（1）矫正外生殖器异常，如尿道下裂、尿道狭窄等。
（2）采用精索静脉高位结扎术、精索静脉分流术等治疗精索静脉曲张。
（3）宜在2岁前行隐睾下降固定术。
（4）对梗阻性无精症采用输精管再通术等相应的手术。
3.特殊治疗辅助生殖技术应用：（1）丈夫精人工授精；（2）供精人工授精；（3）卵细胞胞浆内精子注射。
R.处方
R.警示
（1）男性不育症的治疗方法多样，在诊断明确，找到不育原因的基础上，有的放矢地治疗为最根本的方法。（2）生殖道感染治疗同“前列腺炎”用药；性功能障碍治疗同ED章节治疗。（3）睾酮反跳疗法，在用药一段时间后，使睾丸生精功能暂时性停止，以致造成无精子或严重少精子状态。停药6个月内，在短暂时间内精子计数明显增加，并可超过治疗前水平，但应注意药物不良反应。（4）对于免疫不育症治疗，除采用肾上腺皮质激素治疗以外，精液体外处理亦有一定疗效，包括精子洗涤、IgA、蛋白酶消化、糜蛋白酶/半乳糖和抗独特型抗体去除精子表面抗原抗体等。（5）辅助生殖技术近年得到很好应用。丈夫精人工授精，主要用于射精困难或射精障碍者；供精人工授精用于无法治疗的严重少精子症、无精子症、有家族性遗传病史及多次丈夫精人工授精失败者；卵细胞胞浆内精子注射适用于梗阻性无精症、严重少精子症等精液质量异常者，精子可取自切开的附睾和睾丸活检组织。
三、精索静脉曲张
精索蔓状静脉丛扩张、弯曲、延长称为精索静脉曲张。多见于青年人，多发生于16—25岁之间，发病率在15%左右，99%发生于左侧，双侧约占11%。原发者平卧时很快消失，继发者常不消失或消失很慢。
临床上可将精索静脉曲张分为三度：I度（轻度）：站立时看不到阴囊皮肤有曲张静脉突出，但可摸到阴囊内曲张之静脉，平卧时曲张之静脉很快消失。II度（中度）：站立时可看到阴囊上有扩张的静脉突出，可摸到阴囊内有较明显的曲张之静脉，平卧时包块逐渐消失。III度（重度）：阴囊表面有明显的粗大血管，阴囊内有明显的蚯蚓状扩张的静脉，静脉壁肥厚变硬；平卧时消失缓慢。
R.诊断要点
（1）轻者可完全无症状，仅在查体时发现。（2）患侧阴囊或睾丸有坠胀感或坠痛，阴囊肿大，站立时患侧阴囊及睾丸低于健侧，阴囊表面可见扩张、迂曲之静脉。触之有蚯蚓团状软性包块，平卧可使症状减轻或消失。（3）患者可有神经衰弱症状，如头痛、乏力、神经过敏等。有的患者有性功能障碍。（4）精索静脉曲张有时可影响生育。精索静脉曲张者中有9%不育，男性不育者有39%是精索静脉曲张引起的。严重者可引起睾丸萎缩。（5）检查：对继发性精索静脉曲张应注意检查腹部，应做静脉肾盂造影排除肾脏肿瘤。
R.治疗程序和处方
1.一般处理无症状的轻度精索静脉曲张不需治疗。
2.手术治疗较重的精索静脉曲张、精子数连续三次在2000万以下或有睾丸萎缩者；平卧时曲张之静脉能消失者，可行精索内静脉高位结扎术。手术途径有：（1）经腹股沟管精索内静脉高位结扎术；（2）经髂窝于腹膜后、髂外动脉前找到精索内静脉予以结扎；（3）经皮腔内栓塞；（4）腹腔镜手术。
3.特殊治疗较重精索静脉曲张或伴有神经衰弱者可采用托起阴囊、局部冷敷等。
4.无具体药物处方。
R.警示
（1）腹腔镜手术治疗精索静脉曲张具有损伤小、恢复快、效果确切等优点，在有条件的医院已完全取代开放手术。（2）开放手术中经腹股沟途径简便，常用。可同时结扎扩张的精索外静脉和睾丸引带静脉，如术中用手术显微镜，效果更好，复发率低，并发症少。（3）经髂窝途径的优点是此处即使误伤精索内动脉亦不会引起睾丸萎缩。缺点是不能同时处理交通支。（4）栓塞静脉治疗精索静脉曲张的缺点是静脉有畸形，有侧支循环时则不适用，而且需要特殊设备。（5）曲张静脉的结扎应完全，否则容易复发。（6）注意区分原发性与继发性精索静脉曲张。
