按照国际抗癌协会（UICC）提出TNM 分期标准，可把胆管癌分为0—IV期：0期，原位癌，无淋巴结或远处转移。I期，肿瘤侵及黏膜或肌层，无淋巴结或远处转移。II期，肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移。III期，在上述情况下伴有淋巴结转移。IVa期，肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移；IVb期，无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。
1975年，法国的BismuthCorette对肝门部胆管癌进行了分型，该分型现已被广泛使用：I型，肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部（图71）；II型，肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部（图72）；III型，肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并已侵犯右肝管（IIIa）或左肝管（IIIb）（图73）；IV型，肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。
2.肝门部胆管癌有哪些病理组织学分型
该癌在大体上分为4型：（1）乳头型，表现为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组：WAIKE外科主治医师手册WAIKEZHU ZHIYISHISHOU CE：106织；（2）硬化型，质硬的灰白色环状增厚，并引起大量纤维组织增生，向外周浸润累及肝门血管或方叶；（3）结节型，管腔内结节状肿瘤，质地韧，常位于胆管一侧；（4）浸润型，沿胆管壁广泛浸润，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显炎症反应，与硬化性胆管炎不易区别。
在组织学上分为六型：（1）乳头状腺癌；（2）高分化腺癌；（3）低分化腺癌；（4）未分化癌；（5）印戒细胞癌；（6）鳞状细胞癌。
传统的临床病理学描述将其定义为：肝管分叉处体积小、高分化、生长缓慢的肿瘤。但近年来研究的观点认为并非如此，低中分化腺癌可占一半左右，其原因可能是早期肝门部胆管癌手术切除率较低，而能行切除者均为分化程度较高的病人，因为肿瘤组织分化程度与其周围浸润程度和转移率呈反比，因此低分化者由于未能切除而被忽略了。
3.磁共振在肝门部胆管癌诊断中有何应用资料显示，磁共振胰胆管成像（MRCP）可在一定程度上反映出肝门胆管癌的大体病理类型，总体来看，充盈缺损为息肉型胆管癌的典型征象；较长段的胆管不规则狭窄，特别是当病灶近心侧胆管扩张不明显时，多支持弥漫浸润型胆管癌；胆管阻塞多为结节型和硬化型胆管癌。由于空间分辨力相对低，MRCP难以区分完全梗阻与高度狭窄，两者均表现为阻塞性改变，故结节型和硬化型胆管癌均呈梗阻表现。而当硬化型胆管癌所引起的胆管变窄程度较轻时又呈狭窄样改变，但其病灶近心侧胆管扩张程度较弥漫浸润型者显著，可间接反映出其梗阻程度更明显。近年来随着技术的不断完善，MRCP已经能够快速、准确和无创地评估胆管系统疾病，文献报道其诊断能力同胆道造影术相近，对胆管梗阻定位诊断的准确率达90%—100%。