,幻想我们自己的身体是很强大的,能够抵御病毒的侵害。我觉得他说的很有道理,从那时候开始,我就天天想我自己的红细胞、白细胞和血小板都在进行一场战争一样,在战场上杀那些敌人。
在西南医院住了几个月后,我又无奈地回到了家。那时候,我的父母也已经被折磨得筋疲力尽了,该去的医院也去了,该想的办法也想了,该用的药也用了,该打的针也打了,该吃的东西也吃了(期间我吃过胎盘,吃过生的猪骨髓等等),但是我的病还是没有一点起色,还是只能输血维持,平均每个月都得输血一次。最后我姑妈告诉我爸,劝我爸不要再治疗了,因为这个病确实无法治疗,到头来只能是人财两空,而且告诉我爸,让我爸带我到处去逛一逛,也算是对我生命最后的交代了。我妈也没有信心了,认为我姑妈说得有道理。说实话,我也没信心了,因为期间我经常高烧不退,有几次都是用冰袋强行退烧,我爸妈时刻在我身边照顾我,我也经常发脾气,因为我也已经绝望了,很多次,我不想再打针了,也不想再吃药了,我决定不接受治疗了。那时候我就天天看到我妈在哭,含着泪重复一句话,前几年还好好的,还活蹦乱跳的,现在就成这样子了。
运气在我们家最绝望的时候来临了。有一天,大概是1994年3月份的一天,我的表哥在《健康报》上看到了一则消息:陕西省血液病防治研究所成功治愈了很多再障病人。表哥就把这个消息告诉了我爸,说实话,当时大家都很怀疑其真实性,认为不可能,因为医药行业的骗子太多了,而且我的病也看了好多地方,都说无法治疗。
我的父亲是一个非常有毅力的人,他坚持一定要给我治疗,哪怕是卖房子,卖血也好,只要有一线希望,他都愿意去尝试。于是,我爸决定带着我的病例和重庆西南医院的检查报告到陕西血液病防治研究所来看病,因为我的身体状况等原因,我不能亲自来西安。也就是从那时候开始,我开始接受郝其军郝叔叔的治疗方案。
我爸来到郝叔叔这里后,郝叔叔给了他非常大的鼓励和支持,我爸也看到了很多跟我一样的病人,有好多病人的病情确实好转了很多,而且还有好多治愈的案例,我爸感觉我的病有了希望,他非常兴奋,而且更加坚定了治愈的信心。
我记得当时的药主要是健髓升血丸,还有就是中药和白二丸,还有西洋参和阿胶。每天早上一大早,我就空腹先喝中药,然后我再出去稍微活动活动,呼吸一下新鲜空气,过半小时后,我再回家吃早饭,然后再吃少量辅助的西药,然后大概在10点半左右就吃西洋参和阿胶,到中午12点左右吃中午饭。下午5点多的时候再吃一次中药,吃完晚饭后,睡觉前吃西洋参和阿胶。
因为我姑妈家都是医生,他们专门给我安排了一个为我检查血象的化验员,那时候我还得靠输血维持。吃完了一个月药后,我又去进行化验,化验结果显示没有任何效果,而且还得继续输血,化验的医生告诉我爸说:这个病几乎是没希望的,只能死马当活马医,让我爸也要保重身体。那一天,我又不得不输血了,在输血的时候,我又碰到了一个比我还小的小男孩,当时他应该才13岁左右。我们在一个房间输血,他也是他爸陪同,当时我就问护士说:他得的是什么病啊,他的脸色好难看啊,几乎没有血色。护士告诉我说,他也是我这个病——再障,13岁左右,念初中。同时还告诉我,我的脸色比他还难看。护士的话很打击我,我看看那小男孩的脸色,想象我的脸色,看来我比他还要严重很多。输血的时候,小孩的父亲和我们聊天,问我爸我怎么治疗。我爸就告诉他说,我们现在在吃郝叔叔的药,已经吃了一个月了,但是今天检查还是没有任何效果,但我爸坚持会有效果的。我爸劝小孩的爸也去西安抓药回来治疗。小孩的爸说,他们就在这里治疗。他们不相信我爸说的话,认为我们可能是上当了。
奇迹发生了。我又坚持吃了一个月的药,然后又去化验血象准备输血,化验结果简直太振奋人心了,给我化验的胡医生说我的血象和上个月的几乎一样,意思是没有损耗,这次不用输血了,同时说,这种迹象表明我的骨髓起码在造血了,她为我的这次化验感到万分高兴。我爸一听她这么说高兴得不得了,我记得那大概是1994年的5月份左右,天气有一点热,这个消息无疑是我们家一年多来最好的消息,最振奋人心的消息。我看到我爸和我妈又哭了,这次哭他们是因为感到高兴,他们真正看到了希望,而且我也感到无比的高兴和幸福,我的哥哥和姐姐都为这个消息而感到无比兴奋。同时,我爸问起了上次那个小孩的事情,胡医生遗憾地说,那个孩子已经去世了。
从那时候开始,我的病情就开始很快地恢复了,我的精神也一天一天地好起来,明显觉得身体越来越有劲了,走路爬坡也不费劲了,脸色也逐渐有血色了,牙龈也不再出血了,身上的出血点也逐渐消失了。
大约在1995年的3月份,我的血色素和白细胞就全部恢复正常了,血小板升得最慢,那时候也已经在70×109/L万多了。我终于又可以去上学了,开始了新的学习生活。在我恢复上学的期间,郝叔叔建议我们继续治疗,多吃一些时间的药进行巩固治疗,以免发生反复,我爸也非常赞同。于是在我上学的高中三年当中,我爸每天都坚持从农村的家里给我送中药和好吃的,一直持续到我高考。
1997年的高考我很顺利,高考是我高中考试中考得最好的一次。在上大学期间,郝叔叔还送了我很多健髓升血丸,让我继续巩固,直到1998年,我才彻底地没再吃药,最难升的血小板也上升到了130×109/L万左右,骨髓检验报告也一切恢复正常。
现在是2008年了,我的病治愈也已经14年了,期间我每年都进行定期检查,血象都很稳定。
现在我在深圳一家通信企业工作,郝叔叔给了我第二次生命,是我的救命恩人。我无以为报,只希望通过我的生病历程能够让更多的病友看到希望,能够早日得到治疗,少走弯路,少受折磨,早日康复!没有过不去的坎
姓名:刘某性别:男年龄:32岁籍贯:安徽
住院号:门诊号:5777
病名:再生障碍性贫血口述:刘某及其父
初见刘某父子时,一点看不出来刘某曾经是再障患者,尤其是刘某的父亲,爽朗的笑声一扫往日愁容。说起得病经历,父子俩滔滔不绝。
记得是1992年,我16岁,去桂林旅游,准备回家当天由于没买到车票,就不得不在火车站呆了一个晚上。当时,也没觉得太累,毕竟还年轻,第二天坐车回家后,才发现腿部有出血点,当时父亲显得很着急,带我去我们地区最大的阜阳市专属医院做了血常规检查,当时白细胞、红细胞、血色素均很低,之后又做了全身检查,显示肝功能等均正常,于是又做了骨穿,确诊为再生障碍性贫血,当时父亲显得很诧异也很急切,他怎么也不相信,我身体一直很健康,精力也一直很好啊,怎么可能贫血?医生建议住院,住院期间主要靠输血来提高细胞三系,另外,还吃好多西药(甲基睾丸素、司坦唑醇、再障生血片、安肽素等)一天就要服100多片,由于西药的副作用比较大,一段时间后,我开始出现严重的乏力及脸部浮肿,那时候花费已经达三万元之多,而且父亲看着我难受的样子,心如刀绞。这个世上有一种痛,比心肠俱焚更猛烈,比万箭穿心更刺骨,那就是看着自己最亲的亲人挣扎在生死边缘,自己却无能为力!这一点在父亲那里体现得淋漓尽致……他开始四处搜集有关血液病方面治疗的信息,后来在1992年的应该是《健康报》(具体不详)的右下角看到血研所的情况,并介绍了其在中西医治疗血液病特别是再障方面成功的案例。
1993年上半年父亲抱着试试看的心态带着我的骨髓报告单来院咨询,郝院长亲自接待了父亲,问明情况,给我开了两个月的药,记得是中药汤剂,还有当时还是塑料袋包的中成药皂矾丸及骨髓重健胶囊。服药期间,我的病情一天天有好转,我的精神状态也有所改善,这时候父亲悬着的心才稍稍安定下来,我们对治愈充满了信心,我本人心态比较好,打心里就相信现代科学技术这么发达,我的病肯定能治好。父亲发愁的时候,我还经常这样劝他。
看治疗效果相当好,两个月后,父亲就亲自带我来院诊治,又做了血常规化验及骨髓穿刺,再次确诊为再障。当时,四肢还有点出血现象,郝大夫建议我住院观察治疗,两个月后,出血现象完全消失,细胞三系也恢复正常。之后,我们带药回家治疗,回家坚持服药4年后康复停药。期间,郝院长多次过问我的恢复情况,并赠送两瓶皂矾丸巩固治疗,十多年来一直没有复发,现已经正常生活、工作,已娶妻并生有一儿一女,全家身体健康。今日与父亲来看望郝所长及各位大夫,表达我们全家的感激之情,另外也复查一下,复查报告显示大致正常。
患者尹某某调查报告
姓名:尹某某性别:女年龄:10岁 籍贯:湖南
住院号:1892门诊号:5222
病名:再生障碍性贫血口述:患儿的奶奶
2006年4月开始出现面色发黄,继而四肢、皮肤只要磕碰部位就会出现紫色瘀斑,及散在出血点,到县医院查血象,血细胞三系均很低,血色素50 g/L,血小板6×109/L,4月24日转往中南大学湘雅医院儿科作了血常规检查及骨髓穿刺,确诊为“再生障碍性贫血”。医生告知孩子病情很严重,必须住院输血、输血小板等治疗。当时其父母得知活泼可爱的孩子身患血液病,心如刀割,不知如何是好,立即按医生的要求办了住院手续,医院给予最好的进口药及输血、血小板支持治疗,另加口服新赛斯平,安特尔,叶酸等,注射升白针,症状有所好转,但在活动后仍然会感觉头晕、乏力,血象时高时低,输血后就上去了,但药一停,血象就掉下去了。一天天过去,孩子脸色仍是比较苍白无血丝,十余天花费近2万元,而孩子的病始终不见好转,父母万分焦急,后经患者王有言介绍说陕西省血液病防治研究所附属医院在治疗血液病方面是很专业的,自己的病就是郝所长看好的。2006年4月份其父把孩子的病情相关资料传真过来,郝院长看过传真来的报告,分析病情,骨髓图片中造血细胞减少,非造血细胞增多,针对骨髓衰竭的程度,为了使骨髓恢复造血功能,建议采用中医中药为主的综合治疗方法,具体方案如下:①复方皂矾丸,再一再二汤剂交替服用,骨髓重健胶囊,司坦唑醇及环孢素继续使用,每疗程两个月;②做好支持治疗,预防感染和出血。2006年4月份,父母带孩子来到陕西省血液病防治研究所附属医院,看着本不该是这个年龄段的孩子那疲惫苍白的脸色,以及其父母带孩子四处求医奔波的疲惫和救子心切的眼神,所长一度相当感动,可怜天下父母心啊!郝所长很有把握地安慰家属说好好配合治疗,一定能治好的。孩子父亲听后激动万分,感到自己的孩子有救了,连连向所长道谢。
经过半月治疗,孩子病情明显好转,并脱离输血。血色素由60g/L升到90g/L,血小板也升到50×109/L左右,看到孩子脸色又红润了,其父母连连称赞所长医术高明。
2008年4月20日父母带尹某某在邵阳市中心医院复查,复查情况良好,血象基本稳定,现一直服药巩固治疗,对孩子的彻底治愈,尹某某的父母充满信心!
患者张某某调查情况
姓名:张某某性别:男年龄:11岁籍贯:安徽
住院号:2068门诊号:5735
病名:再生障碍性贫血口述:张某某的母亲
我儿子是在2006年8月26号开始的一周内,鼻子时不时有出血现象,刚开始没太在意,但越来越觉得不正常,开始紧张起来,就赶紧带他到安徽省立医院,先是查血常规,显示白细胞、红细胞均正常,但血小板只有28×109/L;随后又作了骨髓穿刺,诊断为特发性血小板减少紫癜。当时,我和他爸都惊呆了,孩子之前身体很健康,也从来没有得这病的迹象啊,我们都不知道该怎么办了,只想着不惜一切代价把孩子的病看好……这个医院在治疗这种病方面还没有很深的造诣,只是让孩子每天吃激素来控制病情,大概一天要服9粒强的松,另外还开了一些复方皂矾丸,当时我就怕激素的副作用大对孩子不好,可自己急切地想把孩子病治好,也就没敢跟大夫说。一个多月后,我们看孩子病情没有好转,就赶紧带孩子转到北京中医科学院西直门医院,想用副作用相对小的中医疗法进行治疗。依照医生的药方,我们在同仁堂买药(不详)带回家服,服用两个月,鼻子又开始出血,就赶紧到市医院小儿科检查,血常规化验及骨穿后,医生怀疑是再障。怕耽误病情,第二天,就转入天津血液病医院,血常规化验及骨穿后,诊断为慢性再障,由于不需要检查,我们就带药回家了,孩子每天服350毫克环孢素胶囊。3个月后去医院复查,血象没有改观,医生又开了一些保肝、保胃的药,又过了3个月去复查,做了骨穿,病情已经转为重型再障了,环孢素是无效的,医生又改用另一套方案,征求我们的意见,采用价格昂贵(近五十万元)的生物制剂ATG,当时我们心里只想着治好孩子的病,什么代价都愿意付出,我们把房子卖了,几乎倾家荡产,又四处向亲戚朋友借钱,其中的艰辛远远超出了一般人的想象与承受能力!本来想着这一关我们就能闯过去了,可3个月后的复查使我们再难面对现实,ATG不仅没使孩子得到缓解,反而引发了胃黏膜脱垂,严重影响到孩子食欲,血小板过低,每710天就要输价值1800一袋的血小板维持生命,每20天输红细胞一次,看着孩子受罪,也曾想过是坚持还是放弃?每想到这儿,我就心如刀绞,不管再艰难也要治好孩子!2008年过年我们回家,由于孩子需输血,又住进市医院,期间孩子他爸通过网络等四处打听治血液病的专业医院,在网上看到有关陕西血液病防治研究所的介绍,而且听说郝其军院长以前的血液病也治好了,就给医院发来传真,医生详细做了回答,并建议孩子过来作针对性的检查,3月3号我们出院。第二天就来院了,检查后,服用中药及中成药复方皂矾丸,骨髓重健胶囊,到现在为止,孩子血象情况有所好转,病情稳中见好。
备:孩子现在已经由入院时710天输一次血转为40天没有输血了。皂矾丸三次救了我的命
姓名:刘某某性别:女年龄:38岁籍贯:陕西
住院号:1609门诊号:2790
病名:再生障碍性贫血
患者于1991年上半年无明显诱因出现浑身乏力症状,而且脸色苍白,连轻微体力活也无力承受。另外,例假期间经量过多,脸色苍白严重,随后去第四军医大学作了骨髓穿刺及活检,医院怀疑是再生障碍性贫血,但没有确诊。经四医大医生介绍,患者于1993年到骨髓穿刺方面较专业的咸阳纺织医院再次作了骨髓穿刺,确诊为再生障碍性贫血。医生建议住院观察治疗,但患者考虑到家庭经济因素,坚持出院在家疗养,之后4年一直是在当地诊所抓中药来维持,但一月一次定期的常规血象检查证明这些中药疗效甚微。其间,患者断断续续花费近3万元。
病情的日益加重及巨额的医疗费用给患者带来沉重的心理负担和经济负担,就在患者对治疗失去信心的时候,一次偶然的机会,听说陕西血液病防治研究所附属医院成功地医疗好很多跟自己患同样病的患者,该所在治疗血液病方面有过不少成功的案例。于是在爱人的再三催促下,患者决定再次跟自己的命运赌一把,1997年11月24日,在爱人的陪同下,患者再次踏上求医的征程,来到陕西血液病防治研究所附属医院就医,在常规的血象检查后,医院给予复方皂矾丸及骨髓重健胶囊,再配合以中药汤剂进行支持治疗,坚持服用半年,患者病情明显得到缓解,血色素由之前的60g/L上升到110g/L,血小板、白细胞也达到正常水平。之后,为巩固疗效,医生建议患者坚持服药,以达到病情的彻底治愈。服用半年后,血象检查除血小板偏低外,其他指标显示基本恢复正常,患者考虑到自己年已30,想要一个小孩,于是自行停药一年,又一年过后,患者生产临近需要作剖宫产,但由于患者当时血小板低,抵抗力太差,医院都不敢进行手术,但情况紧急,不得不实行剖宫产,女儿的顺利出生使患者过了这一难,也给原本一贫如洗的家庭带来无比的温暖,可好景不长,就在女儿一岁零八个月即2001年的时候,尚处在育婴期的患者旧病复发,浑身无力,甚至连抱小孩的力气都没有了,于是再次来到陕西血液病防治研究所附属医院,检查后,医生依据其病情给予中药再一、再二方剂轮换治疗辅助以复方皂矾丸及骨髓重健胶囊支持治疗。之后,患者一直坚持服药,直到2007年初期,患者因患胆结石,疼痛难忍,打算做手术切除,于是自行停止中药治疗,仅靠复方皂矾丸维持。期间,患者血小板持续偏低,2007年清明节,患者做了胆结石切除手术,在血小板偏低的情况下,手术的成功使医生也感到很庆幸。手术后,患者血色素持续在12g/L左右,已接近正常水平,医生认为患者基本痊愈,可以停药,2007年,患者彻底停药。之后几个月后,一病友的突然离世,给患者带来沉重的心理打击和精神上的折磨,加上没有药的支持,短短一个月的时间,患者病情再次加重,血色素由10月份的100g/L直线下降至11月的60g/L,病情已相当危急。2007年11月,患者再次入院,目前在复方皂矾丸、骨髓重健胶囊以及相应中药的配合治疗下,已处在康复阶段。皂矾丸让我重返舞台
姓名:陈某某性别:女年龄:42岁籍贯:四川省
住院号:1747门诊号:4756
病名:骨髓增生异常综合征(MDS)口述:陈某某
2004年8月份,我感冒了一场,随后就引起了淋巴发炎,以及口腔溃疡,刚开始没有太在意,只是吃点药,挂点滴,但好几天都没见好转,我就开始意识到不会是感冒这么简单了,于是我爱人和儿子就陪我到县医院做了血常规,化验结果让我大吃一惊,当时白细胞0.3×109/L,医院怀疑我得了白血病或是再障,还给我下了病危通知书 (这些情况当时谁都没跟我说,他们怕我接受不了,我还年轻哪,是两年后我在咱们医院快要治好的时候,偶然在我儿子的网球拍里发现的),当时医生说这个不打紧,输点丙种球蛋白,指标很快就会上去的。我记得我每天都要输球蛋白外,还要吃一堆说是增加抗体兼消炎的药。一星期左右,病情虽然稍有稳定,但西药化疗的副作用也使我变得越来越虚胖了。我是一名演员,潜意识中很注重自己的形象,另外,我很热爱自己的工作,离开了艺术团,我感到在医院的日子很孤单,为此我也产生过一段时间的抵触情绪,钱花了不少,但病情依然不见起色。身体的病痛导致我无法工作,我的心情已经相当压抑,唯一让我不能放弃的是深爱我的丈夫、儿子及亲戚朋友的眷顾。生与死对我无足轻重,可是家人为我已操碎了心,我又怎么忍心再让他们看到我的自暴自弃?
