姓名：霍某性别：男年龄：10岁籍贯：陕西
住院号：1797门诊号：4960
医案摘要
以反复皮肤瘀点一月余之主诉于2005年6月17日至2006年1月14日，2006年2月6日至3月17日由其父母陪同在我院住院治疗。
住院后经多次骨髓涂片检查及骨髓活检，确认为急重型再生障碍性贫血。该患者病情极其重危，体质虚弱，不输血情况下：Hb：30g/L，WBC：0.6×109/L，PTL：2×109/L，Ret：0.1%，贫血症状严重，缺氧，心率加快，呼吸急促，出血严重，反复皮肤出血，口腔大血泡，住院250多天共发生重大感染十九次，甚至体温达40.5℃。考虑败血症可能，常继发泌尿系感染，住院过程中共输血41次，每次200ml，共输血8000ml以上，还有频繁的血小板输注。曾用环孢素按45mg/kg，服药后测血液浓度为68.22mg/ml，因无效停用环孢素，还进行过甲泼尼龙静脉滴注及丙种球蛋白等治疗，亦未见疗效。为此，我们采用以中医中药为主的治疗方法，配用司坦唑醇，治疗从2005年6月17日开始至2006年11月20日，患者Hb：117g/L，WBC：3.4×109/L，PLT：91×109/L，达到了基本治愈的标准，其后Hb：127g/L，WBC：7.0×109/L，PLT：268×109/L，随访至2007年6月20日患者血象正常，身体健康。
这是一个很有意义的医案，患者发病急，病情重，整个疾病过程中，急危医疗事件频发，每每使患者处于致命的危险之中，我们不断地采取应对措施，不断调整治疗方案，也是因为患儿的父母特别是他的慈母细心呵护，无微不至的照顾才使患儿每次均转危为安，直至疾病完全治愈。不但是挽救了一条生命，而且为国家输送了一名健康的人才，因为霍某是一个既漂亮又聪明的孩子，又不多言多语，喜欢看书学习，不但父母喜爱他，我们医护人员也喜欢他，希望霍某茁壮成长，在人生的道路上，在成才的道路上一路走好，奋进，再奋进！我们大家在等着他的好消息。为了总结治疗，积累经验，我们把这一病案的治疗经过介绍给大家，供患者和同道参考。这一医案也说明，只要医生有信心，有措施，家属认真配合是可以创造奇迹的，极重危病人生存的权利是有保证的，病人的事就是天大的事。
诊断经过
一月前患儿无明显原因及诱因发现胸前、腹部皮肤出现瘀点、瘀斑及红色出血点，面色稍显苍白，无头昏、乏力，心慌气短，无鼻衄龈血，发冷发烧史，曾在绥德县医院检查，发现三系血细胞减少，转入第四军医大学西京医院检查诊断为急性再生障碍性贫血，给予司坦唑醇、环孢素、甲泼尼龙、丙种球蛋白及输血等支持治疗，病情不见好转，且逐渐加重，出现口腔血泡，时有发冷发烧，遂来我院住院治疗。
以往体健，无不良嗜好，无肝炎、化学物质、药物、放射性物质接触史，个人系一胎一产，按时接种各种疫苗，父母身体健康，无不良嗜好。
入院后体检：T：37.6℃，P：90次/分，R：20次/分，BP：100/60mmHg，发育正常，营养良好，神志清晰，贫血貌，自动体位，查体合作，皮肤无黄染、苍白，胸、腹部及双下肢散在出血点，有的颜色鲜红，有的颜色灰暗，压之不褪色，亦可见片状瘀斑，浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，五官端正，眼睑无浮肿，巩膜无黄染，睑结膜苍白，双瞳孔等大等圆，光反应好，耳鼻无血性分泌物，副鼻窦及双乳突无压疼，口唇、口腔黏膜苍白，未见糜烂及溃疡，咽稍红，扁桃体不大。颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称，无畸形，胸骨无压痛。两侧呼吸动度一致，节律整齐，双肺语颤正常，未触及摩擦感，叩诊呈清音，未闻及哮鸣、干湿性啰音和摩擦音，心尖搏动位左锁骨中线第五肋间，未触及细震颤及摩擦感，叩诊心界不大，心律齐，心率90次/分，心前未闻及摩擦音，各瓣膜区未闻及杂音，腹平，未见异常蠕动波及肠型，腹软无压疼，肝脾肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常，脊柱、四肢无畸形，右肘关节伸展稍受限，且肿胀、压疼，下肢无浮肿，生理反射存在，未见病理反射。
入院实验室检查Hb：64g/L，WBC：0.7×109/L，PLT：5.0×109/L，Ret：0.1%，病后曾做骨髓活检，意见：骨髓增生低下，间质水肿，空虚，脂肪组织增生，间质中少量中晚幼红细胞，粒系及巨核细胞极少见，纤维组织未见增生，骨髓活检诊断，考虑再生障碍性贫血。骨髓涂片检查，取材髂后，有核细胞增生不良，粒系占15%，红系占5%，粒∶红=3∶1，粒系增生受抑，各阶段细胞减少，可见变性细胞，红系增生减低，仅见个别晚幼红细胞，成熟红细胞形态、着色正常，淋巴细胞增多，占73%，全片未见巨核细胞，血小板少见，全涂片见骨髓小粒4个，其中以淋巴细胞，网状细胞等非造血细胞为主，未见寄生虫，外周血片，白细胞减少，粒细胞减少，淋巴细胞增多，形态大致正常，未见有核红细胞，血小板散在少见，骨髓涂片检查符合再生障碍性贫血之诊断。后又在不同部位进行过两次骨髓涂片检查，其结果与上相似，均诊断再生障碍性贫血，急性再生障碍性贫血，入院后查粪常规正常，尿常规中可见蛋白，少量脓球，肝、肾功，血糖、三溶血试验均为正常。
