你见过小腿粗大如木桶,形态似大象巨腿的患者吗?
大部分的人将会回答:“没有见过。”因为这种粗大的肢体既不是健美的象征,更不具超人的力量,相反,因为身心的痛苦,患者绝不轻易让人们知晓他们的秘密,那么,他(她)们到底患上了什么病呢?原来,这种涉及四肢粗肿、皮肤变性的疾病是属于人体淋巴系统的一种慢性病症,医学上称之为肢体淋巴水肿(早期)或象皮腿(晚期)。从人体解剖学的角度来解释,人体内部除了血液循环系统外,还存在另外一个十分重要,但又不易被肉眼看到的循环系统,这就是淋巴循环系统。当然,这是很抽象的医学术语,但你一定听说过“淋巴结”吧。对了,淋巴结正是淋巴系统的一个部分,淋巴系统是由遍及全身的淋巴管(从毛细淋巴管到集合淋巴管)和区域性淋巴结,再汇合成淋巴干(包括腰干、肠干、锁骨下干和颈干)而组成的。当血液通过毛细血管进入组织后,部分大分子高蛋白体液便渗入微细淋巴管内而形成淋巴液,淋巴液从各个肢体、躯干、头颈以及所有内脏器官的淋巴干汇集和运转,最后分别通过胸导管(左侧)和右淋巴导管(右侧)而回归入静脉,重新进入血液循环系统,如此反复循环,形成血液-淋巴液的平衡。淋巴结则是各个区域的“站点”,具有过滤细菌或病毒,防御和免疫功能。故此可以说,淋巴系统是人体内部对“异己”分子(包括癌肿细胞)的侵入,起到防卫和保护作用的一个特殊的“警卫系统”。
那么象皮肿又是怎么回事呢?原来,象皮肿是淋巴系统的一种慢性水肿性疾病,发病因素较多,诸如:①由于淋巴管受到了丝虫病的感染而引起(常发生于下肢);②由于复发性细菌感染而引起(溶血性链球菌感染的丹毒样炎症,上下肢均可发生);③妇女乳房癌切除手术并做腋窝淋巴结清扫术,或进行大剂量放射治疗后而引起(发生于患侧上肢);④由于有先天性淋巴系统发育不全(上下肢均可发生)等原因所造成的淋巴管狭窄和阻塞,淋巴液回流受到阻滞,因而发生局部淋巴液郁积,使肢体在发病早期形成淋巴水肿,到晚期时,就造成象皮样病变,成为典型的象皮腿了。
淋巴水肿除好发于四肢外,也可以发生于男性外生殖器(如阴茎和阴囊)和女性的外阴部(大、小阴唇),以及腹腔和胸腔内,产生乳糜尿、乳糜腹水或胸水等。淋巴水肿患者的肢体或外生殖器畸形不仅表现为体积与重量的巨大,而且常因局部皮肤破溃而导致经久不愈的淋巴瘘,痛苦万分。更痛苦的是,淋巴水肿的患者过去往往投医无门,无人愿意接受,一直到淋巴医学专科建立后,淋巴医学才开始走上系统化、科学发展的正道。
1 象皮腿的病因
慢性淋巴水肿或象皮腿的发病原因,过去在我国大多数是患了马来丝虫病而导致的。丝虫病是一种在热带滋生,名叫“按蚊”的蚊虫叮咬而被传染人体致病的。蚊子在叮吸人血的同时,把它体内的微丝蚴虫传入人体,然后丝虫就在体内繁殖,它的成虫最后进入人体淋巴管内(特别是下肢的淋巴管)直到成虫死亡。死亡的成虫把淋巴管阻塞,阻断了淋巴液的回流,而致使肢体产生淋巴水肿。此外,死亡虫体的组织毒素,或肢体皮肤上的小破溃,都可以导致发生溶血性链球菌感染的淋巴管急性炎症(俗称丹毒或流火)。发作时,患者有严重的高热。肢体局部出现小块红肿区,可逐渐扩大,波及整个肢体。丹毒有复发倾向,每发作1次,肢体就肿胀增粗1次,有些患者每月可发生2~3次之多。就这样,经过几年或10多年的频繁发作,肢体愈来愈粗,皮肤和皮下组织就增厚变性,粗糙硬化,最后形成象皮肿。
妇女因患乳房癌手术切除,并进行腋窝淋巴结清扫手术或术后进行放射治疗后,上肢的淋巴液回流受到阻断或回流不畅,也同样可以发生上肢肿胀而导致复发性丹毒,最后造成上肢淋巴水肿或象皮肿。此外,在大腿内侧根部,或腹股沟或腋窝部位进行一些小手术,如摘除小肿瘤,进行狐臭等手术,偶尔不小心就会损伤淋巴管或淋巴结,术后可能导致暂时性或永久性的肢体淋巴水肿。
