1.药物治疗可暂时缓解症状,并非人人都有效,不能根治。有一定副作用,多不能长期使用,且一旦停药,又迅速复发。一般用于手术后和放疗后疗效不佳者和衰弱患者的手术前准备及放疗延迟期的辅助治疗。
2.垂体卒中垂体卒中是垂体腺瘤由于梗死或出血所引起的一组综合征,表现为突然头痛、视力障碍、眼球麻痹等。只有当垂体腺瘤由于梗死或出血后,出现鞍旁组织的受压症状或脑膜刺激症状时,才能称为垂体卒中。分为以下四种类型:(1)暴发型(I型):3h内出现明显视功能障碍及意识障碍明显加重,甚至昏迷、死亡。(2)急性型(II型):头痛、视功能障碍、眼肌麻痹或意识障碍在出血24h内达高峰。
(3)亚急性型(III型):原有症状加重不明显,无脑膜刺激征及意识障碍。
(4)慢性型(IV型):出血量小,无周围组织结构受压表现。根据CT、MRI及脑脊液检查作出诊断。一旦考虑为垂体卒中应及时给予激素替代治疗。I型患者在脱水和激素治疗的同时尽早手术。II型患者先保守治疗,情况好转后尽早手术。III型和IV型患者,经治疗一段时间视功能障碍无好转,亦应手术治疗。
3.PRL腺病溴隐亭治疗有效,无急性占位效应者,可取药物治疗,不需手术。
四、神经鞘瘤
颅内神经鞘瘤占颅内肿瘤的95%,仅次于胶质细胞瘤和脑膜瘤,绝大多数见于前庭神经,偶见于三叉神经、面神经等其他一些脑神经。分布以脑桥小脑角最多,其次为颅中窝底、鞍旁等部位。绝大多数为良性肿瘤。
R.诊断要点
1.前庭蜗神经鞘瘤
(1)临床表现:(1)前庭蜗神经症状:患侧耳鸣、听力减退、耳聋或眩晕。(2)颅高压症状:头痛、呕吐、视力减退、视神经盘水肿;(3)三叉神经症状:同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射迟钝或消失。(4)面神经症状:面肌抽搐、同侧流泪减少、轻度周围性面瘫。(5)展神经麻痹、复视。(6)脑干症状:对侧肢体轻瘫及锥体束征,对侧偏身感觉减退,眼球震颤。(7)小脑症状:同侧小脑性共济失调,语言不清和发音困难。
(8)后组脑神经症状:吞咽困难,进食呛咳,声嘶,同侧咽反射减退或消失,软腭麻痹,转颈无力。
(2)辅助检查:(1)听力检查:单侧感音性耳聋;声阻抗提示全镫骨肌反射阈显著增加或消失。冷热实验,眼震不对称,眼球运动不规则伴单侧前庭功能下降。脑干听觉诱发电位,V波延迟或缺失。(2)放射学检查:X线平片示内耳道(内听道)扩大(超过对侧2mm),后壁较对侧短3mm。CT及MRI检查,难于发现直径小于1cm的肿瘤。CT检查肿瘤为圆形或分叶状低密度病灶,边界清,少数略呈高密度,内耳道呈锥形或漏斗形扩大,第四脑室受压、变形、移位,III脑室及双侧侧脑室扩大。增强扫描多呈明显增强,肿瘤伴囊性变或坏死时,可见瘤内低密度区。MRI检查呈长T1、长T2信号。脑池造影CT检查可发现内耳道或侵入脑桥小脑角的小肿瘤,表现为造影剂不能进入病侧内耳道或充盈缺损。(3)脑脊液检查:肿瘤大于2cm者,蛋白定量多有增高。
2.三叉神经鞘瘤
(1)临床表现:一侧面部阵发性疼痛或麻木,咀嚼肌无力及萎缩。
(1)肿瘤位于颅后窝者:复视,周围性面肌麻木,面肌抽搐,进行性耳鸣,耳聋。晚期伴小脑症状、颅高压症状及后组脑神经症状。(2)肿瘤位于颅中窝者:视力障碍,动眼神经麻痹,同侧眼球突出,幻嗅,颞叶癫痫发作,晚期产生脑积水症状。(3)骑跨型(呈哑铃形):压迫大脑脚及颈内动脉,可致对侧偏瘫、颅内压增高及小脑症状。
(2)辅助检查:X线平片,岩尖前内部骨质破坏,边缘清晰整齐,为肿瘤进入颅后窝特征。位于颅中窝的肿瘤,可见卵圆孔及圆孔扩大,鞍背及后床突破坏,鞍底下陷。CT检查表现为低或等密度影,轻度增强。
R.治疗程序和处方
1.手术治疗
(1)枕下乳突后开颅术:适于大、中型前庭蜗神经鞘瘤及位于颅后窝的三叉神经鞘瘤。
(2)幕上、下联合入路:向幕上发展的前庭蜗神经鞘瘤及骑跨型的三叉神经鞘瘤。
(3)经迷路手术:小型,局限于内耳道的前庭蜗神经鞘瘤。
(4)颞部开颅:适于位于颅中窝的三叉神经鞘瘤。
2.立体定向放射治疗(γ刀)适于肿瘤占位效应不明显者、术后复发或术后残留者,以及年老体弱或有心脏等重要脏器疾患,不能耐受手术者。
