概述及中医理论
硬皮病在祖国医学中多属皮痹、虚劳的范畴。《素问·痹论》：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以至阴遇此者为肌痹，以秋遇此者为皮痹”，本病与类风湿和系统性红斑狼疮一样，当疾病进行至各系统则形成各种痹证，如皮脉筋肌骨之痹。而上述各痹如继续受邪，则传肾、心肺等器官。故《素问·痹论》又曰：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾。筋痹不已，复感于邪，内舍于肝。脉痹不已，复感于邪，内舍于心。……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”，即出现肾、肾、心、脾、肺的五脏之痹。还可发展为胞痹。肠痹，如“肠痹者，数饮而出不得，中气喘争，时发飨泄”，此颇似系统性硬化症肠道受累，吸收不良之腹泻。
《灵枢·周痹》言：“周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所，……风寒湿气，客于外分肉之间，迫切而为沫，沫得寒则聚，聚则排分肉而分裂也，分裂则痛，痛则神归之，神归之则热，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。……此内不在藏，而外未发于皮，独居分肉之间，真气不能周、故命曰周痹”。
中医辨证及分型
一、病因病机
硬皮病的发病机制为脾肾阳虚，卫外不固，腠理不密，加上风寒湿邪乘虚而入，阻于经络肌表血脉之间，以致气血运行不利，营卫失和，出现皮肤硬化如革状，筋失所养，则口眼开阖不利，手僵足挺，重则状如尸蜡。总之，本因外因与风、寒、湿邪有关，内因与脾肾阳虚、营卫气血不和有关。硬皮病现称系统性硬化症，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。此病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络淤阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。中医认为，本病的病机系脾肾阳虚，腠理不密，卫外不固，若寒邪乘虚侵袭，凝结于腠理，进而经络痹阻，气血不通，导致营卫不和，腠理失养而发病。病程迁延。则邪循经入脏，致脏腑功能失调，皮肤损害加重。所以本病病机主要在寒凝腠理、经络痹阻、脏腑失调三个方面，此三个过程由轻至重，又相互联系、影响和转化。本病正气不足为本，硬化萎缩为标，前者属虚，后者属实，故为本虚标实之证。病理病机：显著病理变化部位是在小动脉和微小动脉，在其处由于细胞密集在基质的基层中形成不同程度的内膜增生。古代中医对本病的治法：认为本病最应补真阴，因本病乃阴邪直走阴分，真阴衰弱，精血亏损，故风塞湿气得而乘之所致。是以治痹之法，最宜峻补真阴，使血气流行，则寒邪遂去，若过用风湿痰滞等药，而再伤阴气，必以增其病。在上述补阴法的基础上可辨症施治：痹在皮，越婢汤（麻黄、生石膏、生姜、炙甘草、大枣）加羌活、细辛、白蒺藜。痹在肠，吴茱萸散。周痹，用蠲痹汤（羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、炙甘草）。
二、辨证施治
1.缓慢进展期。
1）寒凝腠理，脾肾阳虚型。治宜温肾散寒、健脾利湿、活血化瘀。方选：
（1）阳和汤加味：熟地、鹿角霜、炒白芥子、肉桂、炮姜炭、炙麻黄、苡米、鹿寿草、红花、炙甘草。
（2）回阳通脉1号：附片、肉桂、干姜、黄芪、苍术、甘草、党参、白芍、桂枝、穿心莲、当归（剂量根据病情加减）。
2）寒侵络脉，肺卫不宣型。治宜解肌散寒，宣肺利湿，通络化瘀。方选：
