4.黄斑水肿
CDFI检测表现为黄斑区半球形病变，边缘清晰，呈均匀弱回声，部分患者病变表面带状回声被覆盖，病变内亦无异常血流信号。
第五节 视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）为婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤，严重危害患儿的生命和视力。随着生物科学技术的发展，视网膜母细胞瘤的典型病理过程揭示了人类肿瘤发生的机制之一，即抗癌基因失活导致细胞恶变。
视网膜母细胞瘤的发病率为1∶14000～1∶20000，但近年有逐渐增高的趋势。60%～82%为单眼发病，双眼发病为18%～40%。
无种族、地域及性别差异。平均发病年龄单眼病例为24个月（7岁以上者少见），双眼病例在10个月左右（3岁以上少见），有家族史者的发病年龄较单独发生的病例发病年龄提前。
视网膜母细胞瘤可分为遗传型和非遗传型两类。约40%的病例为遗传型，其发病由患病的父母或携带致病基因的父母遗传所致，为常染色体显性遗传。约60%的病例为非遗传型，为视网膜母细胞突变所致，不遗传。少数病例（约5%）有体细胞染色体畸变。
【临床表现】
根据其发展过程，临床可分为4期。眼内生长期、眼内压增高期、眼外扩展期和全身转移期。由于肿瘤生长部位、生长速度和分化程度不同，临床表现各不相同。分述如下。
1.眼内生长期
早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。早期病变可发生于眼底任何部位，但以后极偏下居多。如果肿瘤发生在视网膜内核层向玻璃体内生长，称为内生型；如果肿瘤发生在视网膜外核层向脉络膜生长，称为外生型，此型常引起视网膜脱离。眼底检查肿瘤呈白色或黄白色结节状隆起，表面有新生血管或出血，病变大小不一，1/2～4个视盘大小。视力改变与肿瘤发生部位有关，如果肿瘤位于眼底周边部，常不影响中心视力；如果肿瘤位于后极部，尽管体积较小，但仍可较早地引起视力障碍，产生斜视或眼球震颤。肿瘤充满整个眼球或视网膜广泛脱离则视力丧失。由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄白色反光，称为“黑性猫眼”。临床以“猫眼”为视网膜母细胞瘤的早期症状。
2.眼内压增高期
眼内肿瘤生长增大，可引起眼内压升高，出现头痛、眼痛、结膜充血、角膜水肿等眼压升高的表现。由于儿童眼球壁弹性较大，在高眼压的作用下眼球膨大，角膜变大，形成“牛眼”或巩膜葡萄肿。
3.眼外扩展期
肿瘤向眼外扩展的途径为：穿破角膜或巩膜后形成突出于睑裂的肿块，表面可见出血和坏死；穿破巩膜或巩膜上导管蔓延至眼眶内形成肿块，使眼球突出；沿视神经或视网膜中央动脉向眼眶内或颅内蔓延，此为最常见的扩展途径。
4.全身转移期 晚期肿瘤可经视神经向颅内转移；经淋巴管向局部淋巴结、软组织转移；经血循环向骨骼、肝、脾、肾及其他器官转移，最终死亡。
【超声诊断表现】
1.B型超声表现
既往根据肿瘤的形态将其分为肿块型、不规则型和弥漫浸润型。但这种分型与临床及病理均无联系，且比较烦琐，下面将仅根据病变的B超表现进行描述。
（1）形状：肿瘤形状多样，可以为半球形、“V”形、不规则形等；可以表现为眼球壁的广泛增厚；可以充满整个玻璃体腔；可以为单一病灶，也可以为多发病灶。
