卵巢或睾丸病变引起性早熟，主要是与其分泌大量的性激素有关。如卵巢囊肿、卵巢肿瘤可引起外周性性早熟。儿童期的卵巢肿瘤多数为良性，功能性的卵巢肿瘤如颗粒细胞瘤可产生大量雌激素，表现为同性外周性早熟，另有少数分泌雄激素可发生异性性早熟。Leydig细胞瘤又称雄激素母细胞瘤，可分泌雄激素而产生异性性早熟，是最易发生男性化的卵巢肿瘤。部分生殖细胞肿瘤如胚胎性癌或混合性生殖细胞瘤可产生绒毛膜促性腺激素（HCG）而引起性早熟症状，如乳腺、外生殖器发育，阴道出血，骨龄超前，尿中雌激素、HCG可达成人水平。性腺母细胞瘤几乎总是发生在性腺发育不良的患者。性腺母细胞瘤常产生E2或睾酮，产生相似于正常青春发动的表现。
睾丸肿瘤很少见，临床表现是无痛的、质地硬的阴囊肿块，多为单侧性，其性早熟的主要特征是同性性早熟，血清睾酮水平升高。组织学上以生殖细胞睾丸肿瘤为多见，内胚窦瘤（卵黄囊瘤）是主要组织学亚型，占55%，其次是畸胎瘤，占35%，Leydig细胞瘤占4%～6%，临床表现为外周性性早熟。