四、鞘膜积液
正常睾丸鞘膜囊内有少量液体（2—3ml），供滑润、保护睾丸用。
如果液体过多即为鞘膜积液，包括交通性鞘膜积液，也称先天性鞘膜积液、精索鞘膜积液、睾丸鞘膜积液等。
R.诊断要点
（1）鞘膜积液的主要表现是局部包块、逐渐长大。可有坠痛、胀痛、牵扯痛。积液过多、包块过大者可引起阴茎内缩、影响排尿与性生活，使患者活动不便。（2）睾丸鞘膜积液和精索鞘膜积液一般为球形或卵圆形。婴儿型鞘膜积液呈梨形，交通性鞘膜积液呈球形或梨形，平卧时可缩小或消失。包块表面光滑、有弹性、呈囊样感、张力小者可有波动感。除交通性鞘膜积液外，肿块都不能还纳。鞘膜积液透光试验通常为阳性。（3）穿刺抽液，可以明确诊断，但穿刺前必须明确病变不是疝，透光试验为阳性。穿刺前最好先做B超检查。
R.治疗程序
1.一般处理婴儿期各种鞘膜积液均有自愈的机会，所以2岁以内一般不需手术。小的、无症状的成人鞘膜积液也可暂不治疗。
2.药物处理穿刺抽液并注入硬化剂：在阴囊前壁穿刺，抽出囊内液体，然后注入硬化剂。
3.手术治疗睾丸鞘膜积液、婴儿型鞘膜积液、精索鞘膜积液可用鞘膜翻转术或鞘膜大部切除术。交通性鞘膜积液应经腹股沟切口，近内环处结扎腹膜鞘状突并将远端鞘膜囊翻转或切除。对继发性鞘膜积液必须治疗原发病。
R.处方
R.警示
（1）如鞘膜囊壁增厚、内容物浑浊、有出血，也可以不透光。疝、睾丸肿瘤、阴囊血肿透光试验通常为阴性，但小儿疝也可能透光。所以不能贸然进行穿刺。（2）有时硬化剂注射后可引起附睾炎、睾丸炎等并发症。对交通性鞘膜积液是禁忌的；对囊壁很厚、多房性囊肿或伴有附睾、睾丸病变者也不适用，所以至今仍未被广泛接受。（3）睾丸鞘膜积液的手术虽是小手术，但仍有发生并发症的危险，Lord折叠手术是标准术式，可避免术后血肿。
（卫中庆曾令奇）
（第九节）肾上腺外科疾病
一、皮质醇增多症
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素所引起的体内脂肪、蛋白质和糖代谢紊乱，产生一系列特征性的临床症候群。常在30—40岁发病，男女比例为1∶4，是最常见的肾上腺皮质疾病。根据发病原因不同，皮质醇增多症可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。
R.诊断要点
1临床表现向心性肥胖、多血质和紫纹、肌肉萎缩和软弱无力、高血压、月经和性功能紊乱、毛发增多或脱发和痤疮、糖代谢紊乱、背痛和骨质疏松、血象和电解质改变、精神和心理改变。
2实验室检查血常规、电解质、24h尿游离皮质醇、血皮质醇、血浆ACTH测定。皮质醇增多症不单表现为血皮质醇浓度的增高，其主要特征是体内皮质醇分泌的昼夜节律性丧失，体内ACTH和血浆皮质醇之间相互制约和依存的正常生理关系紊乱。24h尿游离皮质醇、血皮质醇浓度常作为筛选指标。
3影像学检查X线、B超、CT、MRI、核素扫描对发现垂体微腺瘤、区分肾上腺肿瘤和肾上腺增生、排除异位ACTH肿瘤有重要价值。
4诊断试验小剂量地塞米松抑制试验是进一步确诊皮质醇增多症的检查方法，大剂量地塞米松抑制试验是目前皮质醇增多症病因鉴别的主要手段；血ACTH测定、甲吡酮试验、促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验可区别ACTH分泌过多和肾上腺性皮质醇增多。
