（1）患儿年幼不合作又无静脉通路时，可采用直肠给药，此法因药物通过直肠吸收，起效较慢，适用于大多数先天性心脏病患儿。如患儿进入手术室时已入睡，可采用吸入麻醉诱导，首先采用面罩吸纯氧5min，然后用氧和氧化亚氮（N2O）混合气体，对于心脏功能良好的患儿，可采用氟烷或异氟烷吸入。肌内注射是目前最常用的给药方法，适用于进入手术室后哭闹，挣扎不合作的患儿。肌内注射用药最好选用氯胺酮5～8mg/kg，注药后5～6min即可入睡，此时应注意病人呼吸的改变，如果出现呼吸浅、慢，应立即应用面罩吸氧。发绀患儿或循环功能差的患儿，如果氯胺酮的用量偏大易导致呼吸抑制，当出现经皮血氧饱和度持续下降时，应采用面罩进行加压给氧，直至气管插管操作完成。
（2）如果为成年病人，进入手术室后安静、合作，静脉穿刺条件好，可先由技术熟练的护士或麻醉医师进行静脉穿刺，然后再进行麻醉诱导。
麻醉诱导时可供选择的药物很多，如硫喷妥钠3～5mg/kg、氯胺酮2～3mg/kg、羟丁酸钠50～80mg/kg、依托咪酯0.2～0.4mg/kg。静脉给予上述一种药物，病人入睡后再给予肌肉松弛药和麻醉性镇痛药，待全身肌肉松弛后进行气管插管。肌内注射氯胺酮的患儿，可在静脉注射肌肉松弛药和麻醉性镇痛药后进行气管插管。对于先天性心脏病病人，选择麻醉诱导药物时应注意，硫喷妥钠对循环功能的抑制作用明显，心功能差的病人应避免应用，依托咪酯可抑制肾上腺皮质功能，麻醉诱导后宜给予地塞米松或甲泼尼龙。
4.全麻硬膜外阻滞联合麻醉
心脏病病人进行胸腹部手术，包括胸腹主动脉瘤手术，联合采用硬膜外阻滞和全身麻醉只要配合恰当，用药合理，并注意容量调整，确有优点可取：对缓和术中应激反应，稳定心率和血流动力有益，麻醉操作并不困难，同时可保留硬膜外导管供术后镇痛，可降低危重病人术后呼吸和循环系统并发症。
已知支配心脏的交感神经激活引起冠状血管收缩是引起心肌缺血的主要因素。硬膜外阻滞，尤其是高位硬膜外阻滞，不仅可消除外科手术引起的伤害性刺激引起的交感肾上腺系统应激反应，而且可不同程度地阻滞支配心脏的交感活动消除冠状动脉反射性的血管收缩。
高血压和冠心病病人采用联合麻醉，虽然麻醉和手术期间低血压机会增多，但血压波动尤其是高血压机会少见，只要及时补充、调整容量，采用血管活性药预防和处理，麻醉管理一般并不困难。当然，联合麻醉对病人结局并无多大影响，是否有广泛采用价值，仍需更多临床实践验证。
（二）全身麻醉药物对心血管系统的影响和用药选择
许多麻醉药物可影响心脏病病人的血流压力阻力关系。心脏病病人麻醉中应维持比较理想的血流动力学。维持满意的前负荷是先天性心脏病病人麻醉中血流动力学稳定的基础，根据心内分流和肺血流的特点调节体、肺血管阻力的关系，可促进肺血氧合，保证全身氧供，同时应避免心肌过度抑制和心率较大波动。选择麻醉用药时，除需要考虑理想的血流动力学变化外，还要考虑心血管功能状态。但目前尚无一种十分理想的麻醉药物。
1.常用吸入麻醉药
（1）恩氟烷：
恩氟烷在心脏手术中的应用相当广泛，由于它对心血管系统的抑制作用较轻，对肝肾功能影响不明显。恩氟烷诱发心律失常的可能性低，但在中至重度低碳酸血症时，可诱发癫痫活动。恩氟烷具有支气管舒张作用，对合并哮喘的心脏病病人很有益处。
（2）异氟烷：
异氟烷对心血管系统的抑制作用较恩氟烷轻，引起低血压的程度与单位时间内的吸入量成正比，血压的改变可能是由于前、后负荷改变所致。异氟烷常引起成年人心率增快，但在小儿大部分却表现为心率减慢。
（3）七氟烷：
此药的优点是对呼吸道的刺激作用小，可用于小儿的麻醉诱导，特别是心功能不佳的患儿。需要特别注意的是，七氟烷在高温下分解迅速，可产生大量的代谢产物，对肝肾具有潜在毒性作用。
