我在上一部分中谈到了黑色痣、胎记,事实上,在你们的小宝宝身上还可能出现另一种红色或紫红色的“胎记”。有的是在出生时就有的,也有的是在出生后数天至数周出现的,这种“胎记”和“黑记”是完全不相同的两种病症,决不可混为一谈。这种紫红色胎记,统称做“血管瘤”,也是一种在婴幼儿皮肤表面很容易被发现的常见病,它的发病率为1‰~3‰。
血管瘤多在孩子出生时或出生后不久被家人发现。
除少数婴儿在出生时已患有多发性血管瘤外,大部分都只是局限性的,以后随年龄而不同程度增大。有一个外国的医师描述过一件事,一个4岁的女孩十分不喜欢自己鼻上的血管瘤,竟然用剪刀剪自己的“丑鼻”。所以,除了功能障碍外,血管瘤所造成的心理创伤与外貌损毁还真是不可忽视的。
特别在有外伤、感染等诱因影响下,血管瘤可以迅速生长,侵犯和破坏周围和深部组织,最后造成严重畸形,甚至危及生命。血管瘤可以发生在人体任何部位,但好发于头面部、颈和口腔中,其他在四肢和躯干部也可发生,在内脏各器官,如肝脏、脾脏、骨骼等同样可以发生,偶尔也可见于消化道和肾脏等器官。当然,不言而喻,长在体表面的血管瘤可在很早就被发现而及时治疗,而深在皮下组织或内脏器官的血管瘤则常被忽略,直到出现症状或在体检时才被发现,这时也许已经是成年人了。
1 “五花八门”的类型
从组织病理学结构和临床表现来进行观察,血管瘤的分类比较复杂。旧的分类法大都从形态上进行区分,把它分为:①毛细血管瘤;②海绵状血管瘤;③蔓状血管瘤。但是,近年来,在医学科学的进一步发展和临床严密观察下,把血管瘤进行了新的分类。这是由于不同类型的血管瘤在发病年龄、自然病程、临床特征、病理形态和治疗方法的选择等方面差异很大,传统的形态学分类已经不能充分体现血管瘤的一些特征和最终转归。因此,Mulliken首先提出把血管瘤总的概念分成“血管瘤”和“血管畸形”两大类,前者是属于肿瘤性质,后者则只是一种人体上血管的一种畸形,这种截然不同的本质区别分类法,近年来已经引起医学界的关注。但由于时间还短,一下子也还不能改变大家的认识。故此,让我们还是从老的形态学分类观点出发,来谈谈各种血管瘤的诊断和治疗问题吧。
(1)来去如风的毛细血管瘤:在小宝宝出生时,或出生后不久,家长可能又惊恐又失望地发现了小宝宝脸上或身体其他部位有一块红色的胎记,它大致可有两种不同的形式,一种是凸出表面,颜色鲜红或紫红,如草莓状的血管瘤,称之为草莓状血管瘤。另一种则是平坦的一片红色斑记,边界清晰,呈淡化、深红或紫红色,这叫做葡萄酒色斑。为什么要把它们俩分开呢?原来这是两种不同的病,对小宝宝来说,那就意味着不同的发展命运。
让我们先从草莓状血管瘤说起,这种血管瘤在出生时就被发现或在出生后3~5个星期内被发现。发生率较高,可占新生儿的1%左右。它可以生长在任何部位。
按照它的自然发展过程,可以分为增生期、稳定期和消退期3个阶段。在增生期,多表现为蚊咬状或针尖样红点,也可以在出生时就呈突出的块状,表面粗糙不平,边界清楚,状如草莓。其中大多数可在出生后几个月到1岁左右向四周扩散。生长速度有的十分缓慢,有的则可以在几个星期内向四周及深部迅速扩散,破坏大片组织,模样十分吓人。但有意思的是这种情况却仍有可能在孩子1岁到1岁半时,开始进入稳定期而停止生长扩大。此时,病灶中开始出现若干灰白点,并逐渐扩大,融合成片,瘤体体积缩小,出现萎缩和褪色,这就表示病变已进入自行消退期。这种从增生到消退的过程,常是这类血管瘤的自然发展规律。