【诊断】
1.有明确的缺铁病因及贫血的临床表现。
2.小细胞低色素性贫血（MCV ＜80fl、MCHC＜318g／L、MCH＜26pg）。网织红细胞计数大多正常。
3.血清铁＜8.95μmol／L（＜50μg／dl），总铁结合力＞64.44μmol／L（＞360μg／dl），转铁蛋白饱和度＜15％，血清铁蛋白＜12μg／L。
4.骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15％。
5.红细胞游离原卟啉＞1.78μmol／L。
6.铁剂治疗有效。
【治疗】
纠正病因，补充铁剂。
1.首选药物
（1）硫酸亚铁：口服，每日3次，每次0.3g，饭后服。
（2）富马酸亚铁：口服，每日3次，每次0.2～0.4g，饭后服。
（3）葡萄糖酸亚铁：口服，每日3次，每次0.3～0.6g，饭后服。
2.次选药物
（1）右旋糖酐铁：深部肌注，每日1次，每次25mg。
（2）山梨醇铁：深部肌注，每日1次，每次1.5～2ml。
（二）巨幼细胞性贫血（Megaloblasticanemia）巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12营养缺乏致DNA 合成障碍所引起的贫血。特点为大细胞性贫血，骨髓呈巨幼红细胞生成，并可累及粒细胞及巨核细胞系列。
【病因】
常见原因为长期素食、偏食、蔬菜烹调不当、酗酒、不适当的控制饮食或“忌嘴”造成摄入不足，妊娠、婴幼儿生理需要量大或胃肠道疾病引起吸收不良，而导致叶酸和（或）维生素B12营养缺乏。
【临床表现】
1.慢性进行性贫血主要有乏力、消瘦、心悸、气促、头晕、耳鸣等一般慢性贫血症状，部分病人可有轻度黄疸。
2.消化道症状舌痛，舌面光滑，舌乳头萎缩常见，舌质绛红如瘦牛肉。可发生口角炎、舌炎与口腔黏膜小溃疡。食欲不振，食后腹胀、腹泻或便秘等。
3.神经系统症状由于脊髓后、侧索和周围神经受损，典型的表现有四肢对称性麻木，软弱无力，共济失调，下肢步态不稳，行走困难。深感觉减退以至消失，腱反射尤其是膝腱及跟腱反射早期亢进，以后减弱乃至消失。括约肌功能失调、健忘、易激动以至精神失常。可出现于维生素B12缺乏，尤其是恶性贫血患者。
【诊断】
1.有造成营养缺乏的病因。
2.临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变，脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
3.血常规为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5叶者＞5％或6叶者＞1％。
4.骨髓呈巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10％，粒细胞系统及巨核细胞系统也有巨型变。
5.血清叶酸测定＜3ng／ml，血清维生素B12测定＜200ng／ml。
6.叶酸、维生素B12治疗有效。
【治疗】
1.首选药物
（1）叶酸：口服，每日3～4次，每次5～10mg，1～2个月血常规和骨髓象完全恢复正常。
（2）维生素B12：100μg，肌内注射，每日1次，1周后改为隔日1次，2周后改为1次／周，以后每月1次。
2.次选药物
弥可保片：口服，每日3次，每次1片。
（三）再生障碍性贫血（aplasticanemia）
再生障碍性贫血是由多种原因导致的骨髓造血干细胞和造血微环境损伤，引起骨髓功能衰竭所致全血细胞减少的一组综合征。
【病因】
常见病因有药物、化学毒品、电离子辐射、感染、妊娠、体质因素及骨髓增生异常。
【临床表现】
主要的临床表现为全血细胞减少引起的贫血、出血、感染和发热。临床分为急性再障与慢性再障两型。
1.急性再障症状较重，进展迅速。早期突出的症状是感染和内脏出血，且部位多，程度也较严重，重者可因败血症与颅内出血而死亡。贫血呈进行性加重，肝脾不大，病程短，一般常规治疗效果不佳，大多于起病后1年内死亡。
2.慢性再障发病慢，常以贫血为主，出血较轻微，内脏出血较少，感染较轻，病程较长，治疗恰当可能好转乃至缓解，少数病例可以变成急性过程，惟有长期多次输血者脾脏可轻度肿大。
【诊断】
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。
4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
5.一般抗贫血药物治疗无效。分型：1.急性再障（重型再障Ⅰ型）（1）临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
（2）血常规：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
①网织红细胞＜1％，绝对值＜15×109／L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L。
③血小板＜20×109／L。
（3）骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。
②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
2.慢性再障
（1）临床：发病慢，贫血，感染和出血较轻。
（2）血常规：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
（3）骨髓象：
①三系或两系减少；至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中常有晚幼红比例增多；巨核细胞明显减少。
②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
3.重型再障Ⅱ型慢性再障病程中病情恶化，临床、血常规、骨髓象与急性再障相同。
【治疗】
1.急性再障治疗
（1）首选药物
①抗胸腺细胞球蛋白（马）：每日15～20mg／kg，加入生理盐水中缓慢静滴，不少于4～6h，连用5～8日。用药前口服异丙嗪25mg，同时服用泼尼松每日40mg／m2，2周后逐渐减量。
②大剂量甲基强的松龙冲击治疗：每日20～30mg／kg。
（2）次选药物
环孢素A：口服，每日2次，每次10～20mg／kg。
（3）其他治疗
