（第一节）泌尿及男生殖系先天性畸形
一、肾囊性病变
肾实质中有无数大小不等的囊肿，囊肿是由充满液体的扩张的节段性肾单位或集合管形成。肾囊性病变可以是遗传性、发育性或获得性的。根据遗传学分类，主要分为成人型多囊肾和婴儿型多囊肾。
R.诊断要点
（1）成人型多囊肾多在40岁以上双侧发病，为常染色体显性遗传，有家族史。部分患者伴有肝囊肿。（2）腹部胀痛、血尿和高血压是常见的临床症状，上腹部及两侧可扪及包块，表面高低不平。囊肿破裂及伴发感染可引起腰部剧痛。（3）B超、CT可显示双肾增大，分叶状囊肿；IVU（静脉尿路造影）显示肾盂、肾盏受压变形，呈“蜘蛛样”改变。
R.治疗程序
1.一般处理避免腰腹部外伤，防止感染。
2.药物处理抗感染，降压。
3.手术治疗（1）肾囊肿去顶减压术；（2）腹腔镜肾囊肿去顶减压术；（3）透析治疗或肾移植术。
R.处方
处方头孢拉定0.5potid合并感染时选用
卡托普利（开搏通）12.5mgpotid有高血压时选用
R.警示
（1）目前尚无法治愈本病，治疗目的是保护肾功能，延长患者生命。
（2）早、中期患者可行肾囊肿去顶减压术，减轻囊肿对肾实质的压迫，保护有功能的肾单位。需注意手术损伤对肾功能造成的损害。尿毒症患者行透析治疗或肾移植。
二、输尿管开口囊肿
输尿管开口囊肿是指输尿管末端的囊性扩张，其病理解剖特点表现为囊肿外层是膀胱黏膜，内层是输尿管黏膜。
R.诊断要点
（1）反复尿路感染、血尿，患侧腰痛。（2）IVU检查显示肾积水，输尿管全程扩张，膀胱内呈圆形充盈缺损，双侧者形成“眼镜蛇征”，部分病例可合并结石。（3）膀胱镜检查可见输尿管开口位于囊肿表面，囊肿有节律地舒缩。
R.治疗程序和处方
行膀胱镜下输尿管开口囊肿切除术。无具体药物处方。
R.警示
（1）大部分患者可经膀胱镜行囊肿切除术，如有囊内结石，一并处理。（2）无症状的小囊肿可不作治疗，定期随访。
三、尿道下裂
尿道下裂为常染色体显性遗传疾病，指尿道异位开口于阴茎腹侧、阴囊或会阴部。分为阴茎头型、阴茎型、阴囊型和会阴型。发生率3%—4%。男性多见，女性罕见。
R.诊断要点
（1）自幼不能站立排尿，尿道口异位，青春期后阴茎下弯加重，有勃起疼痛。（2）注意与两性畸形相鉴别。
R.治疗程序和处方
1.阴茎头型一般无需手术。
2.阴茎下曲矫正术，尿道成形术。
3.无具体药物处方。
R.警示
（1）手术的目的是矫正阴茎下曲，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置。（2）为防止影响阴茎发育和心理发育，主张在3—4岁以内行下曲矫正术。（3）尿道下裂成形术有一期成形术和二期成形术。一期成形术是将阴茎下曲畸形矫正术和尿道重建术一次完成，二期成形术指先矫正阴茎下曲畸形，6—12个月后再行尿道成形术。（4）手术并发症主要有尿瘘和尿道狭窄。
四、隐睾
隐睾是指睾丸未降至阴囊内，在下降过程中停留于腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。约70%的患者在腹股沟管，8%在腹膜后，其余在阴囊入口处。
R.诊断要点
（1）自幼阴囊内空虚。（2）体检发现一侧或双侧阴囊内无睾丸，阴囊发育差。如在腹股沟部扪及不能推入阴囊的活动性包块，则考虑为隐睾。（3）B超、CT检查有助于隐睾定位。（4）检测尿中17酮类固醇及血清睾酮水平。
R.治疗程序
1.一般处理1岁以内隐睾有自行下降的可能，可以观察。