后一剧团同事医院来看我,就给我说陕西省血液病防治研究所附属医院研制出的复方皂矾丸是专门针对血液病的中成药,副作用小,可以去尝试一下。听了她的建议,老公跟我商量说对症治疗效果可能好点,而且复方皂矾丸是经过临床实践的,如果对症的话,就会少走不少弯路。
2004年9月10日,丈夫带着我来到陕西省血液病防治研究所附属医院,郝院长看了我的病历后,说我的骨髓浓度比较大,但不像是再障。随后我做了血常规化验及骨穿,当时记得白细胞偏低,1.0×109/L,骨穿显示不是再障,而是MDS。郝院长建议我住院治疗,并鼓励我不用担心,这病还处于发现早期,配合医生治疗,有希望彻底治愈。于是我开始了半个月的住院治疗,觉得这里就像家一样,给我治疗的医生不但认真询问我的病情,给我讲解身体的变化、疾病形成的病因,还看出我的抑郁,耐心地给我做思想工作。闲暇时间,这儿的护士还跟我们交谈,丰富我们的生活。在这里,我不但忘记了烦恼,生活也变得快乐而充实。多少次,听到患者在这里康复的经历,我感动得落泪,既为患者从无助到病愈的欣喜而感动,更为郝院长不求功名利禄、荣华富贵,只为天下人平安健康的仁慈之心而感动。由于我服的是中药汤剂,另外就是复方皂矾丸和骨髓重健胶囊两味中成药,我没有了往日服用西药的反应,有了中药的治疗,即使在西药化疗的时候,也没有出现过太大的不良反应。半个月后,我又恢复了往日的活力,复查显示白细胞已达到5.0×109/L多,郝院长建议我可以带药回家,之后我又回到了单位上班。一直坚持服药,另外我还服升白片及多抗来增加抵抗力。身体状况大有改观,从西安回家以后,我心态变平和了好多,也开朗了好多。我想好多人烦恼就是因为爱把简单问题复杂化,人只要把心态调整好,往往就能百病不侵了,即使遇到多大困难,也要保持良好心态。就比如我吧!2006年,我们搬到新家,可能是因为新房刚装修不久,受化学因素影响,当时白细胞由之前的5×109/L降到3×109/L多,当时家里人急坏了,反过来我还劝他们说疾病不可怕,可怕的是病人的心态,我心态这么好,老天爷不会收回我的命的,在坚持服用一段时间后,我的精神状态又恢复到良好状态。这次过来主要是陪我姐夫过来检查,他是多发性骨髓瘤,我就建议他直接过来,少走弯路,另外也顺便复查一下我的血象,结果均显示将近正常水平。我坚信在不久的将来,我的身体一定会完全恢复健康。我觉得我是个幸运的人,在人生关键时刻遇到了郝院长,正是他对中医的总结和推新,赋予这门古老医学新的生命,让我有机会换一个角度去看待和面对人生:挫折、痛苦、喜悦、荣耀都只是过眼烟云,以平淡、快乐和享受的心态去面对这一过程,生活会变得无比精彩和美好。
我们祝福陈阿姨,也希望我们的患者朋友也能像陈阿姨一样保持良好的心态,祝愿大家早日康复!
如果条件允许,我的病很快能好起来
姓名:王某某性别:男年龄:63岁籍贯:安徽省
住院号:门诊号:5373
病名:再生障碍性贫血口述:王某某
2004年家里盖新房,缺劳力,我正为这事发愁,可偏偏在这个节骨眼上,小儿又不小心从坡上掉下来,摔成腰部严重骨折。此后,一直在医院住院治疗(两年后才康复)那时一方面家里盖房子,缺劳力,经济又紧张,再加上儿子摔伤,我整天为这些事吃不下饭,也睡不好觉。2005年6月份左右,我就感觉浑身没有一点力气,全身也蜡黄蜡黄的,小腿下部位肿胀、发青,随后去了当地阜阳人民医院做了骨髓穿刺及血常规化验,怀疑是再生障碍性贫血,但没有确诊,给我开了一些升血方面的药,大概三百元。三四个月后,也没有什么效果,于是又去合肥安医大医院化验血常规做骨髓穿刺,确诊为再生障碍性贫血。当时的情况是我在这两大医院看病已经花费一万多了,经济十分紧张,实在拿不出钱了,而医院只给我开了几小盒复方皂矾丸,让我回家调养。我当时不甘心就这样等着,于是按皂矾丸上的地址找到了这个医院。记得我是在2006年下半年来到陕西省血液病防治研究所附属医院,那时候由于之前在那两家医院分别都做过骨髓穿刺,时间间隔也不长,这次只作了血常规,当时血色素、白细胞、红细胞均很低(具体不详),医院给我开了两个月的药,60付中药,以及中成药复方皂矾丸、骨髓重健胶囊。我们在农村,收入仅是靠那几亩田,生活都是问题,更不用说医药费了,医药费就完全依赖小儿在外面开车赚的钱接济,我想着小儿也有他自己的家庭,挣钱不容易,不想因为我的病拖累他们,我的病能维持就好了。所以我就没按医生交代的用量去服,按规定,一天一付中药,我是按两天一付去服,就是说两个月的药我要分四个月服完,经济实在是不允许,我也没办法才这样做。每个月做血常规检查,到现在已经两年了,血象三系忽高忽低,但总体来看,我感觉这个药疗效相当不错。两年来,我的病情维持得很好,等经济情况允许,我相信自己的病能很快治好。
医院里经济情况差的人比比皆是,像王某某这种做法的人也大有人在,但是治病就应该及时、彻底地治愈,否则延误治疗时机,带给患者的将是更高的治疗费用,希望病人能摆正姿态,更好地配合医生,早日康复!患者拓某某调查情况
姓名:拓某某性别:女年龄:8岁籍贯:陕西省
住院号:1920门诊号:5327
病名:再生障碍性贫血口述:拓某某的父亲
2005年4月份,孩子上幼儿园,每次放学回家都说她头昏、乏力,开始我以为是孩子看书负担重引起的,再说我小时候就有一看书就头疼的毛病,也就没在意。但随之症状越来越严重,孩子脸色特别苍白,原本还活泼爱跳的女儿变得整日无精打采的,而且经常还伴有鼻子出血现象,我跟孩子她妈妈不由得紧张起来……
2004年我女儿有一次不慎跌倒在地,鼻子就开始大量出血,妻子急忙给她按压止血,自那以后,时不时就流鼻血,有时晚上流,好几次早上起来就能看到枕巾上的血迹。之后,鼻出血现象反复出现,且有一段时间加重,出血量多而且次数也频繁,一个月就达两三次。
一次次的出血,我们开始紧张起来,赶紧带孩子到延安市附属医院去检查。诊断为血小板减少症,由于血小板过低,当务之急要实施输血,于是我们住院接受治疗。住院治疗期间先是用中药治疗,但症状不能减轻,后来改服西药给予丙球、强的松配合治疗。期间,孩子间断有鼻子出血现象,大概在住院半个月时,孩子突发呕血,一个月后的复查结果显示血小板没得到改善,这个时候来自经济方面和精神方面等的压力,使我已经到了崩溃的边缘,但我们又不甘心。2005年7月,我们转入北京儿童医院,在做了血常规化验和骨髓活检后确诊为范可尼贫血(再障?)。当时我们只听过白血病,根本不知道这种贫血的治疗难度有多大,但听到一些血液病病友说这是个疑难杂症还是个富贵病,要说能治好,也是用钱砸出来的。迫于无奈,我不得不外出边打工边同妻子陪女儿治疗。住院期间,输血小板两次,且孩子每天要服用大量的药片:有强的松、利可君、鲨甘醇等等,半个月下来,病情也同样没得到明显改善。每次到一个医院,都是充满希望,最终都是以失望告终。我们当时绝望地不知道下一步该怎样治疗,医院也表示没有更好的办法,建议我们回家保养。后来听一名叫周延清的患者说陕西血液病防治研究所附属医院在治疗血液病方面很有成效,他的病就是在这个医院治好的。我们开始打听这家医院的情况,但我不相信,因为我一直是满怀希望到各大医院去找专家,都是乘兴而去,失望而归。他越说这里神奇,我就越高度怀疑,甚至觉得他迷信。他说这里连白血病都能治好,我就更不信了,所以一直都没下决心来这里。最后,在无奈中,我决定动身来这里,2005年9月,我们来到这里。在做过常规检查后,医生与郝大夫给了我们非常大的鼓励和支持,我们也看到了很多跟我女儿一样的病人,有好多病人的病情确实好转了很多,而且还有好多治愈的案例,我们看到了希望,更加坚定了治疗的信心。记得当时孩子每天一付中药,另外配合中成药复方皂矾丸及骨髓重健胶囊,到年底,孩子血色素已经由入院时的60g/L上升至110g/L克,于是我们就带药回家了,巩固了两年,孩子病情基本得到控制,并有较大改善。但天有不测风云,2007年9月,孩子突然又呕血,就马上带他到延安市附属医院,医院诊断为胃出血,给予一些保肝、保胃的药,期间,停止服用中药及中成药,12月孩子又一次吐血,经过输血治疗有所改善。2008年2月,出院后继续服用中药,到现在两个多月,孩子血色素大有改善。
衷心感谢郝医生,愿血研所的这一套治疗血液病的方案能发扬光大,为更多的人点燃生命的希望,愿天下好人一生平安。
备:由于孩子父亲常在外打工,一直是孩子母亲陪伴治疗,一些细节还要进一步具体化。
患者霍某调查情况
姓名:霍某性别:男年龄:13岁籍贯:陕西省
住院号:1797门诊号:4960
病名:再生障碍性贫血采访时间:5月6日
口述:患者的父亲
霍某上小学四年级的时候,就老说自己浑身无力,而且一次摔倒后发现他腿上青紫色的一片,我们赶紧带他到榆林绥德医院作了血常规化验,当时血象三系都非常低,血小板只有1×109/L左右,白细胞(0.50.6)×109/L,血色素才4050g/L,医院怀疑是重型再障。但当时情况十分危机,如果不及时输血,孩子随时会有生命危险,救人要紧,孩子住院8天输血4袋,并辅助西药强的松配合治疗,输血后血象就上去了,但一停就又掉下来了,而且8天花费也近一万,医院建议我们到西京医院治疗,我们不敢耽搁就直接转入西京医院,在西京医院做了血常规化验,血象三系还是很低,又做了骨穿,诊断为“重型再障”,立即住院给予丙球,进口环孢素A及输血小板支持治疗,由于血小板过于低下,孩子就没有抵抗力,不得不靠输血来维持。住院17天就输了三次血,基本上是一周一次,短短的二十天花去数万元,但孩子的病始终不见好转,只能靠输血来维持,父母眼看着爱子被病痛折磨,却无法解救,心情非常沉重,但情况还是没有改善,只要不输血血象就掉下来了,当时给孩子作骨穿的教授也表示没有更好的办法来治疗,再说半个多月就花费五万多,教授考虑到费用问题,就建议我们回家服药,当时我就想既然出来了,治不好就不会回家。我们开始联系天津血液病研究所,可听说作生物制剂ATG要几十万,我们实在无力承担,就暂时没再考虑了。我们就征询陕西省血研所的郝院长是否可以来院治疗,郝院长看过检查报告后说可以过来,于是2005年6月17号我们又转入陕西省血研所。
其实在榆林治疗期间,一位邻居就给我们介绍陕西省血研所,在西京医院住院时我也多次来院考察,也经常拿着化验报告与郝院长沟通,可孩子是急性再障,当时就感觉这个医院设备陈旧,环境比较差,怕在这个小医院耽误了病情就住进西京医院了。
现在回想起来,我很庆幸来到这个医院,这一正确的选择,使我孩子脱离了痛苦,恢复了健康,获得了新生。我们刚来郝院长看过检查报告就鼓励我们这种病能治好,让我们安心治疗,此时霍某病情很严重,因白细胞低,经常出现感染发烧等并发症,郝所长组织各位专家、大夫研究一套系统治疗方案,在服用一个阶段中药汤剂及中成药复方皂矾丸、骨髓重健胶囊后,孩子情况一月一月都有好转,我们住院一年又两个月,输血从一开始的6天一次,到15天一次,再到一个月,两个月,血象也逐步上升,而且血象也能稳定下来了,白细胞升至2.5×109/L,血小板升至36×109/L,基本上可以摆脱输血了,大夫们都赞叹说:“能恢复到这种程度真不简单!”自己的爱子得救了,我们也感慨地说,“来血研所真是太正确了!”2006年7月我们带药回家了,孩子也重新回到学校上学。期间为巩固疗效,又输了两次血,2006年8月到2007年10月一年多时间就再没有输血,去年10月1号,又做了一次骨穿,血象又稍微偏低,郝院长建议再吃两个月药进行巩固,之后血常规化验均显示正常,就停药了,一直到今年的4月底,孩子持续感冒一周,精神状况也比较差,就到当地第一附属医院化验血常规,显示细胞三系又降下来了,由于孩子身体状况,我们住了几天医院等孩子身体有所好转就带他到这儿来了,(5月6号)现在化验结果已经拿给郝院长,这次我们一定好好听院长的嘱托,把这个病彻底治好。
说实话,当时每次到一个医院,都是充满希望,最终都是以失望告终。来自经济方面和精神方面等的压力,使我到了崩溃的边缘,但现在即使报告结果不容乐观,我们也坚信孩子是有救的,我们相信郝院长及这里的医护人员能带给患者福音!
