梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的的活动，如穿衣、捜寻、进食甚至开门窗等。发作中表情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无记忆。与精神运动性癫痫发作的区别在于，各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。
4.偏头痛
本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫患者，偏头痛绝不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。
5.抽动性疾患
抽动（Tics）是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩（所谓运动性抽动）或发声（声音性抽动）。大多原因不明，精神因素可致发作加剧。主要有以下三种形式。
（1）简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动，如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的单音，如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。
（2）复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性，成为不适时机的异常突发动作或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言。
（3）Tourette综合征：是指多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21岁以下儿童及青少年患者，可能与遗传因素有关。发作程度时轻时重，形式常有变化。5—10岁发病，男孩更多见。初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈甚至持续到成年。
抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴发声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时，EEG不会有癫痫样放电，也不会出现全部性慢波背景异常。
6.晕厥
是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见，尤其是青春期。常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT间期延长等情况。晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而出现短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。与癫痫不同，晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直一平卧倾斜试验呈阳性反应。
7.癔症性发作
可与多种癫痫发作类型混淆。但癔症发作并无真正意识丧失，发作中慢慢倒下，不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。
七、治疗
早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳“癫痫是不治之症”这一错误观念。在帮助患儿接受正规治疗的同时，为其安排规律的生活、学习、作息，并注意其安全。
1.药物治疗
合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。
遵从以下原则是实现合理用抗癫病药物的基础。
（1）早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。但对首次发作轻微，且无其他脑损伤等发作易感因素者，也可待第二次发作后再用药。
（2）根据发作类型选药：常用药物中，丙戊酸（VPA）与氯硝西泮（CZP）是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，在抗癫痫新药中，妥泰（托吡酯，TPM）、拉莫三嗪（LTG）等均有较广抗癫痫谱。
（3）单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2—3种单药合理治疗无效，尤其多种发作类型的患儿，应考虑2—3种作用机制互补的药物联合治疗。
（4）用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和血药浓度逐渐增加并调整剂量，达最大疗效或最大血药浓度时为止。一般经5个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓度。
（5）长期规则服药以保证稳定血药浓度：一般应在服药后完全不发作2—4年，又经3—6个月逐渐减量过程才能停药。不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作后2年，复杂性局灶性发作、LGS等则要停止发作后4年才考虑停药。婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。青春期来临易致癫痫复发或加重，故要避免在这个年龄期减量与停药。
（6）定期复查：密切观察疗效与药物不良反应。除争取持续无临床发作外，至少每年应复查1次常规EEG。针对所用药物主要不良反应，定期监测血常规、血小板计数或肝、肾功能。在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测血药浓度。
2.手术治疗
有20%（25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。近年来对儿童难治性癫痫的手术治疗有增多趋势，其中2/3因颞叶病灶致癫痫难治而行病灶切除，术后约67.9%发作完全停止，24%有不同程度改善。其他手术方式包括非颞叶皮质区病灶切除术、病变半球切除术，以及不切除癫痫灶的替代手术（如胼胝体切断术、软脑膜下皮层横切术）。
做好术前评估是决定术后疗效的关键，术前评估的主要目的在于：
（1）确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、颉内电极脑电图、影像学和功能影像学（PET、SPECT等）等检查技术。
（2）确认即将进行的手术能够回避对皮质重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运动等重要功能的完好。
手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍（IQ<70或活动性精神病）或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。
3.癫痫持续状态的急救处理
（1）尽快控制SE发作：立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮（安定）。大多在1（2分钟内止惊。每次剂量0.3—0.5mg/kg，一次总量不超过10mg。原液可不稀释直接静脉推注，速度不超过1—2mg/min（新生儿0.2mg/min）。必要时0.5—1小时后可重复1次，24小时内可用2（4次。静脉注射困难时用同样剂量经直肠注人比肌注见效快，5（10分钟可望止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。
与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮、氯硝西泮、咪哒唑仑等。此外，苯妥英钠、苯巴比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，可单独或联合应用。
（2）支持治疗主要包括：（1）生命体征监测，重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征。（2）保持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气。（3）监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常。（4）防治颅内压增高。
（第三节）惊厥
一、惊厥的概念和特征