（2）大小：病变的大小超过1mm即可被仪器所发现，但此时多不具备超声诊断特征，需要结合眼底检查等确定诊断。如果已经有典型的临床改变，如黑、白瞳等来就诊一般均可有典型表现。对病变的大小进行测量时，首先要对病变的最大基底所在位置进行测量，然后旋转探头180°测量基底的病变大小，并准确记录以利随诊观察。
（3）位置：肿瘤可以位于眼球的任何部位，但以后极部病变居多，位于周边的病变可以累及睫状体。由于黄斑的特殊生理功能，检查时务必注意肿瘤与黄斑区之间位置关系，并注意是否存在黄斑回避现象。
（4）边界：肿瘤边界清晰，与周围组织可以准确地区别。肿瘤形态不确定，有的光滑连续，有的表面有凹陷。
（5）内回声：病变的内回声不均匀，70%～80%的病变内可探及不规则形斑块状强回声，即“钙斑”。钙斑之后可见声影。
多数病例为强回声与中强回声相间，部分病例在病变内可探及不规则形无回声区。
（6）继发改变：由于肿瘤为视网膜的肿瘤，因此受肿瘤生长的影响极易出现视网膜脱离。表现为玻璃体内条带状回声，与视盘回声相连，可以与视网膜的肿瘤相延续，亦可位于病变的对侧。此外，如果肿瘤蔓延至眶内，可在眶内发现与球内病变相延续且内回声强度一致的病变。如果肿瘤生长过程中破坏了视网膜上的血管，可以并发玻璃体积血。
2.CDFI 表现
病变内可以发现与视网膜中央动、静脉相延续的血流信号，呈树枝状广泛地分布在病变内，频谱特点为与视网膜中央动、静脉完全一致的动脉与静脉伴行的血流频谱。在钙斑处可以发现较多的血流“信号”（伪像）。如果肿瘤直接蔓延到眼眶内则在眼眶内可发现与病变相延续的血流信号。
【诊断特点和注意事项】
视网膜母细胞瘤为婴幼儿多发疾病，应用超声检查技术对其诊断有极高的价值。检查时应注意以下几点。
1.保持患儿安静以配合检查，必要时可以先进行麻醉后再进行超声检查。
2.检查时一定要双眼均进行检查。因为有部分病例为双眼发病，以免造成漏诊。
3.发现“钙斑”是诊断的重点，可以说“钙斑”是诊断视网膜母细胞瘤的基本条件。
4.对于检查中未发现“钙斑”的病例，一定要进行CDFI检查，通过血流对病变进行鉴别，以免漏诊。
5.部分病例由于同时合并肿瘤坏死样改变或玻璃体积血，所以病人眼球运动时可发现病变内有一部分病变是运动的，需要结合临床和CDFI检查仔细鉴别。
6.由于多数病例需要进行保存视功能治疗，因此检查时应注意病变与黄斑区及视盘之间的关系，为治疗方案的确定提供依据。
7.特殊疑难的病例可以密切结合临床改变并进行随诊，以免误诊。
【鉴别诊断】
本病主要需与其他同样表现为“白瞳”的疾病进行鉴别，如Coats病、永存原始玻璃体增生症、早产儿视网膜病变、先天性白内障、眼内炎等。
【临床意义】
视网膜母细胞瘤为婴幼儿眼内的恶性肿瘤，直接威胁患儿的生命，因此准确诊断并及时治疗是非常重要的。超声诊断技术的出现，为视网膜母细胞瘤的诊断和鉴别诊断都提供了一种检查手段，经过近50年的应用，积累了较丰富的经验，有很高的诊断价值。
在既往的研究中，由于很多疾病均可表现为“白瞳”，单纯依靠裂隙灯显微镜检查、眼底镜检查对视网膜母细胞瘤的诊断是远远不够的。超声诊断的出现，突破了屈光间质清晰与否的禁区，通过对视网膜母细胞瘤形态特征和血流改变的研究，可以准确地诊断视网膜母细胞瘤。
此外，对于视网膜母细胞瘤，可以采用放射治疗、化学治疗、冷冻治疗和激光治疗等保存视功能疗法。应用超声检查可以及时了解治疗后病变的大小和形态变化、血流变化等，为观察治疗效果提供了依据。