孙某调查情况
姓名:孙某性别:男年龄:33岁籍贯:吉林
住院号:1582门诊号:4125
2002年5月,原本生活平静的孙某一家人遭遇了意外。他是一名司机,有贤惠的妻子和可爱的孩子,家虽然不算富裕,但靠着大家辛勤工作,日子过得平和而幸福。当时正值春意浓浓的五月艳阳天,大家都感觉精力充沛,生机盎然,孩子的笑脸在阳光下绽放如初开的花儿,而孙某却一天一天觉得乏力,不想干活,连家务也懒得做,平时不辞辛苦,里外张罗的他现在不愿再外出活动,有时候还阵阵头晕,上楼梯到三层就开始腿软乏困,气喘吁吁,特别是近一个礼拜胳膊上、腿上起了一片片的小红点,不疼也不痒,但是总也褪不掉,敏感的妻子也觉察出他的异样,几次催他去医院看看,他都以为是吃饭不好太疲乏的原因没有去。这一天早晨醒来,觉得鼻子下湿湿的,用手一摸,全是鲜血,还不停地渗血,这下子可吓坏了,好好的怎么会鼻子出血呢?赶紧去白城市医院,经过血常规一系列的检查,医生要求做骨髓穿刺检查,待结果出来,被证实孙某患上了一种难治性的血液病——“急性再障”。突然遭遇了这种意外,夫妻二人又惊又怕,在医生耐心的讲解和劝导之下,开始了艰难而漫长的求医过程。
很快来到了天津血液病研究所,在这里进行了两次骨穿,诊断“重度免疫相关性全血细胞减少症”,进一步证实了原来的诊断,并住院治疗,服用安雄、强的松、环孢素A,注射大剂量丙种球蛋白,输注全血及血小板,几乎可用的西医治疗方法都采用了,可是疗效依然不明显,血象没有多少起色。几个月的时间过去了,孙某越来越沮丧,自己和妻子在陌生的城市天津,而孩子放在家里由外公、外婆照看,老人家年事已高,也是力不从心。一想到这里,忧虑、担心、失望、牵挂……各种愁绪五味杂陈,而病情却依然不见好转,钱也花了不少,经济负担一日重似一日。正在这束手无策的时候,东北老家打来电话,告诉他一个同乡也得了这个病,在陕西省血液病防治研究所已经治好了,是服用那里研制的中药制剂对疾病起了很大的帮助。对啊,怎么没想到西医治不好可以试试中药呢?或许能有希望呢?孙某就抱着不管如何也要试试的迫切心情,和妻子商量以后,踏上了西去的火车,来到了位于西安市的陕西省血液病防治研究所,那一天是公历2002年7月11日。
入院后化验血常规,三系细胞都降低,血小板降低明显,容易发生自发性出血,鉴于此种情况,将患者收住入院进行中西医结合治疗。
入院时患者仍然面色苍白、乏力头晕,发生鼻腔出血三次,活动后心慌、气短,查体:生命体征平稳,神清、精神欠佳,中度贫血貌,皮肤苍白无黄染,下肢可见出血点及小片瘀斑,浅表淋巴结未触及,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,耳鼻无异常分泌物,口唇苍白,口腔黏膜未见溃疡及出血点,咽不红,扁桃体不大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率92次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,脊柱、四肢无畸形,双下肢无水肿,生理反射存在,病理反射未引出。血常规检查:Hb:77.8g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:8×109/L、Ret:0.5%。考虑患者以血小板计数降低明显,服用本院中药升血小板汤改善出血情况,配合复方皂矾丸帮助骨髓恢复造血功能。西医治疗方面在原治疗方案的基础上做一些调整,新山地明外院用剂量偏小,改为300mg /日,安雄胶囊则降至120mg /日,以防止对肝脏造成损伤,强的松片继续原量用药15mg/日,共住院20天,病情平稳,未再出现鼻腔出血情况,服中药后精神好转,头晕乏力症状减轻,入院前需要间断输血(已输全血两次),入院后近一月未再输血而病情维持稳定状态,由于经济原因,患者要求带药回家治疗,并定期在当地复查血常规以传真继续联系并指导用药。
回家后服用再一、再二方剂(专用于治疗再障的汤剂)加复方皂矾丸,病情一直稳定。至10月29日复查血常规Hb:103g/L、WBC:7.5×109/L、PLT:44×109/L,血红蛋白及白细胞已恢复正常,血小板计数虽较三月前明显升高,但仍低于正常,治疗继续进行,一直至2003年1月24日,血常规结果Hb:99g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:104×109/L,已经基本接近正常,这时孙某自觉症状已完全消失,皮肤出血点及瘀斑也完全消失,又恢复了原先的精神和体力,可以从事一些家务劳动及轻体力的工作,一家人也从疾病的阴影中渐渐走了出来。至3月24日血常规Hb:112g/L、WBC:4.3×109/L、PLT:158×109/L,完全恢复正常。从5月份起停服再一、再二方剂,单纯服用复方皂矾丸,至2003年12月15日停止用药,孙某重新拥有了一个健康的身体,重新投入激情的生活中去!患者王某某调查情况
姓名:王某某性别:男年龄:14岁籍贯:甘肃省
住院号:1899门诊号:5241
病名:再生障碍性贫血口述:王某某
2005年年底我患“黄疸性肝炎”住院治疗一个多月,已花了不少钱,总算是治好了,但病愈后我就感觉身体素质明显下降。直到2006年4月份,病灾再次降临,使得本已平静的家庭再次掀起波澜。我时时感到自己浑身乏力,有时走路的时候感到头晕,无法站立。头昏、嗜睡、恶心、呕吐,行走都无法坚持半小时以上,而且好几次早上都能看到鼻子有晚上出血留下的血迹,在学校每次上体育课看着别人都生龙活虎、精力充沛,我却死气沉沉、无精打采,心里那种消沉的感觉只有我自己才能深刻体会得出来。家人看我贫血这么严重就赶紧带我到我们村的诊所挂点滴,打葡萄糖盐水,症状只能暂时缓解,刚打完点滴没几天,就又回到初始状态。两天后我只好办了休学手续,到我们县医院进行检查。到医院挂完号,做完血常规检查发现血色素只有30 g/L多,医生简单地询问了症状并看完检查报告就说我可能得了再障,让我们再做个骨穿进一步确诊,做完骨穿确诊是再生障碍性贫血。当时我们都不知道这个病的严重性,只听大夫说要输血,不然就会因供氧不足引起病人全身乏力,脸色苍白,并易感染,抵抗力差等等。住院20多天,整天就是挂吊瓶,期间输了两次血,就花费五千多元,钱花了不少,但病情依然不见起色。每次输血后血色素就上去了,但输完后没几天就又掉下来了,每次感到头晕了,呼吸急促紧张了,有时有耳鸣现象了就到输血的时间了。眼睁睁看着自己的生命就是靠输血来维持,没有能治好的迹象,而父母也为我日益憔悴,尤其是母亲整日以泪洗面,我们只好另谋出路了……父母是当地农民,以务农为生,家中姐弟7人,4个姐均已为人母,一个正在上学,一个在外打工补贴家用,我是家中唯一的男孩,要是病治不好全家人都过不好,父亲一言不发,坐在门旁不停地抽烟,不知该怎么办?上次在县医院治病已花了不少钱,现又添新病,县医院肯定看不好,当时尽管手头拮据,但父亲决定到省城大医院去带我治病。之后,父亲带我转入第四军医大学西京医院,第一次看门诊,医生让我查了血常规,骨穿就让我们回家一星期后过来看结果,一周后,我们过来复诊,上次骨穿结果不容乐观,医生建议我们住院观察治疗,再次做了血常规化验及骨穿,效果依然不理想,大夫跟我们商量说让我们预交一星期的化疗款10万元,说是用他们研制的药给我做化疗,我父亲就问这种化疗的成功率有多高,大夫说不到百分之五十,当时父母商量说如果能有百分之九十的成功率我们就算是砸锅卖铁,也情愿去试试,可既然成功率这么低,到时怕钱花光了不说,还耽误了病情,可我们也不知道下一步到底该怎么做了……
就在这千难万难的情况下,也许老天可怜我的父母吧!一次姐夫出去给我买水果,卖水果的大爷随口问姐夫孩子是什么病,姐夫就跟他攀谈了一会,那个大爷就跟姐夫说离西京医院不远的陕西省血液病防治研究所附属医院能治好这个病,并且说郝其军院长小时候也得过再障,就是自己把自己的病治好的,而且花费也比西京医院少多了。当时姐夫就像抓到救命稻草一样,兴奋地赶紧跟我们说明这个情况,并当天就来这个医院看了情况,跟郝院长聊到我的情况,第二天我们就转入这个医院。记得是2006年的5月份,我们来院,郝院长看了在西京医院作的骨穿报告,让我做了血常规检查,血色素依然很低,只有(5060)g/L,住院期间,我每天要服极其难喝的中药汤剂,还要服复方皂矾丸、骨髓重健胶囊,但当时就一个信念我要好好配合医生,早日把病看好,少花家里的钱,因为我的病家里已经是四处借债了……可能是中药的疗效比较缓慢吧,住院5个月,血色素最高达到70g/L多,这离我预想的目标还有很大的差距,巨大的经济负担已经让我们吃不消了,随后我们就带药回家了。回家后,常规检查血色素保持稳定,所以一直没有输血,上体育课也不感到特别地吃力了,这次我请假过来就是想再复查一下,看看这段时间自己的恢复情况……
最后王某某这么说:父母兄弟姐妹为了我付出了艰辛的努力,尤其是我的父母,为了能治好我的病,两年来没睡过一次好觉,为我四方打听,带我四处求医,他们是因为我而过早憔悴的,我现在唯一能做的就是更加刻苦学习,早日挣钱让爸妈过上好日子……
多朴素的话语,多真挚的亲情,王某某小小年纪就经历了本不该是这个年龄经历的事,值得我们欣慰的是他这么小能有这么远大的志向,我们祝愿他能早日康复,早日成才。一例血小板减少症患者艰难的求医经过
1992年元月10号春节将临之际,陕西省血液病防治研究所门诊来了一个步履蹒跚的女孩,她心情沉重,焦虑不安,经询问才知道她艰难的求医历程。患者王某某家住辽宁省缓中县城郊乡香房村,家中有父亲、母亲、姐姐、弟弟,以务农为生。由于父母辛勤劳作,虽达不到富裕,平时日子还不错,由于她的疾病如灾祸降临,在当地四处求医,花去家里仅有的一点积蓄,但病情仍不见好转。父亲心急如焚、到处托人打听、寻求新的治疗途径,一个亲戚突然听到邻村一个血液病人吃中药治好了此病,亲自到病人家询问情况,得知该患者曾患严重的再生障碍性贫血,经陕西省血液病防治研究所郝大夫治疗后病情已愈。这位亲属跑了几十里路把这个好消息告诉王某某的父亲,遂召集家人商量后,决定由王某某的姐姐王志军陪同前往西安进行治疗,这是一个痛苦而无奈的决定。一是孩子病情很重,当地医生告诉他这种病主要是出血,严重时可发生全身出血,轻则皮肤、口腔出血,重则咯血、大便出血、尿血,甚至发生脑出血可很快死亡。二是患者长期患病,经济特别困难,无力前往西安救治,无法拿出路费及到西安的治疗费。三是路途遥远,年关将近,远去西安亲情难舍。在极其困难的时刻,老父亲做出了一个大胆的决定,东凑西借筹备费用,好不容易凑够千余元,为了抢救爱女的性命,宜早不宜迟,决定春节前去西安。由于病情太重随时有大出血的危险,父亲流着眼泪颤巍巍地告诉陪护的大女儿,死活就这一趟,并果断地说,死在路上就下车请当地的好心人帮着料理,死在西安就葬在西安。说完后全家人放声痛哭。就这样姐妹俩上路直奔西安,才出现了开始的一幕。到西安后经陕西省血液病防治研究所的医师们仔细检查确定了诊断,并给予精心治疗,病情日渐好转,最后痊愈。为了照顾她经济困难,郝所长慷慨地决定,免除其住院费,回家时还免费带药。临行前姐妹俩流着感激的眼泪说,他们全家永远忘不了陕西省血研所的救命之恩,永远不忘郝其军大夫,并送了一面锦旗,上面写着“医德高尚,医技精湛”。转眼十几年过去了,患者王某某已结婚生子,发家致富,但始终没有忘记和我们的联系。
提示:病人特别是广大农村患者,求医难,求医艰辛,因病返贫,应该得到同情,作为一名医师,我们有责任、有义务为他们服务,减轻他们的痛苦,治愈他们的疾病,使他们有一个好的身体,这样他们才能为美好的未来而奋斗。告诫病友
姓名:马某某性别:男年龄:28岁籍贯:青海
住院号:1776门诊号:4892
我叫马某某,今年28岁,是青海省水利水电工程局的一名员工,这本该是风华正茂大干事业的年龄,我因患有“再障”这种顽固的血液疾病,在陕西省血液病防治研究所本已治好了,却没有维持治疗病情又复发了,后经再次治疗才逐步好了起来。
在我13岁之前,我的童年是充满阳光和幸福的,和别的孩子一样自由快乐地成长,但在1992年夏天我被青海省儿童医院诊断患有“继发性血小板减少症”,在儿童医院治疗了一段时间后出院。10月份再次住进儿童医院被诊断为“再障”。父母说就是倾家荡产也要为我治病。父母的这种坚持终于得到了回报,后来在当地的报纸《西宁晚报》上看到一篇报道,说的是一名白血病患儿在“陕西省血液病防治研究所”经所长郝其军大夫以中西医结合的方法治疗后痊愈。看到报道后,父亲和我抱着试试看的态度于1992年年底来到古城西安,在陕西省血液病防治研究所进行诊治,在服药同时还配合输血,经过一个多月的治疗后,病情逐步好转,后来带药回家治疗,坚持服药半年后血象恢复正常,当时觉得自己的病已经好了就擅自停药,没有进行维持治疗,这也为病情复发埋下了隐患。
在以后的几年里我正常地生活、学习,然而就在我考上大学进行体检时,查出全血细胞已有所下降,但当时的症状不太明显,也没放在心上。参加工作几年后因一次外伤导致病情突然加重,又在当地省城一家医院进行治疗,治疗近半年,病情无明显改善,只能靠输血维持生命。在2005年3月下旬再次来到陕西省血液病防治所进行治疗,治疗一个月病情稳定后,在医生的指导下自己带药回家治疗,总的来说疗效相当满意。
看着与自己同期治疗的病友,有的血象已完全恢复,有的甚至已完全治愈,心里难免有些感伤,懊悔自己当时的任性和无知。通过以上一些经历,我认为血液病虽然是个顽疾,像再障、血小板减少症、MDS等病,只要早发现,进行正确的治疗,坚持治疗,一次性治愈是最好的,等病情复发再治疗困难相对较大,也无形中增加了病人的思想压力和经济负担,我希望血液病患者们能以我为鉴,不要错过最佳的治疗时间和好的治疗方案,把病一次性治好。我的苦白
姓名:魏某某性别:男年龄:39岁籍贯:陕西
住院号:1625门诊号:4210
