1820年Hickman最先描述，1960年，Swanson等提出 “肺性脑病”。我国1980年修订了“肺性脑病的诊断和临床分级标准”，主要是高碳酸血症时，出现“二氧化碳麻醉”表现。
本征的发生，是由于肺组织病变（如COPD），胸廓-肌肉疾病（如胸廓畸形，神经-肌肉疾病），或肺血管病变（肺动脉高压等），致呼吸功能衰竭，低氧血症伴高碳酸血症，并出现神经精神症状。脑电图以高幅慢波为主的弥漫性节律性改变。根据神经精神症状程度，临床为分轻、中、重三型，重型出现昏迷，癫痫样抽搐，对刺激无反应甚至出现病理反射。
治疗以原发病治疗，改善通气促进二氧化碳排出为主，对症支持治疗为辅。
Pulmonar alveolar microlithiasis
肺泡微结石综合征
1918年Harbits首先描述。疾病特征：肺泡弥漫分布含磷钙的细微结石，却在长达10~20年的病变时期里，既无症状，又无体征，而是在X线胸片检查时发现。可能与遗传有关 ，有家族发病倾向，为常染色体隐性遗传。发病可在任何年龄，在高龄病人可出现咳嗽，咳少量粘痰，活动是气促，发绀，杵状指，肺动脉高压，肺心病。
与硅沉着病区别，无矽尘接触史。而肺含铁血黄素沉积症则常发生在儿童，症状较重，反复咯血，贫血，气急，两肺结节影为多个较粗大的融合影。
治疗无特效疗法。皮质激素无效。简约生活，适度活动，预防感染为主。
Pulmonary arterio-veous fistula syndrome
肺动静脉瘘综合征
先天性发育异常，肺动脉和肺静脉在肺内吻合，随年龄增长，肺动静脉瘘长大，一般在30~40岁出现呼吸困难，发绀，杵状指，红细胞增多，偏瘫或失明，病变呈进行性。肺动静脉瘘破裂时，可发生咯血和血胸。
手术切除动静脉瘘是治疗办法。若两侧性广泛病变，不宜手术，可行介入治疗。
Pulmonary cachexia syndrome
肺源性恶病质综合征
在慢性阻塞性肺病（COPD）、晚期肺结核、慢性肺脓肿、支气管扩张和晚期肺癌等时，伴体重进行性下降和重度营养不良，甚至可达恶病质状态。
原发病治疗同时，思想上调整、放松，饮食上以高生物价蛋白、多维半流质为佳。可使用胃肠动力药，蛋白同化激素等药物。必要时静脉营养支持。
Pulmonary fat embolism syndrome
肺脂肪栓综合征
1963年由Bargmon首先报道。在创伤、骨折和组织挤压后，由于血中游离脂肪滴形成肺脂肪栓塞，导致肺泡、毛细血管膜病变，妨碍气体交换，出现低氧血症，呼吸深、快，胸痛，痰中带血，发绀。脂粒栓进入脑、肾，出现对应症状。重型死于急性肺水肿和右心衰。
治疗无特殊，给氧和机械通气，右旋糖酐滴注畅通微循环，对症治疗等。
Pulmonary primary Embro-Rhabdomyosarcoma
肺内原发性胚胎性横纹肌肉瘤
极为罕见。病理类型为巨块型，息肉型和混合型，镜下分为多形型、腺泡型、胚胎型（粘液型）和葡萄簇型（未分化胚胎型），后二者以婴幼儿多见。
Rasmussen syndrome
是一种起源于新皮质的局灶性癫痫，临床以顽固性癫痫发作，进行性偏瘫和智力损害、认知障碍为主要特征。病因尚不明，较为公认的是慢性脑炎引起，而病原体不能肯定。1~10岁为起病年龄，起病时EEG可正常，逐渐出现严重的一侧多灶性异常慢波或癫痫波，后期出现双侧弥漫性异常。脑脊液检查部分出现寡克隆带。
通常各种药物难以控制其癫痫发作，大剂量肾上腺皮质激素或静注丙种球蛋白对少数患儿可能有一定疗效。外科手术切除病变区脑组织可有效减少或终止发作。
reactive airway dysfunction syndrome
反应性气道功能障碍综合征
1970年Gandiva首先描述。以往并无呼吸系统病史的人，在一次吸入高浓度的刺激性物质（有害气体，烟雾和蒸汽等）后，24小时内出现类似支气管哮喘样表现，持续1~2个月症状才消失为其特点。血清IgE正常，心血管无疾患。
治疗以纠正缺氧，减轻气道水肿，保障生命为主。
Recklin ghausen disease
神经纤维瘤病
系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道。系家族性病，大部分发生较迟，青春期多见，偶于出生时出现。主要表现：①斑状色素沉着（色痣）；②局限性分布于全身的纤维瘤（亦可无）；③神经胶质瘤，可沿神经摸到，主要在颈部及臀部；④神经病症，由中枢神经系统、纤维神经瘤病变引起。
Reiter syndrome
儿童莱特尔综合征
以无菌性尿道炎、眼结膜炎（或虹膜睫状体炎）和多发性反应性关节炎为主的综合征。1916年由Hans Reiter首次报导。1984年J.Wisnieski首次报导此病与外伤的关系，认为外伤可能启动某些组织因子产生这组综合征。为少见的儿童变态性疾病。轻重不一，常累及膝、踝等大关节，可持续数月以至数年。有时还出现类似银屑病（牛皮癣）的皮疹。常见于青年及较大儿童。