第六节 糖尿病视网膜病变
糖尿病是一种复杂的代谢性疾病，可以引起全身许多组织、器官的广泛损害。糖尿病视网膜病变是一种主要的致盲眼病，一般而言，约1/4的糖尿病患者并发视网膜病变，约5%有增殖性糖尿病视网膜病变。糖尿病视网膜病变（diabetic retinopathy，DR）的发生和发展，不仅取决于代谢障碍的程度，而且与糖尿病的发病年龄、病程长短、遗传因素和糖尿病的控制情况也有关。
【临床表现】
糖尿病视网膜病变初期，一般无自觉症状，随病程发展可表现为不同程度的视力障碍。如果病变累及黄斑，视野可见中心暗影、中心视力下降和视物变形等症状。视网膜小血管破裂出血进入玻璃体内，可见眼前黑影，视力急剧下降。合并新生血管或视网膜血管闭塞、增殖性视网膜病变等均可导致视网膜脱离，视力可能丧失。
1984年全国眼底病学术会议制订的“糖尿病视网膜病变临床分期标准”。
没有新生血管形成的糖尿病视网膜病变称为单纯型病变，也称为背景期视网膜病变。包括我国分类方法的Ⅰ～Ⅲ期，这一阶段的病变局限在视网膜内。视网膜微动脉瘤和（或）小出血点为最早出现并比较确切的视网膜病变的体征；黄白色硬性渗出说明血管通透性增大，血液成分溢出血管外；白色软性渗出表示微循环重度紊乱，血管破坏严重，有局灶性或广泛的视网膜无灌注，预示新生血管发生的可能。Ⅳ～Ⅵ期为增殖型病变，从新生血管产生开始。新生血管突破视网膜的表层内界膜，位于视网膜与玻璃体之间的间隙，随着纤维增生增多，新生血管穿过玻璃体界膜进入玻璃体内，增生的组织或玻璃体的收缩均可引起视网膜脱离或玻璃体积血而影响视力。
【超声表现】
1.B型超声表现
一般Ⅰ～Ⅲ期的病人超声检查无异常发现，Ⅳ期以上的病例可有相应的改变。依病程将出现玻璃体积血即玻璃体内均匀点状回声，不与球壁回声相固着，运动和后运动试验均阳性等；玻璃体后脱离即玻璃体内连续条带状回声，与球壁回声之间的固着关系不确定，可以无固着关系亦可有1至多个固着点；牵拉性视网膜脱离即玻璃体后脱离与球壁回声相连处，如果球壁回声有局限隆起，则与牵拉的玻璃体后界膜之间形成类似“X”形的回声。
2.CDFI表现
如果没有合并视网膜脱离，玻璃体内一般无异常血流信号。合并牵拉性视网膜脱离时其上可见异常血流信号，与视网膜中央动、静脉相延续，频谱特征与视网膜中央动、静脉完全一致。如果由于玻璃体机化膜上有新生血管存在，可能在检查过程中发现异常血流信号，需与视网膜的血流信号相鉴别。通过对眼局部的血流参数进行测定，结果表明视网膜中央动脉和睫状后短动脉的血流参数均下降，以收缩期峰值和舒张末期的血流参数下降显着。下降程度与病变分期有关，即Ⅵ期较Ⅴ期、Ⅴ期较Ⅳ期舒张末期的血流参数下降更显着，甚至为0，阻力指数升高，表明视网膜远端血管灌注不良。视网膜中央静脉的血流参数也会发生相应的改变。
【诊断特点和注意事项】
糖尿病视网膜病变的超声诊断相对比较复杂，尤其对新生血管膜和牵拉视网膜脱离的诊断更困难。
应用CDFI检查技术，对二者的鉴别有一定帮助。
脱离的视网膜上的血流信号与视网膜中央动脉是相延续的，而且血流频谱为与视网膜中央动、静脉完全相同的动、静脉伴行的血流频谱。
新生血管膜上的血流信号与视网膜中央动脉之间无确定的延续关系，频谱无特征，甚至无血流频谱发现。
此外，糖尿病视网膜病变的超声诊断有一定的特点，即一般均双眼发病，且玻璃体内病变以眼球的后极部为主，与普通的玻璃体积血、机化膜不同，积累一定的经验后诊断就比较容易。
