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第60章 川崎病

症状表现

皮肤黏膜淋巴结综合症又称川崎病。是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性、出疹性小儿疾病。

常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为明显,直径约1.5cm以上,大多在单侧出现,稍有压痛感,于发热后3天内发生,数日后自愈。

产生原因

病因尚未明确。本病呈一定的流行及地区性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒。

并发症

冠状动脉病变。根据川崎病的观察结果,提示过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查,发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。胆囊积液、关节炎、神经系统改变、其他并发症。

易发人群

本病的孩子及儿童均易发病,但80%~85%患者在5岁以内,多发于6~18个月孩子。男孩较多,男女比例为1.3~1.5:1,无明显季节性差异。

应对方法

1.丙种球蛋白。近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白,加口服阿司匹林治疗,可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天。

2.阿司匹林。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变。剂量为每天30~100mg/kg,分3~4次。在川崎病急性期服大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,退热后减至每日3~5mg/kg,一次吞服,可以起到抗血小板聚集作用。

3.皮质激素。一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易导致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,所以不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

家庭护理

出院后也要注意观察。没有后遗症的话,生活方式不用改变。饮食、运动、入浴等,跟平常一样即可。保持健康的生活习惯。感染上川崎病,是否会影响日后的生活,目前还不清楚。但是,为防止血管疾病,在日常生活上须尽量避免易造成高血压及高胆固醇的饮食和抽烟等,并且随时保持健康的生活习惯。

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