2001年,我参加工作已经17年了,在煤矿工作,虽说是每天工作单调、辛苦,但这里有与自己同舟共济的同事,也有关心、体恤下属的领导,更有与自己相知相爱的妻子,每天我都是哼着曲儿上班的。对我来说,工作单调、辛苦一点并没什么,因为我热爱这份工作,热爱在这个工作环境中粗犷、豪放的人们,但在这年年初,我逐渐感觉自己有些力不从心,走路稍微快一点即双腿发软,眼前发花,头晕目眩。起初,我并未将它当回事,渐渐地这些症状越来越重,蹲厕起身时眼前一片黑朦,并最终晕倒在地,单位同事七手八脚将我紧急送到矿上医院。量血压、化验血,一阵忙碌后,医生说话了:“赶快转到市医院吧!”大伙又马不停蹄送我到了铜川市医院进行了一系列检查,包括自己听都没听说过的骨髓穿刺检查,结果出来后,医生将妻找去谈话了,很长时间,爱人回来了,眼睛似乎有点发红,但对着我探询的目光说:“医生说不要紧,会慢慢好起来的。”看着她强作笑颜的面容,看着她为我忙碌的身影,我猜测自己肯定得了什么重病。我偷偷找医生,“我是不是得了白血病,我只是想了解我的病情,我不会想不开的。”医生告诉我,“你是再生障碍性贫血,虽说没有白血病凶险,但治疗难度也比较大,最好的办法看能不能骨髓移植,也不是百分百的治愈率,花费也大,还要有合适的供髓。”我将这些话跟爱人说了,我说:“咱们放弃吧,治疗也可能没有效,经济上根本就不允许。”爱人死活也不允许我说这样的话,她说:“再难治,经济再困难也要为你治,这又不是癌症。”妻子是个坚强的人。很快,她便没日没夜、不知疲倦地奔走起来,从铜川地区的朋友、亲戚到河南驻马店的娘家兄长,能倒腾的都倒腾了,大家都着急了,将自己种地、养猪、养鸡积攒的一点积蓄都拿了出来,几百、几千甚至上万,每一点钱都来之不易,都是一家人辛苦一年甚至几年的血汗钱,而这些钱对几十万高昂的医药费来说依然只是杯水车薪,没有办法,我们从市医院很快返回到矿上医院。陈院长说:“住院治疗吧,也没有特别好的办法。”当时自己一般情况尚可以,血色素在60g/L左右,白细胞2×109/L多,血小板(4050)×109/L万,虽然已对自己的病情有了令人恐惧的了解,但当时仗着尚能跑动,生活尚可自理,我并没有特别悲观,只是在心底里担心自己七八十岁的老母亲无人照料。很快,医生的预言便开始应验了,住院初始,一直输液,口服药物治疗(按照我妻子带骨髓涂片去西京医院专家、教授的方案),一个月后病情便开始加重起来,乏力症状明显,不能下床走动,上厕所也得有人扶着,根本站不住。那个月,我输了两次血,第二个月,开始发现腿上出现出血点,压之不褪色,也不高出皮面,并逐渐波及颈、胸、面等部位,稍不留意哪儿碰一下,立即一大片瘀斑,吃东西再小心,嘴里也时不时咬个血疱,很难消退,吃东西感觉极不舒服,早晨起来时发现牙床部位渗血,不容易止住。第二个月已经一月需输3次血了,住院第3个月,除了皮下出血,牙龈渗血,没有诱因的又出现鼻腔出血,开始只是一侧,医生填塞后止住了。
但很快,另一侧鼻腔也出血了,考虑到影响呼吸,开始只是采用压迫等方法,基本上没有效果,医生只能将填塞一侧取掉,将这侧也进行填塞,同时止血,输血小板、输血支持治疗。到2002年的12月病情更重了,鼻腔填塞后血液从咽部下滑,刺激胃部,恶心呕吐,一侧填塞另一侧出血,而且基本上是血流不止,自己渐渐因失血过多,没有了一点力气,看东西也看不清,医生采取了双鼻腔同时紧密填塞,加强止血,输血小板,血止住了,咽腔的血液渐凝固成了血块,卡在咽喉部,双鼻腔也因紧密填塞而不能通气,胃肠严重贫血而血运障碍,消化不良,食入即吐,我感觉自己在一天天衰竭,离死亡之路已没有几步了。妻子每天守护着我,因操劳过度而日渐憔悴,老家驻马店的叔、伯、堂兄来了不愿离开,妻妹、妻弟也来了,总矿长杜书记、组织部曹部长,单位同事都来了,我支撑着仅有的一点力说:“我这个病已经没得治了,我不想再拖累妻子,拖累领导,请单位领导看在我两个孩子还小,老母亲年事已高的份,能在我死后照顾他们。”领导说:“你要安心住院好好治疗,会好起来的。”矿领导很快与院领导交谈,单位随即加派了3个陪护,随后慕侦元师傅守了我3天,师娘为我做饭还照顾我两个孩子的生活起居。那天,我知道自己快不行了,一直熬到第二天,人已严重衰竭,呼吸极度困难,医生将填塞的油纱条缓慢抽出,憋屈的胸腔有了一丝舒适的余地,紧接着一阵剧咳,随着血块的咳出,终于可以自由呼吸空气了,但没有几分钟,令我恐惧的血液又开始在鼻腔涌动了,很快又奔流而出,医生很快为我再次填塞双鼻腔,并打通120,我被紧急转送到市医院,医院下了病危通知,一张张催款通知接踵而来,妻子、哥哥、亲戚朋友们又开始四处奔波……住进医院的第二天,为我四处筹款的老家堂兄打来电话,告诉妻子,说自己所在的制药公司有一同事是在陕西省血液病防治研究所看好的,也是再障,你们要不找着与他们联系一下。一听说与我同样的病有治好的,而且这个医院就在陕西西安,妻子高兴地顾不上与任何人通气,直接打电话给血研所,并与郝所长通上电话,郝所长说:“先在当地医院止血治疗,血止住了过来时路上注意安全。”在市医院,我们住院五天半,花费8千多,总算稳定住了出血情况,便转往陕西省血液病研究所,在这里看到那么多病人神情坦然,面色红润,我们也有了信心,尽力配合郝所长、叶教授的治疗。开始,仍是靠输血支持,渐渐地12月下来,我便明显有了力气,能下床了,面色也一天天好起来,34个月后我便不用输血了,血色素由入院时的2030g/L升到了60g/L,血小板由入院的3×109/L升到了10×109/L万,一年后我的血色素达到100g/L多,逐渐巩固治疗。现在我的血小素已经达到了150g/L,白细胞4×109/L左右,血小板在70×109/L多,我基本已恢复正常了。我在这里要感谢郝所长、叶教授,和他们的全体工作人员,是他们给了我第二次生命,也要感谢矿上领导,是他们的关怀、支持让我能坚持治疗,直至恢复。患者的自述
姓名:吴某性别:男年龄:37岁籍贯:山东
住院号:1577门诊号:2513
临床诊断:慢性再障骨髓诊断:慢性再障
初诊日期:1996年9月10日
患者吴某系山东省青岛市公路管理段职工,1993年9月无明显诱因出现双下肢皮肤瘀点、瘀斑,可自行消退,未介意,于1995年2月自感乏力、腹痛、面色萎黄、无骨关节疼痛,即到当地部队医院就诊。经查血象及骨髓穿刺诊断为“再生障碍性贫血”予司坦唑醇、再障生血片及中药治疗,疗效不佳。后经省内外多家医院诊治,诊断同前,治疗无明显疗效。后经亲戚介绍于1996年9月10日首次就诊于我院,查体:生命体征平稳,中度贫血貌,皮肤黏膜苍白,皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,咽红,扁桃体不大,颈软无抵抗,胸骨无压痛,心肺未见明显异常,腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,双下肢水肿,化验血常规示:Hb:80.7g/L、WBC:3.0×109/L、PLT:32×109/L、Ret:1.7%,三溶试验均呈阴性,骨髓涂片检查再生障碍性贫血”(解放军401医院1995年2月21日)。综合考虑符合再生障碍性贫血之诊断,运用我所研制的复方皂矾丸7#,3次/日,以补肾健髓为主的再一方汤药,每日一付,分两次水煎服,另加用司坦唑醇、联苯双酯、维生素C片,用上述综合方案治疗2疗程后,患者一般情况明显改善,无明显乏力、头晕,皮肤黏膜再未出现出血点,复查血常规示:Hb:98g/L、WBC:3.0×109/L、PLT:38×109/L,按原方案治疗10个疗程,患者已基本痊愈,查血象示:Hb:120g/L、WBC:3.7×109/L、PLT:54×109/L,复查骨髓涂片骨髓增生活跃,1998年底停药,1999年8月因感冒发热,服用一片扑热息痛导致血象渐下降,血色素由128g/L下降至53g/L,于2000年7月份再次来我院进行治疗,经过专家组深入讨论后制订如下治疗方案:①复方皂矾丸;②以健髓调节免疫为主的再二方汤药,每日一付,二次水煎服,辅以司坦唑醇、维生素C片、联苯双酯,服用1疗程后,自觉体力恢复明显,无明显头晕、乏力,皮肤出血点渐消失,复查血常规:Hb:82g/L、WBC:2.5×109/L、PLT:40×109/L,用上述方案连续用药10疗程,患者自觉体力劳动不受限,无头晕、乏力,皮肤未出现出血点,复查血常规示:Hb:127.8g/L、WBC:4.06×109/L、PLT:64×109/L,复查骨髓示增生活跃,各系细胞未见异常,再巩固2疗程,于2003年元月停药,2005年随访患者仍体健。
来自患者的一封信
姓名:颜某某性别:男年龄:10岁籍贯:湖南
住院号:门诊号:3005
临床诊断:慢性再障骨髓诊断:慢性再障
初诊日期:1998年10月8日
郝神医:
您好!
我儿今年10岁,1997年在湖南省医科大学附属二院经血项化验和骨髓检查,诊断为“慢性再生障碍性贫血”,以司坦唑醇为主,再加中药,没有什么好结果,后来又在辽宁阜乐蒙药研究所买了一个疗程专治再障的药(3月)效果也不佳,从发病(1997年4月份)到1997年10月份共输血5次。在一个渺茫的机会结识了本省的一个乡下草药医生,他以前也对此病治疗过,血色素从原来的23g/L上升到76g/L,牙上皮肤出血点和血块不减轻,脸色苍白,有时出冷汗。
郝神医,如今的计划生育政策人人皆知,我就这么一个宝贝儿子,如果他有什么三长两短,我就失去了精神支柱,本人从朋友口里打听到您对此病有特别的治疗方法,心里感到特别安慰,好像遇到了救星,我坚信通过郝大夫的妙手,我儿一定能早日治愈。
郝神医,拜托了,我敬候您的佳音。
我们根据随信寄来的血象化验单(Hb:89g/L,WBC:3.5×109/L,PLT:68×109/L)、骨髓报告单(骨髓增生活跃,粒系受抑,红系增多,淋巴及浆细胞增多,考虑为慢性再障骨髓象),由患者家属代诉告知病情。1997年4月份无明显诱因出现面色苍白、乏力、全身皮肤散在出血点,尤以双下肢为著,无鼻衄及龈血,无发热、头痛、无骨关节疼痛,在当地医院,查血象三系均减低,疑为“再障”转入湖南医学院附属二院进一步诊治,经查骨髓确诊为“慢性再障”,给予司坦唑醇及配合输血及中药治疗,疗效欠佳。后又经省内外多家医院诊治,疗效均不佳,今为进一步治疗,经熟人介绍来我院,经我所专家组深入讨论现有资料后,初步诊断为“慢性再障”,制订治疗方案如下:复方皂矾丸5片,一日3次,再一方加淫羊藿30g、菟丝子30g、巴戟15g,减去西洋参,每付分3次服用,司坦唑醇1mg,3次/日,联苯双酯15mg,3次/日,维生素C 0.13次/日,邮寄中药一疗程(2月)。服药两个月后查血常规:Hb:96g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:89×109/L,三系均有所上升,患者一般情况有所改善,皮肤出血点及瘀斑消失,食纳增加,再按原方案治疗2疗程,一般情况已改善,能正常上学,血象Hb:110g/L、WBC:5.1×109/L、PLT:145×109/L,已基本正常,再巩固治疗半年,查血象Hb:130g/L、WBC:4.9×109/L、PLT:145×109/L,血象正常,患者痊愈,恢复健康,电话随访数次,身体均健康,现正在上学。一名患者的自述
姓名:江某某性别:男年龄:33岁籍贯:福建
住院号:1084门诊号:2687
临床诊断:慢性再障I型骨髓诊断:符合再障
初诊日期:1997年3月18日
我叫江某某,男,33岁,福建省连城县人,我曾经是一名严重的血液病患者,也曾经一度对生活、对自己失去了信心,但今天当我写下这些话的时候,我已经是一名健康的正常人了。
我把这一切归功于陕西省血液病防治研究所的全体医护人员,可以套用一句俗话:“如果没有他们,就没有我今天健康的身体。”也许时至今日,他们已将此事淡忘了,但在我的心中,那几年求医治病的经历是一生难忘的,更加不能忘怀的是把我从灰心绝望的边缘拉回来的陕西血研所的医生护士们,我发自内心地感激他们。
那是1997年的春天,我在做木匠活,这个工作我干了十几年了,工作虽辛苦,家里负担重,但生活还过得去。这一天吃完饭后,突然牙齿开始渗血,量不多,但止不住,用止血药也没什么作用,断断续续持续了七天才停止。当时没怎么在意,也根本没想到,一场大病会缠上我,从那以后,牙齿出血就成了经常的事了,不但牙龈出血,鼻腔也开始出血,有时出血量还很多,渐渐地人没了精神,走路没力气,乏力头晕,干活也觉得劳累得厉害,两侧大腿皮肤上出现一片一片青紫色的瘀斑,我琢磨着不知道得了什么怪病,赶紧到连城县医院,查血常规,做骨髓穿刺检查,结果诊断为“再生障碍性贫血”,这是一种很难治的血液病。听说得了这种病的人花钱多还治不好,很多都是落得个人财两空的结果,可天知道我怎么会得上这种病呢?如果把钱都花到看病上了,那家里人怎么办?孩子们的将来怎么生活?
就在我一筹莫展的时候,家里人不知从哪里打听的消息,给陕西省血研所写了一封求助信,而且很快收到了回信,信是郝其军所长亲自写的,他看了我的病历资料、化验报告单,对我的病情和化验结果做了详细的分析,还就这些资料制订了一套治疗方案,并且告诉我有很多和我一样的病人在这里经过积极治疗已经恢复健康,这封信对我来说真叫“雪中送炭”,一夜之间我又萌发了对生活的希望,只要治好了病,我又能干活养活家人了,也不会毁了一个好端端的家啊!于是,我回信让血研所邮寄,决定先试试,寄来的是血研所自己研制的中药方剂“再一、再二”汤药,和中成药“复方皂矾丸”,按照要求服用了一个月之后,病情居然有了明显改善,首先牙龈出血的次数明显减少了,身上的紫斑基本褪掉了,精神体力也恢复了很多,觉得自己能干活了,我不顾家人的劝说又开始接一些木工活来做,想趁着体力恢复多赚些钱。有时一忙也顾不上按时吃药,差不多二十天以后,病情又反复加重了,人没精神不能干活,鼻腔也开始出血,看来不好好吃药真是不行,没办法我打电话到血研所把这些情况告诉了郝所长,经过他们的研究,最后决定让我去西安接受正规的住院治疗,以免延误病情,影响治疗效果。
我到了西安,住进了血研所的病房,刚入院时情况不理想,身上反复出现皮肤出血点和紫斑,还经常鼻出血,感觉乏力头晕,吃饭也不好,查血常规Hb:81.7g/L、WBC:2.0×109/L、PLT:22×109/L,三系细胞都减少,血小板尤其明显,所以经常发生出血的情况,住院部叶教授和住院大夫对我进行了认真细致地检查,看了我的有关资料,认为最初的治疗有不错的效果,但由于在未恢复的情况下做繁重的体力劳动以及用药不规律使得病情加重了,同时郝所长给我制订了治疗方案:首先继续规律地服用“再一、再二”汤剂和复方皂矾丸,以促进骨髓恢复造血功能,另外包括日常饮食,活动量、熬药方法、吃药时间都做了详细的规定和要求,逢天气变化还叮咛我注意防热、防潮,预防感冒,担心我被门锁撞倒引发出血而换掉了门锁,真是方方面面都替我想到了。西医治疗方面,口服司坦唑醇及保肝药,并开始大剂量甲基强的松龙冲击疗法。最初开始治疗的三四天出现了腹泻的情况,一天四五次,是稀糊状,但没有腹痛及血便的现象,食欲差,肚子胀,医生经过体格检查和化验大便认为是服用药物造成了暂时性的胃肠功能紊乱,给予多潘立酮调节胃肠功能,口服氟哌酸预防肠道感染,重新调整了中药方剂,很快大便就转为正常,经过了一个月中西医结合治疗,在医护人员的悉心照料之下,我的病情有了很大的改善,脸色红润,精神也恢复了很多,同院的病友都说我看不出是个病人,同时牙齿和鼻腔出血的情况几乎没有发生,身上的出血点紫斑消失了,查血常规Hb:86.6g/L、WBC:2.3×109/L、PLT:52×109/L,Ret:1.2%,网织红细胞和血小板计数明显上升,骨髓处于上升恢复的趋势,我的信心大增,再也不像原来那样灰心丧气。到了9月份,病情基本稳定,我出院回到家里坚持服用司坦唑醇和复方皂矾丸、中药方剂,一直和医院保持联系,每一个月传真化验单和身体状况报告单过去,以便医生对我进行指导治疗,病情恢复得很快。直到1999年3月份,血象已经基本恢复正常,Hb:161g/L、WBC:7.3×109/L、PLT:109×109/L,又继续用药一年多才完全停药。
直到现在,我不用吃药,病完全好了,又和往常一样地做木工活,照顾一家老小,家里人因为我治好了病也是万分高兴,老母亲逢人就念叨是陕西省血研所救了他的儿子。我很庆幸我得病时间不长就碰到了能真正替病人着想,解决实际病情的好医院好所长,让我花钱少却治好了大病,我也希望和我一样的病友都能这样幸运地走出困境,祝愿他们早日康复,更祝愿陕西省血研所治好更多的血液病人,救死扶伤,造福千家万户!