荆防败毒散加味：荆芥、防风、前胡、柴胡、羌活、独活、茯苓、枳壳、甘草、桔梗、川药、生姜、薄荷、黄芪、当归、乌梢蛇、地龙、全虫、蝉衣。虚甚者加党参、熟地、白芍。热者加银花、连翘、蒲公英、地丁。瘙痒者加白藓皮、白蒺藜。
3）寒热错杂，肝郁血瘀型。治宜舒肝解郁，健脾和胃，通络化瘀。方选：
丹栀逍遥散加味：丹皮、栀子、柴胡、当归、白芍、茯苓、白术、甘草、生姜、薄荷、木香、荆芥、地骨皮、红花、苡米。
4）气血双虚，脉络痹阻型。治宜气血双补、通络化瘀。方选：
逐痛汤加味：黄芪、当归、天花粉、肉桂、元胡、车前子。牛膝、秦艽、落得打。
2.急性发作期。治宜滋阴降火、清热解毒、疏肝理气。方选：
1号苏脉饮：当归、元参、银花、甘草、郁金、泽兰，紫草、夏枯草、赤芍。
上述4型均可能急性发作，常累及内脏而出现咳嗽气短、心慌心跳、黄疸、眩晕等症；也可因寒邪郁久化热或经络痹阻、气血俱闭而发生指、趾端湿性或干性坏死，低热，齿龈出血，舌红脉数等症。
三、辨证分型
1.气血瘀滞型。
证见：关节疼痛，屈伸障碍，少腹胀痛，月经不调，面色灰暗，心烦易怒，胸闷不舒。皮损紫红色暗，硬肿刺痛，皮肤硬化萎缩，指端青紫肿胀。舌质紫暗或淤斑，苔薄白或少苔，脉弦涩。
治法：活血化瘀，温阳通络。
2.脾肾阳虚型。
证见：畏寒肢冷，腰膝酸软，性欲减退，纳食不佳，口不渴，大便溏，眼睑、面部及手肿胀发紧，局部皮肤硬化，指端苍白或青紫，疼痛阵发。舌暗淡嫩，苔灰滞，脉沉细。
治法：温补脾肾，开腠散寒。
3.热毒瘀络型。
证见：口干口苦，胃纳不振，大便秘结，小便短赤，周身烦热，皮肤暗红，光亮、萎缩，硬肿疼痛，皮损高于皮面，关节疼痛，指端坏疽，皮肤溃烂。舌质红，苔薄黄，脉弦数。
治法：清热解毒，化瘀通络。
4.寒侵肌肤型。
证见：形寒怕冷，身痛肌痛，面色咣白，肢端苍白，皮肤局限性或弥漫性发硬，皮肤光亮肿胀，皮纹消失，毛发脱落，无汗或多汗，关节活动障碍。舌淡红，苔薄白，脉沉细弱。
治法：解肌散寒，宣肺通络。
四、硬肿病的中医辨证分型施治
硬肿病为硬化症的一种类型，或为硬化样综合征。为真皮内有大量酸性粘多糖类蛋白，使真皮明显肿胀，其原因可能与感染后使皮肤胶原纤维变性有关。临床以女性常见，皮肤肿胀多始于面部、颈部渐延及躯干与四肢或仅在腹腰以上肿胀明显，皮肤肿胀僵硬，无凹注水肿，边缘不明显，为弥漫性，毛发无改变，关节无障碍、发病前有感染史。病程慢性，数月至数年可自然消退。中医认为本病是寒证、阴证，由于肌肤受风寒侵袭，使其气血流通受阻，故皮肤表现为肿胀，僵硬。
辨证施治及临床方剂
1.临床方剂
1）脾失健运，气虚血瘀：治以党参、黄芪、白术、云苓、升麻、陈皮、红花、当归、川芎、赤芍、丹参等。
2）气阴两虚，淤血阻滞型：治以生地、天花粉、太子参、五味子、沙参，玄参、丹皮、丹参、桃仁、红花、当归等。
3）脾肾俱虚，气滞血瘀：治以补骨脂、肉豆蔻。吴茱萸、五味子、淫羊藿、党参，白木、炙黄芪、茯苓、鸡血藤、郁金、益母草、泽兰、赤芍、白芍等。有并发症者辅以必要措施。
2．通阳祛瘀化硬汤治疗硬肿症：治法以益气活血壮阳祛瘀法为主。药用黄芪、鹿角胶：当归、川芎、桃仁、熟地、麻黄、赤芍、桂枝、细辛、红花、甘草、鲜生姜、红枣，一日1剂，水煎服。病程长者加党参；四肢逆冷者加熟附片。
3.麻桂各半汤治则调和营卫、祛风散寒：方药：麻黄，桂枝、赤芍、杏仁、生姜、红枣、甘草。服1～2周。如寒凝血瘀证明显者可用桂枝红花汤（桂枝、牛膝、干姜、细辛、威灵仙、归尾、赤芍、红花、鸡血藤、甘草），以温通祛寒、活血化瘀、消肿散结。有热邪者可用清热解毒、活血化瘀法。
4.硬化症（硬皮病为主）的其他治法方药：其他治法总的原则仍以温阳通络、活血化瘀、祛风益气养血之法，但在药物的选择和剂量上加以变化。虽多为散在的病例报道，然而均为痊愈者，故可作为参考。
