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第127章 天疱疮是什么病?有哪些临床特点?

天疱疮是一种比较严重的疾病,一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关。以中年人群多见,无明显性别差异。天疱疮特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学表现。本病好发生于30~50岁。天疱疮可分为四型:寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。

①寻常型天疱疮:本型是最常见的一种类型,疱疹可以发生于各部位,颈背部,腋窝部及腹股沟等处则更容易发生,约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜。口腔黏膜发生顽固的糜烂,极易出血,烧灼痛明显、范围广常常是本病的早期症状。发作时突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,甚至可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,无红晕,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、红色湿润糜烂面,常有特异的腥臭。很少有自愈倾向,疱疹不断向周围扩展,融合成不规则形状。检查时尼氏征呈阳性,即外力作用下,大疱表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散。水疱泛发全身时,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状;②增殖型天疱疮:增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的少见变型。皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,早期皮损类似寻常型天疱疮,松弛的大疱变成糜烂,但很快形成肉芽,呈疣状或乳头瘤样增生。尼氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头状增生,表面污秽,结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处黏膜,水疱极易形成糜烂面。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年;③落叶型天疱疮:是天疱疮的异型,皮损多发生于头、颜面、胸、背部,口腔黏膜很少受累。病情相对较轻,病程可持续10年以上,预后较好;④红斑型天疱疮:也脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,为慢性落叶型天疱疮的早期病变。具有和红斑狼疮共有的临床表现及病理学检查证据。一般很少播散全身,预后良好,不累及黏膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

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