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第17章 蛋白尿,警惕肾病综合征

在一般情况下,尿中查不到蛋白质,如果尿常规化验时发现有蛋白质,则称为蛋白尿。引起蛋白尿的最主要因素是肾脏疾病。

一、肾病综合征

病例:宝宝11岁,近几天妈妈发现孩子脸部明显发肿,而且尿量减少,尿中有泡沫。通过血和尿化验,医生诊断为肾病综合征。

肾病综合征,简称“肾病”,是一种常见的儿科肾脏疾病,是包括多个症状表现的一组症候群。病因至今尚不明确,可能与孩子的免疫功能紊乱有关。通常所说的肾病综合征,多指原发性的肾病综合征;此外,还有一些全身性的疾病也可以合并肾病,称为继发性肾病综合征,如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎,这些疾病常有原发病的表现和其他相应系统器官受累及的症状,可以与原发性的肾病综合征进行鉴别。

小知识:肾病综合征,首发表现是水肿。

1.孩子患肾病时,水肿是最常见的临床表现,常常最早被家长发现。

开始的时候是孩子的眼睑和颜面水肿,逐渐发展到四肢和全身。与急性肾小球肾炎的水肿不同的是,用手按压水肿部位时可以出现凹陷。病情严重的孩子,还可以出现胸腔积液、腹水,男孩还常有显著的阴囊水肿。同时,孩子的尿量减少。

2.孩子多伴有消化道症状,常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等表现。

3.病情严重的孩子常可以出现一些并发症,如合并感染、血栓栓塞、低钙、直立性低血压或者休克等,甚至有生命危险。

小问题:如果怀疑孩子患了肾病综合征,应当做哪些化验检查?

◆首先要做尿常规检查,检查通常显示尿蛋白明显增多,常常超过 ,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。有时伴有血尿。

◆同时要完善血生化检查,检查结果显示血浆总蛋白低于正常,白蛋白(清蛋白)下降更明显,常<25~30g/L,清蛋白、球蛋白比例倒置;血清胆固醇大都明显增高。

◆有条件时,或者治疗效果不好时,要进行肾穿刺活检,可以提供病理学诊断,并有助于确定治疗方案、判断治疗反应及预后。

医生嘱托:孩子患了肾病综合征,父母应该怎样护理孩子?

1.孩子患病后,父母首先应当让孩子注意休息。一般情况下,孩子不需要绝对卧床,但如果孩子高度水肿、并发感染、有严重的高血压时,都应该卧床休息。等孩子水肿减轻、尿蛋白减少时,可以逐渐增加活动量。在尿蛋白消失3~6个月后,孩子可以逐渐参加学习,但应该避免过度劳累。

2.同时,饮食控制也很重要。在疾病急性期,应当给孩子以低盐饮食,摄入盐量控制在1~2g/d,一般情况下早饭和午饭可以吃咸的饮食,但比正常饮食的含盐量要少,晚饭尽量不要吃咸的东西。如果孩子水肿显著和有严重高血压时,不仅要限制盐的摄入,而且需要限制水的入量,根据前一天的尿量多少和血压情况决定孩子当天饮水量的多少。当然,如果孩子的病情已经缓解了,就没有必要再长期限制水和盐的入量了。

3.孩子患肾病综合征后,为了彻底控制病情,必须要进行规范而长期的药物治疗,家长一定要给予充分的配合。

小问题 :肾上腺皮质激素是治疗肾病最主要的措施,如何规范应用肾上腺皮质激素?

对于初次治疗的肾病患儿,根据病情轻重的不同可以采用以下2 种方案。

◆中长程疗法:是目前国内经常采用的方案。治疗方法是,应用泼尼松2mg/(kg·d),但总量<60mg/d,分3次口服。如果在4周内孩子的尿蛋白消失,则至少再巩固2周后才可以开始减量,改为泼尼松2天总量的2/3,隔天早晨一次服下,连用4周,以后每2~4周减少2.5~5mg的药量,直到停药,疗程必须达到6个月,称为中程疗法。如果开始治疗后4周内尿蛋白未能转阴的孩子,可以再继续服用至尿蛋白消失后2周,一般不超过8周,以后再改为2天总量的2/3,隔日的早餐后一次服下,继续服用4周,以后每2~4周减药量2.5~5mg,直到停药,疗程达到9个月,称为长程疗法。

◆短程疗法:应用泼尼松2mg/(kg·d),但总量<60mg/d,分3次口服,一共用4周。4周后不管孩子的尿蛋白是否消失,都改为泼尼松1.5mg/kg,隔日早晨一次服下,连用4周。全疗程一共8周,然后突然停药。短程疗法的缺点是容易复发。

小问题 :对于疾病频繁复发或者治疗效果不好的肾病患儿,如何调整治疗方案?