2.药物处理病儿月龄10个月时可应用内分泌治疗。
3.手术治疗（1）睾丸下降固定术；（2）睾丸切除术；（3）腹腔镜手术。
R.处方
处方绒毛膜促性腺激素（HCG）1000—1500Uim每周2次4—5周为一疗程
和（或）黄体生成素释放激素（LHRH）0.4mg鼻喷每日3次4周为一疗程
R.警示
（1）手术治疗在2—4岁进行，最迟不超过5岁。（2）睾丸下降固定术适用于经内分泌治疗无效的小儿隐睾和青春期前睾丸无明显萎缩者，目的是松解精索，将睾丸固定于阴囊。成人隐睾睾丸萎缩者或证实有恶变者，均应行睾丸切除术。（3）对于触诊未摸到睾丸的患者，腹腔镜有助于明确诊断。如睾丸明显萎缩，可在腹腔镜下行睾丸切除术。
五、包皮过长和包茎包皮过长是指包皮虽然覆盖于阴茎头和尿道口，但仍能上翻显露冠状沟。包茎是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻显露阴茎头。
R.诊断要点
（1）体检时试行上翻包皮，即可明确诊断。（2）包皮龟头炎是包皮过长和包茎最常见的临床表现，局部红肿，有脓性分泌物。（3）严重的包茎能引起尿道口狭窄，导致排尿困难。（4）包皮口较紧的患者，如将包皮勉强上翻而不及时复位，则形成包皮嵌顿、局部瘀血、水肿、疼痛。
R.治疗程序和处方
1.一般处理经常上翻包皮，清水清洁龟头，注意卫生。
2.包皮环切术包茎及包皮过长反复感染者，行包皮环切术。
3.无具体药物处方。
R.警示
（1）包皮过长患者，如有良好的卫生习惯，不需手术治疗。如反复发炎，则在控制感染后行包皮环切术。（2）包茎患者，应尽早行包皮环切术，一般在学龄前完成。嵌顿性包茎不能手法复位者，做背侧狭窄环切开术，待肿胀消退后再行包皮环切术。（3）手术要预留一定长度系带，系带部易出血，止血要充分。
（于洪波卫中庆）
（第二节）泌尿及男生殖系损伤
一、肾损伤
肾实质脆弱，被膜菲薄，在受到暴力打击时易发生破裂而造成肾损伤。肾损伤是最常见的泌尿系损伤，占所有外伤的1%，其中80%—90%为闭合性损伤。肾损伤的处理往往依赖于影像学诊断，其中约有10%需外科处理。
R.诊断要点
（1）任何背部、腹部、下胸部外伤或受对冲力损伤的患者，无论是否有典型的腰、腹部疼痛、肿块、血尿等症状，均要考虑到有肾损伤的可能。
（2）CT是最有价值的首选影像学检查，可迅速明确损伤部位和尿外渗，准确进行损伤分级，判断有无腹腔内其他实质性脏器的损伤。（3）静脉肾盂造影（IVU）应在伤情允许的情况下进行，一般须用双倍或大剂量造影剂以获得理想的效果，不但能了解伤肾情况，也可显示对侧肾脏的存在和功能。（4）B超检查安全简便，伤者可在病床上进行检查，排除其他脏器的损伤，并可进行动态观察，但对损伤的程度不能准确地分级。
R.治疗程序
1.一般处理对怀疑肾损伤的患者，应观察其精神状态、皮肤温度及色泽、血压、脉率和尿量，以判断其血流动力学是否稳定。有大出血、休克的患者应迅速进行输液、复苏，做好手术探查的准备。
2.手术治疗
（1）立即剖腹探查的绝对指征：因为肾出血而造成血流动力学不稳定。取腹部正中切口（即使判断只有肾损伤），在探查肾脏之前先行探查和修补腹腔内脏器，除非确定是因肾损伤出血而造成了血流动力学的不稳定。
（2）保守治疗的患者如出现以下情况应行手术探查：（1）经积极的抗休克治疗后症状未好转；（2）血尿逐渐加重，血红蛋白和红细胞比积持续下降；（3）腰、腹部肿块增大；（4）疑有腹腔内脏器损伤；（5）严重尿外渗。
R.处方
R.警示
