当各种原因引起门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉压力的增高，临床上表现为脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，具有这些症状的疾病称为门静脉高压症造成门静脉高压症的原发疾病95%以上为肝硬变，其余为门静脉或脾静脉栓塞或解剖异常引起的肝外型门静脉高压症。
主诉
患者多以呕血、黑便或查体发现脾大、腹水就诊，其次是腹胀、食欲减退、乏力等。
临床特点
(一)主要表现1.脾大、脾功能亢进患者均有不同程度的脾大：脾下缘达锁骨中线肋缘下3cm内为栺级；栺、栿级中间为栻级；平脐为栿级；过脐为桇级；达盆腔为桋级。但出血时，脾脏可以暂时性缩小，甚至摸不到。一般均伴有脾功能亢进，白细胞计数在3暳109/L以下，血小板在80暳109/L以下。
2.食管和胃底静脉曲张破裂出血为最严重的症状，约发生在50%的患者。轻者仅表现为黑便，重者出现呕血及大量柏油样便。由于患者常有肝功能不良及凝血机制障碍，出血不易止住，约25%的患者在第一次大出血时死亡，其余患者在出血停止后，约50%还会再次出血或多次反复出血。
3.腹水肝内淋巴循环障碍，低蛋白血症，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在肝内的灭活减少，均是腹水产生的原因，腹水的出现，腹水量的多少，以及是否能够消退和控制，可反映肝功能损害的程度。
(二)次要表现患者常伴有腹胀、食欲减退、乏力等不适。部分患者还有肝大、蜘蛛痣、肝掌、黄疸和肝昏迷等。
(三)误诊分析由于患者个体反映的差异和病程的不同，有时病史、临床表现并不典型，造成诊断和鉴别诊断具有一定的困难，以致误诊为其他疾病：如以上消化道出血为主要表现者可误诊为胃、十二指肠溃疡、胃癌、急性出血性胃炎、胆道出血等；以脾大、脾功能亢进为主要表现者可误诊为原发性血小板减少性紫癜、白血病等；以腹水为主要表现者可误诊为Budd灢Chiari综合征、缩窄性心包炎、恶性肿瘤及结核性腹膜炎等。常见误诊原因如下。
1.满足于上消化道出血的诊断，而不详细追问病史。如门静脉高压症患者一般有肝炎或血吸虫病史；胃、十二指肠溃疡患者多有典型的上腹节律性疼痛，用抗酸或抑酸药可止痛等病史；急性出血性胃炎常有暴饮暴食或长期服用水杨酸、激素等药物的病史。
2.不了解不同部位的上消化道出血有其不同的特点。如食管和胃底静脉曲张破裂引起的出血一般很急，来势凶猛，一次出血量常达500~1000ml，易引起休克，临床上主要表现为呕血；胃十二指肠溃疡、急性出血性胃炎、胃癌引起的出血，虽也很急，但一次出血量一般不超过500ml，并发休克的较少，临床上既可以呕血为主，也可以便血为主；胆道出血出血量一般不多，一次200~300ml，很少引起休克，临床上以便血为主，常呈周期性复发，间隔期一般为1~2周。
3.没有进行全面细致的体格检查。如食管和胃底静脉曲张破裂出血可发现有蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉曲张、脾大、腹水等肝硬化征象；胆道出血右上腹多有压痛，甚至可扪及肿大的胆囊，并出现黄疸；Budd灢Chiari综合征有时伴有下腔静脉阻塞，其下腹部曲张静脉血流方向是自下而上，而门静脉高压症时的下腹部曲张静脉血流方向是自上而下；缩窄性心包炎发生的腹水常伴有颈静脉怒张、奇脉、脉压减小等。
4.缺乏必要的辅助检查。如肝功能、血氨测定和急诊胃镜检查有助于门静脉高压症与胃、十二指肠溃疡引起大出血的鉴别；行双气囊三腔管检查有助于门静脉高压症与其他疾病引起的上消化道大出血的鉴别；周围血象和骨髓象检查则有助于门静脉高压症与原发性血小板减少性紫癜、白血病等引起脾大的鉴别。
辅助检查(一)首要检查1.血常规检查脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3暳109/L以下和血小板计数减少至80暳109/L以下最为明显。晚期往往发生全血细胞减少。
2.肝功能检查常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白升高，白蛋白与球蛋白比例倒置。此外，血清氨基转移酶和胆红素可以升高，凝血酶原时间可以延长。肝功能分级见表19灢1。
3.腹部超声检查可以显示肝密度及质地异常、脾大、腹水、门静脉扩张等。彩色多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，门静脉高压症时门静脉内径曒1.3cm。