（4）地氟烷：
地氟烷是目前起效和苏醒最快的吸入麻醉药。因为其呼吸道刺激作用是吸入麻醉药中最强的，所以不适用于心脏病病人的麻醉诱导，只能用于麻醉维持。在调节麻醉深度时需注意，不可调节幅度过大，以免引起血压波动。应用地氟烷麻醉的关键是要牢记其苏醒极为迅速，手术结束前不必减浅麻醉，应先拮抗肌肉松弛药的残余作用，再给予少量的镇痛药物，待手术结束自主呼吸恢复后再关闭吸入麻醉药的挥发器。
2.静脉麻醉药
（1）氯胺酮：
氯胺酮因其独特的血流动力学效应，可采用肌内给药，可保持自主呼吸，常用于发绀型先天性心脏病病人的麻醉诱导和心导管检查病人的麻醉。
氯胺酮对呼吸系统的抑制作用较轻，并可松弛支气管平滑肌。氯胺酮的交感神经兴奋作用可使心率增快和心肌收缩力增强，对肺动脉漏斗部狭窄的病人具有不利影响。
据报道，小儿心导管检查时应用氯胺酮麻醉对平均心率、血压、肺动脉压、肺毛细血管嵌顿压、肺循环/体循环血流比率和PaO2等均无明显影响。使用时只要保持呼吸道通畅和维持足够的通气量，对肺血管阻力无明显影响。如果存在呼吸道梗阻，肺血管阻力将增高，呼吸道梗阻解除后肺血管阻力可恢复到原有水平。麻醉前给予阿托品可有效预防氯胺酮麻醉中因呼吸道分泌物增多所致的喉痉挛。
发绀型或充血性心功能衰竭的先天性心脏病病人对氯胺酮的耐受性较低，静脉给药速度过快或肌内注射用量过大时，可导致患儿呼吸抑制。
（2）丙泊酚：
在心功能差的病人，应用丙泊酚进行麻醉诱导可引起严重低血压，故不主张在心脏手术中应用丙泊酚进行麻醉诱导。对于心功能较好的病人，可酌情应用丙泊酚辅助麻醉。在手术开始后采用微量泵进行持续静脉注射，或在切皮前静脉推注0.5～1mg/kg，以在强烈手术刺激前加深麻醉，或当血压升高、心率增快时静脉推注0.5～1mg/kg，以便调节麻醉深度和维持麻醉平稳。
四、麻醉管理
（一）原则——防治心肌氧供需失衡是关键
无论先天性或后天性心脏病，麻醉时首先应该避免心肌缺氧，保持心肌氧供需之间的平衡。在明确心肌氧供需平衡的基础上，麻醉实施时应特别注意以下问题。
（1）心动过速不仅增加心肌氧需要，且会使心肌氧供减少，对有病变心脏甚为不利，应力求预防和积极针对病因处理。
（2）避免心律失常，心律失常可使心排血量降低，并使心肌氧需增加。
（3）保持适当的前负荷是维持血流动力学和血压稳定的基础，应避免血压显著的升高或下降。因此，升压药与降压药的应用要及时，并注意适应证和用法。
（4）避免缺氧和二氧化碳蓄积，或长时间低于及时纠正电解质和酸碱紊乱。避免输血、输液过多引起心脏前负荷增加，造成氧供（需）失平衡和肺间质体液潴留过多影响气体交换，同时也要防止输血、输液不足造成低循环动力。
（二）强化监护
在手术中，由于手术刺激、麻醉药物的影响等因素，可使病人的血流动力学随时发生变化，所以监测是保证病人生命安全的重要手段。麻醉医师从病人入手术室到手术后送到ICU为止，对病人应该依据心脏病变状况，手术类型、创伤大小及时间，急诊或择期手术，监测装备、技术水平和有否，以及价格和效果分析而采取不同的监测项目进行严密监测，并及早处理循环功能不全的先兆和各种并发症。同时，尽可能缩短手术时间并减少手术创伤。
1.无创性监测
无创性监测是指对病人机体进行无损伤性的监测，可保证病人皮肤和黏膜的完好，是一种安全的监测方法，主要包括ECG、无创血压、温度、经皮血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压、尿量和体温监测等。
（1）ECG：
ECG是必不可少的监测手段之一，主要用于监测心律失常和有无心肌缺血。但在小儿主要用于监测心率和心律失常。
