原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素醛固酮系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等，多因有效血容量降低、肾血流量减少等原因导致肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素栻兴奋肾上腺皮质球状带，导致醛固酮分泌过多。本病多见于成人，女性较男性多见，占高血压患者的0.4%~2.0%，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
主诉
患者有阵发性的肌肉无力、麻痹，伴有头痛、头晕。
临床特点
(一）主要表现1.高血压与钠潴留、血浆容量增加、血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般为170~210mmHg/100~130mmHg，但很少呈恶性高血压表现。
2.钠潴留血钠增高，血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动。虽然醛固酮的分泌增多，但不再呈现钠正平衡，即“脱逸暠现象。
3.钾的丢失远曲小管中钠钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低，可因给予噻嗪类利尿剂而加重。临床主要表现在以下几方面。
(1）肌肉方面：可以从肌力减退到典型的周期性瘫痪，多于劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久。麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。
(2）心脏方面：心电图可以出现QT间期延长、T波增宽、减低或倒置，U波显着。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室性心动过速。
(3）肾脏方面：长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿密度和渗透压低，口渴多饮。
(二）次要表现1.酸碱平衡失调细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子潴留于细胞内，使pH值下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现碱中毒。在明显碱中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
2.其他可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或加重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心力衰竭时可伴有下肢水肿。
(三）误诊分析1.原发性高血压患者在服用利尿剂或有利尿作用的降压药后也会出现低血钾，一般停用后会恢复正常。原发性高血压患者有家族史，醛固酮水平基本正常。部分原发性高血压存在低肾素活性，但通常在立位时可被刺激而升高。
2.继发性醛固酮增多症在有效血容量减少时激活肾素血管紧张素醛固酮系统，为继发性醛固酮增多症。常见于心、肝脏功能不全及慢性肾脏疾患。根据病史及PRA增高可以鉴别。
3.肾素瘤是指自主性分泌肾素的腺瘤。患者通常年轻，高血压严重，多数伴有低血钾。PRA显着增高，B超、CT等可显示肿瘤。
4.库欣综合征患者有皮质醇分泌增多的表现，如高血压、低血钾、糖代谢异常、向心性肥胖、皮肤紫纹等，皮质醇水平增高且不能被地塞米松抑制。
5.Liddle综合征又称假性醛固酮增多症，属于常染色体显性遗传疾病。病因为肾远曲小管钠重吸收增多而引起高血压、低血钾，因此，PRA及ALD均是减低的。应用作用于肾远曲小管抑制钠重吸收及钾分泌的药物氨苯蝶啶治疗有效。
6.Bartter综合征为常染色体隐性遗传疾病，其特点为低血钾而血压正常，属于肾素活性增高而继发性醛固酮增多，病理见肾小球旁器细胞增生明显。
辅助检查(一）首要检查1.生化检查持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血pH值轻度升高，尿pH值中性或偏碱性。尿钾增多，经常超过25mmol/24h(胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h），肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1）。
2.特殊检查(1）肾素血管紧张素基础值测定及负荷试验：首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素栻水平均明显低于正常范围。然后患者立位4小时，并肌内注射呋塞米20mg，测血肾素活性和血管紧张素栻水平，在正常人两者均明显升高，本病患者，两者均无显着升高。
(2）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验：清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28~138pmol/L），本病明显升高，然后立位4小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138~415pmol/L），本病明显升高或低于基础值。
(3）尿醛固酮：24小时尿醛固酮测定可以比血醛固酮更好的反映体内醛固酮的合成。应注意，在严重低血钾时醛固酮的分泌受到抑制，因此，需补充到接近正常时再测定。
(4）低钠、高钠负荷试验：
曪对疑有肾脏病变的患者，可作低钠试验，每日钠摄入限制在20mmol以下。本症患者在数日内尿钠下降到接近摄入量，同时低血钾、高血压减轻，而肾脏病患者因不能有效的潴钠，可出现失钠、脱水。低血钾、高血压则不易纠正。
曪对病情轻、血钾减低不明显的疑似本症的患者，可作高钠试验，每日摄入钠为240mmol。如为轻症原发性醛固酮增多症，则低钾变得更明显。
对血钾已明显降低的本症患者，则不宜进行本试验。
(5）安体舒通试验：螺内酯可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320~400mg，分4次口服，持续2~3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症。
(二）次要检查可选择不同的影像学检查，包括磁共振成像、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波，以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
(三）检查注意事项1.因为原发性醛固酮增多症和原发性高血压患者的血浆醛固酮浓度有重叠，因此为了提高醛固酮和肾素活性测定的诊断符合率，目前大多数学者提出用醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA）来鉴别原发性醛固酮增多症和原发性高血压。如PAC/PRA>25，高度提示原发性醛固酮增多症的可能，而PAC/PRA曒50，则可确诊原发性醛固酮增多症。但此值也有一定的局限性，因为即使是腺瘤，也和正常人一样，其醛固酮分泌可有波动。因此计算PAC/PRA的比值时，最好用立位4小时的测定值，其诊断符合率较卧位值高。
2.某些药物如降压药、利尿剂、米诺地尔(长压定）等可增加醛固酮的分泌，而血管紧张素转换酶抑制剂和球受体阻滞剂可减少醛固酮的分泌；某些可影响肾素分泌的药物，即使短期停用也会影响转换酶的作用。因此，为避免醛固酮测定的波动，除需多次测定外，还应在盐负荷的条件下进行测定，抗高血压药物应停用2~4周，如病情严重不能停药时，则应综合分析测定结果。
3.严重的低血钾本身可明显减少醛固酮的合成，并能使升高的醛固酮降至正常，因此最好在低血钾纠正后再测定醛固酮。
治疗要点(一）治疗原则本病治疗原则为手术切除腺瘤，不能手术者可服用螺内酯治疗。
(二）具体治疗方法1.一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电监测。适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物，如氢氯噻嗪等。
2.手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为首选治疗。在手术前应服用螺内酯，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
(1）如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，可选用腹部切口探查，也可经背部切口探查。
(2）由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2暶1），故常首先探查左侧肾上腺。
(3）低血钾易诱发心跳骤停，故术前应予纠正。可口服螺内酯200~400mg/d，至少2周以上，并口服补钾，达到控制高血压和低血钾后再行手术。
(4）双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时，术前、术中，术后均应补充皮质激素。
(5）如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除(一侧全切除，一侧大部分切除）。也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗。
(三）治疗注意事项手术无效或不能手术的病例，可服用螺内酯治疗。但长期服用时男性可出现乳房发育、阳痿，女性出现月经不调等不良反应。也可试用氨苯蝶啶治疗，但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。
(王璐邸阜生）
