二、原发性开角型青光眼
原发性开角型青光眼（primary open angle glaucoma），又称慢性开角型青光眼、慢性单纯性青光眼等，有以下特征：双眼中至少一只眼的眼压持续≥ 21mmHg；房角开放，外观正常且没有与眼压升高相关的病因性眼病或全身其他异常；存在典型的青光眼性视盘和视野损害。开角型青光眼的病程进展缓慢，临床症状不明显，不易被早期发现，较闭角型青光眼更具危险性。
流行病学调查表明，开角型青光眼的发病率为1.5%～2%。但近年来有逐渐上升的趋势。发病年龄一般分布在20～60岁，随年龄的增加发病率逐渐增高。从种族上看，白种人发病较多，黑种人患者的视神经损害重。本病具有家族倾向性，有家族史者发病率要更高。糖尿病、甲状腺功能低下、心血管疾病和血液流变学异常者、近视眼、视网膜静脉阻塞等都是原发性开角型青光眼的高危人群。
【临床特点】
开角型青光眼在早期几乎没有任何症状，随病变发展到一定时期，患者可以有视力下降、眼胀、头痛等感觉。眼压波动大或者眼压高时可以出现眼胀、虹视和雾视。在病程的晚期，由于视野缩小可有行动不便甚至夜盲等现象。多数病例的中心视力在短期内可以不受影响，甚至在晚期管状视野时仍保持良好的中心视力。
眼局部检查早期无任何改变。眼压高时可有角膜水肿，晚期病例可有瞳孔轻度散大，由于相对性传入性瞳孔障碍可以表现为对光反应迟钝。
眼底检查可见视神经损害表现为视盘凹陷进行性扩大和加深，为青光眼发展到一定阶段后的共同特征。在病程的早期，可见视神经纤维层缺损、局限性盘沿变窄和视盘杯凹的切迹等特征性改变。
总之，开角型青光眼的诊断是一个综合眼内压、眼底、视野、房角等多因素分析判断的过程，非典型的病例还需要一定的观察、随访、对比才能得出结论。
【发病机制】
开角型青光眼患者眼压升高的原因是小梁途径的房水外流排除系统病变，使房水流出阻力增加所致。目前认为与以下因素有关：小梁组织局部病变；小梁后阻滞，即房水流经小梁组织后的Schlemm管到集液管和房水静脉部位的病变，包括表层巩膜静脉压升高等；血管-神经-内分泌或大脑中枢对眼压的调节失控所致。
目前，临床和基础研究表明小梁组织尤其靠近Schlemm管区的组织为病变的主要所在部位。分子生物学研究表明，开角型青光眼具有多基因或多因素的基因致病倾向性，但确切的发病机制尚未完全阐明。
【超声表现】
1.形态改变
B型超声和超声生物显微镜检查一般无异常发现。
2.血流特征
按照视野变化将病人分成早期、中期和晚期三组。研究结果表明：早期组各血管的血流参数与正常对照组之间无显着差异；中期组可见眼动脉、视网膜中央动脉的收缩期峰值血流参数异常升高，搏动指数和阻力指数均升高；晚期组除眼动脉、视网膜中央动脉的血流参数下降外，眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后短动脉的阻力指数均升高。
【临床意义】
原发性开角型青光眼的血流动力学指标异常改变，主要表现在收缩期峰值的血流速度升高，阻力指数增加。认为阻力指数的升高与收缩期峰值血流速度的升高有关。由于中期及晚期的病例，眼局部的血流供应障碍，肌体为适应这种变化发生代偿反应，以增加血流速度，保证单位时间内血流量的供应。同时，由于血管壁自身的原因，弹性下降，顺应性降低，因此表现在收缩期峰值的血流速度改变比较明显，阻力指数因此增加。在疾病的晚期，由于肌体已经不能代偿，因此各项血流参数均下降，但舒张期的血流速度下降较收缩期显着，并且同样表现为阻力指数升高。
根据如上特征，应用彩色多普勒超声检查可以了解开角型青光眼病人的眼局部血流情况，根据血流情况选择相应的治疗方法，对青光眼药物的效果进行评估以及对病程的发展、预后的评估和治疗的效果等进行总结。
因此，彩色多普勒超声检查为研究青光眼视神经损害与眼局部血流动力学之间的相互关系提供一种新的检查方法。
第三节 特殊类型青光眼
特殊类型的青光眼有其独特之处，与原发性青光眼不同，但也属于原发性青光眼的研究范畴。
一、恶性青光眼