（2）无创血压：使用表式或水银柱血压计测血压是传统的血压监测方法，袖带宽度一般应为上壁周径的1/2，小儿袖带应覆盖上臂长度的2/3。
（3）经皮血氧饱和度：
经皮血氧饱和度已在许多手术中应用，在心脏病人手术中特别重要，它可即时反映病人体内的氧合情况，经皮血氧饱和度的应用明显提高了心脏病人手术中的安全性，在缺氧的早期即可得到警告。正常人经吸入100%氧通气后，血氧饱和度可达100%。但发绀型先天性心脏病病人，如法洛四联症，在气管插管用纯氧通气后其血氧饱和度仍难达90%，重症病人在心内畸形矫正前仅达50%左右。
2.有创性监测
（1）动脉压监测：
由于受手术刺激，病人的血压可随时发生变化，穿刺动脉直接测压可反映动脉压每一瞬间的变化，便于麻醉医师及时进行处理，所以穿刺动脉直接测压对心脏病人接受预计血流动力波动较大的手术十分重要。在直接动脉内置管测压期间应定期采用抗凝液冲洗测压管路，以防止血凝块形成而堵塞测压管路。
（2）中心静脉压监测：
对重症先天性心脏病人无论应用全麻或区域阻滞甚至局部麻醉都应穿刺颈内或锁骨下静脉，除监测中心静脉压以外，便于抽血送化验和给药治疗。特别是在出现血流动力学剧烈波动时作为给药的通路，十分重要。
（3）肺动脉嵌压监测：
严重心功能不全或心脏病变严重，特别是左、右侧心脏功能可能发生不一致时，除上述监测外，应进行肺动脉压、肺毛细血管楔压和心排血量的监测，从而对血流动力学的评价具有较全面的依据，有利于调整麻醉和指导临床治疗用药。所有病人均应随时按需作血气、pH、血液生化和电解质测定。
（4）血气分析及电解质监测
麻醉后对重症心脏病人应抽血送检，检查结果异常应及时纠正，如代谢性酸血症病人补充碳酸氢钠，低钾血症病人补充钾盐。
（5）经食管超声心动图（TEE）：
TEE是一个很有用的监测技术，可监测心室大小改变、收缩效能、新旧心肌异常活动区和急性、慢性瓣膜病变。目前认为用TEE可较和血管内压监测更早地发现心肌缺血。
在做好上述监护的同时，应准备好各种抢救药物及装备，建立良好的静脉通路。
（三）呼吸管理
病人进入手术室后应密切注意其呼吸功能的变化，发绀型先天性心脏病和心功能衰竭的病人应立即采用面罩吸入100%氧气。非发绀型先天性心脏病患儿在肌内注射氯胺酮入睡后进行面罩吸氧，麻醉诱导时病人的呼吸由强变弱直至完全停止，麻醉医师对病人呼吸的管理是由自主呼吸到辅助呼吸再到控制呼吸。一般需要麻醉医师手控过度通气5min以上，待肌肉松弛后再插入气管导管；对于严重发绀型先天性心脏病病人，在气管插管前需要更长时间的过度通气，保证在确切提高PaO2后再行气管插管操作，以有益于病人心功能的保护。
插入气管导管后可用麻醉呼吸机进行通气，潮气量为10～15ml/kg，呼吸频率为10～12次/分。麻醉诱导后应尽早抽动脉血检查血气，以便调整呼吸机的通气参数。
（四）液体管理
液体管理与心脏病的性质和病人的年龄有关，液体管理除需维持血流动力学稳定外，尚需维持至少每小时0.5～1.0ml/kg/h的排尿量，如果术中无尿或量少，而且已补充一定数量的晶体液和胶体液，应考虑使用呋塞米0.25～1.0mg/kg或甘露醇0.5～1.0g/kg。
对成年病人一般主张输入乳酸林格液，小儿可酌情输入5%葡萄糖，手术时间长的病人应输入胶体液，对术中大出血或术野渗血多的病人应输入全血。如果是Hb含量高的发绀病人可输入液体或血浆代用品。对重症病人或手术时间长的病人应在中心静脉压和肺动脉嵌压指导下进行液体治疗。对心脏功能差和体重轻的先天性心脏病病人，在输液过程中切勿速度过猛，以免引起心功能急剧损伤，为安全起见，最好使用微调输液器控制液体的输入速度和量。