表19灢1肝功能分级项目A级B级C级血清胆红素(毺mol/L)小于34.234.2~51.3大于51.3血浆白蛋白(g/L)大于3530~35小于30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷营养状态优良差4.食管吞钡X线检查可以确定有无食管胃底静脉曲张的存在。在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。胃底静脉曲张表现为病变处黏膜条状增粗，走行迂曲，也可表现为多发散在的结节及较大的分叶状肿块。
5.内镜检查是识别食管胃底静脉曲张的金标准。内镜不仅能在直视下判断是否有食管胃底静脉曲张、出血的原因和部位，同时还能对静脉曲张发生破裂出血的危险进行判断，必要时还能进行内镜下急诊止血治疗。
此外，内镜检查也是诊断门静脉高压性胃病及观察疗效的最佳手段。
食管胃底静脉曲张程度的分级为三度：栙轻度：曲张静脉直径小于3mm；栚中度：曲张静脉直径在3~6mm之间；栛重度：曲张静脉直径在6mm以上。曲张静脉破裂出血的危险是随着静脉曲张严重程度而上升的，轻度曲张者出血率为35%，中度者为53%，重度者达83%。红色征是预示即将发生出血的有价值的预示标志。
6.术中直接测压术中直接测定门静脉压(FPP)是最可靠的诊断方法。如果压力超过2.9kPa(30cmH2O)则诊断肯定。
(二)次要检查1.肝炎病毒检测通过检测了解肝炎的类型及进展情况。
2.血清甲胎蛋白检测可帮助鉴别肝癌。
3.CT检查可反映全肝状态，通过增强扫描，可反映侧支循环形成，脾、腹水及门静脉的改变。CT尤其是多排螺旋CT对门静脉血管的显示具有特异性。
4.磁共振血管成像(MRA)运用MRA能较好地显露和直观门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉明显增粗、迂曲，脾脏瘀血肿大，冠状静脉和胃底侧支循环；同时MRA能客观地测定门静脉的流向、流速、流量及有无自发性分流等，因而对于门静脉高压症手术方式的选择有指导意义。
5.选择性腹腔动脉造影静脉期可显示肝内外门静脉受阻及胃左静脉充盈迂曲的情况。
(三)检查注意事项1.内镜检查最好在上消化道出血后24小时内进行，检查距出血时间越近，诊断阳性率越高。对有失血性休克的患者，应在补充血容量，生命体征平稳后行急诊胃镜检查。对于呕吐鲜血较多者，检查前可用4~8mg去甲肾上腺素加入温盐水500ml洗胃(目前认为温盐水比冷盐水更有利于激活凝血因子)。由于门静脉高压症时常合并血管性胃黏膜疾患，约30%的患者出血是来自胃黏膜病变，故应注意鉴别。内镜检查的禁忌证为患者不能合作或怀疑脏器穿孔，严重心肺功能不全及意识变化等。
2.急诊行上消化道钡餐检查有助于发现食管静脉曲张或胃、十二指肠病变，但误诊率较高。胃底静脉曲张有时需多次改变体位才能发现。在出血情况下，应采用高浓度、低黏度小量钡餐和气钡双重对比造影法较为安全。因此，X线钡餐检查多用于出血停止，病情稳定后的病因诊断。
治疗要点(一)治疗原则对于存在食管胃底静脉曲张但没有出血的患者，原则上不做预防性手术。外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血。其措施主要包括三个方面：药物和内镜治疗为第一线治疗，分流术和断流术为第二线治疗，终末期肝病行肝移植治疗。为了提高治疗效果，应根据患者的具体情况，采用药物、内镜、介入和外科手术的综合性治疗措施。手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，正确掌握手术适应证和手术时机。
(二)非手术治疗对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损尤其是肝功能为ChildC级的患者发生大出血，如果进行外科手术，病死率可高达60%~70%，故应尽量采用非手术疗法。
1.药物治疗(1)血管加压素：一般剂量为12U，溶于5%葡萄糖溶液200ml内，在20~30分钟内快速静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。血管加压素促使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少了门静脉血的回流量，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓，达到止血作用。但它亦减少了全肝血流量，有加重肝脏缺氧和肝功能损害的缺点，且对高血压和有冠状血管供血不足的患者也不适用。行选择性肠系膜上动脉插管，静脉滴注血管加压素，每分钟0.12~0.24U，疗效则较好。随机对照试验证实，血管加压素与硝酸甘油脂联合应用，具有协同降低门静脉压力的作用，较单一用药有效。