至于先天性的肢体淋巴水肿,常在患儿出生后不久就被父母发现,但有时因在婴幼儿阶段,因孩子较肥胖而被忽视,直到5~6岁时才被发觉而去寻医问药。当然,孩子的肢体肿大,不一定是患上了先天性淋巴水肿,还有可能是患上了其他疾病,如肢体血管畸形、淋巴管畸形、神经纤维瘤或先天性巨肢症等,必须请医师予以鉴别诊断。
2 地球上有多少象皮肿患者
前面说过,也许有很多人从来没有见过象皮肿的患者,认为这仅是一种少见的疾病。的确,现在源于丝虫病的象皮肿患者已明显减少了,在解放前,丝虫病十分普遍,流行于长江流域各省,还包括珠江流域(广西、广东省),特别在农村尤为多见。这种患丝虫病的患者在晚期大都发生了下肢象皮腿,患者非常痛苦,不但步履沉重,行走不便,下不了田,干不了活,严重影响劳动和生活质量,再加上经常复发流火,更加痛苦不堪。有些患者因为皮肤破溃而发生淋巴瘘,浅黄色的淋巴液不断外涌,沾污衣裤,恶臭难闻。解放后,国家对丝虫病采用了群防群治的政策,进行大规模的防治工作,进行早期诊断和治疗,并控制丝虫病流行,消灭“按蚊”滋生。现在,患早期丝虫病的人已经很少了。但遗留下来的晚期象皮腿的患者却还不是少见的。目前虽然没有一个正式的统计数字,但估计还有150万~200万人之多。加上上肢淋巴水肿和其他原因造成的各类淋巴水肿患者,数字还是不少的。
按国际淋巴医学会的统计,全世界目前约有1.4亿患有各种类型的淋巴水肿患者,其中因丝虫病发生的象皮肿在非洲各国、中东地区和印度等国特别多见。而由于妇女乳房癌手术后的上肢淋巴水肿患者,在发达国家估计约有200万人之多。由此可见,淋巴水肿或象皮肿并不是一种罕见病。
3 人类治疗象皮肿病的历程与现状
目前慢性淋巴水肿的治疗方法有两种,一种是手术治疗方法,二是保守疗法,即不用开刀的方法。两者各具有它们的适应证和优缺点。
(1)手术疗法:手术疗法起源于国外,先是有医师将过分粗肿的肢体组织切除一部分,然后将创口缝合起来,以缩小周径,但手术效果不佳,复发率极高,现早已弃用。
年Charles等提出将水肿的皮肤和皮下组织全部切除,直到肌肉筋膜以上,然后采取较厚的皮肤进行游离植皮术。20世纪40~60年代,国内外学者大多采用此法治疗下肢淋巴水肿和象皮腿,取得良好疗效。在20世纪50年代,我和第二军医大学长征医院已故的高学书教授一起应用本法治疗100名下肢象皮肿的患者,虽然大部分患者得到较好治疗效果,表现为下肢体积明显缩小,以及丹毒样炎症的发作减少,但仍有约20%以上的患者复发,且病情较前愈加严重,有些患者还发生了破溃,淋巴液不断外漏,患者十分苦恼。故此,现在这种切除和植皮的手术方法已不再采用,仅在特殊情况下才偶尔为之。
自20世纪70年代显微外科技术发展以来,依据淋巴液最终回归静脉系统的生理现象,中外学者先后提出将阻塞淋巴管的远心端和静脉进行吻合,建立新的淋巴管-静脉通道来减轻淋巴水肿,其中包括淋巴管-静脉吻合术,淋巴结-静脉吻合术,浅淋巴管-深淋巴管吻合术,静脉移植桥接淋巴管术等等。由于淋巴管与小静脉的吻合都是在显微镜下,用专业的显微器械才能完成的高度精细的操作,故又称为“显微淋巴外科”。显微淋巴外科的出现,是在整形领域内多学科交汇形成的奇迹,使淋巴医学领域的治疗方法跃上现代医学的新台阶。不过,20余年来,一方面由于我们对淋巴水肿的形成过程中的病理生理过程、可逆性程度、淋巴压和静脉压间的压力差等变化尚有许多不了解之处,再加上此类手术十分精细,难度较大,术者技术熟练程度不一,故此患者往往在早期得到明显的组织变软、肢体缩小,但手术半年左右以后,又见肢体重新肿胀,病情复发了。看来技术尚不够成熟,有待改进。意大利热内亚大学的Campisi教授采用束集式淋巴管-静脉桥接的改进手术,把5~6条集合淋巴管集中地和邻近的较粗静脉吻合起来得到成功。他迄今已累积了860多例的治疗经验,经过10余年的随访观察,有效率达85%,部分患者得到彻底控制,无复发现象。我们于1997年派出李圣利博士赴意大利学习取经,他归国后已在20余名患者中进行了这项手术,也取得令人满意的效果。现在,这种束集式的,带静脉瓣的淋巴管桥式移植已是我们淋巴专科病房的常规手术了。
