免疫性疾病病人的病人全身多个系统的器官都存在不同程度的病变,病情相对复杂,需要临床医生认真详细的麻醉前评估,制定安全合理的麻醉方案,妥善处理相关并发症,让病人顺利度过围术期。
一、自身免疫病病人的麻醉前评估
为缓解自身免疫性疾病的症状,除用免疫抑制剂治疗外,还采用胸腺切除、脾切除等外科治疗。这类患者也会有其他疾病需外科治疗。因此,麻醉医师应了解自身免疫病与麻醉之间的相互关系。
(一)常见自身免疫病的病情特点
有些自身免疫病(如重症肌无力、糖尿病等)的麻醉见有关章节。
1.全身性红斑狼疮
临床表现有面部蝴蝶形红斑、雷诺现象、肾功能障碍、贫血、白细胞减少和持续性蛋白尿等。用激素治疗者须注意有无多发性消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全和感染等。对鼻部及颊部有病变的盘状狼疮型患者,麻醉时应注意使面罩与面部接触良好。
2.慢性类风湿性关节炎
有的患者因骨端愈合而致颈椎后仰受限引起颈椎病,全麻时困难插管,适合用纤维光导镜清醒插管。据报告,约有1/4病例并发环襞裂软骨关节炎,表现为襞裂软骨黏膜发红、肿胀和声门狭窄,软骨呈象牙样变性和纤维化,由于困难插管,很容易损伤声带,所以最好避免气管内插管,应考虑气管造口。对血清胆碱酯酶降低的病例,琥珀胆碱和普鲁卡因须慎用。肝功能异常主要表现为肝组织变性,选择麻醉药需注意。还可并发肺的弥漫性间质性纤维变,术中术后呼吸管理也有一定困难。
3.白塞综合征
表现为口腔黏膜和外阴的疼痛性小溃疡和眼症状,进而并发假性延髓麻痹、惊厥、脑神经麻痹和髓膜炎症状等。中枢神经系统受损害者称神经性白塞综合征。一旦出现中枢神经症状,病程多迅速发展,有时与麻醉后神经障碍的症状混淆不清,故最好避免椎管内麻醉。咽部溃疡瘢痕形成而局部变形的病例,应预料到插管可能困难。晚近有建议用烷化剂代替激素治疗,应注意肝坏死和白细胞减少等并发症。
4.干燥综合征(sjgren-syndrom)
本综合征包括干燥性角结膜炎、口内干燥并发胶原病。由于气管和支气管黏膜分泌减少,麻醉前可省却颠茄类药,麻醉中吸入气应增加湿化处理。因其他分泌腺功能也有异常,上呼吸道干燥可致气管支气管炎。
5.多发性动脉炎
多为男性,表现为小动脉坏死性炎症性病变,多发生于动脉分支处。
症状可因侵犯血管的部位不同而各异。除非早期行激素治疗,多经数月至年左右死于脑、心和肾脏的损害。麻醉处理应注意可并发肺内感染和肾功能减退,有的可并发蛛网膜下腔出血、偏瘫和惊厥。对有发生心肌梗死可能者进行麻醉相当危险,多需以激素保护性治疗。
6.特发性阿狄森病
术前应尽可能口服食盐,并给予乳酸复方氯化钠10g/d等输注。
7.慢性甲状腺炎
表现为甲状腺功能低下,术前只用阿托品。以氧化亚氮氧肌松药维持浅麻醉,因颈动脉窦反射功能降低,改变体位时要注意。耐寒能力低,术中注意保温。急诊手术最好能静脉注射速效甲状腺素,无条件且病情允许者应延期手术,直至甲状腺功能得到改善。
8.特发性上皮小体功能降低
术前应给钙以保持血钙正常。术中如过度通气可发生抽搐。由于锥体外系已受损害,氟哌利多应慎用。
9.主动脉炎综合征