§§中医药治疗疑难血液病
§§下篇论文集
§§一、复方皂矾丸为主
治再生障碍性贫血论文选编
论文集·复方皂矾丸为主治再生障碍性贫血论文选编中医药治疗疑难血液病
再生障碍性贫血662例分析
陕西血液病防治研究所郝其军高振亚
内容提要:
本文分析了1984年12月至1985年12月在我所住院和门诊治疗的再生障碍性贫血患者662例,主要用复方皂矾丸进行治疗。367例能坚持治疗且资料完整的病例,基本治愈68例(18.0%),缓解80例(21.2%),明显进行167例(44.4%),无效61例(16.2%),总效率为83.6%。对疗效有关的因素进行了分析,并发现患者年龄大小,病程长短与疗效无关,结合本文内容进行讨论。
再生障碍性贫血(简称再障)的临床及实验研究这些年来虽然有了较大的进展,但在诊断治疗方面仍有许多困难,一些病例与骨髓增生异常综合征,睡眠性血红蛋白尿等鉴别困难,治疗时间较长,疗效不满意,据此本所采用中西医结合的方法对本病进行了一些治疗探索,现报告如下:
资料及方法:
本文汇集我所住院和门诊治疗的急、慢性再生障碍性贫血患者662例,其中男性470例,女性192例,男∶女=2.4∶1.有年龄记录者609例,其中60岁11例,年龄最小者2岁,最大者65岁,以2436岁病例居多,占病例总数59.2%。患病时间从第一次诊断时算起,有确切病程记载者598例,
病程最短1月,最长40年,以13年病例数最多,占病例总数28.9%。
本文资料的特点是:①所有病例均经外周血象和骨髓涂片检查及一些必需的其他血液学检查确诊;②对治疗不足一月或无随访结果的病例均不作为治疗病例;③本组病例疗效标准分为基本治愈、缓解、显著进步、无效四种;④治疗按计划进行,662例中,原发型再障563例,继发型99例,其中病前曾服用氯(合)霉素者51例,有农药接触史者5例,曾服用解热镇痛剂4例,磺胺类1例,有苯接触史者4例,再障发生在肝炎后者31例,由于结核病而引起再障者3例,继发原因离再障发生1月至3年不等。急性再障5例,慢性657例。⑤本组病例无一例初诊,来本所治疗前均经23个医院确认且用康力隆等治疗无效。
临床表现:
贫血按外周血红蛋白含量分为轻度(Hb100g/L者治疗前仅3例,占0.8%,而治疗后达18.08;白细胞数与血小板亦有同样的规律,于治疗前白细胞计数低于4×109/L者327例,占87%,而治疗后占42.0%,治疗前白细胞数>4×109/L者49例,占13.2%,治疗后占57.9%。在资料较完整且有随访结果367例中,基本治愈68例(18.1%),缓解80例(21.2%),明显进步167例(44.4%),无效61例(16.2%),总有效率为83.8%。
疗效因素分析:
与治疗方法的关系:在分组治疗中以组1病例居多,组2、组3治疗例数不足31例,故无法进行比较,无统计学意义。
与疗程的关系:以血红蛋白为例,有确切疗程记录者219例,其治疗前后Hb含量与疗程的关系:
疗效与疗程有关,随着治疗时间的延长,疗效不断地提高,治疗必须坚持在38个月上。
病程与疗效:从治疗前后Hb值与病程看无显著相关,
年龄与疗效:年龄大小与疗效无显著相关,年龄>60岁疗效较差,但无统计学意义,年龄与治疗前Hb改变见下表:
讨论:
再生障碍性贫血是由于先天或后天,原发或继发的原因致造血干细胞数量不足或受到损伤,使之分化障碍,亦可能是由于造血微环境损伤,使支持造血细胞分化、增殖功能障碍,影响到正常干细胞生存,免疫功能失常亦可直接损害造血功能。无论何种原因使体内干细胞数减少10%时,即停止分化,临床出现造血功能障碍的表现及实验检查异常,以往认为再生障碍性贫血是一类原因未明的疾病。近些年来随着医药科学的发展,人们已确定了不少化学物质、药物、物理因素,免疫学异常均可导致骨髓造血功能衰竭,从而形成再生障碍性贫血。本组病例中原发性再障占85%,继发性15%,后者中以氯(合)霉素引起者51例,占继发性病例51.5%。其次是肝炎后再障31例,其他如解热镇痛剂,磺胺药均可引起再障,在诊断继发性再障时,必须注意其因果关系,据文献报告,至少有96种药物被认为和再生障碍性贫血有关。有人采用回顾性的病例对照方法,调查患者发病前的药物接触史,对160例获得性再障进行了调查,并以同样方法调查了320例对照者,发现再障患者中有药物服用史者占83.14%,但以服用氯(合)霉素者发生再障危险性高,不论在发病前半年、1年和5年内,均具有显著的意义,本组病例中在1月至3年之内,且并无其他有害物质接触史。文献报告应用氯霉素后,再障的发生率要比一般人群高540倍,半年内服用氯(合)霉素者危险性(RR)高达33倍。解热镇痛药,包括安乃近、索密痛、优散病、APC、PPC、复方氨基匹林、消炎痛、保泰松等,病前半年、一年和五年内服用者,相对危险性均有显著的意义,结合文献及本组病例,提示我们应加强预防工作,应避免滥用药物。
再障的治疗,近年来无论是药物治疗或骨髓移植均有一定的疗效,这些已成为公认的事实,其治疗原则是补充造血干细胞,改善造血微环境,调节免疫机能促进红细胞生成。众多的药物治疗都需要较长的时间,其疗效亦不甚满意。祖国医学是一大宝库,如能做到中西医结合,中西药各发挥专长,随机应用,将会取得较好疗效。本文重点观察了复方皂矾丸和再障17号汤剂,康力隆、左旋咪唑、碳酸锂和锌制剂的疗效,锌是造血所必需的物质,缺锌可以产生小细胞,低色素性贫血,但尚未见用锌治疗再障的报告,故本组病例中锌的治疗作用尚难确定。再障17号汤剂为辅助疗法,由抗感染、退热、止血等药物组成,单用康力隆有效率为59.5%,本组病例来诊前均曾使用康力隆无显著疗效,故皂矾丸是治疗再障的主药,其药理作用尚等进一步研究。一年来,用复方皂矾丸为主要方法治疗再障662例,总有效率达83.6%,其中基本治愈占18.0%,与国内几组治疗,如中药为主,中西医结合,莨菪类药,康力隆与植物血凝素联合治疗结果相似。本疗法对出血病例有显著疗效,服药后感染发生率降低。
为了不断地提高疗效,本文还探讨了与疗效有关的因素,连续用药时间与疗效有关,从治疗前后血红蛋白改变为例,用药3个月后,疗效显著高于用药不足3个月病例,用药一年疗效最满意,故应用皂矾丸必须坚持用药36个月以上最好连用12个月,病程、年龄与疗效无显著相关,说明无论病程长短和年龄大小均无关,只要坚持治疗均可使大部分病例取得疗效。
——摘自中华血液学会第三届全国血细胞会论文选编
复方皂矾丸为主治再生障碍性贫血
167例随访结果分析
陕西血液病防治研究所郝其军高振亚
内容提要:
为了进一步了解本所治疗再生障碍性贫血的情况,不断总结经验,确定皂矾丸的疗效,于1986年6月对再生障碍性贫血病人232例进行随访,其中167例在我所未用康力隆等治疗,基本治愈33例(19.76%),缓解37例(22.15%),明显进步68例(40.71%),无效23例(13.77%),死亡6例(3.59%),总有效率为82.62%。
资料及方法:
随访167例,多为建所后1985年元月至1986年4月治疗的病人,有少数属建所前治疗病例。其中男100例,女67例,年龄在15周年以下者26例,1649岁者135例,50岁以上者6例。这些病例的特征如下:①所有病人无一例初治者,均经2个以上医院进行血液学检查且用康力隆等治疗无显著疗效;②167例在本所住院及门诊治疗的病人,均以外周血象、骨髓检查及其他必需的血液学检查如酸溶血试验等确诊,所有病例均系久治不愈的慢性再障,其中部分病例达到极重型再障诊断标准;③治疗方法以复方皂矾丸为主,或辅以中药汤剂,主要是为止血、抗感染等,所有病例在使用中药同时曾服用硫酸锌片,随访病例疗程在3个月以上至随访时有病程记录者155例,其中病程在3个月者17例,3.16月35例,6.112月56例,12.124月37例;24.148月2例,最长者11年。具体服药方法是:复方皂矾丸,每日3次,每次3g,饭后服用,连用半年以上,一些病例有皮肤、黏膜出血或月经过多和/或并发感染等,依据病情选用本所协定处方再障17号中药汤剂,视症状来确定服药日期。依据再障患者多数伴有低锌血症的报告,给以锌制剂,硫酸锌片,每日3次,每次100200mg,与复方皂矾丸并用。
疗效判定标准,以宝鸡会议制定再生障碍性贫血疗效标准为依据。
结果分析:
一、疗效:本组167例中基本治愈33例,占病例总数的19.76%,缓解37例,占22.15%,明显进步68例,占40.71%,无效23例,占13.77%,死亡6例,占3.59%,总有效率为82.62%,无效共29例,占17.38%。
二、影响疗效因素:本组病例中治疗最长者一例用药时间达72个月,最短3个月,出现疗效时间为36个月,显效时间在服药后半年,能坚持服药9个月以上最为理想,疗效与服药时间有关,与发病原因、年龄、病程长短、来所时血红蛋白的关系与本所再障662例分析资料相符。
三、副作用:本组病例均用复方皂矾丸和中药汤剂,少数病例在初服时有消化道不良反应,如恶心、呕吐、食欲不振、腹泻等,对轻度消化道反应无须处理,久服后自然耐受。对严重反应者减少剂量或一日多次服用,极个别病例不能坚持治疗。该组药物对肝、肾功能无不良影响。亦未见到重要或实质脏器损害。
四、本组疗效与国内几组治疗比较:采用不同方法治疗再生障碍性贫血的病例报告甚多,但疗效标准判定不一,对基本治愈、缓解、明显进步看法不一,廊坊会议之后多数单位采用会议建议疗效标准,不少报告无随访结果,仅能从有效率方面进行比较。
讨论:
复方皂矾丸的可能机理:本药方剂由皂矾、人参、海马、油桂、核桃仁、大枣组成。皂矾为一方之主,为君;人参、海马为辅佐皂矾作用之谓臣,黑芝麻、核桃仁则起佐臣之作用,大枣为使。
用皂矾、黑芝麻、大枣等治疗贫血在民间广为流传,很多中医书籍中已有论述。许淑微氏用“紫金丹”治疗男子及妇人食劳气短、便身黄肿等症。紫金丹的成分是:皂矾、黄醋或腊茶和米醋、青州枣,而皂矾为君药。元代罗谦浦氏用“枣矾丸”治疗食疗黄病、目黄、身黄。也是以皂矾为主药。明代孙文胤氏对黄肿病的临床进行了总结,提到用“神效丸”治疗面黄浮,手足皆无血色,还是以皂矾为主药。清代的赵学敏氏《串雅内篇》载:“加绿矾丸治疗大小男人黄人……大约四两可治一个。”又载:“祖传七世截黄丸,治脾积黄肿。”王旭高氏有一医案:“面黄无力、能食、气急、脱力伤脾之证。用张鸡峰伐木丸。”处方是:皂矾、川朴、制半夏、陈皮、茯苓、甘草、大枣等。新中国成立后亦有用皂矾治疗再障的传说。古人虽未提到再生障碍贫血、溶血性贫血、营养不良性贫血疾病名称,但用皂矾来治疗贫血是一件举世无双的发现,这些记载为后人用皂矾为主的药物来治疗一些贫血提供了理论依据。
从现代医学观点看皂矾属矿物药类,含有多种微量元素,其中锌、铜、铁、钴、锰为造血必需的物质,已被公认,再生障碍性贫血是由于造血干细胞损伤,微环境破坏或免疫力功能异常致造血障碍,临床出现三系细胞少及相应的症状、体征,皂矾中的微量元素是否属微环境组成部分尚等证实。经化学分析不同皂矾中各种微量元素的含量如下表:
疗效问题:
使用复方皂矾丸治疗再生障碍性贫血已有20余年的历史,从临床看疗效是稳定的,本所用复方皂矾丸加康力隆治疗再生障碍性贫血662例中,总有效率为83.6%,与本文随访结果相似。与国内几组治疗结果比较,疗效是优异的,且显著高于单用康力隆、一叶秋碱和碳酸锂等。更重要的是本药副作用小,对肝、肾功能无损伤,可长期服用。复方皂矾丸的疗效因素分析中发现与年龄、病程无显著相关,与服药时间有关,必须坚持服用本药在半年以上者疗效显著,服药9个月以上者较6个月显著。
当前用于再生障碍性贫血的治疗方法较多,就其疗法而言,归结起来大概有药物治疗和非药物治疗两大类:急性或重型再障,以骨髓移植较为适宜,经过移植者可使50%60%甚至70%的病例生存时间延长。急性再障由于其发病急,病程短,使用中药常不能奏效,而慢性再障为使用中医药治疗提供了良好的时机,祖国医学实为人类一大宝库,总结了治疗各种贫血的宝贵经验。古代虽然没有再生障碍性贫血的这一疾病名称,但一些描述与再障极其相似,喻氏在《医门法律》中说:“虚劳之症,金匮叙于血之下。” “可见劳则必劳其精血也。营血伤,内热则起,五心常热,目中昏花见火,耳内蛙叫蝉鸣,口舌糜烂,不知五味,鼻孔干燥,呼吸不利,乃至食不生肌肤,怠情嗜卧,骨软足疲,营行日迟,卫行日疾,营血为卫气所迫,不能内热而脱出于外,或吐或呕,或出二阴之窍血出既多,火热进入,逼迫煎熬,漫无休止,营血有立有尽已,不死待何!”后按前人的经验不断进行挖掘,使再生障碍性贫血的治疗有了长足的进展,使用中医或中西医结合方法治疗再障,开阔了我们的视野,较西方国家治疗再障多了一个有效的手段。我国对慢性再障的治疗较单用雄性激素等药物的疗效显著,应不断总结经验,提高疗效,造福广大患者。
§§(参考文献略)
——摘自中华血液学会第三届全国血细胞会论文选编
复方皂矾丸治疗再生障碍性贫血100例疗效分析
“复方皂矾丸”临床应用组
再生障碍性贫血(再障)的治疗是临床医师探索的一个难题。积极寻找疗效高、副反应小的治疗再障手段成为当今的一项重任。为此,我们采用以中药“复方皂矾丸”为主的治疗方案,对100例再障患者进行治疗,现将治疗结果报告如下。
病例和方法
1病例本组病例男性52例、女性48例。年龄370岁,中位年龄25岁。100例均为本协作组收治的住院及门诊随访再障患者,所有病例均经血象、网织红细胞计数,骨髓象等检查,以张之南主编《血液病诊断及疗效标准》为诊断标准。其中重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)4例、慢性再障(CAA)95例、纯红再障(PRCA)1例;36例为初治患者,64例曾用雄激素、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、大剂量丙球蛋白等治疗无效。
2方法将100例再障患者随机分为三组,其中单用复方皂矾丸治疗者属组I、服复方皂矾丸同时加用康力龙等雄激素治疗者属组Ⅱ、用复方皂矾丸加服陕西省血液病防治研究所的中药汤剂对症治疗为组Ⅲ。治疗不满3个月者不作为统计病例。复方皂矾丸服用方法:每日3次,每次79粒。29例再障患者单用康力龙等雄激素治疗为对照组,雄激素用量、方法同组Ⅱ,但不服用复方皂矾丸。
3疗效评定按张之南主编《血液病诊断及疗效标准》。
3.1基本治愈贫血和出血症状消失。Hb男达120g/L、女达100g/L,WBC 4×109/L,PLT达80×109/L,随访1年以上未复发。
3.2缓解贫血和出血症状消失,Hb男达120g/L、女达100g/L,WBC达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
3.3明显进步贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前增长30g/L以上,并能维持3个月。
判断以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。
3.4无效经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
结果
1疗效100例再障患者基本治愈21例、缓解22例、明显进步39例、无效18例,总有效率82%。4例SAA-Ⅱ中组I、组Ⅱ各2例,每组各1例达基本治愈,各1例达明显进步。1例PRCA为基本治愈。对照组总有效率37.9%,两组疗效差异有显著性(P值0.05),具有可比性。
1.2治疗方法对照组:30例患者均使用激素强的松,剂量为1mg/(kg·次),分次口服,1个月为1个疗程。治疗组:40例患者也使用激素强的松,剂量为1mg/(kg·d),分次口服,1个月为1个疗程,同时加服中成药升血小板胶囊(陕西郝其军制药股份有限公司生产)1.8g,1日3次,1个月为1疗程,两组均治疗1个疗程后比较疗效。
统计学方法:计量资料采用t检验,计数资料采用x2检验,P20×109/L并低于正常为轻症患儿。治疗期间定期检查血象、骨髓象,部分患儿检测治疗前后血小板相关抗体(PAIgG)。
1.2诊断标准所有病例均符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》(第2版)[1]ITP诊断和分型标准。