由于明确病灶上界在临床治疗中具有重要作用，而对下界的判断对治疗的影响不大，因此MRCP对病灶上界确定的准确性更具临床意义。对于肿瘤细胞沿胆管黏膜下浸润，不仅MRCP图像无法显示，甚至术中探查亦难以发现，仅术后镜下病理可见。胆管癌在MRCP上的征象多为梗阻或狭窄，胆管影常呈截断状消失或不规则狭窄，符合胆管恶性梗阻的MRCP征象。MRCP上许多病变可出现类似原发性肝癌的表现，如胆囊癌肝门侵犯、近肝门区的肝癌及肝门淋巴结转移均可侵及肝门胆管，引起肝门胆管恶性梗阻表现；硬化性胆管炎可致胆管不规则狭窄；肝总管结石可导致胆管内充盈缺损等。因此，单凭MRCP难以对HC做出定性诊断，仅可提示恶性梗阻，确诊多需结合其他影像学及临床资料。
4.如何进行肝门部胆管癌的术前评估及术前治疗
术前评估主要考虑因素包括：（1）病人全身状态如心肺功能；（2）肝功代偿情况（血浆白蛋白水平低于30g/L者为危险状态）；（3）凝血状态（出、凝血时间，凝血酶原时间）；（4）黄疸的时间和程度（总胆红素高于171μm/L，直接胆红素高于85.5μm/L者为高危病例）；（5）肿瘤部位、大小、浸润范围，主要靠影像学检查结果，尤其近年发展的MRCP技术；（6）术者的经验。
术前治疗主要包括两方面：（1）保肝治疗，纠正低蛋白症、贫血，改善凝血机制，增强手术耐力；（2）减黄治疗，有学者认为术前引流与否对术后生存率、并发症发生率等无明显影响，且可能引起胆管炎、水电解质失衡等后果，故只推荐在行肝移植病人等待供肝期间采用。而有学者认为术前胆管引流对广泛而复杂的手术（如肝门部癌切除联合胰、十二指肠切除术）病人有明显好处，可以降低手术死亡率，提高术后生存率。目前国内比较统一的观点是肝门部胆管癌不论黄疸多重，术前不需减黄。
5.根治性切除的原则
根治性切除原则为：两切断端无癌残留、肝内无转移灶残留、无残留淋巴结转移。手术包括肝外胆道的切除，肝十二指肠韧带内管道脉络化，肝十二指肠韧带上的淋巴、脂肪、神经组织的广泛切除，需要时合并肝叶切除。根据手术切缘有无癌细胞将手术方式分为：R0切除，切缘无癌细胞；R1切除，切缘肉眼未见癌组织，但镜下可见癌细胞；R2切除，切缘肉眼可见癌组织。
6.部分肝切除在肝门部胆管癌根治术中的意义肝切除是肝门部胆管癌根治性切除术中的重要组成部分。过去一直认为肝门部胆管癌是一种生长缓慢、发生远处转移较晚的肿瘤，其环形浸润较纵向扩散更迅速。近年来发现，肝门部胆管癌早期在浸润周围结缔组织之前，已沿着肝内胆管扩散，形成多个卫星病灶，并沿周围血管、淋巴管和神经束扩散，而不发生梗阻，胆管癌向肝侧胆管浸润范围明显大于十二指肠方向。因此，病人一旦出现黄疸，都属比较晚期，不能只从局部胆管浸润生长认识本病。
手术治疗时，肝切除的多少取决于肿瘤浸润的范围和病人的耐受程度。根据肿瘤的生长方式和现有的诊断手段，要明确浸润范围十分困难。根据我们的经验，术中、术前应参考以下几点：（1）术前应根据B超、CT、NRI、FIE及血管造影等影像学检查，判断肿瘤的分型（Bismuth分型），初步评估手术切除的可行性与手术范围。（2）术中探查，解剖肝门横裂，用电刀沿肝管表面前进，到达肝总管分叉部，初步确定肿瘤的范围以哪侧为主，并取活检，证实肿瘤的性质；切除胆囊，于十二指肠后段切断胆总管，取其远端切除送活检，确定有无残癌；将胆总管近端向上提起，分离其后方，了解肿瘤与周围血管的关系，判断门静脉和肝动脉是否受浸润和有无癌栓。综合上述情况，最后确定肿瘤的类型和切肝进路（若发现肿瘤不能切除，可以结扎胆总管近端，行肝内胆管空肠吻合术）。（3）根据肿瘤类型施行不同范围的肝切除，I型切除肝中央部（左内叶+尾状叶）；II型行中三叶（左内叶+尾状叶+右前叶）切除；IIIa型行右半肝和尾状叶切除；IIIb行左半肝和尾状叶切除；IV型由于肿瘤浸润广泛，一般不做根治性切除，如能切除，应放置永久性“U”管支架。（4）术中冰冻切片检查，仔细检查保留侧胆管，取其切缘连同周围组织送冰冻病理，证实是否有残癌，依据结果和病人的具体情况确定是否需进一步扩大切除范围。