R.警示
该病主要以手术治疗为主,没有具体药物处方。
五、颅内转移瘤
颅内转移瘤为身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内者,癌瘤、肉瘤及黑色素瘤均可转移至颅内,以肺癌发生颅内转移的概率高。
R.诊断要点
1.临床表现病程相当短,男性多于女性,40—60岁多见。(1)颅内压增高症状:头痛、呕吐、视神经盘水肿,视力减退,展神经麻痹,意识障碍。(2)局灶症状:偏瘫,偏身感觉障碍,失语,偏盲。眼球震颤,共济失调,也可伴有后组脑神经症状及梗阻性脑积水。(3)精神症状:
迟钝,表情淡漠。(4)脑膜刺激症状:颈部抵抗。
2.辅助检查(1)CT检查:病变多呈圆形,多为高密度或混杂密度,中心有坏死、囊变;增强后,多数呈团块或环状强化,周围水肿明显,相邻结构受压移位。(2)MRI检查:T1和T2弛豫时间均延长,一般情况下,T1加权图像显示为低信号病灶,T2加权图像显示为高信号或与灰质信号相仿。可伴有出血及囊变影像。(3)X线平片:可见颅高压征,松果体钙化斑移位。(4)脑脊液检查:多数压力增高,蛋白含量增加,少数可检出瘤细胞。(5)其他检查:超声波、脑电图、脑血管造影和脑室造影均可显示异常。
R.治疗程序和处方
以手术治疗为主,辅以放疗、化疗。
1.药物处理一般情况较好,血象及肝肾功能正常者,应根据原发肿瘤类型选择抗癌药物。一般可给予卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)。全身化疗针对原发肿瘤病灶的性质给予,参照《内科临床处方手册》。
2.手术治疗包括肿瘤切除术及减压术。前者适合于脑单发转移瘤,一般情况较好;后者适于肿瘤深或多发以及脑膜转移。全身广泛转移,原发肿瘤不能切除,一般情况差,不宜手术者,可给予糖皮质激素、脱水药物及对症治疗。
3.放射治疗术后一般情况较好,血象正常者;不能切除的肿瘤无多处转移者。
R.警示
手术治疗方案慎重选择。
(第四节)其他疾病
一、脑积水
脑积水是指由于脑脊液循环受阻、分泌过多或吸收障碍而致脑室系统及蛛网膜下腔内脑脊液的增多,常伴随颅内压增高和脑室扩大。
R.诊断要点
1.临床表现(1)急性脑积水常表现有明显的颅内压升高的症状,晚期表现为视力障碍、癫痫发作、表情痴呆及智力迟钝等。(2)儿童脑积水可表现为头颅增大,颅缝分离,落日眼征。颅内压增高患者可见视神经盘水肿。
2.辅助检查(1)头颅X线平片:此改变在儿童更明显,表现为颅骨变薄,颅缝分离,囟门增宽等。(2)CT及MRI检查:表现为脑室系统扩大,尤以侧脑室前角为著;侧脑室周围,特别是额角部有明显的间质性水肿带。
R.治疗程序
1.病因治疗治疗原发病如颅内肿瘤、出血等。
2.药物处理只作为治疗的临时措施,主要为脱水,应用大剂量糖皮质激素。
3.手术治疗
(1)外引流手术:脑积水造成颅内压升高,威胁患者生命又不具备内引流条件时。
(2)分流手术为治疗脑积水的最有效手段。
R.处方
R.警示
(1)脑积水继发于颅内原发病变时,应尽早处理,以防造成颅内压的迅速升高,威胁患者的生命。(2)药物治疗是治疗脑积水的临时性办法,只能为进一步治疗赢得时间,缓解部分症状。
二、脊柱裂
脊柱裂是因胚胎发育异常椎板闭合不全所致,多发生于腰骶部。
R.诊断要点
1.临床表现
(1)自幼常有遗尿者。
(2)部分患者腰骶部正中皮肤有色素沉着、血管痣、皮下脂肪瘤和异常毛发等。
(3)下肢可表现有感觉、运动、肌张力的异常或足内外翻、足部不明原因的慢性溃疡和大小便的异常。
2.辅助检查
(1)脊椎平片:病变部位棘突缺损、椎板闭合不全,以腰骶部最常见。
(2)CT和MRI检查:除X线的发现以外,还可见神经根的粘连、脊髓栓系、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等情况。
R.治疗程序和处方1.无症状的隐性脊柱裂一般不需治疗。
2.手术治疗。
R.警示
手术治疗应严格掌握适应证,当有脊髓栓系、神经明显粘连并造成明显的神经功能障碍时,可考虑手术治疗。
三、脑寄生虫病
