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第72章 风湿性疾病的诊治与护理(4)

1.腰椎前弯、侧弯、后仰三个方向皆受限。

2.腰椎或背腰交接疼痛持续3个月上。

3.胸廓受限,取第四肋间隙测量,胸廓!2.5cm。

再根据骶髂关节炎X线改变的分级(0级正常;1级可疑;2级轻微改变,小的局限有或,改3或中,出现、节隙增宽或狭窄或部分强直;4级重度异常,关节全部强直)来判断。骶髂关节改变双侧3或4级,并有上述三项中之一项者可以确诊。骶髂关节改变3或4级但只一侧、或改变2级双侧并有上述第一或第二项及第三项者也可确诊。骶髂关节改变3或4级双侧,但无上述三项中之任何一项者,作为可疑诊断。

强直性脊柱炎与类风湿关节炎的鉴别参阅表7一、一。

【治疗】早期应指导患者适当活动锻炼,特别是脊柱及髋关节的屈曲活动。睡硬板床,用低枕(减少颈的前弯),避免长期弯腰工作,避免脊柱负重和创伤。对症治疗可用非留体类抗炎药。肾上腺糖皮质激素无使用指征。重症眼部疾患可用激素滴眼,所谓缓解性药如金、青霉胺、氯喹等的使用效果报道不一。也可试用雷公藤。早年行小剂量脊柱放射治疗,由于可诱发白血病及其他癌肿,现已很少应用。脊柱严重屈曲畸形者可行矫形手术治疗。现在米用柳氮横胺比睡及抗肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)皮下注射治疗有一定的疗效。

【护理】

L观察疼痛的部位、性质、程度和持续时间,协助患者取舒适卧位,用低枕并睡硬板床。

.指导做热敷或理疗,指导患者掌握放松技巧。

!遵医嘱给予镇痛药。

观察背部僵直的程度,避免脊椎负重、过多弯腰及创伤。掌握锻炼方法,必要时使用辅助工具,如手杖、拐杖。

5.避免一切可能诱发的因素,掌握控制疾病的基本方法。指导患者制定锻炼计划,加强锻炼,参与社会活动。

6.教育患者按时复查,如有不适,及时就诊。教育患者保持良好的心态,放松心情。

(第四节)干燥综合征的诊治与护理

干燥综合征(SjUgren’ssyndrome)是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自体免疫病,又名自体免疫性外分泌腺病。所谓之Mikulicz综合征,实即为有唾液腺、泪腺肿大的干燥综合征。干燥综合征分为原发性及继发性两种,前者即单纯的干燥综合征不伴有其他结缔组织病的存在;后者指并有其他结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等的干燥综合征。

干燥综合征是一种常见病。以继发干燥综合征而言,至少1/3以上类风湿关节炎及系统性红斑狼疮患者,同时并有之。原发性干燥综合征更为人们所重视,因其更多发生全身疾病,累及肾、肺、淋巴结等。

【病因】病因不明,有线索可能与EB病毒感染有关,但尚待更多研究证实。本病与HLA—B8、DR3有密切关系。

【病理和发病机理】下唇黏膜活检的病理改变有代表性,多发的淋巴细胞积聚取代或破坏腺泡组织。50个或更多的淋巴细胞集聚称为一病灶,典型的患者可见显微镜下4mm2有1个以上病灶,此在正常人中极为少见。类似的病理改变亦可发生于其他外分泌,唾液及液泪。淋巴以及的浸润不只在腺体,也可见于腺体外组织如肾、肺、淋巴结等。淋巴增生活跃,淋巴细胞、浆细胞以及免疫母细胞弥漫浸润,形成滤泡性积聚,而又无细胞学恶性变的证据时,称为假性淋巴瘤。部分患者假性淋巴瘤转化为真性淋巴瘤,主要发生于淋巴结,表现为非何杰金的B细胞淋巴瘤(包括血管免疫母细胞淋巴病、免疫母细胞肉瘤、巨球蛋白血症等)。

一般病例唇黏膜活检中的淋巴细胞,主要为T辅助细胞,浆细胞占5%—10%,T抑制细胞占10%—25%。曾观察到的假性淋巴瘤阶段的多克隆T及B细胞群,转化为真性淋巴瘤时,为单克隆B细胞群所代替,提示免疫调节异常下免疫病理的演变过程。何种原因引起此演变目前尚不详。

【临床表现】

一、口感

口干思饮,严重者进干食困难,需饮水或汤送下。由于唾液少而冲洗作用降低,易于引起牙龈炎,40%患者有龋齿,甚至牙片块脱落。半数患者唾液腺肿大,多呈反复对称性,一般表面平滑不硬,很少发生继发感染。如腺体质坚硬呈结节状,应警惕恶性变。