7.肿瘤侵犯肝动脉或门静脉时该如何处理
（1）联合肝动脉的肿瘤整块切除术：在手术中常见胆管癌呈界限不清的浸润性结节，其与环绕交错的肝动脉关系密切，经常可见肝固有动脉或左右肝动脉自肿瘤中穿过。而胆管癌最常见的病理特征为侵犯神经，神经束又主要伴随于动脉周围，为了确保肿瘤的整块和根治性切除，对联合肝动脉或肝固有动脉的切除是十分必要的。只要门静脉供血良好，即使是深度黄疸患者，肝功能仍可代偿。通常肝外胆管基本被切除，行胆肠重建的多已达肝实质内胆管，而肝内胆管有门静脉和肝动脉的双重血供，可以不必顾虑胆管缺血。
联合肝动脉切除的“骨骼化手术”或行肝叶切除术时，应注意掌握以下几点适应证：（1）结合术前影像诊断及术中探查，肝动脉已被肿瘤包裹、挤压、变细或血流受阻者；（2）保留侧肝叶门静脉供血良好者；（3）保留侧肝叶未行周围完全游离者（以提供肝脏周围侧支血管建立代偿的机会）；（4）无肝炎、肝硬化或严重肝功能失代偿者。
（2）联合门静脉壁段的肿瘤整块切除术：门静脉主干被肿瘤直接侵犯较少见，多为门静脉汇合部和左右1级分支处，其静脉壁较薄，一旦撕裂或损伤处置很困难。通常先自门静脉的主干或胆总管下端分离解剖，应紧贴门静脉壁分离，只要找准间隙则分离不难。游离至肝门部时，根据肿瘤的主体部位，判断门静脉受侵的部位及范围，一侧门静脉分支受侵时，在确定另一侧门静脉分支完好的情况下，最好行半肝切除术，门静脉可于汇合部切断，并以无创针线连续缝合修复断端。如果肿瘤侵犯门静脉汇合部时，可联合半肝及门静脉段切除术，再行门静脉对端吻合术。门静脉的部分侧壁或整段切除时，最好在肿瘤整块切除的最后一步完成，如联合半肝切除时应将患侧肝叶含肿瘤一并断离之后处理门静脉，尽量不阻断保留侧向肝血流，仅行患侧肝门或门静脉阻断。
8.肝门胆管汇合成形与空肠吻合有何技术要领
肝门部胆管癌被高位切除后近端肝胆管断端开口常多达4—6个，尤其是在未行半肝切除的情况下，胆肠重建的难度更大。经验是：
坚持胆管壁与空肠壁的全层对端吻合的原则，避免以空肠壁直接与肝实质吻合，或盲目套入的吻合方式；肝胆管多孔集合式成形，依次排列顺其自然，当半肝切除时一侧肝胆管的空肠吻合比较容易。在左右肝胆管需要同时吻合时，可将位于肝门中间较细的尾叶胆管结扎（可联合部分尾叶切除），左右1、2级肝胆管集合成形后，左右肝管分别与空肠端吻合；减少吻合口的组织反应，避免后期的吻合口狭窄发生，吻合最好采用4—5个0的无创单纤维缝线，或可吸收的多纤维缝线（聚乳酸羟基乙酸人工合成可吸收缝线）。在肝内胆管成形时常遇的麻烦是找不见或遗漏掉缩入肝内的胆管断端，因此，在切断每根近端胆管时，必须用细针线缝吊一针作为标记。在一、二级胆管断端的胆肠吻合可以直接吻合，而二、三级胆管断端常多达6—8个胆管开口，需将胆管开口处成形合拢后，再行汇合的肝管空肠Roux enY 式吻合术。
9.在不能根治的情况下，有哪些姑息性手术可以选择
姑息性手术的主要目的是引流胆汁，解除和预防胆道内压异常升高所引起的肝功能损害及其他脏器功能损害，控制胆管炎复发，延长患者生命，提高生活质量。