所以,对一些不在外露部位的血管瘤的患者来说,如果没有其他的并发症,这如同风一样来来去去的,还是十分幸运的,不过是虚惊一场而已,据西方国家的统计报道,这种消退率可高达75%~80%。血管瘤在孩子7岁左右时,可望达到全部自行消退的程度。可是,话虽这么说,爸爸妈妈或者我们做医师的还是不应该掉以轻心,而要采取严密观察的态度,及时给予适当处理。这对生长于面部的草莓状血管瘤特别重要。我个人就有一个沉重的经验教训。大约在40年前,一位年轻的妈妈带了她2个月的可爱的女儿来找我。这个孩子鼻尖上长了一个小小的血管瘤,我诊断它是属于草莓状血管瘤,故此劝她暂时观察,不予任何治疗,以后每个月来复诊检查。谁料她一去不回,待孩子10个月时,才又来检查,这时这个血管瘤已经把孩子的鼻大部分给破坏了,因此只有手术切除,手术后所造成的永久性的鼻畸形,留待成年后再修复。现在回想起来,如果当其第一次就诊时,我能果断地把那个小瘤子切除掉,而不拘泥于书本上的条条框框,等待它自行消退,就可以得到非常满意的结果。迄今思之,犹觉追悔莫及。还有的常见情况是,有一个孩子,几个星期不见,那血管瘤就把他半个脸爬满了,医师还让他观察,几个月过后,那哪是孩子脸,分明像半个“狮脸”,这样的孩子,以后再等他自行消退,即使过了十年八载,外观也大打折扣,更何况这10年的身心俱损呢?看来,苗头不对时,连自来自去的血管瘤也不能掉以轻心啊。
另一种毛细血管瘤是葡萄酒色斑,俗称“红胎记”。
您一定见过,这种“胎记”同样给家长带来终生的失望与自责,给孩子则增添了社会竞争上的障碍。这是仅次于草莓状血管瘤的常见类型。往往在孩子出生时就被发现,它呈粉红色,平坦而边界清晰的红色斑块,大小不一,可随年龄增长而扩大面积,通常不向四周自行扩张,颜色则渐加深,由红而紫。约65%的病灶可随年龄增厚,并出现结节。长在面颈部时可破坏面容,有碍美观。少数病例可以和其他部位的其他畸形同时存在。有些葡萄酒色斑也可以随年龄而向四周扩大,并向深部侵犯而波及肌肉和骨骼组织,或伴有静脉系统的肢体部畸形同时存在,成为一种复杂的综合征。在下肢发生的葡萄酒色斑还可以和海绵状血管瘤或先天性动静脉瘘同时存在,而成为错综复杂的巨肢症。
(2)柔软却“棘手”的海绵状血管瘤:海绵状血管瘤通常呈大小不等的球状体凸出于皮肤下方皮下组织内,它是由一组充满血液的血窦和薄壁的静脉所组成的,主要位于皮内深层和皮下组织,表现为暗红色、蓝色或紫红色的结节。它如在皮下表浅部位则较易被发觉,如部位较深,则常不易被发现。局限性的海绵状血管瘤有时可有清晰的包膜,这给手术切除带来方便,而且不易在术后复发。但有的却没有明显界限,病理组织和正常组织混杂在一起,不易辨认。瘤体柔软,有很大或较大的压缩性。
可因体位下垂致血液充盈而增大,而当患处抬高时又可变小。有时可摸到瘤体内部有颗粒状硬结,这是一种静脉石,是由瘤腔内血液凝固形成血栓,再机化发生钙盐沉着而产生的。
当海绵状血管瘤向深组织侵犯时,可进入危险的区域,给治疗造成极大困难,例如头面部的可侵入颅底部,口腔部的可波及咽喉部和颈动脉四周,在四肢的海绵状血管瘤可侵入和破坏肌肉或骨骼。当血管瘤受到外界刺激时,可以引起四周血管组织的炎症反应,患者自觉瘤体发热、肿胀疼痛、肿瘤表面如发生破溃或受外伤还可以引起出血的危险。最可怕的是当下颌骨中已被血管瘤侵犯或存在颌骨中心性血管瘤而未及早查明时,可以因拔除一个松动的牙齿而导致致命性的大出血。
