慢性病例在骨髓再生不良部位，其骨髓象与急性病例相似或稍较轻，但如抽取到灶性增生部位的骨髓，细胞数量的减少不一定很明显，甚至幼红细胞可以增多，但巨核细胞大多仍难找到。粒细胞中可有空泡。急性和慢性病例的含铁血黄素都是多的。
【诊断和鉴别诊断】凡有严重的贫血，特别是伴有出血和发热、感染的患者，血液表现为全血细胞减少，而脾脏不肿大，均应考虑再障的可能。骨髓检查是诊断本病的主要依据，最好作骨髓活检。骨髓穿刺如果技术欠佳，或因标本内混有较多血液，可以误诊为再障。这种标本中没有骨髓碎粒，也没有或很少有脂肪滴，浆细胞、吞噬细胞、组织嗜碱细胞等成分不存在或不增多。另一方面，涂片中骨髓细胞不明显减少也并不完全排除再障慢性病例的可能。遇临床上可疑为再障而骨髓中有核细胞不明显减少的病例，应从多处不同部位进行骨髓活检或穿刺。如果有条件应用Tc、llln进行全身骨髓扫描与7闪烁照相，可以观察骨髓造血组织的分布状况，对再障可作出明确的诊断。再障的诊断如已成立，应进一步查明原因。
再障需与下列疾病相鉴别：
有全血细胞减少的其他疾病特别是肝、脾、淋巴结不肿大者。“亚白血病”或“非白血病”的临床症状在早期与再障几乎一样，白细胞和血小板计数也很低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓象中白细胞显著增多，原始（淋或非淋）细胞无论百分数或绝对数都是明显增多的。再障患者的骨髓标本中即使细胞较丰富，原始（白血病）细胞并不增多。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）此病也伴有全血细胞减少，且再障患者中偶尔有很少数也可有对补体敏感度增高的红细胞，因此这两种病可以发生混淆。但PNH是溶血性贫血，患者可有轻度溶血性黄疸，网织红细胞计数常有轻度增高，骨髓中红系细胞增生增多，酸化血清溶血试验经常阳性，尿沉渣中含铁血黄素亦常阳性，如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确，这些发现多数不存在于再障。
其他原因引起的血小板减少或中性粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等，经仔细检查和骨髓检查一般不难作出鉴别。
【治疗】再障的治疗原则是：（1）防止患者与任何对骨髓造血功能可能有毒性作用的物质接触；（2）支持治疗，包括防治感染、出血及输血等；（3）采取各种措施促进骨髓血，增血细胞，脾、骨髓、肝细胞。
一、防止与毒物接触
在周围环境中凡有可能引起骨髓损害的物质应去除、避免接触。禁用一切对骨髓的。
二、支持疗法
1.要重视个人和周围环境的清洁卫生、保持皮肤清洁，重视口腔卫生。各种注射、穿刺均应严格无菌技术。尽量不作肌肉注射。中性粒细胞计数少于0.3x109/L者应予隔离。
2.控制感染：如无明显的感染或发热，不宜采用预防性的抗生素治疗。明显的感染已发生，则应给予适当的抗生素治疗。如有发热而引起感染的细菌没有查明，可先采用大剂量的广谱抗生素如氨苄青霉素或先锋霉素、头孢呋辛或其他适当的抗生素。
3.止血：通常认为糖皮质激素有减低毛细血管壁通透性的作用，对皮肤、口、鼻出血的止血效果较好，但如果用药7—10天还未见效，应立即停用，以免招致或引起感染扩散。在出血较严重尤其是中枢神经系统、泌尿生殖系统或胃肠道出血时，最好给患者输浓集的血小板或富含血小板血浆（PRP）；如无条件，只能给予新鲜全血的输血、糖皮质激素对颅内和内脏出血均无效。
4.输血：输血是一个重要的治疗措施，但不应滥用而是审慎地应用。如果病情严重，要骨髓者尽不血以。血要适是贫血严重并有缺氧症状者。一般认为血红蛋白在60g/L以上者不需输血。如有输血的适应证，只需输人浓集的红细胞，尽量少用全血。多次输血的危险有：（1）增加病毒性肝炎和艾滋病等的疾病的传染机会；（2）增加以后输血反应的机会；（3）增加对移植物HLA的免疫反应，使以后女果须作骨髓移植时成功的机会减少；（4）许多次输血后可发生继发性血色病。输注血小板的适应证上面已经提过。对有严重感染或败血症而中性粒细胞有显著减少的患者，输注浓集白细胞可使本来用抗生素治疗无效的感染得到控制。不过从供血者一次很难得到足够数量的白细胞，且白细胞在血液循环中只能生存几小时，故除非有多次较大量的白细胞输注，否则控制感染的时间很短。白细胞输注的费用昂贵。
三、刺激骨髓造血功能的药物
1.雄激素：大剂量睾酮用来治疗再障，对病情较轻的慢性病例疗效较好。但对于严重的急性病例无效。成人剂量为50—100mg肌注，每日1次。如果有效，常于治疗开始后2一3个月时出现网织红细胞计数上升，然后血红蛋白上升。如果经3一4个月时治疗仍无效应，可以认为无效，应立即停药。长期应用此药物的毒性或不良反应有肝功能损害并可出现黄疸，其次是水滞留、体重增加、痤疮、毛发增多、女性停经及男性化表现，男性可有性欲宄进等。另一缺点是长期肌肉注射引起局部硬结，甚至脓肿。也可口服蛋白质合成激素如轻甲雄酮（oxymetholone，100mg/d）及氟轻甲雄酮（flu—oxymetholone，20—30mg/d），其次为康力龙（stanozolol，6mg/d）。这些药物的优点：（1）疗效较高，经过2个月的治疗有70%患者贫血缓解，且对丙酸睾酮无效的患者仍有效；