（1）姑息性内引流术
胆肠Roux enY 吻合术：常用的方法有：（1）肝门部胆肠吻合术，主要用于肿瘤侵犯肝总管或一侧肝外胆管，可行肝外胆管空肠Roux enY 吻合术者，只要有30%的肝组织引流通畅，其功能足以维持生命所需。（2）肝内胆管胆肠吻合术，吻合口放置引流管虽给患者带来不便，但其可减少胆管炎发生率、提高生活质量，同时引流管给行腔内照射提供了通道。
桥式内引流术：有三种方法：（1）手术置管是切开胆总管或肿瘤上端胆管后置入Y（或U）型管，其长臂或U 型管下段放入空肠上段行内引流术；（2）经胆囊行右肝管胆囊空肠吻合术；（3）桥式外转流内引流术，将开腹胆汁外引流（或PTCD）管，在体外与空肠造瘘管连接形成内引流。
内支架引流术：经PTCD或ERBD放置内支架导管。
（2）姑息性外引流术：适用于年迈、体弱、肝功能差，切开肝实质难控制出血者。与未行引流术组比较，仍可延长生存期。（1）剖腹外引流术：直视下无法找到肝外胆管时选用套管针直视下穿刺肝内胆管并置管引出体外，单纯施行不能改善预后，且引流管的管理亦比较困难；（2）PTCD术：适用于病变晚期，全身状态差、肿瘤不能切除和难以耐受剖腹探查术者。
10.肝门部胆管癌的辅助治疗
常用的化疗药物为5氟尿嘧啶（5FU）和丝裂霉素，术中常用的方法是将活性炭1mg+丝裂霉素1mg和聚乙烯哔咯烷酮4mg+生理盐水1mg，注入肿瘤周围。5FU是一种常用抗癌药物，具有放射增敏作用，但5FU 毒性作用与治疗效果成正比，因而使用受限，研究表明，常规治疗量的5FU 对胆管癌无明显疗效。放射治疗肝门部胆管癌可用于术前、术中和术后，可在术野内直接照射肿瘤局部，也可经人工通道将放射源置入胆管腔内病变处。通常采用192Ir和60Co，投射剂量为3500—4000Gy，每周1—2次，其他还可以采用中医、免疫等治疗方法，遗憾的是目前这些方法效果不佳，因此更有效的辅助治疗方法及药物有待于进一步研究。1997年，Lee等报告了分子化疗+放疗增敏对胆管癌细胞杀伤作用的体外及动物实验。该方法利用分子生物学的方法构建一种毒素基因前体复合物，使5FU的前体5氟胞嘧啶在细胞内转化为5FU，以增强5FU的细胞内毒性作用，达到大量杀伤胆管癌细胞的作用。同时利用5FU的放射增敏作用，继以60Co 放疗，据报道效果显著。这种以前体药物分子化疗+放疗方法可能会成为胆管癌综合治疗新的策略。
11.肝门部胆管癌预后相关因素有哪些
肝门部胆管癌的预后因素主要包括肿瘤分型、分期、采取的治疗手段（是否手术切除、切除的根治程度）。因为病人生存率受肿瘤病理浸润程度影响，统一的胆管癌分期对病人预后判断及疗效判断非常重要，常用的有TNM 分期，但是现有的各种肿瘤分期都不能较完整地包括全部相关因素，已知的相关因素还包括血胆红素水平、血浆白蛋白水平、手术切缘病理检测结果、肿瘤的病理组织类型和分化程度，以及一些最近开展的分子生物学检测指标的水平等。现已明确单发肿瘤、直径小于3cm、无淋巴结浸润、无肝外转移是改善预后的相关因素。
统计学分析表明，肿瘤的病理学分型和TNM 分期、淋巴结转移情况、肿瘤切缘的病理检测结果是决定预后的重要因素。肿瘤的Bismuth分型、病灶数目、肿瘤的核DNA倍型、近端胆管切缘病理学检查是否阴性是判断预后的重要指标。术后放疗对长期存活并无明显影响。
三、建议阅读的书目和文献
郭仁宣，主编。胆道肿瘤外科学。辽宁科学技术出版社。
2002年。