（1）麻黄桂枝细辛汤治愈硬皮病：内服桂枝、麻黄、细辛、威灵仙、当归尾、红花、羌活、独活、生川乌、黄芪、熟地。水煎服，一日1剂。肾阳不足加肉苁蓉，菟丝子；肿硬太甚加穿山甲珠。外搽方：归尾60g、肉桂60g、干姜30已红花30g、山花椒30g、樟脑15g、细辛15g，加95%酒精1000ml浸泡1周后揉搽患处至发热为度，一日2～3次。治2例均痊愈。
（2）温肾散寒、活血通络法：药用桂枝、制没药、干姜、附子，羌活、独活、丝瓜络、当归、菟丝子、鸡血藤、生薏苡、丹参。4剂后手指疼痛消失，原方去没药加炒白术、仙灵脾、黄芪。
（3）散寒开腠、回阳通脉、温补脾肾方：药用附片（先煎1小时），肉桂、干姜、黄芪、苍术、甘草、穿心莲。党参、白芍、桂枝。上方服3．5剂后低热，关节痛消失，肢体活动恢复）皮肤较前软。再以下方：附片、干姜、肉桂、党参、白术、甘草、银花、蒲公英、苡米、苍术）黄芪、连翘。与上方交替使用。硬皮病的中西医结合治疗可用上述辨证分型方药加上西医药物，与中医治法相辅相成。如中医用温阳活血法，则西医可酌加皮质激素以辅助温阳之效。如用中医活血化瘀药物，则可加用血管扩张药和抗凝药，如妥拉唑啉25mg一日2～3次，或酚苄明25mg，每日3次，或用低分子右旋糖酐静脉滴注，以助活血化瘀之效。其他如尿激酶类、秋水仙碱类也均可合中医药同用，并观察疗效。
临床对症治疗
一、以下中西医结合方法可供参考
1．按痹辨证施治加用低分子右旋糖酐和丹参注射液静滴辨证用黄芪桂技五物汤加减，偏气虚血瘀加党参、白术、丹参、王不留行、穿山甲；偏阳虚寒凝血瘀加附子鹿角霜、桂元、丹参、红花；偏痰湿阻络加薏苡、丝瓜络、鸡血藤、”白芥子、僵蚕。部分病人加用低分右旋糖酐及丹参静滴。
2．用上述活血化瘀、调和营卫、补气养血、温补肾阳为主基本方部分病例有发热、关节痛、血沉快加用皮质激素，部分病例用三磷腺苷肌注。口服菸酸、维生素、抗生素。细胞免疫低下者加用转移因子。并作各种实验室测定，如肝肾功能、疫学指标、X线各器官检查、心电图、皮肤硬度计、甲皱微循环等，观察其指标与病情好转的关系，并作为客观标准。
3．以上述活血化瘀基本方分组观察并用各种实验室检查及生化、电镜等观察疗效，部分病人作交感神经切除术。认为活血化瘀药物可改善本病微循环及结缔组织代谢，对自主神经系统和内分泌可起调节作用，交感神经切除术的部分病例可说明之。
4．中医药分期分型辨证与西药同用根据本病早期热毒为主要表现，初起应用清热解毒为主治疗。辨证始终为寒凝血滞，则用活血化瘀、温补肾阳为施治。根据辨证可分为毒热型、毒热郁结型、气血郁滞或凝滞型，也可出现肾阳虚损证。可结合证型施治。
（1）毒热型：治以清热解毒、活血化瘀。用解毒清营汤加减。方药白茅根、银花、薏苡仁、连翘、生地、丹皮（赤芍、川连、茯苓皮、元胡、川楝子、生玳瑁。
（2）血瘀毒热型：治以活血化瘀、清热解毒。用硬皮病方（天津）药用何首乌、鸡血藤、元胡、乳香、没药、泽兰、银花、丹参、夏枯草、元参、郁金、血竭。气血亏者加黄芪、桂枝、当归、白芍等；阳虚者加附子、肉桂。
（3）气血凝滞型：可用复春片，其主要药味有丹参、降香、鸡血藤等。
（4）肾阳虚损证：为本病侵及内脏，见面白、形寒，耳鸣腰酸，尿清，舌胖，苔白，脉沉。治以温肾壮阳。如用二仙汤合右归饮，药用仙灵脾、仙茅、桂枝、巴戟天、当归、熟地、附子、菟丝子、杜仲、炙甘草等。病情控制后可用十全大补汤、右归饮等。西药可用皮质激素、血管扩张药、抗血小板凝聚药，包括双嘧达莫（25mg一日3次）、妥拉唑啉（25mg一日3次）、菸草酰胺（0.1每日3次），以其他钙通道阻滞剂的血管扩张药物。也可加用丙酸睾酮、ATP（每日20mg肌注）、低分子右旋醣酐脉滴注及秋水仙碱等。其余参考本节西医治疗节内容中的药物选择性应用并观察疗效。但应避免中西药物堆积疗法。