1.对急诊入院，怀疑肾损伤而血流动力学情况不明的患者，应予以处方1；如判断为血流动力学不稳定，应即行手术探查。
2.处方2适用于血流动力学稳定的撕裂伤的患者，需绝对卧床休息，至少14d。用抗生素预防感染并予止痛及止血药物，同时监护生命体征，测定红细胞比积，观察腰腹部肿块大小、尿液的质和量。
3.肾损伤时血尿轻重与肾损伤程度并不对应，尤其是肾蒂血管损伤的患者，24%—60%可无血尿。
4.剖腹探查术中如发现腹膜后血肿，应尽可能进行术中IVU检查，只需拍摄KUB和注射造影剂后10minX线片。如IVU显示损伤较轻，可以进行观察，不进行血肿探查；否则应探查血肿。如不能行术中IVU，对腹膜后血肿，必须进行探查。
5.手术方法：探查闭合性肾损伤宜采取腹部切口，以便探查腹内脏器有无合并伤，并能探查对侧肾脏情况。在探查伤肾前，应先阻断肾血流以减少出血量，也可降低肾切除率。手术方法因伤情而各异：
（1）肾区引流：有大量尿外渗伴有感染迹象时，清除血肿，给以腹膜外引流。
（2）肾修补术：适用于肾实质裂伤，先阻断肾血流，清除血肿后，以40肠线缝合肾盂肾盏，再以30肠线褥式缝合肾包膜及肾实质。创口内填以肌肉碎块，腹膜外放置引流。此法不适用于污染较重的开放伤，因术后易发生感染和继发性出血。
（3）肾部分切除：肾裂伤在肾的两极，修复有困难时，可行部分肾切除术，效果较满意。
（4）肾切除术：手术处理原则应尽力保留伤肾，但下列情况下可行肾切除术，伤肾切除前必须确定对侧肾脏功能良好。肾切除指征：
（1）肾粉碎伤不能修复者；（2）肾蒂血管伤已有血栓形成；（3）肾开放伤污染严重；（4）患者病情危急，不能耐受较长手术时间者。
（5）肾体外修复及自体移植术：对较重的肾裂伤或孤肾创伤较重者，当伤情复杂或病情危重不能在原位修复，可先将伤肾切除，在离体条件下经冷灌注后再行修补，或以显微外科技术对损伤血管加以成形，再将伤肾置于髂凹行自体肾移植术。
二、输尿管损伤
因外来暴力损伤者极为少见，可发生于枪弹或刀刃伤，且都合并其他脏器伤；临床上多见的是医源性损伤，50%的输尿管损伤发生于妇科手术，在常规子宫切除的发生率为0.5%—3%，在根治性子宫切除的发生率为10%—15%。损伤的方式有结扎、钳夹、扭曲、离断、压迫和缺血性损伤等，而腹腔镜手术引起的输尿管损伤均与电凝有关。医源性输尿管损伤容易被忽视，多在出现症状时才被发现，后果极为严重。
R.诊断要点
（1）在盆腔手术时发现术野有尿液，必要时可在术中静脉注射亚甲蓝以明确诊断并查找受损部位。（2）术中发现输尿管被钳夹、误扎或分离过于光整。（3）患者术后出现腰痛、无法解释的发热、白细胞计数升高和麻痹性肠梗阻，应怀疑输尿管损伤的可能。（4）术后尿瘘，如输尿管阴道瘘等。（5）静脉肾盂造影（IVU）和逆行性输尿管肾盂造影，可发现肾脏不显影或显影延迟，输尿管有梗阻或尿外渗，并可判断输尿管损伤的部位。
R.治疗程序和处方
1.术中处理术中一旦发现输尿管被结扎，应立即松开缝线并仔细观察损伤部位，大部分不需进一步处理。如受损输尿管已失去活力，应切除该段输尿管并行输尿管吻合术；如受损处接近膀胱，可行输尿管膀胱再植术。输尿管手术后，均应放置输尿管支架管。
2.术后处理术后行输尿管逆行造影时，如导管可以通过受损处，表明输尿管不完全性梗阻或扭曲，一般不再需特殊处理。外科修复时，应先行输尿管清创修整，再用各种方法重建输尿管与膀胱通路，其中输尿管瘘的治疗更为复杂。只有对长期完全性输尿管梗阻后肾萎缩者，才施行肾切除术。
R.警示