惊厥是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴意识障碍。惊厥及其他形式的痫性发作也可在小儿许多急性疾病过程中出现，它们因急性原发病而出现，又随原发病结束而消失，因而此类惊厥不能诊断为癫痫。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。
小儿时期急性疾病中惊厥发作有以下特征：
（1）惊厥是儿科临床常见急症。儿童期发生率为4%—6%，较成人高10—15倍。年龄愈小发生率愈高。
（2）易有频繁或严重发作甚至惊厥持续状态。
（3）新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作。
（4）引起惊厥的病因众多复杂。
二、病因分类与特点
（一）感染性病因
1.颅内感染
如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
2.颅外感染
非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。
（1）热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥，见本节后文专述。
（2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性感染疾病，与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅内压增高症状。检查脑脊液除发现压力增高外，常规、生化均正常。
（二）非感染性病因
1.颅内疾病
（1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，颅脑CT对诊断有重要价值。
（2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等。大多表现为反复发作，常伴有智力和运动发育落后。
（3）颅内占位性病变：如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外，伴颅内压增高和定位体征，病情进行性加重，头颅影像学检查对诊断起决定作用。
2.颅外（全身性）疾病
（1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，头颅影像学检查对诊断起重要作用。
（2）代射性疾病。（1）水、电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。患儿均有相应临床表现及其基础病因。血渗透压、电解质和血糖测定有助诊断，病因治疗能迅速控制惊厥发作。（2）肝、肾衰竭和Reye综合征：顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。（3）遗传代谢性疾病：常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产物含量增高。（4）中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障碍及肝、肾功能损伤。
三、热性惊厥
与前面介绍的GEFS+不同，热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟新近不主张把热性惊厥诊断为癫痫。
热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%—4%，首次发作年龄多于生后6个月至3岁间，平均18—22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。患儿常有热性惊厥家族史，对若干大的家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，基因位点在19P和8ql3—21。
1.临床表现
热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（大多396：）时，70%以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出瘆性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
单纯性热性惊厥（又称典型热性惊厥）多数呈全身性强直一阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后1年内。
少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。其主要特征包括：（1）一次惊厥发作持续15分钟以上。（2）24小时内反复发作！2次。（3）局灶性发作。（4）反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。
若干因素使热性惊厥患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括：（1）复杂性热性惊厥。（2）直系亲属中癫痫病史。（3）首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体征。具有其中2—3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的热性惊厥不到10%。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性热性惊厥，一般无需做EEG检查。但对复杂性热性惊厥患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。
2.热性惊厥的防治
对单纯性热性惊厥，仅针对原发病处理，包括用退热药物和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）1mg/（kg*d），分3次口服，连服2—3天，或直到本次原发病体温恢复正常为止。对复杂性热性惊厥或总发作次数已达5次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1—2年，个别需适当延长。其他传统抗癫痫药对热性惊厥发作的预防作用较差。
（第四节）化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎（以下简称化脑）是小儿尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特征。随着脑膜炎球菌及流感嗜血杆菌疫苗的接种和诊断、治疗水平不断发展，本病发病率和病死率明显下降。约1/3幸存者遗留各种神经系统后遗症，6个月以下幼婴患本病预后更为严重。
一、致病菌和入侵途径
许多化脓菌都能引起本病。但2/3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。2个月以下幼婴和新生儿以及原发或继发性免疫缺陷病者，易发生肠道革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，其次如变形杆菌、绿脓杆菌或产气杆菌等。然而与国外不同，我国很少发生B组！溶血性链球菌颅内感染。由脑膜炎球菌引起的脑膜炎呈流行性。
致病菌可通过多种途径侵人脑膜：
（1）最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管。当小儿免疫防御功能降低时，细菌通过血脑屏障到达脑膜。致病菌大多由上呼吸道人侵血流，新生儿的皮肤、胃肠道黏膜或脐部也常是感染的侵人门户。
（2）邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜。
（3）与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出，细菌可因此直接进人蛛网膜下腔。
二、病理
在细菌毒素和多种炎症相关细胞因子作用下，形成以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应，表现为广泛性血管充血、大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出，伴有弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿。在早期或轻型病例，炎性渗出物主要在大脑顶部表面，逐渐蔓延至大脑基底部和脊髓表面。严重者可有血管壁坏死和灶性出血，或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗死。
三、临床表现