（5）基本方为主随症加减配合西药应用：根据本病小动脉挛缩、血管内膜增生管腔狭窄、血流减缓、后管腔闭塞痉挛等病理变化与瘀滞症符合，采用活血祛淤、调补气血、温通经脉、和营通痹法。选用桃仁四物汤。十全大补汤、黄芪桂枝五物汤三方合方，药用黄芪、党参、当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、鸡血藤、桂枝、丹参、细辛。阳虚者加附子、肉桂、熟地；气虚者用党参、黄芪；血虚者加首乌、黄精、乌豆衣；气血两虚加十全大补汤（丸）；肾阳虚配合肾气丸、全鹿丸；脾虚胃弱加淮山药、莲子、大枣；脾肾阳虚选加熟附子、肉桂、细辛、炙甘草；肺虚咳嗽气促选加冬花、紫菀、苏子、百部、细辛；心虚加重用参、芪，选加远志、酸枣仁、柏子仁；便秘选加枳壳、枳实、郁李仁、火麻仁、肉苁蓉；腰膝关节酸软，疼痛无力，选加菟丝子、川断、杜仲、独活、羌活、防已。西医药用小剂量皮质激素：泼尼松，每日10～15mg或隔日15mg或加小剂量免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg，一日1次。辅助治法：①丹参或川芎嗪注射液，用于活动期及雷诺征显著者。丹参10～20ml（2ml含生药3g），川芎嗪注射液每安瓶50mg，每次用200～250mg，加入低分子右旋糖酐（川芎嗪用5%葡萄糖溶液）500ml中静滴。每日或隔日1次，15次为1疗程，疗程间休息7～10日，可继续应用。②尿激酶注射，用于坏死性血管炎型病例，尿激酶1万～3万U，加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，10次为1疗程。疗程间及缓解期，配合用肾气丸、十全大补丸、补中益气丸。外治法：可用复活硬皮病外洗方：大黄、桂枝、川芎、细辛、苏木、红花、肉桂、伸筋草、豆鼓、姜、艾叶、刘寄奴等，选其中5～6味组成，各20～45g，水煎，浸泡或熏洗患肢与手足，每次20～40分钟，保持药温，每日1～2次（可复煎），1个月为1疗程。个别病例配合按摩、针灸。比较上述中医、中医药加西药及中西医结合治疗方案，以最后中西医结合治疗本病优于纯西医或纯中医治疗。主要是把握病情，辨证施治，因势利导，发挥所长，减少不良反应，提高疗效，从而取得较满意的治疗效果。必须着重指出，在病例中原有部分已用中加西的治法而无效，后用此中西医结合法，主要是减少西药用量，取西药之长而避其短有利于与中医药起协同作用，是治疗中的关键
二、临床辨证治疗方剂选读
中医中药：主要用活血化淤药，可改善微循环及结缔组织病。对于久病体虚并发症较多，临床症状复杂或长期治疗效果缓慢不易巩固者，除选用合适的活血化淤药外，必须强调辨证施治，对体虚患者尤需注意调治。可选用下方：
1.一味丹参方
功能主治：功能活血化瘀，镇静安神。主治系统性硬皮病。
处方组成：丹参，制成注射液，每安瓿2ml，相当于原生药4g。每次用8～16ml加入低分子右旋糖酐或5%～10%葡萄糖溶液500ml内静脉滴注，每日1次。10～20天为1疗程，连续或间歇应用。
按语：丹参入心肝两经，具有活血化瘀、镇静安神的作用，古人有“丹参一味，功同四物”之说，历来被视为活血养血的要药。秦氏依据丹参的活血化瘀原理治疗硬皮病，取得了一定的疗效，并发现剂量相对加大，疗效似有提高的趋向。部分患者用药后有皮肤发热、皮色潮红的现象，有时尚有头账晕及出汗。实验研究表明，丹参具有调节血管功能，改善血液循环和抗炎作用。临床观察表明，复方丹参注射液（丹参，冰片）亦有同校效果。在缓除阶段可间歇应用肌肉注射液或复方丹参片口服，以巩固疗效。
2.桃益参红汤
功能主治：功能活血化瘀。主治各型硬皮病。