1.3治疗方法治疗组加用纯中药制剂升血小板胶囊每次13粒,每天3次,轻症患儿多采用地塞米松0.20.4mg/kg·d治疗,临床症状缓解,血小板回升以后改为泼尼松1mg/kg·d口服并逐渐减量。重症患儿加用静脉丙种球蛋白0.4g/kg·d连续5d静滴。对照组ITP患儿不加用升血小板胶囊。
1.4疗效指标疗效按《血液病诊断及疗效标准》分为显效、良效、进步、无效,前2项判定有效。
1.5统计学处理采用SAS6.12医学统计学软件进行统计学处理。
2结果
疗效结果:所有患儿治疗后均于用药后两周内出血症状减轻或消失,治疗组总有效率为92%,明显高于对照组,总有效率76%(P0.05)。结论:升血小板胶囊联合泼尼松治疗特发性血小板减少性紫癜的临床疗效优于单一应用泼尼松,毒副作用少,疗效稳定。
“关键词”特发性血小板减少性紫癜;升血小板胶囊;泼尼松;疗效
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征[1]。传统治疗采用泼尼松治疗,但激素治疗起效慢,容易耐药,且停药后复发。本文采用升血小板胶囊联合泼尼松治疗ITP获得满意的疗效,现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料80例患者均为我院门诊及住院ITP患者。所有患者均经临床和实验室检查后确诊,诊断符合全国第二届血液学学术会议制定的标准[2]。外周血血小板计数≤20×109/L为重症患者,外周血血小板数≥20×109/L并低于正常者为轻症患者。其中,观察组40例,男14例,女26例,中位年龄28岁,初诊病例23例,复发及难治17例;对照组40例,男12例,女28例,中位年龄27岁,初诊病例21例,复发及难治19例。
1.2治疗方法观察组升血小板胶囊每日46粒,泼尼松1mg/(kg·d)连用3个月上;对照组每日泼尼松1mg/(kg·d),连用3个月以上。
1.3疗效评估所有患者至少接受16周治疗后进行疗效评估,其标准为第二届全国血液学学术会议制定标准。显效:血小板恢复正常,无出血症状3个月以上;良效:血小板升至50×109/L或较前水平上升30×109/L以上;进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2周以上为进步;无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。
2结果
2.1观察组的疗效所有患者总显效、良效、进步、无效率分别为60%、29%、4.5%和6.5%。总有效率为93.5%,比较重症患者和轻症患者间无明显差别。
2.2对照组的疗效所有患者的总显效、良效、进步、无效率分别为48%、30%、6%和6%。总有效为94%,比较重症患者和轻症患者间也无明显差别。
2.3治疗后血小板恢复时间。
2.4治疗前后骨髓巨核细胞恢复时间。
2.5治疗前后血清血小板相关抗体PAIgG的变化。
2.6毒副作用观察组与对照组比较无明显差异,未发现升血小板胶囊用后有心、肝、肺、肾功能的变化,也未发现明显的消化道及其他的副作用。
3讨论
特发性血小板减少性紫癜是一种与免疫相关的疾病,主要表现为出血症状,其特点为血小板计数减少,血小板寿命缩短。成人发病以慢性多见,常常使用较大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂进行治疗,不但会出现耐药,疗效差,而且往往会出现严重的毒副作用,甚至会造成病人的严重感染、病理性骨折等而引起死亡。中医认为本病属于肌衄、发斑、齿衄等范畴,病因病机有虚有实两类,升血小板胶囊是针对热迫血妄行的病机特点而设计的有效方剂,方中君药青黛咸寒,有清热解毒,泻肝清肺,凉血消斑之功;臣药丹皮,味苦辛微寒,既助君药青黛清热凉血,又可活血散瘀以助消斑;佐药连翘、仙鹤草,一可清热解毒,散结消斑,一可收涩止血;使药甘草,既可清热解毒,又可调和诸药。全方共奏清热解毒,凉血止血,散瘀消斑之功。
本文采用升血小板胶囊联合泼尼松治疗ITP,初步结果显示,40例患者治疗后显效、有效和进步率分别为60%、29%、4.5%,其总有效率为93.5%。与同期单用泼尼松治疗组比较总有效率无明显差别(P>0.05),但是比较显效率可发现观察组明显高于对照组(P30×109/L、>50×109/L、>100×109/L时间均较对照组缩短(P均100×109/L,32例血小板计数上升值>20×109/L,总有效率为88.6%,结合本组病例特点讨论了有关疗效因素。
原发性血小板减少性紫癜(简称ITP),被认为是与免疫有关的疾病,临床表现血管、血小板型出血,血小板计数减少,形态异常,骨髓中产血小板巨核细胞减少,目前主要采用肾上腺皮质激素、脾脏切除术、免疫抑制剂等方法进行治疗。我所1984年以来用复方皂矾丸为主,配以止血汤药进行治疗,现报告如下:
资料及方法:
本组资料系我所住院或门诊病例,全部病例均经临床,外周血液学检查及骨髓涂片检查确诊。71例中,男性48例,女性23例,年龄最小者2.5,最大者59岁。病程12年者3例,平均病程3.1年,最长者27年。据发病时间看,真正急性型只有6例,余均属慢性型,100%病例来所前均经外院诊断及治疗,绝大多数病例均经肾上腺皮质激素、中药等较长时间治疗无明显效果,或严重出血或血小板计数无改善。来所时90%病例均有程度不等的出血及月经不止。
治疗前极重度贫血2例,重度贫血4例,轻、中度贫血30例,共计36例,白细胞计数基本正常。治疗前血小板100×109/L者2例,后者来所做巩固治疗。
本组病例均采用中药进行治疗,疗程必须坚持在一周以上,且停用肾上腺皮质激素类药物,不得加用其他有碍观察疗效的西药,对极重贫血病例进行输血,但无一例输入血小板;中医方剂以皂矾为主,并依据病情进行加减。服药方法为每日一剂连续服用,且定期作外周血小板计数。
结果分析:
治疗前贫血者38例,占71例之50.7%,而治疗后仅10例有贫血,占7.0%,治疗后血小板计数上升,出血症状显著改善。治疗前后血小板计数见下图:
治疗后31例血小板计数>100×109/L,32例血小板计数治疗后上升值>20.0×109/L,8例血小板计数无显著上升,这样临床基本治愈者43.6%,显著改善者45.0%,总有效率为88.6%。与疗效有关的因素:年龄与疗效的关系见下图。
年龄在24岁以下较24岁以上治疗后血小板平均上升数显著。
本组有效治疗时间,必须连续用药40天以上,在一定的时间内,疗效与疗程呈正相关。
讨论
原发性血小板减少性紫癜,已被证实是一种自身免疫性疾病,发现患者体内有一种抗自身血小板抗体。有人测定ITP患者入脾动脉血与出脾静脉血中IgG含量显著不同,后者明显高于前者,将患者手术切除之脾细胞进行培养,培养液中IgG浓度显著升高,从而确定了脾是ITP患者产生抗自身血小板抗体的场所,且发现该类患者脾脏破坏血小板的能力显著增加,体内血小板总数1/3储留在脾脏之中,多数急性型病例发病前13周均有上呼吸道病毒感染的病史,儿童中以急性型病例多见,且有自限性,80%病例治疗后均恢复正常,而成人以慢性型多见,且治疗困难。应用大剂量肾上腺皮质激素治疗只适应于急性型,对慢性病例可进行脾脏切除术及用免疫抑制剂进行治疗,但疗效并不满意。为了加强治疗,提高疗效,有人将ITP分为四型:急性型,多数病例治愈。反复发作型,一次治愈还可反复发作,每次均呈急性ITP的临床表现。慢性型,血小板数维持在(4060)×109/L,无严重的出血表现,但久治不愈。难治型,即经大量肾上腺皮质激素,脾切除治疗不能奏效,免疫抑制剂可使少数病例好转。血小板输入甚至有人将VLB搀入血小板中给病人输入,亦无较满意的疗效,如上治疗副作用较大,需时较长,为此本所针对慢性ITP设计了一组中药治疗方案,从71例治疗情况看还是有可取之处。
本组中药方剂中有调节免疫的药物,活血、止血药物及培本扶正药。71例中36例有继发性失血性贫血,占50.7%,而治疗后贫血者仅占7.0%,严重出血者之41例。经治疗后仅5例仍有出血,治疗后血小板计数改善,总有效率88.6%,从与疗效有关的因素看,年龄0.05),具有可比性。
2治疗方法
对照组:采用标准化疗方案。非何杰金氏淋巴瘤用CHOP方案,急性粒细胞性白血病用NA或AA方案,急性淋巴细胞性白血病用AAOP或NAOP方案,多发性骨髓瘤用M2方案,均为标准治疗方案。治疗组:在对照组用药基础上,加服复方皂矾丸,每次8粒,每日3次,化疗第1天即开始服,连服21天。
化疗前、化疗期间每23天复查一次血常规,复查至恢复正常或达21天。毒副反应标准参照WHO抗癌药物常见毒副反应分级标准[1]。
3结果
3.1两组化疗前后三系细胞变化情况比较两组患者化疗前白细胞总数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)三系血细胞均无明显差异(P>0.05);而化疗后第21天时,治疗组的WBC、Hb、PLT均较对照组高,而且WBC、PLT有明显差异(P0.05.
经t检验:组1、组2各对照组比较有统计意义,P0.05,使用rhG-CSF的用量分别为75μg×15支和75μg×29支,人均使用量为0.42支和1支,平均住院天数分别为(13.53±3.59)天和(17.41±5.51)天,P>0.05.治疗组少数病例进行了化疗前后的T淋巴亚群检测,7例患者化疗前后的CD4细胞的值分别为(28.57±8.13)%和(36.57±3.21)%,P>0.05.对照组有1例出现因粒细胞减少致医院感染的发生,治疗组无医院感染的病例出现。
3讨论
复方皂矾丸为纯中药制剂,是由西洋参、海马、皂矾等中药组成,具有温肾健髓、益气养阴、生血养血的功效。动物实验证实,复方皂矾丸可以显著提升外周血多项指标,增加骨髓有核细胞数,对CFU-GM和CFU-E的生成有明显的促进作用,从而加速造血细胞生成、分化、成熟,恢复骨髓造血功能,使萎缩的造血组织重建[1]。对放、化疗时的骨髓有强有力的保护作用,还能提高免疫力。
肿瘤化疗最常见的剂量限制性毒性是骨髓抑制,以粒细胞减少尤为常见,这不仅影响化疗方案的实施,也增加感染的发生以及致免疫功能降低。近年来,粒细胞集落刺激因子的研究和应用对解决肿瘤化疗所致的骨髓抑制提供了有力的手段[2、3]。但是,由于粒细胞集落刺激因子的价格较高,部分肿瘤患者经济上难以承受。笔者应用中成药制剂复方皂矾丸在化疗前预防给药,可以达到预防粒细胞减少或减轻骨髓抑制的作用。本组资料显示,患者在化疗前和化疗中服用复方皂矾丸,使出现粒细胞减少的可能性明显低于对照组,统计学比较存在较为显著差异,出现粒细胞减少的时间较对照组有所推迟,在第9天粒细胞两组间比较有显著性差异,第12天两组粒细胞数有所回升,与粒细胞数减少至最低值后应用rhG-CSF干预有关。治疗组住院天数较对照组有所缩短,为(13.53±3.59)天和(17.41±5.51)天,但两组间统计学检验尚无显著性差异,治疗组在化疗后免疫功能指标保持稳定,并略有提高,但观察病例数偏少,有待进一步临床观察。
§§参考文献
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作者简介:黄国秀(1967-),女,广西宾阳人,主治医师,学士,主要从事中西医结合治疗疑难杂症研究。
——摘自辽宁中医杂志,2002,29(7):417418复方皂矾丸在放射治疗中的临床疗效观察
周华1孙红文黄粤张林杨红波
(昆明医学院第一附属医院,云南昆明650032)
“摘要”目的:观察复方皂矾丸加放疗治疗恶性肿瘤改善生存质量、升高白细胞作用与不良反应。方法:采用随机对照方法将120例患者分为复方皂矾丸加放疗的治疗组55例,单纯放疗的对照组65例。结果:治疗组升白有效率为74.5%,对照组为13.8%,两组有显著性差异(P0.05)。
3讨论
在恶性肿瘤的现代治疗观念中,改善生活质量已越来越受重视。寻找一种既能增强放化疗疗效,同时又能提高机体免疫功能的药物是目前肿瘤学研究的重要课题之一[1]。近年来,粒细胞集落刺激因子的研究和应用对解决肿瘤放化疗所致的骨髓抑制提供了有力的手段[2,3]。但是,由于粒细胞集落刺激因子的价格较高,部分肿瘤患者经济上难以承受。而临床实践表明,中医药不但能缓解症状,提高生活质量,而且配合放化疗可起到增效减毒作用[4,5]。复方皂矾丸作为中药制剂,口服给药,使用方便,并且价格比粒细胞集落刺激因子的价格要低廉不少,可以达到保护骨髓、升高白细胞、增强体力、改善生存质量的目的,为进一步的治疗提供条件,从而保证放射治疗疗效。复方皂矾丸主要成分由皂矾、西洋参、海马等多种名贵药材精制而成,应用现代工艺手段经过抽提、纯化等步骤获取有效成分,因而大大提高了药效学效应和临床疗效。皂矾含有10种微量元素,其中铁、铜、钴都是造血必需的原料,具有生血止血作用,海马温肾健髓,西洋参益气养阴,共奏益气养阴、温肾健髓、生血止血之功效。本药能增强骨髓造血功能,使萎缩的造血组织重建,对放化疗时的骨髓有保护作用,还能提高免疫力[6、7]。
本研究结果显示,复方皂矾丸能明显升高放疗患者的白细胞,对白细胞因放疗降低有保护作用。(P0.05)。结论:复方皂矾丸能促进辐射损伤小鼠造血功能恢复。
“关键词”辐射损伤;造血功能;复方皂矾丸;小鼠
Effect of Compound Zaofan Pills on the
Hemopoietic Function in Mice with Radiation Injury
Xiao Yang1, Li Songwen1, Ren Weiwei2, Zhang yuan2
(1 Department of Hematology, General Military Hospital of Guangzhou, Guangzhou 510010;
2 Institute of Hematology, Medical College of Jinan University, Guangzhou 510632)
Abstract: Objective To observe the effect of compound Zaofan Pills on the recovery of hemopoietic function in mice with radiation injury Methods Three days after gastric infusion of compound Zaofan Pills 40mg/mL (1g/kg), the mice were treated with radiation of 60Co, 5 Gy per day After 10 days of radiation, peripheral blood counting, CFU-GM, BFU-E, CFU-E, CFU-S and the content of 3H-TDR integrated into DNA were tested Results After treatment, compound Zaofan Pills increased the count of white blood cells, red blood cells and platelet, elevated CFU-GM, BFU-E and CFU-E and enhanced the content of 3H-TDR integrated into DNA (P0.05) Conclusion Compound Zaofan Pills can promote the recovery of hemopoietic function in mice with radiation injury。
Keywords: Radiation injury; Hematopoietic; Compound Zaofan pills; Mice
复方皂矾丸由皂矾、西洋参、海马、肉桂、大枣、核桃仁等十多味中药组成。皂矾丸含有十余种微量元素,其中铁、铜、钴等为造血必要原料,该药具有温肾健髓、益气养阴、养血止血的功能,临床多用于治疗放疗、化疗后白细胞减少及骨髓抑制。我们利用多项指标研究了复方皂矾丸对辐射损伤小鼠造血功能的影响,为复方皂矾丸的临床应用提供实验依据。
1材料和方法
1.1动物清洁级昆明种小鼠48只,雌雄各半,8周龄,体重20±2g,购于第一军医大学实验动物中心,合格证号为2003A029.
