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第59章 哪些因素可引起中枢性性早熟

中枢性性早熟即真性性早熟。其不同类型病因不尽相同。

(1)特发性性早熟(ICPP):又称体质性性早熟,指未能发现器质性病变的性早熟。女性患儿多见,90%~95%为ICPP。

(2)颅内疾病所致的性早熟:男性患儿多见,因此对中枢性性早熟男童应检查或定期复查鞍区CT或MRI。

①常见的有颅内肿瘤。如下丘脑的错构瘤及其他下丘脑肿瘤(如下丘脑星形细胞瘤、神经胶质瘤、室管膜瘤、松果体瘤、生殖细胞瘤、间脑错构瘤、颅咽管瘤等)、垂体肿瘤、鞍上畸胎瘤、视交叉胶质瘤等。

②颅内非肿瘤性病变。中枢神经系统感染,如脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿等;大脑的先天发育异常,如大脑畸形、脑积水、鞍膈发育异常、脊髓脊膜突出、异位神经垂体等;大脑的创伤,包括颅脑放射治疗后、头部外伤等;大脑的其他病变,如灰结节、Williams综合征(Williams综合征为一种遗传性疾病,伴有许多器官的发育畸形,尤其是动脉狭窄,主要由于基因缺乏致弹性蛋白异常所致,病人有精神迟钝和学习障碍、认识和个性特殊。常伴有性早熟,其青春期发育提前的原因可能在下丘脑或垂体)、脑瘫、蛛网膜囊肿等。

(3)由外周性性早熟转化而来:青春期前长期接触甾体类性激素,使血中浓度持续增高,可诱发真性性早熟。这可能与GnRH基因本身含有性激素应答成分有关。即雌激素可经皮、胃肠道或吸入方式导致中枢性性早熟。

(4)严重的先天性甲状腺功能减退症所致的性早熟:甲状腺素过少,下丘脑促甲状腺素释放激素(TRH)分泌增加,而TRH刺激垂体分泌促甲状腺素(TSH)增多,TSH、促黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)均为糖蛋白,三者具有共同的α链,当垂体TSH合成过多时,过剩的α链可引起FSH、LH合成、分泌也同时增加,从而导致性早熟。

(5)其他:先天性肾上腺皮质增生症(CAH)治疗后可导致性早熟。

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