此病与关节病型银屑病均属HLAB27型，其病理组织学及X线变化也相同，但两病皮肤微血管的形态不同，可做鉴别。
无特效疗法，治疗原则：支持疗法（急性期注意卧床休息，限制负重）；对症治疗（急性期或关节炎首选非甾体类抗炎药）；抗生素对尿道炎有益；肾上腺皮质激素局部应用（对持续性单关节炎，跖筋膜炎或跟腱炎有效）；其他如免疫抑制剂。
Rend-Osler-Weber syndrome
遗传性毛细血管扩张症
是一种常染色体显性遗传性疾病，以皮肤粘膜毛细血管和微静脉扩张伴同一部位反复出血为临床表现。常有肺动脉-静脉瘘；常同时存在鼻腔、肠、胃和肝内血管瘤。
治疗：无特殊治疗方法：手术（激光摘除术、栓塞疗法）；长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁。
Restless Leg syndrome
不宁腿综合征，Ekbom"s syndrome
家族性遗传病，1672 年英国医生Thomas Willis 首次描述。表现：膝、踝关节发作性痛麻感，多发于夜间，可能与局部血运障碍有关。该病虽然对生命没有危害，但却严重影响患者的生活质量。
最低诊断标准：1、肢体深部的异常感觉；2、运动症状能缓解异常感觉；3、症状在休息时加重，活动可以暂时缓解；4、症状在夜间加重，深夜达到高峰。
retinoic acid syndrome
维A酸综合征
1992年由Frankel，Eardley和Lawers等首先报道，国外发生率8%~30%，我国约3%~10%，男多于女，是急性早幼粒细胞患者在用全反式维甲酸（ATRA）治疗过程中，出现发热，咳嗽，呼吸困难，胸片两肺布满模糊阴影，周围血中白细胞计数明显增高而能排外肺部感染的一组综合征。
治疗：ATRA停用或减量，皮质激素短期疗法改善症状，病情严重而酷似ARDS者，应予呼吸机辅助治疗。
Rett syndrome
雷特氏综合症
1966年奥地利医生Andreas Rett第一次描述。是一种复杂的严重影响小儿精神运动发育的神经紊乱综合征，主要累及女孩，是单基因MeCP2发生突变的结果。
呈进行性智力减退，孤独性行为，手的失用，刻板动作，过度换气和躯干共济失调。几乎不可避免地导致严重的精神发育迟滞。
诊断标准：①女孩发病；②产前、围产期正常，6~18个月神经及运动发育正常；③出生时头围正常，6个月至4岁进行性发育迟滞而呈小头；④1~4岁治疗逐步减退；⑤1~4岁逐渐失去已获得的手技能，出现重复、刻板的特异性双手拍打、搓洗、拧绞动作，伴阵发性过度换气、凝视、咬牙；⑥行走改变，步态失调，或共济失调；⑦病程中可有稳定期，进而出现癫痫或椎体束征。
临床分Ⅳ期：Ⅰ期，发育停滞期：6~18个月后发育延迟，持续数周至数月；Ⅱ期，快速倒退期：一般约在1~-3岁，持续1年，丧失已获得的技能，明显智力低下，孤独症样表现，中等程度的呼吸困难；Ⅲ期，假性静止期：自2~-10岁起，持续数年至数十年；Ⅳ期，运动恶化期：10岁以上，持续数年，严重残疾，丧失行走能力。
无特殊治疗，可予康复治疗。
Reye"s syndrome
瑞氏综合症，肝脑综合症
是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月至15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
临床表现：①病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状；②脑部损害，突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，精神症状、惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡；③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，血氨及转氨酶增高，多无黄疸和出血倾向；④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。肝脏活组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失。
Ribbing syndrome
骺部内生软骨性骨发育不全
内生软骨骨化障碍（骨发育不全），只局限于骺部，骨核细小变形，血管特别缺少的骨核有软化趋势。
Riley-Day syndrome
家族性自主性运动障碍
可由于咽部神经、肌肉不协调，而致咽部功能异常，吞咽动作不协调，吞咽困难，一部分乳汁自鼻腔流出。