R.治疗程序
1一般处理病因不同，皮质醇增多症的治疗方法差别很大，病因诊断是治疗成功的先决条件。
2药物处理是一种辅助治疗，用于术前准备或其他治疗效果不佳时，主要通过干扰酶系统阻滞皮质醇合成或直接作用于垂体下丘脑水平。
3手术治疗
（1）引起库欣病的垂体肿瘤应首选经蝶窦显微外科摘除肿瘤术，手术失败或不能手术者则行垂体放疗或双侧肾上腺次全切除术或药物治疗。
（2）肾上腺腺瘤、肾上腺腺癌则分别行腺瘤切除、肾上腺腺癌根治术。
（3）异位ACTH肿瘤宜行肿瘤切除术。
（4）肾上腺次全切术或双侧全切后部分组织种植是对皮质增生最常用的治疗方法。
R.处方
R.警示
1.由于患者术前血中皮质醇高，一旦手术切除腺瘤或增生的肾上腺腺体后，体内皮质醇分泌锐减，易发生肾上腺危象。术前、术后需要应用糖皮质激素。
2皮质醇增多症理想的治疗效果：消除皮质醇引起的各种症状、切除危害生命的有功能的肿瘤、保存正常垂体和肾上腺的功能、治疗后不复发或替代治疗。
3对肾上腺增生和肾上腺腺瘤体积较小者行腹腔镜下切除术创伤较小，值得提倡。
4患者术后随访应注意有无肾上腺功能低下体征，避免过量肾上腺皮质激素治疗。
二、原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增加，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制的综合征。临床以高血压、低血钾为特征。大多由肾上腺腺瘤、肾上腺癌、原发性肾上腺增生引起。
R.诊断要点
（1）临床上有以下情况要考虑本病：儿童、青少年继发性高血压；高血压经降压治疗疗效不明显者；高血压伴低血钾；高血压患者出现周期性麻痹。可进一步测定血钠、血钾浓度和24h尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。（2）醛固酮抑制试验和醛固酮激发试验有助于进一步明确诊断。（3）B超、CT、MRI、肾上腺核素碘化胆固醇扫描和地塞米松抑制试验常用来鉴别肾上腺腺瘤和特发性增生。
R.治疗程序
1.药物处理适用于手术疗效不满意、不能耐受手术者或拒绝手术者；术前准备；特发性肾上腺皮质增生。
2.手术治疗（1）对肾上腺腺瘤引起的原发性醛固酮增多症应行肾上腺腺瘤摘除术。
（2）特发性增生做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除术。
R.处方
R.警示
（1）在补钾或应用螺内酯过程中应严密观察血钾的变化，尤其对病程久、伴肾功能减退者，以免发生高钾血症。（2）术式及术后处理：腺瘤应做摘除，预后良好；如为增生亦做次全肾上腺切除术，但疗效不如腺瘤摘除好；所用糖皮质激素剂量不如库欣综合征大，时间偏短。（3）通常血压在1—6个月逐步降至正常，必要时辅以降压药物；长期高血压（病程大于10年）、年龄较大者血压恢复不理想。（4）对引起原发性醛固酮增多症的肾上腺腺瘤行后腹腔镜下腺瘤摘除术创伤较小，值得提倡。
三、嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤绝大多数位于肾上腺髓质，其余发生在肾上腺外副神经节组织。瘤细胞能分泌大量的儿茶酚胺，导致以阵发性或持续性高血压和代谢紊乱为特征的临床症状。临床以20—60岁多见。