二、眼干

患者诉眼摩擦异物感或无泪。泪腺一般不肿大或仅轻度肿大。

三、其他外分泌腺病

病理改变,但多数与临床胃肠道症状不平行。可发生慢性胰腺炎,引起腹泻、黄疸等,有的病例误诊为胰腺肿瘤而行手术治疗。

四、腺体外表现

70%—80%患者有关节痛,20左右出现皮疹如结节红斑、紫癜等血管炎表现。很多所谓之高球蛋白血症紫癜,实即干燥综合征。最重要的腺体外表现是牵连及肾、肺、淋巴结等。

1.肾:不同程度肾小管损伤见于约1/3的原发性干燥综合征患者,轻者可为亚临床型,用氯化铵负荷试验或多次查尿如pH值持续大于6.0,方可查出;重者肾小管酸中毒,甚至导致低钾性周期性麻痹。连同发生肾性糖尿病、肾性尿崩症、肾小球肾炎等,约40%原发性干燥综合征有肾的损害。肾活检示间质性肾炎、淋巴细胞浸润及肾小管萎缩,以至纤维化。

2.肺:可见间质性纤维化,但更多病例(约70%患者)在未见纤维化之前,已表现有肺功能特别是小气道功能的减低。还可见肺门淋巴结肿大及胸膜炎积液。

3.淋巴结:局部或全身淋巴结可肿大,一般质地正常可反复发作,肿大中等度,质地增加,尤其非对称性肿大,可为假性淋巴瘤。高度肿大,质地坚硬,表面不规则结节状,提示恶性淋巴瘤的可能。原发性干燥综合征淋巴瘤发生率44倍于正常人群。

4.其他:可有肝肿大,少数患者血清转氨酶升高。肝活检病理改变可呈慢性活动性,表现,不病毒性的性活性。

少数患者肌无力。原发性干燥综合征本身可有肌淋巴结细胞浸润,一般症状轻。

与典型多发性肌炎或皮肌炎并存的继发性干燥综合征,不如于类风湿关节炎或系统性红斑狼疮中多见。

五、继发性干燥综合征的临床表现

主要随并发之结缔组织病,如类风湿关关节炎等,HLA型别亦然,而不同于原发性干燥综合征。反复腮腺肿大、紫癜、淋巴结肿大、肌炎、肾损害,虽也可发生,但远低于原发性干燥综合征。

【实验室检查】绝大多数患者有明显的高丙球蛋白血症及多种自体抗体,类风湿因子75%—90%阳性,抗核抗体50%—80%阳性,抗SS—A抗体及抗SS—B抗体阳性率分别是75%及60%,原发性干燥综合征有肾小管酸中毒者,阳性率更高。其他自身抗体也有一定阳性率,如抗甲状腺球蛋白抗体(24%)、抗胃壁细胞抗体(28%),Coombs抗体(抗球蛋白试验10%)等,循环免疫复合物很多患者增高,但补体多不减低。有巨球蛋白血症者,血黏度可增加。

【诊断】很多患者被误诊或漏诊。一因患者多不重视其口干、眼干症状,更不知与其主诉如关节痛、肾炎等有联系。因而多不主动向医师陈述此症状,更不用说约半数定的燥综合征患者并、症。生不病亦主动询问口干、眼干症状,可因关节痛而诊为类风湿关节炎,因血丙球蛋白增高而絮状反性而炎。别SS—A、SS—B多尚未建立;内科与口腔科及眼科见协作不够密切。

口干应检查:(1)唾液流量;(2)唇黏膜活检;(3)腮腺碘油造影(典型病例腮腺管不规则,狭窄或扩张,碘油齡积在腺体末端如葡萄状)。三项中两项异常者可确诊有口干存在。黏膜活检最为重要。

眼干检查:(1)Schirmer试验;(2)泪膜破裂时间检查;(3)角膜染色裂隙灯检查(一侧大于10个点为不正常)。三项中有两项异常可确诊有干燥性角结膜炎存在。

口干及干燥性角结膜炎皆有,且无其他结缔组织疾病者,诊为原发性干燥综合征。二者皆有或只有其一,同时有肯定类风湿关节炎或其他结缔组织病者,诊为继发性干燥综合征。

患者免疫学异常应定期随访,高丙球蛋白血症转为正常或低丙球蛋白血症,自身抗体丧失,如类风湿因子原阳性转为阴性,结合临床表现,多预示恶性淋巴增生的发生。

【治疗】无特异根治疗法。对口干可适当饮水(国外有人工唾液),注意漱口刷牙保持口腔卫生。眼干者可用人工泪液滴眼。一般病例不需要用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂。严重血管炎,高粘症候群,肾、肺疾患,可使用激素及环磷酰胺。恶性淋巴瘤治疗同其他淋巴瘤。在继发性干燥综合征,应治疗随伴之的结缔组织病,但金、青霉胺等对口干、眼干影响不大。

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