不能恢复。
Riley-Smith syndrome
巨头-假性视神经乳突水肿、多发性血管瘤综合征
可能是一种杂合子的常染色体基因，出生时即有头大，皮肤血管瘤有时出现较晚，视神经乳头水肿，但视觉敏感度不受损，中心视野正常，无出血倾向，智力发育无障碍，常有反复性肺部感染，预后良好。
Ritter disease
又名Lyell脓痂疹
小儿金葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症；金葡萄球菌性中毒性表皮坏死松解症
与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床和病理相同。
致病源为凝血酶阳性的噬菌体Ⅱ群71型金葡菌，其产生可溶性毒素又称表皮松解毒素，引起皮损和全身中毒反应，皮损持续一周左右，愈后无色素沉着及疤痕。
Robinow syndrome
是一种极为罕见的遗传性疾病。主要特点：肢体中部短小，半椎体，特征性的面部畸形和生殖系统发育不足为特点的新的矮小综合征。1969年由人类遗传学家Robinow最初报道。
男女比例约为1：1， 5％～10％的患者在婴幼儿期死亡。
Robinow-Silverman syndrome
胎儿面容综合征，罗-西二氏综合征
Roma-Ward syndrome
为不伴耳聋的Q-T间期延长综合症，易发生室速，心室纤维性颤动导致阿斯综合症，有胸疼、胸闷、心悸、抽搐等症状，无家族史，又称非家族性散发性Roma-Ward 综合症。
Romano-Ward syndrome
罗马诺-沃德综合征，不伴耳聋的Q-T间期延长综合征
为先天性、不伴耳聋的常染色体显性遗传性心脏病，Q-T间期延长综合征的一种。由Romano于1963年首次报道，其以QT间期延长、反复发作晕厥和猝死为特征，往往情绪激动或过度劳累为诱因。幼年时即可发病，发病前常有胸痛、胸闷、烦躁、心悸等先兆症状，同时Q-T间期延长，故易发生室速、室颤，从而导致阿斯综合征发作。
本征心电图表现：Q-T间期延长为特征，与继发性Q-T间期延长的不同之处在于T波显示多种异常，如倒置T波、巨大正向或倒置T波交替出现，双向波，T-U波融合等。如不及时进行心电图检查易被误诊为癫痫。长期抗癫痫治疗无效者应考虑此征。
1957年由Jervell 与Lange-Nielsen首次描述。
Rosen-Caslleman-Liebow syndrome
肺泡蛋白沉积综合征
于1958年首先由Rosen，Caslleman和Liebow三人描述。我国继1964年第一例报道后，迄今至少已有50多例案例报道。
因吸入某种化学物质（如职业因素中的汞、镉、铍等金属烟雾）、或某种特殊物质，引起肺泡及细支气管上皮的代谢紊乱，从而产生PAS染色阳性物质，使肺泡Ⅱ型细胞分泌糖蛋白增多，而致肺泡内充满蛋白质样物质而实变。也有认为异常免疫、感染可能与此有关。
婴儿到老年均可发病，以30~50岁为多。起病隐匿，呈慢性进行性过程。咳嗽、咳白或黄色痰，局部胸痛、气短，活动后更显。体征多不明显，随肺部病变进展，出现进行性呼吸困难及低氧体征。部分病例症状可自发减轻并痊愈。
需与肺结核、结节病、硅沉着病、肺真菌感染等鉴别。
无特效治疗，可行支气管肺泡灌洗。
Rotor syndrome
先天性非溶血性黄疸胆红素增高Ⅱ型
除结合胆红素在肝细胞内转运异常，尚有肝细胞摄入未结合胆红素障碍，有家族遗传因素，出生后短期即发病或在儿童期开始出现症状，黄疸轻度波动，发作时可有发热、上腹部不适或偶有腹痛。血清结合胆红素轻至中度增高，BSP试验排泄延长无再次上升与肝活体检查正常作为和Dubin-Johnson综合征的鉴别诊断。预后佳。
Rubinstein-Taybi syndrome
阔指趾综合征，Rubinstein综合征
拇指短而宽，呈匙形或短棒状，身材矮小，智力低下，头颅小，前额突出，前囟闭锁迟缓，眼外斜向下，两眼距增宽、睑裂斜向外下方并有内眦赘皮，高弓硬腭、小颌等特殊面容，并可有先天性心脏畸形、脊柱畸形、多毛症及隐睾等。尚有特征性的皮纹异常，掌部拇指与食指间、大小鱼际间有箕形纹或斗形纹，通贯掌。指纹多呈弓形纹。
Russell"s syndrome
婴儿间脑性综合征
本征系指一组在3月龄至2岁的幼儿，因丘脑前部病变而引起的进行性消瘦，但食欲和精神发育、生长发育正常，亦不伴其他内分泌功能异常的病征。由Russell于1951年首先报告。
脑脊液检查蛋白轻至中度增加，用SU4885（甲吡酮）试验显示丘脑下部垂体、肾上腺皮质功能偏低，血中生长激素可增高达正常的10倍，头颅检查示丘脑下部病变。
治疗：无特殊治疗。
Russel-Silver syndrome
不对称身材-矮小-性发育异常综合征
临床特点：身材矮小，伴肢体不对称。