骨髓移植（BMT）：40岁以下重型再障，有同胞供髓者可考虑。拟行BMT 者应避免输血。
2.慢性再障治疗
（1）首选药物
①丙酸睾丸酮：肌内注射，每日1次，每次100mg。
②康力龙：口服，每日3次，每次2mg。
③大力补：口服，每日3次，每次10mg。
④一叶秋碱：肌内注射，每日1次，每次8～16mg。
⑤654－2：肌内注射，每日1～2次，每次5～10mg。
⑥碳酸锂：口服，每日3次，每次0.3g。
可选用上述①、②、③任何1种制剂，疗程不少于6个月。注意：服用上述药物时，仔细观察药物的反应，一旦发现不良反应，及时调整用药或更换其他药物。
（2）次选药物
①左旋咪唑：口服，每周服1～3日，每日3次，每次50mg。
②泼尼松：口服，每日1～3次，每次10～20mg 或氢化可的松200～300mg／d，静脉滴注。
（3）其他治疗
①胎肝造血干细胞移植：选用4～5个月胎肝，胎儿娩出后1h 内制备完成并加地塞米松5mg输用，自治疗日起口服泼尼松30～40mg，连用7～14d。
②脾切除：不作首选。
附：输血指征
①Hb＜60g／L 或有心功能代偿不全时输浓缩红细胞。
②血小板＜20×109／L 或有出血者输血小板。
③有细菌感染而对抗生素治疗无效时输白细胞悬液4～5U，连续4～7d至感染消退。不作预防性粒细胞输入。
（四）溶血性贫血（Hemolyticanemia）
溶血性贫血系红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。根据红细胞破坏的主要场所可分为血管内溶血和血管外溶血。其特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。当红细胞寿命缩短，破坏加速可由骨髓造血功能代偿而无贫血时称为溶血性疾病；当溶血程度轻且肝脏处理胆红素的能力良好时，不一定有黄疸；脾大在血管外溶血时明显，血管内溶血常无脾肿大。
【病因】
溶血可由红细胞膜的结构与功能缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常等红细胞内在缺陷所致，也可由感染、理化、免疫、代谢等红细胞外异常而引起。
【临床表现】
溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所（血管内或血管外）。
1.急性溶血常起病急骤，如见于输异型血。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热，面色苍白和明显黄疸。更严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。
2.慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。由于长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
【诊断】
1.贫血兼有黄疸、脾大。
2.周围血出现幼红细胞、豪－周（Howell－Jolly）小体、幼粒细胞；红细胞大小不一和异形较明显，网织红细胞升高。
3.骨髓幼红细胞增生。
4.血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性。
5.血管内溶血的表现：血红蛋白血症，血红蛋白尿症。含铁血黄素尿，血浆中检出高铁血红素白蛋白，血浆结合珠蛋白减少或消失。
6.血清乳酸脱氢酶活性增高。
【治疗】
多数溶血性贫血目前尚无根治的方法。有溶血诱因时，应尽快去除诱因。肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。脾切除术适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形红细胞增多症、对激素疗效不满意的自体免疫性溶血性贫血以及某些类型的血红蛋白病。免疫抑制剂仅对少数免疫性溶血性贫血有效。输血虽可暂时改善病情，但对自体免疫性溶血及阵发性睡眠性血红蛋白尿反可带来严重反应，应从严掌握适应证。
中医药治疗
1.复方阿胶浆：每次20ml，每日3次。
2.血宝：每次4～5粒（每粒0.3g），每日3次。
3.中医方剂一（归脾汤加减）
组成白术16g，茯神9g，黄芪16g，人参12g，鸡血藤30g，龙眼肉12g，酸枣仁30g，木香9g，当归16g，阿胶16g，炙甘草6g，生姜5片，大枣5枚。水煎服，每日1剂。
4.中医方剂二（八珍汤加减）
组成党参30g，白术16g，黄芪30g，当归16g，熟地黄16g，炙甘草6g，白芍12g，川芎9g，茯苓12g，大枣5枚。水煎服，每日1剂。
四十一、类风湿关节炎
类风湿关节炎（rheumatoi darthritis）是一种以关节滑膜为主要靶组织的非感染性、慢性系统性炎症，属自身免疫性疾病。除主要侵犯手足小关节外，尚可累及其他脏器，引起心包炎、心肌炎、胸膜炎、间质性肺炎、肾淀粉样变及眼部疾患。女性易患本病，其高发年龄为45～54岁。女性与男性患本病的比例为3∶1。
【病因】
目前，本病病因尚不甚明了，一般认为与遗传、感染、性激素等因素有关。
1.遗传许多国家和地区所进行的有关类风湿关节炎发病原因的研究和家系调查表明，本病的发病有家族聚集倾向。同卵双生子均患病率为21％～32％，高于异卵双生子（9％）。这种现象提示了遗传因素在类风湿性关节炎发病中的作用。但同时同卵双生子皆患病率并不是100％，对类风湿性关节炎病例遗传基因分析显示由HLA 基因所决定的遗传因素只占37％，又提示了非遗传因素在发病中的作用。
2.感染虽然长期以来人们始终怀疑微生物的感染是引起类风湿关节炎的直接原因，但迄今为止尚未在关节及周围组织中发现微生物。近年来的研究认为，某些微生物（如逆转录病毒）可直接结合到细胞表面或整合到核酸中进而改变细胞表面抗原成分；微生物（如EB 病毒）激活B 淋巴细胞；某些病毒含有与机体相同的基因序列；或微生物作为超抗原直接激活免疫淋巴细胞，这些方式均可参与致病。
3.性激素鉴于该病女性绝经期前的发病率显著高于同龄男性、妊娠末3个月症状明显改善、90％的患者分娩后数周或数月后出现RF 升高和疾病复发、口服避孕药可缓解病情等现象，说明性激素在类风湿性关节炎的发病中有一定的作用。
【临床表现】
约2／3的患者起病隐匿，在数周或数月内逐渐出现关节症状；1／3的患者可因感染、劳累过度、手术等刺激呈急性起病方式。