(2)三甘氨酰赖氨酸加压素(特立加压素)：为合成的加压素衍生物，半衰期长，全身症状少。常用量为1~2mg静脉滴注，每6小时1次，有效率可达70%。一旦诊断成立尽快应用，甚至在内镜诊断之前和入院前即可应用三甘氨酰赖氨酸加压素和硝酸甘油，可显着提高止血率和降低死亡率。
(3)生长抑素：生长抑素和它的8肽衍生物奥曲肽能选择性地减少内脏血流量，尤其是肝门静脉和其侧支的血流量，从而降低肝门静脉压力，有效控制食管胃底曲张静脉破裂大出血。生长抑素对心排血量及血压则无明显影响。生长抑素首次剂量250毺g静脉滴注，以后每小时250毺g持续静脉滴注，维持2~5日。奥曲肽首次剂量50毺g静脉滴注，以后每小时25~50毺g静脉滴注，持续2~4日。生长抑素的止血率(80%~90%)高，不良反应较少，目前认为是对食管胃底静脉破裂出血的首选药物。
2.三腔二囊管(SB管)压迫止血SB管有两囊(食管囊、胃囊)和三腔，其一腔是抽吸胃内容物，另两腔充气食管囊、胃囊。利用充气上述两囊，分别压迫食管下段及胃底破裂的曲张静脉。其是急症治疗的有效方法，要求应用得当，方法准确。
(1)方法：使用前应仔细检查气囊是否漏气，充气后气囊膨胀是否均匀，一般胃气囊注气200~250ml，食管气囊注气100~150ml。三腔气囊管经口置入胃内后，先充气胃囊，然后轻轻拉管，感到不再被拉出时，经滑轮悬以0.25~0.5kg重物作牵引压迫胃底，并测量气囊内压力是否妥当，胃气囊为40~50mmHg。每1~2小时抽吸胃内容物一次，观察出血是否停止。接着经第三腔注入冷盐水洗胃。若仍出血则充气食管囊，压迫食管下段。食管气囊内压力30~35mmHg。放置三腔管后，应抽除胃内容物，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。并应监测气囊压力，适时补充气体维持有效压力。如无鲜血，同时脉搏、血压渐趋稳定，说明出血已基本控制。三腔管放置时间一般为24~72小时。置管24小时后，如出血停止，可先排空食管囊，观察一段时间，若无出血，再放开胃气囊，如又有出血，则再向气囊充气；如出血停止，则再观察12~24小时，若确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜超过3~5日，否则，可使食管或胃底黏膜因压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。因此，每隔12小时，应将气囊放空10~20分钟；如有出血即再充血压迫。
(2)适应证及疗效：仅适用于无法控制的大出血，或等待做进一步治疗的患者。可作为一种临时措施，暂时控制出血，直至采取其他措施。气囊压迫的控制出血率可达40%~90%，但在囊开放后的24小时内50%的患者可再出血。
3.经内镜治疗(1)内镜静脉曲张硬化剂注射术(EVS)：是目前治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法之一。其原理为将硬化剂注入血管内或血管旁，使之产生无菌性炎症，刺激血管内膜或血管旁组织，引起血栓形成、血管闭塞和组织纤维化，从而使静脉曲张消失，达到止血和预防再出血的目的。常用的硬化剂有5%的鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸酯、无水乙醇等，最常用的是1%乙氧硬化醇。注射方法有血管内注射、血管旁注射及两者联合使用，推荐曲张静脉内联合注射术。可在急性出血期或出血停止后2~3日内进行，首先静脉旁注射4个点，每点1ml，减少血流后静脉内注射3~5ml，可注射多条静脉，使静脉闭塞。第7日需重复注射1次，平均为3~6个疗程。其有效率达80%~90%，但有一定的再出血率，30%~40%的患者在最初出血控制后的6周内可发生早期再出血。并发症有出血、溃疡、穿孔、狭窄等。
(2)经内镜静脉曲张套扎术(EVL)：其基本原理是在套扎局部产生缺血性坏死和形成浅溃疡，急性无菌性炎症累及曲张静脉内膜，局部产生血栓，导致静脉曲张闭塞。目前采用多环密集结扎方法。将安装在内镜头端的橡皮圈套扎于被吸入的曲张静脉，每次可连续完成5~8个结扎。EVL安全有效，简单易行，无严重的并发症。EVL应7~14日再重复一次，需2~4个疗程。EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显着性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率仅10%左右。
(3)联合应用：如球受体阻滞剂加EVL疗法，EVS、EVL联合应用等。