治疗过程
入院后我们对患者的病情进行了分析，患者首先表现是出血，感染和贫血，外周血WBC，PLT及Ret极低，认为发病时间仅一月余，病情重且正在发展过程中，病情有进一步加重的可能，由于WBC和PLT寿命710天，而RBC寿命100120天，故发病早期以出血和感染为主，而贫血可以随病程延长而加重，且有低烧，肘关节感染，泌尿系感染，输血后Hb稍高，必须估计输血前Hb可能更低，临床有贫血、出血、感染的表现，外周血三系血细胞减少，网织红细胞减少，三溶血试验(－)，骨髓重度增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，综合分析，符合急重型再生障碍性贫血之诊断。本病属人体骨髓造血功能衰竭症，常由于化学、药物或物理、生物等因素影响或损伤造血干细胞，也可能影响人体免疫功能失常而损伤造血干细胞，一般情况下，微环境受到损害的机会比较小。由于干细胞数量减少，停止分化，故临床出现造血细胞减少，出现贫血、出血、感染的相应症状，治本的方法是促进造血干细胞复制和加速分化，进而促进造血功能的恢复，使外周血象得到改善。中医认为血虚是指人体经髓内血液不足，百脉失充，或血液的涵养功能减退，肾藏精，精生髓，髓生血，由于肾阴虚而精髓枯竭，因而外表不华，身体虚弱，气血双亏，其病因有六淫外袭，药毒损伤，情志因素，饮食不节，禀赋不足等，本病例可能由于六淫外袭所致，主要表现为气血双虚，肾阴虚证候。治则：急则治标，缓则治本。我们采用中西医综合治疗方法，即标本兼治的方法，治则确定之后参照我院治疗急性再障的方案，使用复方皂矾丸，再一再二汤加滋阴补肾药，配合使用十一酸睾酮或司坦唑醇。患者曾使用过数月环孢素无明显的临床疗效，环孢素服药后浓度远达不到有效浓度，故停用。环孢素由于其吸收率极低，生物利用度极低，故有效病例数在40%左右，本病例由于达不到有效浓度故停用。我们还使用甲泼尼龙冲击治疗，亦看不到立竿见影的效果，故长期治疗使用自己研制的中草药组方和复方皂矾丸，并用司坦唑醇或十一酸睾酮。治疗从2005年6月17日开始，当时血象（输血后）Hb：64g/L，WBC：0.7×109/L，PLT：5×109/L，Ret：0.1%，经过半个月治疗Ret上升至0.2%，一直治疗到2005年12月31日，血象Hb：56g/L，WBC：1.2×109/L，PLT：5×109/L，每两周输血一次，每次200mL，至2006年7月10日Hb：52g/L，WBC：2.2×109/L，PLT：24×109/L，每月输血一次，血象开始回升，输血量减少，到2006年10月14日血常规Hb：89g/L，WBC：3.7×109/L，PLT：5.4×109/L，三个月输血一次，至2006年11月20日Hb：117g/L，WBC：3.44×109/L，PLT：91×109/L，Ret：0.5%，血象基本恢复正常。此后进行维持治疗，至2007年3月9日Hb：127g/L，WBC：7.0×109/L，PLT：268×109/L，宣告基本治愈，完成治疗阶段，达到血象治愈的目的。
病程分析
从2005年6月17日开始治疗到2007年3月9日，经历了4个阶段，这是一个漫长的过程，急重型再障死亡率50%87%，也就是说一半或更多的病例均以治疗失败而告终。我们这一病例治疗成功主要是两个方面：一个是随时调整治疗，随病情改变而改换治疗措施及治疗用药；第二就是精心护理。概括治疗恢复的四个阶段和再生障碍性贫血的发病机理相关，这四个阶段是：
1 造血干细胞修复阶段
造血干细胞受损伤后数量减少到10%以下时就停止分化，进行复制，由于造血干细胞停止分化就出现外周血三系血细胞减少，这阶段临床治疗就是维持、支持，保证病人安全，不发生致命性医疗事件，但血象不会上升。本病例从2005年6月17日开始至12月31日每两周需输血一次，血象维持，虽出现感染、出血，但并没有发生意外，病人安全渡过。
2 造血干细胞恢复早期
病情开始恢复，但WBC和PLT没有显著的回升，病人感染次数减少，发烧，出血极轻微，这一阶段造血干细胞开始分化，病人每三个月输血一次，本病例2006年7月10日至11月20日属这一阶段，Hb开始回升。
3 造血干细胞恢复期
造血干细胞已恢复正常造血功能，甚至有过代偿造血的现象，三系血细胞全面恢复正常，有时甚至超过正常值。本病例2006年11月20日至2007年3月9日即属此阶段。
4 巩固治疗期
巩固治疗期是待外周血象稳定，达到正常范围和骨髓造血功能完全恢复后，还要坚持612月的治疗，主要是防止复发，在这一阶段要避免接触有害骨髓造血的因素，如射线，化学及药物，病毒性感冒等，防止再次损害骨髓病情复发。
本病例成功治疗的经验：精确了解病情，制订适合病情的治疗方案，综合治疗，对并发症及时治疗，坚持治疗。（其后病情复发）