1.2药物与试剂复方皂矾丸为陕西郝其军制药有限公司产品,批号20040506,用0.9%氯化钠溶液配制成浓度为40mg/ml混悬液,以生药量计为1.0g/kg(以下实验剂量均以生药量表示),相当于临床剂量的2倍。阿米福汀液(氨磷汀,Amifostine,又称WR2721),湖南美罗银河生化制药公司产品,批号X20010403,用0.9%氯化钠溶液配制成浓度为20mg/ml(0.5g/kg)溶液。
1.3仪器Varian600C/D型(6mV光子线)直线加速器,美国Varian公司;KX-21型血细胞计数仪,日本SYSMEX公司;LS-5801液体闪烁计数仪,美国Beckman公司;CX-40型光学显微镜,日本OLYMPUS公司。
1.4造模、分组与给药小鼠在本院动物实验室饲养1周,按性别分层后用随机数字表法,将实验小鼠随机分为4组,每组12只,A、B组分别为生理盐水对照组;C组为复方皂矾丸组;D组为阿米福汀组。A、B组每天用生理盐水灌胃;C组每天用复方皂矾丸溶液灌胃,1.0g/kg;D组每天用阿米福汀灌胃,0.5g/mk;连续灌服10d,1次/d。B、C、D组于第3天在灌水/药后1h一次性全射照射60Co5Gy,吸收剂量率0.2Gy/min。
1.5检测指标
(1) 小鼠外周血象检测实验第11天剪尾取血,检测小鼠尾静脉的白细胞(WBC)、红细胞(RBC)及血小板(PLT)计数。
(2) 小鼠造血祖细胞的体外培养及检测参照文献[1],实验第11天,活杀取小鼠双股骨骨髓有核细胞(BMC),调整细胞浓度至5×105/mL备用,取100μl接种于含有104mol/L β-巯基乙醇、3%L-谷氨酰胺、10%马血清及0.7ml 2.7%甲基纤维素的McCoy’s培养体系中,37℃、5%CO2及饱和湿度下培养7d,光学显微镜下计数BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成数。
(3) 小鼠内源性CFU-S的检测实验第11天处死小鼠同时取出脾脏、甲醛固定,显微镜下计数脾结节数。
(4) 骨髓DNA合成率的检测参照文献[2]的方法加以改动,于第11天小鼠腹腔注射3H-TDR(4μci)/只,1h后活杀,取股骨中段,生理盐水冲洗出骨髓,制成1×106/ml细胞悬液,生理盐水洗涤后3000r/min离心10min,去上清,三氯醋酸乙醇液沉淀蛋白质后抽滤至纤维滤膜,无水酒精洗涤、脱水,甲酸湿润滤片后烘干,用液体闪烁计数仪测量其放射性;同时取小鼠脾脏称重,加高氯酸和过氧化氢液,置70℃水浴中消化至清晰,取上清液测量。
1.6数据处理实验结果以x±s表示,SPSS8.0软件包行t检验。
2结果
2.1复方皂矾丸对小鼠外周血象的影响B组小鼠血象WBC、PLT较A组明显降低(t=19.46和10.76,P值均0.05)。
2.4复方皂矾丸对小鼠骨髓细胞DNA合成代谢的影响C组结果提示复方皂矾丸可促进骨髓细胞、脾脏DNA的合成,提高DNA的更新率,与B组结果比较,3H-TDR搀入细胞DNA及脾脏DNA的量均显著增加(P0.05)。
3讨论
60Co照射治疗是临床恶性肿瘤患者放疗的主要手段,但对正常组织可产生电离辐射损伤。造血系统是电离辐射主要靶器官之一,敏感性高,辐射后容易导致骨髓功能损害,表现为外周血全血象减少,严重者可致骨髓干细胞或基质细胞受损,发生辐射损伤后再障[3]。因此,寻求安全有效的骨髓保护剂是临床肿瘤常规放疗及其他辐射损伤防护中非常重要的课题。
造血干细胞是所有血细胞的祖先细胞,除具有增殖作用外,在60Co照射下可从骨髓迁移到脾脏形成集落,一个CFU-S形成一个脾集落形成单位,脾结节数反映了造血干细胞的功能及相对数量。本实验结果表明,复方皂矾丸组小鼠脾结节数高于对照组,提示复方皂矾丸能促进骨髓髓外造血功能。电离辐射对细胞的损伤机制主要通过DNA碱基置换、碱基突变、链断裂、链交链以及染色体畸变,从而导致细胞生物膜、DNA大分子蛋白质以及一系列小分子的糖脂损伤,最终发生细胞核肿胀、固缩、溶解进而凋亡[4,5]。细胞DNA发生双链断裂被认为是辐射造成细胞死亡的最主要事件[6]。本实验证实复方皂矾丸能促进骨髓细胞增殖。细胞增殖的基础是DNA复制合成,实验观察到复方皂矾丸的骨髓DNA合成率较对照组明显增多,提示复方皂矾丸促进辐射损伤小鼠骨髓造血功能恢复的机理可能是通过促进骨髓细胞DNA合成,促进骨髓细胞有丝分裂来完成的。
阿米福汀是一种泛细胞保护剂,已证实对电离辐射导致的消化道及骨髓损伤有较好保护及治疗作用[7-9]。本实验采用以阿米福汀为对照的动物实验研究,观察了纯中药制剂——复方皂矾丸对辐射导致造血功能损伤的防治效果。结果表明,复方皂矾丸预防用药对外周血白细胞、红细胞、血小板及骨髓有核细胞数、骨髓粒-单祖细胞数及CFU-E、BFU-E数等均能减低辐射引起的下降幅度;内源性CFU-S增加,与对照组比较,差异有显著性,疗效与阿米福汀接近,对辐射损伤小鼠造血功能有明显的保护作用,是值得开发利用的骨髓保护剂。
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作者简介:肖扬(1965- ),男,副主任医师,主要从事血液病的基础与临床研究。
——摘自中药新药方临床药理,2004,15(69):387389
复方皂矾丸对化疗骨髓保护作用的临床观察
李涌健
恶性肿瘤化疗的限制性毒性主要是骨髓抑制。虽然有许多中西成药可用于临床防治化疗导致的骨髓抑制,但临床疗效往往不令人满意,粒细胞刺激因子(GSF)的诞生为临床治疗骨髓抑制带来了有效的治疗方法,但价格昂贵,目前尚不能大规模使用。因此探索经济、有效的骨髓保护制剂是肿瘤临床的一个重要课题。笔者应用复方皂矾丸进行了化疗骨髓保护作用的临床观察,获得较为满意的效果。
1一般资料
本组86例恶性肿瘤术后辅助化疗患者,其中胃癌30例,肠癌22例,乳腺癌34例;男35例,女51例;年龄4269岁,平均年龄56.2岁;分为复方皂矾丸治疗组(简称皂矾丸组)和对照组。皂矾丸组46例,平均年龄55.7岁,其中胃癌16例,肠癌12例,乳腺癌18例;对照组40例,平均年龄54.9岁,其中胃癌14例,肠癌11例,乳腺癌15例。
2治疗方法
术后辅助化疗方案:胃癌、肠癌用MF方案(MMC 8mg/m2,5-FU500mg/m2×5d, CF200mg/m2×5d);乳腺癌用CMF方案(CTX600mg/m2,d1;ADM 40mg/m2,d1;5-FU 500mg/m2 d1、8),均为每4周1个疗程。皂矾丸组:采用西安郝其军制药有限公司生产的复方皂矾丸,9粒/次,3次/日;对照组:口服再障生血片,4片/次,3次/日,利血生20mg/次,2次/日;均从化疗前1天开始服药,连服10天。正常化疗患者预防服药,每月10天;出现白细胞下降的患者,化疗延迟,同上服药至白细胞恢复正常为止。
3观察方法
连续观察4个月,比较两组连续完成4个疗程的完成率。按照WHO抗癌药物常见毒副反应分级标准,观察两组化疗后骨髓毒性分级情况以及治疗后白细胞恢复正常所需的时间。
4观察结果
结果显示皂矾丸组的化疗完成率为67.4%,明显高于对照组的37.5%(P0.05无显著性差异。治疗组化疗后血小板均数x±s=(66.5±16.47)×109/L,对照组化疗后血小板均数x±s=(67.22±14.95)×109/L。各组均32例。治疗组男24例,女8例,对照组男26例,女6例。年龄783岁,各组平均年龄治疗组52岁,对照组51岁。其中肺癌34例,NHL10例,胃癌3例,肝癌2例,鼻咽癌2例,肾癌3例,结肠癌3例,食道癌2例,胰腺癌1例,口咽癌1例,精原细胞瘤1例,恶性N鞘瘤1例,上颌窦原始N外胚叶瘤1例。
分期
1.2方法化疗的病人第8天查血常规(从化疗的第一天算时间)。化疗后治疗组:化疗的病人在血小板下降至90×109/L以下给予复方皂矾丸9粒,每日3次口服,连服7天,为一疗程(每周期化疗只用一疗程)。每7天查血常规一次,连查3周,对照组在90×109/L以下不给予复方皂矾丸,每7天查血常规一次,连查3周(两组均不使用GM-CSF等对血小板有影响的药)。
2结果
化疗后治疗组血小板均数x±s=(66.5±16.47)×109/L,口服复方皂矾丸7天以内(包括第7天),血小板回升至正常值有26例,有效率81%(26/32)。14天以内恢复正常值共有29例,有效率91%(29/32)。用复方皂矾丸治疗后血小板均数x±s=(157.13±69.79)×109/L,治疗前后,t检验P0.05),具有可比性。
1.5治疗方法每位患者至少完成2周期下列方案的化疗。两组患者化疗方案的实施具有可比性,治疗组于化疗前1周开始服复方皂矾丸,每次9粒,每天3次,持续910周;对照组未预防性使用升白细胞药物。化疗期间及间歇期每周进行血分析。在粒细胞数低于2.0×109/L时,以粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)皮下注射75μg,每天1次,连续使用至粒细胞恢复正常。
1.6观察项目连续观察两个疗程,比较两组连续两个疗程化疗的完成率;按照世界卫生组织(WHO)抗癌药物常见毒副反应分析标准[1],观察两组化疗后骨髓造血毒性分级情况、白细胞降低至最低值的时间,以及使用rhG-CSF的剂量差异和治疗后白细胞恢复正常所需时间。
1.7统计学方法应用SPSS10.0统计软件进行分析。
2结果
2.1化疗完成率治疗组化疗完成率为91.6%(33/36),高于对照组的68.9%(20/29),两组差异有统计学意义(P0.05);治疗前其淋巴细胞染色畸变率明显高于对照组(P0.05)。结论:复方皂矾丸联合维生素C能改善辐照人员外周血象及骨髓象,促进造血功能恢复,随访3年后其染色体畸变率接近正常。
“关键词”辐射;192Ir;小剂量;造血功能;复方皂矾丸
Clinic study on Compound Zaofan Pills to regulate the hemopoietic function
in humans exposure to 192Ir Low-dose Radiation
Xiao Yang, Li Li, Li Songwen, Jiang Zujun, Gao Yang
(Dpartment of Hematology, General Military Hospital of Guangzhou, Guangzhou, 510010)
Abstract: Objective To observe the change of peripheral blood counts & marrow in humans exposure to 192Ir low-dose radiation, and the effect of compound Zaofan pills plus vitC on the hemopoietic rehabilitation Methods 49 patients exposure to 192Ir low-dose radiation (0.050.66 Gy) accepted treatment by compound Zaofan pills plus vitC for 3 to 6 months Results The abnormal rates in peripheral blood counts (WBC, Hb, PLT) & marrow morphon and proportion before treatment with compound Zaofan pills plus vitC were higher than that contrast group (P0.05) So as to the frequency of chromosome aberrations Conclusion Compound Zaofan Pills plus vitC could regulat peripheral blood counts & marrow and promote the recovery of hemopoietic function in patients exposure to 192Ir low-dose radiation The frequency of chromosome aberrations were come close to normal 3 years later。
Keywords: Radiation; Low-dose; Hematopoietic function; compound Zaofan pills
电离辐射是核战争、核事故和医疗性照射中的常见事件,大中剂量急性照射可以严重影响机体的造血和免疫系统,导致造血功能衰竭或诱发造血系统肿瘤的发生[1],但小剂量电离辐射,特别是反复迁延性小剂量照射对人体的影响,因缺乏合适的人体资料,尚未有系统深入研究。2002年7月我单位发生了利用192铱(192Ir)故意伤害他人事故,使70余人受到意外迁延性小剂量照射[1],我们对受照后白细胞减低、骨髓造血功能受损的49例患者采用复方皂矾丸联合维生素C为主的方案联合治疗,并进行了3年随访观察,现报告如下:
1材料和方法
1.1病例资料本组受辐照人员49例,男12例;女37例,中位年龄26.5岁。意外照射均发生在2002年57月间,受192Ir反复迁延性外照射,根据染色体畸变分析生物剂量相当于全身一次性照射0.050.63Gy,微核分析相当于全身一次性照射0.050.66Gy[2]。
1.2治疗方法以复方皂矾丸联合维生素C为主,根据辐照射后白细胞及骨髓象变化酌情调整治疗方案;复方皂矾丸用法:每日3次,每次510粒;维生素C13g,加入10%葡萄糖液中静脉点滴,每日1次,疗程36个月;白细胞减低(WBC0.05)。
* vs 对照组P0.05