脑寄生虫病是全身性寄生虫病的一部分。它侵犯中枢神经系统后常形成占位性病变或引起颅内压增高。常见的有脑猪囊虫病、脑型肺吸虫病、脑型血吸虫病和脑包虫病几种。
R.诊断要点
1.病史可能有感染寄生虫病的病史。
2.临床表现(1)颅内压增高的症状;(2)癫痫发作;(3)局灶性体征;(4)精神症状;(5)脑膜刺激征。
3.辅助检查(1)多数脑寄生虫病患者粪便中可查到感染的寄生虫。(2)血中嗜酸性白细胞增多。(3)血清学检查相应的抗体呈阳性结果。(4)头颅CT、MRI检查常表现颅内多发或单发病变,常有较广泛的脑组织水肿。
R.治疗程序
1.药物处理(1)针对感染寄生虫的治疗。(2)颅内压增高者降低颅内压。(3)抗癫痫治疗。
2.手术治疗(1)病灶切除。(2)减压手术。
R.处方
R.警示
(1)口服杀寄生虫药物的同时,常要加用脱水剂,因虫体的破坏常会导致脑水肿的加重。(2)口服抗癫痫药物过程中应注意肝功能及血象的改变。(3)单一占位病变对脑组织形成明显压迫时,常选择病灶的手术切除,而减压手术仅在明显的颅内压升高而药物不能满意控制时应用。
四、脑脓肿
脑脓肿是指化脓性细菌侵入脑组织内并形成脓腔。
R.诊断要点
1.病史多数患者有中耳炎、开放性外伤、肺部感染或心内膜炎等病史。
2.临床表现(1)全身感染症状。(2)颅内压增高的症状和体征。
(3)局灶性症状和体征。
3.辅助检查(1)实验室检查:白细胞计数增加、血沉加快、脑脊液细胞数增加及蛋白定量增加。(2)头颅CT、MRI检查:典型表现为脑内低密度病灶、脓肿壁均匀强化、灶周水肿常较明显。
R.治疗程序和处方
1.病因治疗治疗引起脑脓肿的原发病。
2.药物处理根据细菌培养结果,选用抗生素(参照《内科临床处方手册》)。
3.手术治疗
(1)穿刺引流:适应于脓肿包膜尚未完全形成或脓肿位于重要功能区,及全身情况不允许行开颅术患者。
(2)脓肿切除术:适应于反复穿刺不能治愈的患者、脓肿位于非重要功能区、多房性脓肿和同时存在颅内异物的患者。
R.警示
(1)在脓肿形成的早期因炎症尚未局限,不宜过早地手术治疗,应选用高效、广谱抗生素,以促使炎症局限。(2)无论选择哪种手术方法,术前、术后均需应用足够时间的抗生素,以防脓肿复发。
五、椎管内肿瘤
椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤,是指发生于椎管内各种组织,如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。
R.诊断要点
1.临床表现神经根痛;运动障碍;感觉障碍;反射异常;自主神经功能障碍。
2.辅助检查(1)脑脊液检查及动力学试验:脑脊液检查蛋白含量升高而细胞数正常;动力学检查表现为脊髓蛛网膜下腔不同程度的梗阻。(2)椎管造影:可以观察到梗阻的水平及其程度。(3)CT、MRI检查:尤以后者更有诊断价值,可以明确显示肿瘤的大小、部位及其与脊髓的关系。
R.治疗程序
1.椎管内肿瘤,一旦明确诊断应尽早手术治疗。
2.椎管内肿瘤多为良性肿瘤。多数情况下均可争取完全切除,对于恶性肿瘤应行椎管减压治疗。
R.处方
六、三叉神经痛
三叉神经痛是指三叉神经分布区反复发作的阵发性、突发性剧烈的疼痛,常为一侧面部,双侧少见。
R.诊断要点
1.临床表现(1)典型的疼痛发作症状。(2)部分患者有扳击点存在。(3)试验性药物治疗常有明显效果。
2.辅助检查MRI岩尖部薄层增强扫描多数患者可见血管和三叉神经根关系密切。
R.治疗程序
1.药物阻滞疗法。
2.射频疗法。
3.手术治疗(1)三叉神经周围支切断或撕脱术。(2)三叉神经感觉根切断术。(3)三叉神经脊髓束切断术。(4)三叉神经微血管减压术。
R.处方
R.警示
(1)药物治疗对初发病患者常能获得满意疗效,但卡马西平副作用较明显,必要时选用苯妥英钠和得理多。(2)药物疗效常随着病程的延长逐渐减弱,常需逐渐增加剂量,但不宜超过卡马西平12g/d,剂量过大,常会导致明显的毒副作用。(3)微血管减压手术不仅可以根治该病,同时不造成神经功能的障碍,是手术治疗的首选方法。(4)对不宜做微血管减压手术的患者可以行神经根部分切断术,但有遗留神经功能障碍的缺点。
(蒋健孙剑涛梁维邦赵寅涛)