恶性青光眼（malignant glaucoma）指闭角型青光眼病人行抗青光眼手术后眼压没有下降反而升高，导致病情加重的一组病例。
也称为睫状环阻滞性青光眼（ciliary-block glaucoma）、房水逆流性青光眼（aqueous misdirection glaucoma）。为多因素难治性青光眼，可以是原发性的，也可以是继发性的。以手术后多见。此外，由于使用缩瞳药等药物也可诱发恶性青光眼。
【临床特点】
恶性青光眼最常见于闭角型青光眼的病例，如果病人眼球小、眼轴短、晶状体大为本病的易发人群。
临床检查可见角膜水肿、前房变浅或者消失、眼内压不断升高等。
【发病机制】
1869年von Graefe 首次提出恶性青光眼的概念。最初是指发生在闭角型青光眼手术后的一种严重并发症，其特点是术后出现浅前房或无前房，同时伴有眼压升高，一般抗青光眼药物及滤过手术治疗无效。以后随着眼科技术的发展，对恶性青光眼的病因及发病机制有了进一步的认识。
它不仅发生于抗青光眼术后，也可发生于白内障人工晶状体手术后、视网膜脱离手术后、全视网膜光凝治疗后，另外，虹膜睫状体炎、外伤等均可诱发，某些患者滴缩瞳药后亦可诱发恶性青光眼。在临床实践中，通过虹膜切除的缺损区，看到睫状突尖端与晶状体接触，在有些病例中与晶状体紧密粘连。在无晶状体恶性青光眼中可见玻璃体及其前界膜前突与瞳孔、虹膜后表面或睫状体平齐，使房水不能由后房进入前房，并且在手术中证实玻璃体中存在水囊。目前国内外许多学者都认为恶性青光眼的发病机制是由于睫状体、晶状体、玻璃体三者关系异常，导致房水由后房进入前房受阻而流入玻璃体，形成水囊，使晶状体虹膜隔前移，致前房变浅或消失，同时致眼压升高。但上述理论很大程度上是一种假说，这种诊断是回顾性、间接性的。
【超声表现】
1.A 型超声表现
恶性青光眼与正常眼相比，存在着角膜小、眼轴短、前房浅、晶状体厚的特点。
2.B型超声表现
一般无特殊发现。
3.UBM表现
手术前检查可见睫状突厚度明显增加；反映睫状突位置的参数：小梁与睫状体距离及巩膜与睫状体夹角值明显较小；睫状体与晶状体间距离近；反映房角宽窄程度的参数：AOD500及小梁与虹膜夹角值明显较小。
以上结果表明恶性青光眼的眼球在发作前就存在着睫状突肿胀、前旋，睫状突与晶状体间距离近（睫状环小）的解剖特点。
【超声生物显微镜影像学特点】
1.晶状体虹膜隔前移，虹膜从根部至瞳孔缘部与角膜内皮完全相贴，前移的晶状体使中央前房变浅或消失。
2.睫状体增厚，肿胀的睫状突前旋，抵于虹膜根部，堆积在虹膜根部和向前移动了的晶状体赤道部之间的间隙中。
3.睫状突与晶状体完全相贴无间隙或十分接近，在后房可见玻璃体前突，玻璃体前界膜与睫状体平齐，后房消失。在我们研究的31只眼中，睫状突与晶状体完全相贴者为18只眼，占58.1%；有狭窄间隙者为13只眼，占41.9%。
4.虹膜与晶状体相贴，虹膜、晶状体接触范围加大。
5.部分病例可见睫状体上腔液存在，超声生物显微镜检查表现为360°范围内睫状体上腔有少量液体，睫状体环形浅脱离，本研究31只眼中有11只眼有此表现，占35.5%。
总结上述形态改变的特点，可以得出如下结论：
1.解剖基础
与正常眼相比，恶性青光眼的眼球术前即存在着睫状突肿胀、前旋，睫状突与晶状体间距离近（睫状环小）的解剖特点，这些与小角膜、眼轴短、浅前房、晶状体厚一起构成了恶性青光眼发病的解剖基础。
2.睫状环阻滞的存在
恶性青光眼发作时超声生物显微镜检查显示睫状体增厚；睫状突肿胀前旋，以至于几乎与虹膜表面平行，不能测量巩膜与睫状体的夹角；睫状体与晶状体之间距离一半以上为零，其余有很窄的间隙，在后者可见到玻璃体前突，玻璃体前界膜与睫状体齐平，或者与睫状突、悬韧带粘连。在无晶状体眼中可见玻璃体前界膜与睫状体、虹膜后表面粘连。形成睫状环的阻滞，房水不能从后房进入前房而逆向流入玻璃体，使玻璃体容积增大，致使晶状体虹膜隔前移，前房变浅或消失，房角关闭，眼压升高。
3.虹膜晶状体阻滞加大
