男孩同性性早熟(男性第二性征):见于肾上腺或睾丸分泌雄激素过多:先天性肾上腺皮质增生症(CAH)(较常见),肾上腺雄性化肿瘤或睾丸间质细胞瘤,家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟;异位分泌绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤(中枢神经系统内:如绒毛膜上皮瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等;中枢神经系统外:绒毛膜上皮瘤、肝癌、肾癌、畸胎瘤等),家族性男性性早熟(FMPP),MAS,以及外源性雄激素摄入,如医源性或误用过多雄激素而引起等。
男孩异性性早熟(女性第二性征)则见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雌激素摄入、家族性芳香化酶活性增高;11-羟化酶、3β-羟基类固醇脱氢酶等。