在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,它是两种血管瘤的混合体,成为混合型血管瘤。它往往在孩子出生时即已发现,但在以后几个月中快速生长,有时是先表现为草莓状血管瘤,后来很快扩展为真皮深层和皮下的海绵状血管瘤。
其中少数病例,生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,破坏性大,影响进食与呼吸器官移位、阻塞等严重后果,称为重症血管瘤。发生在躯干四肢的海绵状血管瘤还可以波及整个躯体,或并发先天性动静脉瘘,以及肢体发育异常,骨组织变长,变粗而成巨肢症,破坏性是很强的。
海绵状血管瘤还可以发生在内脏各器官,常见的是肝脏、脾脏等器官。有时也可能同淋巴管瘤同时存在,称为淋巴血管瘤。
(3)血管瘤中的“王中王”——蔓状血管瘤:蔓状血管瘤是由于小动脉和小静脉相互吻合而成为迂回曲折,有搏动性的一种海绵状血管瘤,也可以说是一种动静脉瘘和海绵状血管瘤的混和型血管畸形,多发生于皮下组织中,开始时仅为局限性团块,但逐渐扩大侵犯,结果瘤腔就逐步深入,甚至可与骨髓腔相沟通。它的最大特点是:病灶有震颤,在听诊器下“呼呼呼”的如疾风一样,有时令人闻而生畏。它好发于头皮上,可在婴儿出生后迅速生长扩大,破坏颅骨外板,侵入板障静脉,且与颅内静脉窦相通。肿块搏动明显,可看到弯曲呈念珠状的粗大血管。
如发生在四肢,可形成巨大的海绵状肿块,在治疗上造成困难。此外,动静脉瘘还可以引起回心血流量的增加,导致心脏负荷的增加,最后造成心功能不全和衰竭的潜在。
2 如何针对不同的血管瘤“对症下药”
血管瘤的治疗方法很多,不下数十种,但随着医学科学的进步,一些老办法被摒弃了,新技术则取而代之。特别是20世纪最后10年中,介入疗法、激光等现代技术的出现,给血管瘤患者带来很大福音。现分别阐述如后。
对于任何血管瘤的治疗,首先要求医师先有一个正确的诊断,然后才能对症下药,取得理想或较理想的治疗效果。故此在有条件的情况下,找一位有经验的专科医师进行诊断和治疗,非常必要。
(1)激光治疗:近年来应用激光技术治疗浅表的草莓状血管瘤和葡萄酒色斑极为普及,而且疗效显着,受到患者的欢迎。激光治疗的原理主要是依赖选择性光热作用,及利用毛细血管内血红蛋白在580纳米波长附近存在的吸收高峰,和周围正常组织的吸收率较少,以及在每个脉冲间期的散热特点和原理,使激光束对血红蛋白起热凝固作用,导致血管闭塞,而使血管瘤停止生长和最后消失。激光技术近年来发展很快,品种很多,各有它的适应证。例如对草莓状血管瘤来说,以脉冲式染料激光和YAG激光为最好。它对葡萄酒色斑也有佳效,但对分布较深或血管有进一步扩张和增生表现的则效果较差,近年来研制的光动力学疗法,它是利用光敏剂在一定波长的光照射下,诱发光化学反应,以达到破坏毛细血管内皮细胞的目的。在这种奇妙的方法中,由于光敏剂进入血管后,先被血管内皮细胞吸收,而且在一定时间内不为其他组织细胞摄取,这一点便决定了此反应具有高度的特异性;同时还需经一定波长与强度的光照射,才能发生这种反应,这又可以通过控制光源范围限定的治疗的区域。
因此,光动力学疗法堪称葡萄酒色斑治疗上的一个奇迹般的飞跃;这个原理说得形象化一点,就是好比用激光把套在白色气球内的红色气球打破,但还能保持白气球的完好无损。几乎使血管性胎记能达到“定向爆破”的治疗效果。实践证明,后一部分葡萄酒色斑患者,甚至只需在门诊接受一次光动力学疗法,便能获得满意的效果。