超声生物显微镜检查可见恶性青光眼发作时，虹膜、晶状体接触范围加大，虹膜与晶状体明显贴在一起，造成虹膜晶状体阻滞，这是由于后房压力增加，晶状体虹膜隔前移的结果，然而它亦进一步增加房水正常排出途径的阻力，使之逆向流入玻璃体，造成恶性循环。
4.睫状体上腔液在恶性青光眼发病中的作用
在恶性青光眼原有的解剖基础上，睫状体上腔液推动已肿胀的睫状突向眼球中轴移动，并使睫状突与虹膜根部一起围绕巩膜突前旋，造成房角关闭和睫状突晶状体之间的阻滞，使房水逆流至玻璃体内，我们认为睫状体上腔液是促使恶性青光眼发生的原因。
【恶性青光眼的分类】
关于恶性青光眼的分类一直存在争论，根据应用超声生物显微镜对恶性青光眼的研究，刘磊等主张将其分为原发性及继发性两大类。
1.原发性恶性青光眼
由于眼球自身解剖结构存在着发病基础，在原发性闭角型青光眼术后，或应用缩瞳药后而引起的恶性青光眼。
2.继发性恶性青光眼
由于炎症、外伤或其他手术等因素，诱发的恶性青光眼。
王宁利等根据自己的检查结果对恶性青光眼的发病机制有自己的认识，即恶性青光眼的发生至少存在两种机制，其中一种为传统的睫状环阻滞机制，另一种为非睫状环阻滞型。睫状环阻滞机制引起的恶性青光眼的发生和它们的眼解剖特征有着密切的关系，这类患者睫状体肥大、水肿，睫状体紧紧挤压于晶状体赤道部，后房基本消失，同时也证实对侧眼具有同样的解剖特征。特别是狭小的睫状环，为睫状环阻滞提供了解剖学基础。在这一基础上任何导致晶状体-虹膜隔前移（ 缩瞳、滤过手术、炎症、外伤等）、睫状肌痉挛的因素，都可能诱发恶性青光眼。
这一发现从活体实时观察的方面证实了以前有关恶性青光眼睫状环阻滞机制的假说。
但同时该研究结果也显示在12例恶性青光眼的连续病例中由于睫状环阻滞引起的恶性青光眼仅占4例，约为33.3%，而其余8例患眼发作时眼前段活体结构观察并未发现睫状环阻滞的特征，而表现为虹膜和晶状体广泛接触，后房完全消失或几乎完全消失，晶状体虹膜隔极度前移，睫状体被动牵拉变为细长形且向前移位，但睫状体与晶状体未接触。其对侧眼眼部解剖特征测量结果和正常人相同，未见任何特殊异常。根据这一观察结果分析，任何原因只要导致晶状体虹膜隔极度前移，就可能导致从开始的瞳孔阻滞转变为虹膜晶状体阻滞，后房消失，结果将导致房水向前排出障碍，被迫逆流进入玻璃体腔并在玻璃体腔内积聚，使玻璃体容积增大，导致晶状体虹膜隔进一步前移而形成恶性循环。本组病例中的这类恶性青光眼的发生均发生在滤过手术后，滤过手术早期过量的滤过所导致的晶状体虹膜隔的前移可能是这类恶性青光眼的始动因素，但也不能排除这类患者晶状体悬韧带和正常人相比较松弛，所以更容易发生晶状体虹膜隔移位尚待进一步的观察研究。因此恶性青光眼至少存在两种类型，一类为原发性恶性青光眼，这类恶性青光眼的发生多是由于睫状环阻滞所致；另一类型则为继发性恶性青光眼，这类恶性青光眼的发生机制则可能是由于睫状环阻滞以外的因素所致，例如虹膜晶状体阻滞等。此研究为建立以发病机制为基础的分类提供了依据。根据以往和目前的观察结果，可根据恶性青光眼的发病机制，将其分为睫状环阻滞型恶性青光眼和非睫状环阻滞型恶性青光眼两种类型。这一分类对恶性青光眼的诊断及治疗有指导意义。
【临床意义】
多年来对恶性青光眼的诊断及治疗均是症状性及试验性的，超声生物显微镜的问世使我们对恶性青光眼的诊断及治疗有了客观的依据，能及时诊断，采取合理的治疗方法。
超声生物显微镜的检查结果对预防恶性青光眼的发生亦起着重要作用，对于术前即存在着恶性青光眼发病解剖基础的病例，应尽量避免在高眼压下手术；术前至少3d 停用缩瞳药；术后及时应用睫状肌麻痹药；必要时应用皮质类固醇，减轻睫状体水肿，减少恶性青光眼发生的概率。
二、正常眼压性青光眼
正常眼压性青光眼（normal tensionglaucoma）也称低压性青光眼。具有与其他类型青光眼类似的视盘凹陷扩大和视野缺损，但眼压值没有升高的证据。一般认为与高眼压性开角型青光眼同属原发性青光眼的不同表现型，不同之处在于其眼压的数值始终在统计学的正常范围内。