2.2骨髓象变化(表2)受照人员治疗前各系均可见形态学异常,按5级分类法骨髓增生减低8例,活跃23例,明显活跃16例,极度活跃2例;异常率(减低+极度活跃)为20.4%,其中粒红比异常(5.0)21例,占42.86%;粒系形态比例异常46例,占93.88%,主要表现为细胞肿胀、细胞胞浆颗粒减少、核固缩及棘突改变、空泡样变性、中毒颗粒出现,部分可见分叶左移,原始+早幼粒细胞增多(2.5%4.5%)且形态异常(7例,占14.29%);淋系异常以幼稚淋巴细胞和异形淋巴细胞多见,分别为37例(75.51%)和14例(28.57%);红系形态异常以小红细胞多见,共29例(59.18%),其中增生偏低13例,偏高2例,巨红2例,幼红细胞岛2例;巨核系异常者22例(44.9%),主要表现为巨核细胞增多(150560/片)、产板型巨核细胞产血小板减少,部分可见小巨核及原巨核增多(1%5%),治疗后6个月骨髓增生程度及骨髓形态明显改善,增生减低3例,其余均为活跃明显活跃,异常率为7.89%,各系形态异常亦逐步恢复接近正常。
2.3淋巴细胞染色体畸变率(表3)从表3可看出,受照组各类染色体畸变中,非稳定性畸变检出率较高,除稳定性染色体畸变外,均显著或非常显著高于对照组(P0.05)。
3讨论
骨髓是人体对电离辐射高敏感的靶器官之一,大中剂量辐射后容易导致骨髓功能损害,表现为外周血全血细胞减少,严重者可至骨髓干细胞或基质细胞受损,发生辐射损伤后再障[1]。而迁延性小剂量辐射因受照剂量及迁延程度不一,临床表现不尽相同[3、4],其生物学效应主要为兴奋效应和适应效应[5]。我们通过本组资料观察到受192Ir迁延性小剂量辐照射后外周血细胞普遍出现细胞肿胀、细胞胞浆颗粒减少、核固缩及棘突改变等退行性改变,骨髓象除部分增生减低外,以增生性骨髓象为主(活跃明显活跃检出率93.88%),各系存在明显核左移,核桨发育不平衡及幼稚细胞比例增高现象(2.5%4.5%),这可能与骨髓调控、代偿作用有关,提示迁延性小剂量外照射可能导致细胞凋亡增加及骨髓调控异常。
复方皂矾丸是由皂矾、西洋参、海马、肉桂、大枣、核桃仁等十多味中药,应用现代工艺经过抽提、纯化等步骤组成的复方中药制剂。皂矾含有10余种微量元素,其中铁、铜、钴等为造血必要原料,该药具有温肾健髓、益气养阴、生血止血的功能,对骨髓低增生类疾病及造血功能紊乱有显著疗效。电离辐射对细胞的损伤机制主要通过DNA碱基置换、碱基突变、链断裂、链交链以及染色体畸变,从而导致细胞生物膜、DNA大分子蛋白质以及一系列小分子的糖脂损伤,最终发生细胞核肿胀、固缩、溶解进而凋亡[6、7]。我们经动物实验证实复方皂矾丸能促进骨髓细胞有丝分裂及DNA合成而调控骨髓造血,对辐射损伤小鼠的造血功能损伤具有较好的修复作用[8]。维生素B12、叶酸是细胞合成DNA过程中的重要辅酶,而叶酸在体内必须转变成四氢叶酸,才能发挥作用,其转变过程必须有维生素B12及维生素C的参与。
切尔诺贝利核电站事故后,受1Gy以内辐射的参加消除事故人员在照后不同时期,分别出现红细胞、血红蛋白、血小板质和量的改变,并发现儿童时期受照者甲状腺癌和急性白血病等恶性肿瘤发病率明显增高,同时伴有P53基因突变增多[9-11]。提示受照年龄、照射剂量、次数、时间不同及在受照后不同阶段受照人群血细胞数质量改变及肿瘤发生存在较大差异,因此对辐照射后骨髓功能异常及白细胞减少患者,应长期随访,慎重选择治疗药物,避免单纯应用刺激骨髓增生或提升白细胞的细胞因子。我们采用复方皂矾丸联合维生素C、维生素B12、叶酸治疗受192铱迁延性小剂量辐照射患者,观察到其血象及骨髓象形态明显改善,随访3年各类染色体畸变率亦接近正常对照组,提示该方法对促进辐射后细胞DNA的修复及骨髓造血功能的恢复有较好的临床效果,且方法简便、价格低廉、无不良副作用,值得临床推广。
§§参考文献
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中药治疗慢性粒细胞白血病16例观察
郝其军郝彬
陕西省血液病防治研究所
慢性粒细胞白血病(简称慢粒),本病的特点是贫血、乏力、腹部不适、无痛性肝脾肿大,周围血液中白细胞数增高且出现幼稚细胞,骨髓粒细胞系极度增生活跃,我们依据患者周围血象及其他血液学检查确定诊断,通过中药治疗使本组患者的临床症状、体征、血象及骨髓象得到缓解或改善,但是否可防止急变延长患者的生存期,尚待进一步探索。现就我所观察16例慢粒中药治疗报告如下。
本组病例收集我所近期住院病人。
1临床资料
1.1性别和年龄16例中,男性11人,女性5人,男女之比22∶1.发病年龄最大为56岁,最小为17岁,平均年龄为36.5岁,30岁以上者11人,占68.7%。
1.2症状食欲不振,乏力、腹胀在16例中不同程度均有。出血一例,入院前在外院服马利兰致继发“再障”,表现为牙龈渗血,多次大量鼻衄。
1.3体征脾大者16例,以左肋缘下为界,治前200 8例,治后200 6例。
1.5骨髓象14例在治前行骨髓穿刺,骨髓增生极度活跃13例,治疗后行骨髓涂片复查者10例,其中8例恢复正常。
治疗前后粒红比例(M/E)见下表:
治疗前后骨髓增生程度(M/E)
2治疗
16例均应用统一的中药型号,在具体治法上,据临床症状,体征及血象进行剂量的调整。一般是“白一方”每日1付,水煎,分早晚两次服完,“白二丸”每日1丸,分两次服,“抗白三丸”每次1丸,1日两次。在治疗中出现一些其他临床症状,给予必需的中药调解。
3疗程及病程
16例无1例死亡。病程最长五年,最短1个月,110g/L;有效:临床贫血症状改善,血红蛋白上升>30g/L;无效:临床症状及血红蛋白无改变。
2结果
2.1疗效86例患者治疗前后血红蛋白变化(见下表),基本治愈50例(58.1%),其中慢性肝病贫血54.4%,慢性肾炎贫血53.5%,慢性胃肠病性贫血70.0%,甲状腺功能低下贫血33.3%,三者之间无显著性差异,观察发现疗效与原发病病程呈负相关。
表治疗前后血红蛋白不同水平例数的比较 例(%)
2.2不良反应本组86例患者中有3例在服药初期有胃部不适、恶心等消化道反应,改为饭后服用均能耐受。未见肝肾功能损害等不良反应。
3讨论
慢性系统病贫血原称继发性贫血或症状性贫血,是指继发于造血系统外的其他慢性疾病所导致的贫血,发病机制较复杂,常与疾病本身病变有关,还有部分原因与治疗药物引起副作用有关,错综复杂的原因损害骨髓造血或引起血细胞质量与数量的改变,最后导致血液学的病症,在目前尚无特殊治疗方法,一些病例由于造血因子或调控因子缺乏可以进行补充,但往往收效甚微。复方皂矾丸为纯中药制剂,以西洋参、海马、皂矾为主药,皂矾含有10种微量元素,其中铁、铜、钴等都是造血原料,经药效、药理、毒理学研究及动物实验证实,本药能增加骨髓造血细胞,对CFU-GM或CFU-E的生成有明显促进作用[1]。本组86例慢性系统病贫血在治疗原发病的基础上,单用复方皂矾丸,58.1%的贫血基本治愈,对慢性胃肠病性贫血效果最好,对慢性肝病贫血、慢性肾炎贫血也取得了比较满意的效果,观察发现疗效与原发病病程呈负相关,不良反应很少,可作为治疗慢性系统病贫血选用药物。由于临床观察病例及病种数较少,又未做双盲分组对照观察,有必要做进一步科学细致的研究。
§§参考文献
[1] “复方皂矾丸”临床应用组 复方皂矾丸治疗再生障碍性贫血100例疗效分析[J]。中华血液学杂志, 2000,21(3):157
作者简介:薛育新(1961-),男,主治医师,主要从事血液病及消化病临床工作。
——摘自临床医药实践,2003,12(11):869
复方皂矾丸治疗系统性红斑狼疮
血液系统病变32例
耿丽芬
(白求恩国际和平医院中医——风湿免疫科河北石家庄市050082)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,病变可累及多个系统,临床表现多脏器损害,血液系统改变是其中之一。可表现白细胞减少,血小板减少,溶贫,淋巴细胞减少等。我们自2003年10月至2005年12月共治疗SLE有血液系统改变者32例。其中血小板减少者10例,白细胞减少者22例,疗效较好,现将结果报告如下:
1资料与方法
1.1一般资料32例患者中男性3例,女性29例,年龄1745岁,均为我院收治住院及门诊患者。分类标准:均符合1982年美国风湿病协会修订的SLE分类标准。
1.2治疗方法常规用激素基础上加用复方皂矾丸(陕西郝其军制药有限责任公司生产0.2g/粒)1.6g,每日3次。7天为1疗程,根据病程13疗程。
2疗效判定及结果
2.1疗效判定
(1)治愈:血小板、白细胞恢复到正常水平。
(2)好转:血小板、白细胞较前上升,但未达到正常值。
(3)无效:血小板、白细胞水平未上升。
2.2结果
(1) 治疗效果治愈28例,好转3例,无效1例。总有效率96.8%。白细胞减少患者19例用1疗程,1例用2疗程。血小板减少患者8例用2个疗程,1例用3个疗程,白细胞及血小板减少患者2例,用2个疗程,1例用3疗程。
(2) 不良反应其中6例口服有胃部不适,轻度恶心等消化道症状,嘱患者饭后马上服药,可减轻或缓解症状。1例自行停用。
3讨论
文献报道50%SLE患者在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见。血液系统异常也常是SLE首发临床表现。40%50%的SLE患者白血病减少,25%80%的SLE患者并发血小板减少,白细胞减少与病情活动、药物治疗、自身抗体及骨髓功能降低有关。抗血小板抗体是引起血小板减少的主要原因[1]。SLE治疗中所使用的药物如免疫抑制剂、非甾体抗炎等药物也可引起白细胞、血小板减少,本组资料中8例行骨穿检查提示骨髓造血功能正常。祖国医学认为“肾主骨生髓”,“气能生血”,“气血同源”。祖国医学认为系统性红斑狼疮属肝肾阴亏,精血不足。复方皂矾丸由皂矾、海马、肉桂、西洋参、核桃仁、大枣等组成。具有温肾健髓,益气养阴,生血止血的功能。激素联合复方皂矾丸用药后使血小板、白细胞尽快恢复正常。有助于尽早应用免疫抑制剂,提高机体抵抗力,避免并发症的发生。有部分患者初用药时,有轻度胃肠道反应,继续用药绝大多数患者可耐受。
§§参考文献
[1] 蒋明, 朱立平, 林孝义 风湿病学 北京: 科学技术出版社, 1032 1995年4月出版
复方皂矾丸在乙型肝炎抗病毒治疗中的
骨髓保护作用临床观察
王燕1韩爱民2a金国华2b李雪静2a
(1 河北省医保管理中心,河北石家庄050051;
2 河北医科大学第三医院 a 药剂科;b 感染科,河北石家庄050051)
“关键词”肝炎,病毒性;复方皂矾丸;干扰素
干扰素(interfron)是目前国内公认的对乙型肝炎病毒(HBV)复制有一定抑制作用的药物,临床工作中作为一线抗病毒药物被选用,但是干扰素应用过程中最常见的不良反应[1]是发热、头痛、鼻塞、流涕、全身肌肉酸痛等“流感样综合征”,其次为外周血白细胞(WBC)、中性粒细胞(NC)和血小板(PLT)减少等骨髓抑制作用。随着用药疗程的延长,“流感样综合征”逐渐减轻甚至消失,而骨髓抑制作用增强。复方皂矾丸作为骨髓保护剂已广泛应用于恶性肿瘤的放、化疗过程中,并有显著保护效应。据此,我们选用复方皂矾丸作为乙型肝炎抗病毒治疗中的骨髓保护剂,以减轻其对骨髓抑制作用。具体临床疗效情况如下。
1资料与方法
1.1病例选择本组54例慢性乙型肝炎均为河北医科大学第三医院感染科住院及门诊患者,临床诊断符合2000年西安第10次全国病毒性肝炎学术会议制定的病毒性肝炎诊断标准[2]。男性39例,女性15例;年龄2252岁,平均(39.52±15.63)岁。慢性轻度21例,慢性中度23例,慢性重度10例。干扰素的应用指征:①乙型肝炎病毒(HBV)标志物;乙型肝炎e抗原(HBeAg)阳性和(或)HBV-DNA阳性;②血清丙氨酸转氨酶(ALT)>正常值2倍以上;③干扰素应用前血常规检查各项均正常。将接受干扰素治疗的54例慢性乙型肝炎患者随机分为A组(22例)、B组(17例)、C组(15例),另选择14例健康人作正常对照组。
1.2治疗方法A组:干扰素应用过程中未用复方皂矾丸治疗。B组:干扰素治疗2周后加用复方皂矾丸。C组:干扰素治疗开始加用复方皂矾丸。A、B、C3组除干扰素抗病毒治疗外其他护肝治疗措施基本相同。A、B、C3组分别于治疗前、治疗后1周、治疗后2周、治疗后4周,应用美国Beckman。Coulter公司生产STKS血细胞分析仪检测血常规。同期选择14例健康人血常规作对照。干扰素用法:选用国产α干扰素300万U肌注,每日1次,连用4周后改用隔日1次,疗程6个月。复方皂矾丸用法:选用陕西郝其军制药有限责任公司生产的丸剂,每次9丸,口服,每日3次。
1.3统计学方法多组计量资料比较采用F检验,组间两两比较采用q检验,同组治疗前后比较采用配对t检验。
2结果
2.1WBC和PLT变化干扰素抗乙型病毒性肝炎病毒治疗中WBC及PLT变化,见下表。
表干扰素抗乙型肝炎病毒治疗中WBC及PLT变化比较(x±s,×109/L)
2.2停用干扰素情况A组22例中13例停用干扰素观察,停药率为59.09%,应用复方皂矾丸的B、C组32例中9例停用干扰素观察,停药率为28.13%,B、C组停药率明显低于A组(x2=5.18,P40℃者4例。
服用退热散前后不使用其他退热药和肾上腺皮质激素,感染病例,在第一次使用退热散时暂不用抗生素,于服用退热散后定时观察体温的变化。
2结果分析
使用退热散13次后全部病例体温均降至37℃以下,非感染性发热于体温正常后35天后如体温再次复升,再服退热散仍有效,感染性发热其中4例治疗前体温分别为39.3℃,39℃,39.8℃,39.6℃,服用退热散后体温正常持续43天、14天、51天和70天,其他病例均于3天后体温再次复升,始给抗生素治疗。
3讨论
贫血、出血、发热、浸润是急性白血病的四大表现,发热又可分为非感染和感染性。有临床表现之急性白血病,病人体内有1×1010以上之白血病细胞,白血病细胞的增殖时间(TG/小时),大约是:急粒84156,急淋76,急单66,合成时间TS(S期时间)/小时,是2021,这样大量的白血病细胞再不断地生成和破坏,故核酸的代谢率很高,大量的核酸代谢过程也是一个产热过程,形成了非感染性发热的原因,这种发热体温一般低于38.5℃,且无感染的临床表现,根治的方法就是使白血病缓解,核酸的代谢率就会自然下降,然而一些病例虽经化疗长期不得缓解,故发热常成为一个需要处理的问题。退热散对非感染性发热有显著疗效,且系口服,方便,适于临床使用。急性白血病人由于白细胞数减少、成熟中性粒细胞数减少,免疫功能障碍,皮肤、黏膜出血等原因,可发生不同病原菌,不同部位的感染其发热常在39℃以上,有时抗生素治疗无效,故高热常给病人带来很大痛苦,退热散亦适宜于感染性发热病例,一般服23次后,体温即可降至37℃以下,但从我们病例观察,退热散不能替代抗生素治疗,故在使用退热散同时,加用有效抗生素,使感染会较好得到控制。