表现为锁骨下动脉狭窄和闭塞而致一侧或两侧桡动脉搏动微弱或消失,难以测得上肢血压。可有颈动脉窦反射亢进,脑电图出现慢波化。肾动脉狭窄可致肾性高血压。降主动脉狭窄可致上半身高血压和脑缺血性病变,ECG示左室肥厚、ST段或T波异常等。麻醉中应考虑各脏器血管狭窄并非一致,应用多种监测仪掌握各重要脏器的血流量很重要。应以激素保护,术前术中应避免诱发心动过速和血压上升。
10.自身免疫性心脏病
系心肌损害后或心脏手术后心脏产生的抗原反应。麻醉时应注意鉴别心肌梗死的复发,使用激素和预防肺炎等。
11.肺出血肾炎综合征
多见于青年男性,系急性肾小球性肾炎并发呼吸紊乱,以咯血为特征,早期有血尿,晚期出现蛋白尿。麻醉应注意呼吸障碍、肾功能减退(按急性肾功能不全看待)、贫血、激素治疗和肾性高血压等。
12.类狼疮性(lupoid)肝炎
主要表现为肝、脾肿大,长期持续黄疸,血清升高,血清硫酸锌浊度试验、麝香草酸浊度试验强阳性,磺溴酞钠试验异常,并发胶原病。麻醉前应以激素保护,避免使用对肝有毒性的麻醉药,避免减少肝血流量的因素,并需注意肝肾损害、胸水和心包炎等全身性红斑狼疮并发的症状。
13.溃疡性结肠炎
手术前多已用激素治疗或已停药1个月者,因而须行激素保护。因肺活量多低于预测值,术后应鼓励深呼吸和咳嗽等,以防心肺并发症。
14.多发性肌炎
对既往有骨骼肌肌力降低、吞咽无力和肺并发症者,应尽量减少肌松药的用量,并防止误吸和肺并发症。
(二)自身免疫病的麻醉前评估与准备
自身免疫性疾病临床上常呈反复发作和慢性迁延的过程。病程中多有血液学异常,最普遍的异常是溶血性贫血、血小板减少及白细胞减少。免疫学检查有免疫球蛋白升高,特别是,血清蛋白/球蛋白比率倒置,血清电泳显示丙种球蛋白升高,补体成分水平下降,循环免疫复合物增多,抗核抗体阳性,查见狼疮细胞等。以上诸多的检查主要目的是了解病情,观察麻醉前治疗的效应及监测疾病的发展。为缓解自身免疫病症状,多数患者术前常合用抑制免疫的药物、细胞毒物和激素或用其代用药进行治疗,因此多需激素保护。
凡属仍在用药者,过去半年以内曾用药达1个月以上者,新用药物总量经换算相当于氢化可的松1g以上者,应于术前或在麻醉前用药中加氢化可的松100~200mg肌肉注射,术中术后再给予半量,如无术后并发症,自术后第一日起逐渐减量。术前用其他免疫抑制药者,因有细胞毒作用,有可能与某些麻醉药的免疫抑制作用相重叠,术前应停药,并等待肝、肾、骨髓功能恢复后再行手术。常用量的哌替啶、芬太尼和吗啡的血药浓度不影响幼稚淋巴细胞。
二、免疫缺陷疾病的麻醉前评估与决策
(一)HIV感染患者的麻醉前评估与决策
AIDS患者或HIV血清阳性(HIV-seropositive)者可能因肿瘤切除、诊断性活检或感染病灶引流而需要手术和麻醉,也可能因与之无关的疾病或创伤而需要手术。
HIV感染不增加术后30d内并发症和死亡率,因此手术不受HIV感染状态和随后的并发症所限制。然而一项回顾性研究提示,HIV血清阳性患者麻醉中心动过速和术后高热、贫血和心动过速更常见。关于HIV血清阳性患者麻醉和手术的总体风险报道极少,ASA分级和手术固有的风险可用于综合风险评估,如与美国疾病控制中心(CDC)的HIV感染的分级(免疫抑制的程度、机会感染或肿瘤的存在及其严重程度)合用,可为HIV血清阳性者提供一个最好的综合性术前风险预测。
术前评估应了解呼吸、神经、胃肠和血液系统并发症,以及继发性感染。药物治疗可能有严重副作用。应严格坚持无菌技术,以预防机会感染。有创监测的潜在价值须与其脓毒症的危险性衡量利弊。