（2）可以口服，既方便又避免了长期肌肉注射的局部反应；（3）不良反应比丙睾稍轻。不过，对能有，在治疗中经注能。治疗四个月而仍不见网织红细胞计数或血红蛋白上升，亦应停药。如果治疗有效，可继续用药至血红蛋白达100g/L左右（一般需6一9个月），然后将剂量逐渐减少，最后以小剂量维持一段时间。有些患者能维持缓解，有些则在停药后复发。
2.糖皮质激素：常用的有强的松龙或强的松。对多能干细胞无刺激作用。个别患者用这种激素治疗后贫血减轻，但多数患者效果不佳。
3.碳酸锂：碳酸锂有刺激骨髓促使白细胞增多的作用。用以治疗再障患者能使中性粒细胞暂时或持久升高。在慢性病例中值得试用。常用的剂量为每次0.3g口艮，每3次。
4.其他药物：用生物碱——叶萩碱治疗再障慢性病例，部分患者获得进步或缓解。始用剂量为8mg/d，如无不良反应，1周后增至16mg/d，肌注。用药1.5一2月后，有相当一部分患者开始有效。治疗宜持续6月以上。如与康力龙联合用药，疗效尤佳。其作用认为是通过兴奋自主神经系统改善骨髓血液循环而调节骨髓造血功能。山莨菪碱也有相似的作用，用于治疗再障，也有一定的疗效。
四、免疫抑制剂
用抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗时能取得满意的疗效。
五、脾切除
一般地说，脾切除后并不能改善骨髓造血功能，再障并不是脾切除的适应证，特别是有严重的出血和感染的急性病例。但慢性或亚急性病例如果输血次数越来越多而贫血难以减轻，红细胞破坏过多已成为贫血的一个重要因素时，这种患者脾切除后贫血可以减轻，输血次数减少，血小板输人后的存活时间也能延长。
六、骨髓移植及胎肝细胞输注
骨髓移植已被用来治疗病死率很高的急性型再障患者。最适当的移植时机是在起病后不久，未经输血，尚未发现感染时，年龄最大不超过40岁，通常采用同父母的亲兄弟姐妹HLA完全相同的骨髓（异基因骨髓移植，allogeneic bone marrow transplanta—tion）。移植如果成功可望将再障完全治愈。骨髓移植失败的原因有感染、出血，移植物被排斥和移植物抗宿主病（GVHD）。以同卵孪生子的骨髓移植（同基因骨髓移植），许多危险的并发症可以避免，成功率很高，可是这种供者的机会太少了。骨髓移植是当前将严重患者治愈唯一希望最大的治疗方法。但是由于适当的骨髓来源受到限制，专门技术、特殊条件设备的要求很高，医疗费用昂贵，这些都是使骨髓移植很难广泛应用。
鉴于骨髓移植受到种种限制，有试用胎儿肝细胞以代替骨髓细胞作移植，获得成功后可使再障缓解或治愈。在妊娠2—6个月时，肝脏是胎儿造血的主要器官，含有丰富的造血干细胞。通常采用健康孕妇妊娠3—5个月时经人工流产出的胎儿将其肝组织制成悬液，给患者输注。由于细胞量少，需多次输注。胎儿细胞的优点是来源多，抗原性低，故血型和HLA问题不需考虑，亦不发生GVHD，方法简便。缺点是细胞量少，前成功率很。
【预后】预后因骨髓衰竭程度、患者的年龄、治疗方法及治疗早晚等因素而不同。急性病例很差，患者大多于起病后数月至1年内死亡。最多见的死亡原因是感染和颅内出血。但骨髓移植如果成功有希望治愈。病情较轻的慢性病例可能完全恢复正常而治愈。
【预防】主要采用以下措施：
1.在有关的工业生产中，严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
2.防止滥用对造血系统有害的药物，加强药品和毒物的管理。医院如必须应用各种可能引起再障的药物时（特别是氯霉素、保泰松一类药物时）必须加强观察血象，及时采取适当措施。
3.对家庭应用多种溶剂、染发剂等的毒性要加强宣传工作，以引起群众对其毒性的认识和警惕。
4.爆发战争时，做好化学战争和核爆炸的防御工作。
【护理】
1.病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血围、出血有关果。
2.保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血污染的衣物、地面应迅速处理，避免患者受惊吓。并嘱患者静心养病，积极配合治疗。
3.饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以减少口腔黏膜损伤。
4.皮肤出血的护理：肢体皮肤或深部组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局部压迫方法，促进止血。避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。