◆调整激素的剂量和疗程:如果是已经停用激素治疗的孩子又出现肾病复发,应该再将激素的用量恢复到开始治疗时的剂量,重新开始治疗;如果在激素减量过程中出现了肾病复发,应该将激素的用量恢复到减量前的剂量,或者将隔日口服改成每日口服,或者将激素减量的速度减慢,延长疗程。

◆甲基强的松龙(甲泼尼松)冲击治疗:这种方法大多用于激素耐药和口服泼尼松治疗效果不好的患儿。甲泼尼松的剂量为15~30mg/kg(总量<1 000mg),用5% 或10% 的葡萄糖液100~200ml 稀释后静滴1~2小时,每日或隔日1 次,3 次为1 个疗程,必要的时候可以1 周后重复。

◆也可以换用其他免疫抑制剂治疗:大多选用环磷酰胺冲击治疗,8~12mg/(kg·d),每2 周连用2 天;或者每月1 次,每次剂量为750mg/m2,冲击时注意水化以防止出血性膀胱炎。其他的免疫抑制剂,如雷公藤多苷1mg/(kg·d)口服,最大剂量为30~45mg/d,疗程3~6个月,或者环孢霉素A5mg/(kg·d)口服,疗程6个月左右。

小知识:肾病患儿的辅助治疗措施。

1.酌情使用利尿药。一般情况下,可以不用利尿药,但如果孩子高度水肿、合并腹水或者高血压时,需要用利尿药。常用双氢克尿噻1~2mg/(kg·d),口服,1~2/d;每次用呋塞米1~2mg/kg 静脉滴注;螺内酯2mg/(kg·d),分3~4 次口服。

2.降低蛋白尿,常用血管紧张素转换酶抑制药,如卡托普利,开始剂量为0.3~0.5mg/(kg·d),最大剂量5~6mg/(kg·d),分3次口服,尤其适用于伴有高血压的孩子。

3.抗凝治疗,如每次用双嘧达莫0.5~1mg/kg,口服,3/d。

4.免疫调节剂应用,以减少感染及感染后疾病复发,如左旋咪唑每次用量为2.5mg/kg,隔日用药,疗程6 个月。

小贴士:患了肾病综合征,预防复发是关键。

孩子患了肾病综合征后,在保证规范治疗的同时,如何有效地预防疾病复发也是很关键的。

1.对患病的孩子应当加强护理,尤其是应用肾上腺皮质激素治疗的孩子,因为患儿的免疫功能低下,容易合并感染。注意给孩子及时添减衣服,尽量不要带孩子去人多的公共场合,如饭店、影院、歌舞厅等处。

2.一旦孩子出现感冒等感染表现时,应该及时带孩子到医院就诊,并按照医嘱给予抗感染治疗。同时,注意监测孩子尿液有无改变,如果孩子的蛋白尿有反复或出现加重时,要及时到医院随诊,请医生调整治疗方案。

二、乙型肝炎病毒相关性肾炎

病例:宝宝现在9岁,5岁的时候发现是乙肝病毒携带者,但没有其他表现,也没有治疗。最近1周妈妈偶然发现宝宝的尿液呈酱油色,急忙带孩子到医院检查,医生诊断为乙型肝炎病毒相关性肾炎简称乙肝肾炎。

乙型肝炎病毒相关性肾炎,简称“乙肝肾炎”,是指由于乙型肝炎病毒感染引起的肾小球肾炎。本病的发病机制目前尚未完全清楚,可能与病毒感染以及其后的免疫损伤有关。孩子患了乙肝肾炎后,肾脏症状通常缓慢出现,大多数孩子是在偶然化验尿液时才发现异常的。患儿尿液的异常可以是镜下血尿,也可以是蛋白尿,并可以伴有不同程度的水肿、高血压等,部分病情严重的孩子可以表现为肾病综合征。另外,大多数患儿此前并没有肝炎病史,也没有肝炎的表现,一般情况下,肝功能都是正常的,但为乙肝病毒携带者。

小知识:通过辅助检查,诊断乙型肝炎病毒相关性肾炎。

单纯依靠临床表现不能诊断本病,只有通过以下一些检查措施才能够判断孩子是否患了乙肝肾炎。

1.尿常规是首先发现疾病的一个最常用的化验,可以发现蛋白尿或者是镜下血尿。

2.肾功能检查发现,大多数孩子的肾功能都是正常的。

3.血清乙型肝炎病毒标志物是诊断的一个重要检查,几乎全部患儿的血中乙型肝炎病毒表面抗原阳性,部分孩子的乙型肝炎病毒e 抗原阳性。

4.肾穿刺活检是本病主要的诊断依据之一。在肾组织切片中,可以找到乙型肝炎病毒抗原或者是乙型肝炎病毒DNA。

家长园地 : 孩子患了乙肝肾炎,家庭护理中有哪些方面需要加强注意?

◆对于乙肝肾炎患儿,治疗只是缓解病情的一个方面,而日常生活护理才是更重要的。

◆家长要给孩子制定合理的生活制度,让孩子注意休息,不要太劳累。

◆孩子的日常饮食应以清淡为主,少油腻,可以吃适量的瘦肉、鱼类,但应当避免油炸的食品;同时,注意补充维生素,多吃新鲜的青菜、水果。

◆本病是慢性疾病,因此家长要坚持定期到医院随访,与医生保持联系,以便及时调整治疗。

小问题:乙肝肾炎患儿,需要治疗吗?

◆诊断明确后,可以给患儿以抗病毒治疗,常用α-干扰素治疗,每次用量为100万~300万U,肌注,每周3 次,6 个月为1 个疗程。

◆酌情使用肾上腺皮质激素治疗。肾上腺皮质激素的应用目前还存在争议,一般认为,对表现为肾病综合征的孩子可以短期应用,以减轻或者消除蛋白尿,但不宜单独使用,要与抗病毒药物联合应用。

小贴士:预防乙型肝炎病毒感染,从源头杜绝乙肝肾炎。

1.尽量让孩子避免注射、输血等医学行为,减少医源性感染乙型肝炎病毒的机会。

2.如果家中有乙型肝炎患者时,要与孩子分餐,实行消化道隔离。

3.给孩子按时接种乙型肝炎疫苗,以产生保护性抗体。

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