R.诊断要点
1临床表现临床症状以头痛、心悸、出汗三联症状和高血压、高代谢、高血糖“三高”症为特征。凡出现下列情况者，应进行特殊检查：
交替性发作有头痛、出汗、胸腹痛、视力减退、神经质等可疑征象者；消瘦患者患波动性高血压；青年高血压；基础代谢率高而非甲状腺功能亢进者；病程短暂的恶性高血压并发糖尿病者；有嗜铬细胞瘤家族史；对神经节阻滞剂有良好反应者。
2药物试验有激发试验和抑制试验两种。激发试验用于阵发性高血压患者不发作时；阻滞试验用于持续性高血压和阵发性高血压发作时。
3髓质激素测定24h尿内儿茶酚胺含量、24h尿内VMA和血内髓质激素测定对诊断均有帮助。
4影像学检查B超、CT、MRI和IVU有助于确定病变位置。
R.治疗程序
1.一般处理注意休息，避免恶性刺激，加强营养支持。
2.药物处理对有严重并发症不能耐受手术者、发生转移的恶性嗜铬细胞瘤患者，根据高血压严重程度适量口服苯苄胺及普萘洛尔，恶性嗜铬细胞瘤可用131碘间碘苯甲胍治疗。
3.手术治疗大多数肾上腺嗜铬细胞瘤为良性，可行肿瘤侧肾上腺切除或瘤体剜除术，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可行双侧瘤体剜除术或一侧肾上腺全切术，另一侧肾上腺次全切除术。肾上腺外嗜铬细胞瘤应根据其部位选择相应切口切除之。
R.处方
R.警示
（1）术前用药选用东莨菪碱及哌替啶，禁用阿托品。（2）α受体阻滞剂可引起体位性低血压，肾上腺素能β受体阻滞剂对儿茶酚胺心肌病患者可引起肺水肿。（3）一般采用气管插管全身麻醉，术中肿瘤显露要充分，剥离操作要轻柔，避免用力挤压。血压降低时可快速输液、应用升压药。结扎最后一支血管前应快速扩容。心率快可加用普萘洛尔或利多卡因。（4）术后应密切观察肾上腺皮质功能，防止出现肾上腺危象。需按时补充糖皮质激素，维持一段时间后再逐步撤离。
四、肾上腺无功能性肿瘤
肾上腺无功能性肿瘤是指发生于肾上腺内无内分泌功能或内分泌功能不突出的一系列肿瘤的统称，包括肾上腺髓性脂肪瘤、肾上腺神经节母细胞瘤、肾上腺节细胞神经瘤、肾上腺纤维脂肪瘤、肾上腺畸胎瘤等。主要从皮质或髓质的主细胞发生，间质发生的肿瘤如纤维瘤、脂肪瘤极为罕见；转移癌是癌瘤全身广泛转移的一部分，没有实际的临床意义。
R.诊断要点
（1）患者基本上无特殊不适症状和体征，少数患者当肿瘤较大时可有上腹部不适、包块等表现。（2）影像学检查如B超、CT、MRI等提示肾上腺有明确的肿块，边界清或不清，并对临近器官产生压迫或浸润表现。肾上腺髓性脂肪瘤的CT特征为肾上腺内存在接近脂肪密度的类圆形肿块，边沿光滑，CT值－120至－5，增强扫描无明显变化；肾上腺神经节母细胞瘤多发生在儿童，CT可准确判断肿瘤位置大小及淋巴结受累情况以及对周围组织器官的浸润程度。（3）肾上腺皮质、髓质功能内分泌检查所有项目均在正常范围内。
R.治疗程序
1一般处理发现肾上腺无功能性肿瘤后，对不适合手术治疗者，应密切观察随访，定期复查影像学、内分泌功能项目。
2手术治疗不同病因的无功能性肾上腺肿瘤采用不同的治疗方法。大于3.5cm的肾上腺髓性脂肪瘤应及时手术切除；肾上腺神经节母细胞瘤根据分期行根治性切除术。
R.警示
（1）瘤体大于3cm的肾上腺神经节母细胞瘤手术切除前，应按嗜铬细胞瘤手术准备，以期安全。（2）肾上腺神经节母细胞瘤患者术后须行放疗或化疗，或放疗+化疗的综合治疗以期延长生存时间。
（张古田卫中庆）