5.鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或1：1000肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，使血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条作后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石8滴鼻，防止黏膜干裂出血。
6.口腔、牙龈出血的护理：牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海绵片帖服齿龈。牙龈出血时可引起口臭，使患者食欲受到影响，可用1%过氧化氢液体漱口。不要用牙刷、牙签清洁牙齿，可用棉签蘸漱口液洗牙齿。用液状石蜡涂抹口唇，以防干裂。
7.用药的护理：注意观察止血、抗生素等药物的作用、不良反应。特别是应用丙酸睾酮时，应向患者说明该药物的不良反应，以便消除患者的顾虑，坚持用药。该药物的不良反应及护理：（1）该药物为油剂，需深部注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部位，发现硬块要及时处理；（2）男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等，上述不良反应于停药后短期内会全部消失；（3）肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。
8.输血及血液制品：遵医嘱输人浓缩血小板、血浆或新鲜血输注时要认真核对血、注意血过。
9.降温的护理：体温38.5.以上应行降温：（1）物理降温：在头颈、腋下及腹股沟等大血管处放置冰袋，患者不宜用乙醇擦浴，以免造成皮下出血；（2）药物降温：经物理降温无效给予药物降温，药量不宜过大。以免引起大量出汗、血压下降，甚至虚脱。
10.寒战与大量出汗的护理：寒战时全身保暧，并饮用较热的开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适。
11.脑出血的护理：
（1）嘱患者卧床休息，密切观察患者有无脑出血先兆，如头疼、呕吐、精神烦躁不安等。
（2）如发生颅内出血，处理如下：（1）迅速通知医生；（2）患者平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；（3）开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液；
（4）观察患者的意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律等。
（第四节）遗传性球形细胞增多症的诊治与护理
遗传性球形细胞增多症（hereditaryspherocytosi）是一种红细胞膜有缺陷的遗传性贫血。外周血中出现球形细胞，其渗透脆性增高。在慢性溶血的过程中可有多次急性溶血发作。贫血加重并出现黄疸。脾常肿大。脾切除后贫血得到纠正。
【病因和发病机理】本病通过染色体显性遗传，但有部分患者在家族中查不出有同样疾病患者，通常认为这种情况可能发生了新的基因突变所致。
的缺陷红细胞膜的成分。红细胞的形态不正常。本病的红细胞变成球形，其特点是直径变小而厚度增加，面积的缩小多于体积，故面积：体积比率下降。球形细胞因膜的面积减少，其变形性能比正常细胞差。这种细胞的膜对Na加的通透性增高。为了排除进人红细胞内过多的Na加，红细胞必须加速代谢，加速细胞内糖的分解，产生更多的ATP以提供能量，结果糖及ATP的消耗均过多。ATP含量减少还使细胞膜上的活性降低，大量Ca2加积聚在红细胞内和膜上，使红细胞变形性能进一步下降。红细胞内Na加的浓度增高使红细胞的形状更趋于球形。当球形红细胞在脾脏内要通过脾索与脾窦间直径比红细胞小得多的微循环时，由于其变形性能差，不易或不能通过，因而被滞留在脾脏内。处于这种氧、糖和PH均较低的环境下，更不适宜于红细胞的生存，结果大量红细胞在脾脏内被破坏。本病患者的脾脏功能是正常的，它所以破坏大量的红细胞，是因为这些红细胞本身有缺陷。
【临床表现】主要为贫血、黄疸和脾脏增大。这些症状于幼年甚至新生儿时期即可出现，但不少患者由于骨髓造血功能的代偿，贫血可以不明显或极轻微，直至成年后或中年时才因贫血加重而引起重视。在整个慢性溶血过程中，贫血和黄疸可以有多次发作。发作可因感受刺激，但很多时候原因不明。几乎所有患者均有轻至中度的脾大，有时大。种患者状不。
较多的并发症有色素胆结石，但不一定出现症状，少数患者在溶血和贫血很严重的时，突然骨髓中红系细胞发生再生障碍危象，此时贫血加重，网织红细胞几乎消失，偶尔中性粒细胞和血小板亦减少，一般与7—10天后能自动好转。此危象是因短小病毒（parvovirus）感染弓起。