（1）大部分输尿管损伤是在术后因出现腰痛、无法解释的发热、白细胞计数升高、麻痹性肠梗阻或尿瘘而被发现。（2）治疗输尿管损伤的关键在于预防，包括术前了解尿路情况和放置输尿管支架管，熟悉输尿管的局部解剖特点及病理状态下的输尿管解剖位置的改变。输尿管因病变而被牵拉变形，或因炎症粘连严重，解剖关系不清，或因渗血较多急于止血而大块钳夹结扎而误伤等，常为造成损伤的客观原因。故手术野充分暴露，仔细止血，对条索状组织要解剖辨认清楚后再做处理，切忌盲目大块钳夹结扎。腔内器械操作时必须掌握要领、步骤及技巧，手法轻巧，切忌用暴力强行通过或牵拉。
三、膀胱损伤
下腹部受到暴力作用，膀胱易受创伤；骨盆骨折时，骨折断端可刺伤膀胱，膀胱充盈时较易发生损伤。膀胱创伤的发生率在平时仅次于肾脏及尿道创伤，但随着现代化交通发展而有所增高；战时则占泌尿系创伤的首位。膀胱损伤在泌尿系损伤中病死率最高，占10%—20%，主要因合并其他的严重损伤所致。
R.诊断要点
（1）腹部或骨盆骨折外伤史，手术或器械损伤史。（2）膀胱破裂的症状和体征相对无特异性，骨盆骨折伴有大出血可引起失血性休克，患者有排尿困难及腹痛，耻骨上压痛，95%患者可有血尿，腹膜内膀胱破裂可有腹胀和腹痛。怀疑膀胱损伤的患者均应行直肠或阴道指检。
（3）导尿膀胱测漏试验：导尿管插入顺利，但无尿液流出或仅有少量血尿。注入定量的无菌盐水后，再抽回盐水量明显减少或增多均提示膀胱破裂。但合并有尿道损伤时应慎行，而且会有假阳性和假阴性。
（4）尿道造影是最可靠的诊断方法。
R.治疗程序
1.一般处理处理休克，包括输血、输液等。
2.膀胱挫伤指膀胱肌层非全层损伤，膀胱造影时无外渗。一般不需特殊处理，必要时保留导尿7—10d。
3.腹膜外型膀胱破裂大部分腹膜外型膀胱破裂可行非手术治疗，予保留导尿7—10d。但不能根据膀胱造影所见尿外渗的多少决定手术或非手术治疗。患者因其他非泌尿系损伤而进行手术探查时，应切开处理腹膜外型膀胱损伤，但尽量不切开膀胱周围血肿，以免增加感染风险。
4.腹膜内型膀胱破裂尿液流入腹腔内，引起急性腹膜炎，病情重，多伴有复合损伤，病死率高（20.3%），应采取积极的手术治疗。医源性腹膜内膀胱破裂，有保守治疗成功的报道。
R.处方
R.警示
（1）尿道造影可准确地显示尿外渗的范围和程度，区分腹膜外型和腹膜内型，同时可以查明是否有骨盆骨折，但尿外渗的程度并不能反映膀胱损伤的程度。注入造影剂行膀胱造影可见有造影剂外渗，摄X线片要注意从不同角度拍摄，以免外溢的造影剂为膀胱影所掩盖而漏诊。腹膜外型膀胱破裂可见造影剂进入骨盆围在膀胱底部，膀胱受盆腔血肿压迫呈“泪珠样”改变。（2）大管腔、可靠、持续、低压的膀胱引流是腹膜外型膀胱破裂保守治疗成功的关键，并使用抗生素预防感染。如因其他情况行剖腹探查，已查明有腹膜外型膀胱破裂，应切开膀胱顶部修补膀胱裂口。遇有盆腔血肿，尽量不切开探查，以避免不必要的出血和感染。（3）腹膜内型膀胱破裂手术时应先探查腹腔，检查有无腹膜内破裂或其他腹内脏器损伤。如无异常，关闭腹膜后，再切开膀胱进行探查。手术原则是缝合裂口，膀胱造瘘和腹膜外引流外渗的血和尿。腹腔内的外渗尿和血清除后不用引流。
如腹膜外破裂的裂口较小，缝合又困难时，可单用膀胱造瘘或留置导尿，裂口不加缝合。
四、前尿道损伤
男性前尿道损伤较后尿道损伤常见，多发生于会阴骑跨伤引起的球部尿道损伤。经尿道的检查和治疗也是造成前尿道损伤的常见原因。严重尿道损伤可引起尿道周围血肿和尿外渗，愈合后引起瘢痕性尿道狭窄。
R.诊断要点