对于患阴茎、阴囊、大小阴唇象皮肿的患者,则以局部切除方法为佳,手术方法相对简单。
(2)保守治疗:所谓保守疗法,就是非手术疗法。保守疗法很多,治疗效果也各有不同,现分别简略地介绍如下。
①包扎加压疗法。这是最简单的一种治疗方法,如使用弹性绑带或弹力袜套等包扎患肢,目的在于阻止淋巴液滞留,促进它向心回流。这种方法对上肢淋巴水肿可起到较好效果,对下肢则仅能起到维持现状,暂时不致发展的作用,故仅适用于早期轻型的肢体淋巴水肿。
②按摩疗法:按摩疗法或称复合消肿理疗法,它首先由Winiwarter于1892年创用,后由德国Foldi医师夫妇于1969年开始采用推广,获得很好的治疗效果。按摩方法是先在患肢对侧躯干部无淋巴淤积的正常部位进行手法按摩,以提高正常淋巴管的淋巴液运转活力,提高输出量,以便引流患侧的淋巴液越过中线到对侧去,这种“逆向思维”的按摩技术已证明有很好的疗效,经过几个月甚至一年以上的持续治疗,肢体逐步变得柔软,周径缩小和控制丹毒样炎症的复发。Foldi在最近一组772例此类病例分析中,有672例好转和保持稳定(92.6%),36例改善(5%),只有18例(2.4%)有复发。但此法的缺点是治疗过程很长,需要专门培训的按摩师,每次按摩需要2~3个小时,每个按摩师每天只能治疗极少数患者,故此按摩疗法很难推广。
③烘绑疗法:烘绑疗法是我于1964年依据祖国医学记载,应用砖炉生火加热,火熄灭后,将患肢伸入砖炉余热中进行烘烤,获得良好疗效的原理,设计了一只电热炉进行烘治的一个新的治疗方法。治疗过程是每天烘疗1小时,连续20天为1个疗程,间隔1个月后再进行第2个疗程。每次治疗后应用弹性绑带作加压包扎。如此2~3个疗程后,可见到明显效果。经20余年3000余例患者的治疗经验总结,90%的患者获得良好效果,不但肢体周径缩小,不再发生丹毒样炎症,或很少发生(每年1~2次),而且皮肤及皮下组织松软,角化消失,恢复正常弹性。68%的患者得到巩固稳定的最佳效果。1985年开始,又进一步改进,应用微波新技术,设计了微波烘疗机,使患者在治疗时感觉舒适,热效应透入组织的深度增加,缩短了治疗时间(每次仅20分钟,每个疗程为15天),而总有效率又有所提高。目前微波烘疗或电热烘疗已被意大利、印度、波兰、日本、美国等淋巴学专家采用,并被国际淋巴学会誉为目前慢性淋巴水肿最佳的保守治疗方法之一。
④药物治疗:药物治疗是保守疗法之一,但总的说来,效果欠佳,且难巩固,故迄今仍难推广。药物中以苯吡喃酮类药物最为常用,以“Coumarin”最为代表性,首先由澳大利亚Casley-Smith研制,在临床上进行试用,但疗效缓慢,且单独应用效果并不理想,故只宜作为一种辅助药物。其他如抗菌类药物、利尿剂等均尚在研究阶段。
⑤其他方法:如节段式气囊加压法等靠外界的压力梯度被动地将淤积的淋巴液从肢体的远心端向近心端驱赶,是一种非生理性的治疗方法,目前已较少应用。
淋巴水肿的患者不少是来自边远与贫困地区,加上长期的身心俱损,十分痛苦,患肢可能因经久不愈的溃破,显得污溃不堪,在市场经济观念深入人心的今日,那些还在执着探索与服务于淋巴医学专业的整形外科医师们,以及有关的淋巴医学的研究学者是真正让人敬仰的,我也希望今天在读此书的年轻朋友,如果在来日您将从事整形外科的工作的话,也能为淋巴医学添加新的篇章。