门静脉高压症由门静脉血流受阻、血液淤滞所引起。临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便以及腹水等症状。根据门静脉血流受阻的部位，分为肝内、肝前和肝后3型。我国90%以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬变引起的肝内型；过去在血吸虫病流行地区，由于血吸虫病性肝硬变引起的门静脉高压症也很常见。肝前型门脉高压多见于先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵窦样变）、门静脉高压主干血栓形成。
［问诊要点］1.有无肝硬化的表现，如腹胀、尿少、黄疸、贫血、牙龈出血、左上腹饱胀、上腹部不适、乏力、恶心呕吐、腹胀等。
2.既往有无肝炎病史，肝炎后肝硬化患者多见此病史。
3.是否有饮酒史，男性每日饮酒160g，女性80g，持续10年以上，发生酒精性肝硬变可能性较大。
4.是否来自血吸虫病疫区，是否有疫水接触史以及确诊为血吸虫病，有上述情况者可考虑血吸虫性肝硬化。
5.既往有无消化道出血病史，有无呕血和黑便。
6.询问呕血的次数、出血量及已行的治疗，推测患者的血容量。
7.有无心悸、胸闷、头晕等休克表现。
8.询问既往的治疗经过，以指导现在的治疗。
［体检要点］1.患者全身状况较差、乏力、倦怠、面色灰黄、巩膜皮肤有轻度黄疸。
2.对因消化道出血就诊者，检查有无意识模糊、脉搏细弱、四肢厥冷等休克症状。
3.腹部体检叩诊呈移动性浊音，肋下可扪及肝结节，并可发现肝掌、蜘蛛痣等。
4.左肋下扪及肿大的脾脏：深吸气时，脾在肋下不超过2cm为轻度脾肿大；脾肋下在脐水平线以上为中度脾肿大；超过脐水平或前区中线为重度脾肿大，亦称为巨脾。
［辅助检查］1.肝功能化验示谷氨酸转氨酶与天门冬氨酸转氨酶增高，胆红素水平升高、血浆蛋白降低等，通常可按Child标准将肝功能分为三级。
2.血常规检查可见贫血、白细胞减少及血小板减少。
3.腹水检查为漏出液，如并发自发性腹膜炎则腹水白细胞数增多（＞300×106/L）。
4.B超可见肝进波呈全鞭状或齿状波，肝内及密集微小波或中小波等肝硬变型。脾脏B超检查发现脾肿大（正常脾脏长径＜10—11cm，厚径＜4.0cm）。门静脉彩超可发现其内径通常≥13mm，而且可测定门静脉血流量，是向肝血流还是逆肝血流，对确定手术方案有重要参考价值。
5.食管钡餐检查在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀样的改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状显影。
6.纤维胃镜检查是诊断门静脉高压的重要手段，其诊断敏感性优于钡餐X线检查。内镜下发现食管胃底静脉曲张，就意味着门脉高压的确诊。
7.CT及MRI可了解门脉血管有无扩张或血栓形成，并可了解脾脏肿大的程度及肝硬变的表现。
［诊断要点］1.有慢性肝炎病史，或有长年饮酒史、血吸虫疫水接触史。
2.有慢性肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或腹水。
3.呕血或黑便，量大，来势猛，一般止血药治疗无效。
4.有出血倾向，体检发现脾肿大。
5.肝功能检查示血清酶升高、胆红素增加、血浆蛋白减少或白球比例倒置，血常规示贫血、白细胞及血小板减少。
6.B超、食管钡餐及内镜检查所见符合上述特征。
7.排除以下疾病：
（1）胃和十二指肠球部出血（溃疡、出血性胃炎、胃癌）食管、胃在静脉曲张破裂时出血较急、来势很猛，一次出血量常达500—1000ml，可引起休克。临床上主要表现是呕血，单纯便血较少，三腔二囊管压迫有效。胃十二指肠病变出血虽也可很急，但一次出血量一般不超过500ml，并发休克者少，临床上可表现以呕血为主，也可以便血为主，三腔二囊管压迫无效。
（2）其他原因引起的脾肿大脾肿瘤病变致肿大者往往肝功能正常、肝脏影像学检查示肝形态结构正常，三系血细胞无明显下降。
慢性粒细胞白血病患者往往以巨脾表现就诊，骨髓穿刺可确诊。
（3）腹水应与其他原因所致的腹部膨隆相区别肥胖、胃内胀气无移动性浊音，恶性肿瘤腹水经腹腔穿刺找癌细胞可鉴别。
［病历记录要点］1.病史中应记录患者有无慢性肝病史及病程长短，饮酒量及时间，血吸虫疫水接触史。
2.呕血或黑便的起病急缓、出血量，是否伴有休克症状，以便与其他消化道出血相区别。
3.详细记录肝功能指标、肝功能分级，B超、CT、MRI及食管钡餐、X线检查结果。
4.详细记录腹部体形，包括肝浊音界与右肋缘关系，脾脏肋下长度，腹部叩诊是否有移动性浊音。
5.记录以往肝病治疗用药及出血的治疗方式，有无手术史（脾切除、食管胃底静脉断流或分流术、硬化剂治疗等），以便本次治疗选择最妥当的方案。
［门急诊处理］1.确诊为门静脉高压症而无消化道出血者，应转消化内科、传染科治疗，治疗原则为保肝治疗及降低门脉压力，处方：
甘草酸二铵，50mg×24片，用法：150mg，口服，一天3次
2.诊断为肝硬变食管静脉曲张破裂大出血者，应收住入院或收住观察室，出血量大、有休克症状时，应先抗休克治疗，处方：
（1）建立1—2条大静脉输液通道，平衡盐溶液或乳酸钠等渗溶液1000—1500ml，用法：快速静脉滴注（2）羟乙基淀粉（贺斯液），500ml，用法：立即静脉滴注（3）输血400ml（4）根据是否有继续大出血，选择三腔二囊管压迫止血3.诊断为肝硬变脾肿大、脾功能亢进者，应尽早行脾切除术。
（管洪庚兰晶）