(2)放射治疗:这是一种较老式的治疗方法,主要包括X线照射、同位素贴敷、镭照射和同位素胶体注射等。
它适用于血管内皮细胞处于幼稚的增殖状态的增殖期血管瘤,有较高的敏感性。治疗后可使血管生成过程停止,毛细血管闭塞变性,出现类似的消退表现。但缺点是使用时剂量难于适当把握,有时可能出现局部皮肤色素改变,特别是色素失落,形成白斑或形成瘢痕甚至局部组织发育不良等晚期后果。剂量过大时,甚至会造成慢性放射性皮炎或晚期癌变的危险,故现今已经极少采用。
(3)激素治疗:给婴幼儿口服皮质类固醇,或血管瘤局部注射激素均已证明能通过对血管生成过程的抑制作用,而控制血管瘤毛细血管及内皮细胞的增生。目前最常用的药物是强的松。但本药物只适用于婴幼儿的早期血管瘤,而不适用于幼年或成年人。治疗早期的表现为肿瘤停止生长,进入稳定期和消退期,但消退依然是一个较长的过程。对难治性、多发性及危重的婴幼儿血管瘤,口服激素是有效加速其自然消退的首选办法。
(4)硬化剂注射疗法:硬化剂治疗适用于海绵状血管瘤,这种治疗作为单独治疗或为手术治疗前的准备均有意义。硬化剂注射常需多次反复注射方能取得效果。常用的硬化剂有:鱼肝油酸钠、尿素、平阳霉素等化疗药物,以及高渗氯化钠、中药制剂等。但均需耐心地观察和长期坚持,才能取得肿瘤缩小萎缩的结果。此外,还有动脉插管注射尿素、平阳霉素等方法,主要用于头面部巨大海绵状血管瘤的治疗。
硬化剂注射也可以作为手术切除前的一种术前准备措施,待血管瘤体硬化及局限化时,就可进行手术,将它全部或大部摘除,这样可以避免了手术切除时出血过多的危险。
(5)手术及介入治疗:虽然目前对血管瘤的治疗方法已有了多种有效的选择,但手术治疗还是一种可靠而带有根治性的治疗手段,它的适应证有下述几种情况:①局限性。能全部切除缝合,或进行植皮的小型毛细血管瘤或海绵状血管瘤,甚至某些较局限性的蔓状血管瘤,常可取得良好的治疗效果。②婴幼儿的脸面部毛细血管瘤,如草莓状血管瘤或海绵状血管瘤,如增长扩大迅速,破坏性强,早期手术进行细致缝合修复,早期切除不但可以使肿瘤得到根治,而且还可以避免眼、鼻等五官因受到不可恢复性的破坏而造成的畸形。③对于少数出生时即患有巨大海绵状血管瘤的婴幼儿,由于病情严重,生命濒危,手术治疗常是惟一可以挽救生命的手段。④在某些巨大的肢体深部血管瘤,可采用选择性动脉造影术以确定它的血供情况,更要预先估计手术中的失血和准备补充量等,然后进行局部性切除,这样充分的准备工作往往可以取得整个肢体较彻底的切除和术后病情的缓慢发展或稳定的长远效果。⑤对一些范围很大,部位较深的海绵状血管瘤,估计无法进行根治手术者,则在进行多次的硬化剂治疗后,也可以考虑进行部分或大部切除。
手术后再继续结合其他治疗,有时也可以得到比较满意的效果。⑥蔓状动脉瘤的治疗目前尚无十分理想的治疗方法,但对局限性的病灶可以通过直接切除缝合,进行植皮或皮瓣转移修复而得到根治,还是可能的。但对于瘤体巨大,深在或波及重要器官的蔓状动脉瘤或海绵状血管瘤,如累及咽喉、颅底或侵入胸腔等部位者,手术治疗是一种危及生命的选择,应该予以警惕。目前有一种依靠导管介入,直接用NBCA(一种生物胶)、Ethbloc等物体进行栓塞治疗,还在试用过程中,并已取得较好的效果,这可能是蔓状血管瘤治疗的未来发展方向。介入治疗,只在患者的腹股沟区留下1毫米的小伤疤,但却已经日益向完全征服蔓状血管瘤这一体表血管瘤的“王中王”的目标迈进了,所以,介入治疗已经从一种辅助性的治疗逐渐转型为最受欢迎的主流治疗方法之一。